Değişken Histopatolojik Derecelere ve Akciğer Metastazına Sahip Nadir Rekürrent Bir İntrakraniyal Meningiom: Olgu Sunumu

Özet

Dinamik patolojik derece değişimleri ve nadir görülen pulmoner metastaz ile seyreden tekrarlayan meningiomun uzun süreli takibi, klinik tanı ve tedavi stratejilerine yön vermek açısından değerlidir. Çok sayıda kraniotomi, Gamma Knife tedavisi ve akciğer radyofrekans ablasyonu uygulanan ve 18 yıllık takip süreci olan bu hasta, meningiomun kapsamlı yönetimi için klinik deneyim sağlamaktadır.

Özet

Meningiomlar ağırlıklı olarak benign intrakraniyal neoplazmlardır ve tüm hastaların %1'inden daha azında ekstrakraniyal uzak metastaz görülür; pulmoner metastaz, meningiom progresyonu ve nüksünün son derece nadir görülen bir komplikasyonunu temsil eder. Ardışık nüks eden intrakraniyal meningiomu olan, dinamik histopatolojik evre ilerlemesi ile eş zamanlı bilateral pulmoner metastatik lezyonlar sergileyen ve benzeri görülmemiş şekilde 18 klinik yıl boyunca takip edilen 44 yaşındaki erkek bir hastayı tanımlıyoruz. Takip süresince hasta dört açık kraniyotomi, iki seans stereotaktik Gamma Knife radyocerrahi, BT rehberliğinde perkütan akciğer biyopsisi ve minimal invaziv pulmoner radyo frekans ablasyon uygulamaları almıştır. Müdahale sonrası seriler halindeki nörolojik ve radyolojik izlem, olumlu fonksiyonel iyileşmeyi belgelemiştir: son takipte Glasgow Koma Ölçeği (GCS) = 15 ve Modifiye Rankin Ölçeği (mRS) = 1 olarak kaydedilmiş, başlangıçtaki sol alt ekstremite güçsüzlüğü tamamen düzelmiş ve hem intrakraniyal rezidüel sinüs ilişkili tümör hem de tüm pulmoner metastatik nodüller, yeni ortaya çıkan sistemik metastaz olmaksızın stabil kontrol altına alınmıştır. Bu uzun süreli gerçek dünya klinik kohortu, üst sagital sinüs invazyonu ve progresif patolojik evre artışı gösteren meningiomlar için, gizli uzak pulmoner metastazın erken teşhisini kolaylaştırmak ve yüksek riskli nükseden meningiomlar için bireyselleştirilmiş kombine cerrahi-radyasyon-ablasyon tedavi rejimleri oluşturmak amacıyla tüm vücut sistemik görüntüleme taramasının ve yaşam boyu standartlaştırılmış periyodik sürveyansın kritik gerekliliğini vurgulamaktadır.

Giriş

Araknoid epitelyal hücrelerden köken alan meningioma, intrakraniyal neoplazmların %20–30'ını oluşturarak en yaygın ikinci intrakraniyal tümörle yer alır¹. Çoğu benign (Dünya Sağlık Örgütü, WHO derece 1) iken, atipik (derece 2) ve anaplastik (derece 3) alt tipler %2–10'unu oluşturur². Ağırlıklı olarak 45 yaş üstü yetişkinleri etkiler ve çocuklarda nadir görülür³. 2021 WHO sınıflandırmasına göre meningiomlar, artan agresiflik düzeyine göre histopatolojik özelliklerine dayanarak 1–3 arasında derecelendirilir^4,5. Tümörler yaygın olarak serebral konveksite ve falx cerebri'de, nadiren ise serebral ventriküllerde veya epidural boşlukta meydana gelir⁶.

Meningiyomun uzak metastazı nadirdir ve genel insidansı < %1'dir; bu oran grade 2 tümörler için %2'ye ve grade 3 tümörler için yaklaşık %9'a yükselir; akciğerler, karaciğer, lenf nodları ve kemikler sık görülen metastaz bölgeleridir^7,8. Pulmoner metastazla seyreden primer intrakraniyal meningiyom klinik pratikte nadiren rapor edilmektedir. Bu makale, patolojik grade'de dinamik değişiklikler ve pulmoner metastaz ile seyreden, 18 yıl boyunca takip edilmiş çoklu rekürren intrakraniyal meningiyom vakasını sunmaktadır. Bu vakanın klinik belirtilerini, görüntüleme özelliklerini, patolojik karakteristiklerini, tedavi sürecini ve prognozunu özetleyerek, bu nadir hastalığın klinik tanınmışlığını ve kapsamlı yönetim düzeyini geliştirmeyi amaçlıyoruz.

Metastatik meningiyom için tanısal ve terapötik zorluklar devam etmektedir: gizli pulmoner metastatik lezyonlar, genellikle erken evrede öksürük veya hemoptizi gibi tipik solunum belirtileri göstermeksizin asemptomatik seyreder ve bu durum, rutin tüm vücut göğüs görüntülemesi yapılmadığında tanının atlanmasına yol açar; tekrarlayan intrakraniyal nükslerin venöz sinüs infiltrasyonu ile birlikte seyretmesi, makroskobik total cerrahi rezeksiyonu imkansız hale getirir ve bugüne kadar yaygın meningiyom için evrensel olarak standardize edilmiş bir sistemik kemoterapi rejimi bulunmamaktadır. Bu rapor, progresif patolojik evre yükselmesi ve tesadüfi pulmoner metastazla seyreden, 18 yıllık sekansiyel nükslü bir meningiyom vakasını detaylandırmaktadır. Klinik belirtileri, çok modlu görüntüleme özelliklerini, dinamik patolojik evrimi, adım adım terapötik karar alma süreçlerini ve uzun süreli sağkalım prognozunu sistematik olarak özetleyerek, meningiyomun bu nadir metastatik alt tipine yönelik küresel klinik farkındalığı ve standardize kapsamlı yönetimi geliştirmeyi amaçlıyoruz.

