Duble toplama sistemleri, popülasyonun yaklaşık %0,8'ini etkileyen en yaygın konjenital renal anomalidir1. Ektopik üreterler daha nadir görülür (%0,025–0,05%) ancak vakaların %80'e varan kısmında duble sistemlerle ilişkilidir2; Weigert-Meyer kuralına göre ağırlıklı olarak üst pol segmentini etkiler, buna göre üst pol üreteri medyal ve inferior olarak yerleşir ve kadınlarda sıklıkla vajina, üretra veya vestibüle ektopik olarak boşalır. Üreter tomurcuğunun embriyolojik gelişim bozukluğu; ektopik yerleşim, obstrüksiyon, hidronefroz ve sürekli idrar sızıntısına yol açar (Şekil 1). Kadınlarda vajinal drenaj genellikle kalıcı inkontinans şeklinde ortaya çıkar ve sıklıkla nörojenik mesane, vajinal akıntı veya fistül olarak yanlış teşhis edilir; özellikle yetişkinlik döneminde vakaların yaklaşık %30'u 18 yaşından sonra teşhis edilmektedir3.
Kötü fonksiyon gösteren bölümler için standart tedavi cerrahi eksizyondur; artırılmış hassasiyet, minimize edilmiş kan kaybı, kısalmış hastaneye yatış süresi ve minimum komplikasyonlar nedeniyle robotik destekli laparoskopik heminefroureterektomi, açık veya laparoskopik yaklaşımlara kıyasla giderek daha fazla tercih edilmektedir4,5. İndosiyanin yeşili (ICG) floresansı, vasküler tanımlamayı ve doku korunumunu daha da geliştirmektedir6,7. Bu makale, karmaşık vakalarda nadir görülen konjenital durumları tedavi eden uzmanlar için uygundur.
Olgu Sunumu:
Progresif relapsing-remitting multipl skleroz (EDSS 6.5) ve bilateral kalça artroplastisi nedeniyle tekerlekli sandalyeye bağımlı olan 41 yaşında bir kadın hasta; sürekli vajinal üriner sızıntı, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları (çok ilaç dirençli Escherichia coli), aralıklarla görülen alt karın ağrısı ve epizodik ateş (38,5 °C'ye kadar) şikayetleriyle başvurmuştur. Semptomlar başlangıçta multipl skleroza sekonder nörojenik mesaneye bağlanmış, bu durum intermitan kendi kendine kateterizasyonun başlatılmasına ve inkontinans pedlerine bağımlılığa yol açmıştır. Bu konservatif yaklaşım; sosyal geri çekilme, psikolojik stres ve tekrarlayan enfeksiyonları şiddetlendirmiştir. Tanısal değerlendirme kapsamında yapılan kontrastlı BT ürografi; fonksiyon görmeyen bir üst pol segmentinde şiddetli hidronefrozu olan sağ dubleks böbreği ve vajinal kubbe içerisine açılan tortuoz, dilate ektopik megaüreteri (30 mm) göstermiş (Şekil 2), retrograd pyelografi ektopik insersiyonu doğrulamış ve MAG3 sintigrafisi üst polün %0 diferansiyel fonksiyonu olduğunu teyit etmiştir (korunan alt pol fonksiyonu: toplam renal fonksiyonun %33'ü). Perkütan nefrostomi yerleştirilmesi ile dört hafta içinde hidronefroz dekompresyonu sağlanmıştır.
Tanı, Değerlendirme, Plan:
Sürekli inkontinans ve tekrarlayan piyelonefrite neden olan, fonksiyon görmeyen bir üst pol moyetisinden kaynaklı vajinal ektopik üreterli sağ taraf dubleks böbrek vakası. Ayırıcı tanıya nörojenik mesane disfonksiyonu, vezikovajinal fistül veya tek sistem ektopik üreter dahil edildi. Multimodal görüntüleme (BT ürografi, retrograd piyelografi, MAG3 sintigrafisi); obstrüksiyon, megaüreter, üst pol fonksiyon kaybı ve sfinkter kontrolünü devre dışı bırakan vajinal giriş gösterdi. Enfeksiyonu ve inflamasyonu gidermek için perkütan nefrostomi ve hedefe yönelik antibiyotiklerle başlangıç geçici diversiyon uygulandı, ardından kesin çözüm olarak robot destekli üst pol heminefroureterektomi gerçekleştirildi. Daha üstün görselleştirme ve hassasiyet nedeniyle robotik yaklaşım seçildi. Alt pol vasküler beslemesini korumak için ICG floresansı planlandı. Öngörülen komplikasyonlar (kanama, alt pol iskemisi, enfeksiyon nüksü), floresans güdümlü dissection ve deneyimli bir robotik ekip ile minimize edildi.