Olgu Sunumu
44 yaşında Han Çinli bir erkek hasta, 18 yıllık tekrarlayan intrakraniyal meningioma öyküsü ve 2 aydır devam eden progresif sol alt ekstremite güçsüzlüğü ile Mart 2020'de kabul edildi. Hastanın hipertansiyon, diyabet, sigara kullanımı, alkol kötüye kullanımı veya tümör aile öyküsü bulunmamaktaydı. Hasta, 2003 yılında dev sağ frontal parafalsin meningioma nedeniyle Pekin Xuanwu Hastanesi'nde ilk kraniyotomi işlemini geçirmiş ve histopatoloji papiller anaplastik meningiomayı (WHO Derecesi 3) doğrulamıştır. 2011 yılında, lokal tümör nüksü nedeniyle Pekin Tiantan Hastanesi'nde ikinci bir kraniyotomi geçirmiş ve patoloji atipik meningiomayı (WHO Derecesi 2) göstermiştir. Ardından 2013 ve 2018 yıllarında rezidüel tümör için iki seans Gamma Knife radyocerrahi uygulanmıştır. 2014 yılında, progresif rekürrent parasinüs meningioma nedeniyle üçüncü bir kraniyotomi gerçekleştirilmiş ve patolojik inceleme tekrar atipik meningiomayı (WHO Derecesi 2) doğrulamıştır. 2020'deki mevcut kabulünde, hasta progresif bir intrakraniyal kitle lezyonu için dördüncü kraniyotomi operasyonuna girmiş ve Simpson Derecesi 2 rezeksiyon sağlanmıştır. Muayenede hasta tamamen uyanıktı (GCS 15). Medical Research Council (MRC) skalasına göre sol alt ekstremite gücü IV+, sağ alt ekstremite proksimal gücü V− ve distal gücü IV olarak değerlendirildi. Sol parmak-burun testi istansızdı ve yürüyüş ataksikti. Kontrastlı kraniyal MRI, sola doğru orta hat kayması ile birlikte genişlemiş bir parieto-oksipital parafalsin kitle gösterdi. Toraks BT, bilateral çok sayıda pulmoner nodül ortaya koydu. BTle yönlendirilen akciğer biyopsisi histopatolojik olarak metastatik meningiomayı (EMA+, Vim+, Ki-67 ≈1%) doğruladı. İntrakraniyal patoloji nüks eden atipik meningiomayı gösterdi. Hastaya bilateral parieto-oksipital parafalsin meningioma ile pulmoner metastaz, orta derece anemi ve hipoproteinemi tanısı konuldu.

Tanı, Değerlendirme ve Plan
Tanı; klinik öykü, kontrastlı kraniyal MRI, kraniyal ve toraks BT, serebral anjiyografi, histopatolojik inceleme ve immünohistokimyaya dayanarak konulmuştur. Menenjiyomun doğrulanması ve primer akciğer kanseri veya diğer metastazların dışlanması için intrakraniyal ve pulmoner örnekler analiz edilmiştir.

Ayırıcı Tanılar ve Dışlamalar
Birincil ayırıcı tanı olarak primer akciğer malignitesine bağlı intrakraniyal metastaz düşünülmüştür. Kranyal kontrastlı MRI'da, intrakraniyal metastazlı akciğer kanserinin tipik görüntüleme bulgularına rastlanmaması bu olasılığı dışlamıştır. Toraks cerrahisi ekibinin multidisipliner konsültasyonuyla birlikte, çok sayıda pulmoner nodülün malign lezyonlar olduğu kuvvetle şüphelenmiş ve ileri patolojik konfirmasyon gerektiği belirlenmiştir.

Temel Tanısal İncelemelerin Gerekçeleri
Tümör boyutunu, dural yapışıklığı, kafatası ve superior sagittal sinüs invazyonunu ve orta hat kaymasını değerlendirmek amacıyla, cerrahi planlamaya yön veren kontrastlı kranial MRI yapılmıştır. Bilateral pulmoner nodülleri karakterize etmek için sistemik tarama amacıyla göğüs BT kullanılmıştır. Pulmoner lezyonların doğasını doğrulamak ve tümör kaynağını belirlemede altın standart olan histopatolojik inceleme için doku örnekleri elde etmek amacıyla BT eşliğinde perkütan akciğer biyopsisi gerçekleştirilmiştir.

Nihai terapötik rejim, maksimum güvenli rezeksiyonu sağlamak amacıyla (Simpson evre 2) tekrarlayan intrakraniyal meningiyomun mikrocerrahi rezeksiyonunu içeriyordu. Superior sagittal sinüs içindeki rezidüel tümör için kombine adjuvan radyoterapi planlandı. Pulmoner metastatik nodüllere BT kılavuzluğunda radyofrekans ablasyon uygulandı. Postoperatif dönem için uzun süreli düzenli nörolojik değerlendirme ve seri görüntüleme sürveylansı planlandı. Postoperatif bakım; nöbet profilaksisi, hemostatik tedavi ve nutrisyonel destekten oluştu. Tümör nüksünü ve uzak metastazı dinamik olarak izlemek için seri kranial MRG ve toraks BT düzenlendi.

Protokol

Bu tek hastalı vaka raporu, resmi etik inceleme gerekliliklerinden muafiyet tanıyan Taizhou Belediye Hastanesi Tıbbi Etik Kurulu (Onay No. LWSL202500293) tarafından incelenmiştir. Bu vaka raporunun ve beraberindeki tüm görüntülerin yayınlanması için hastadan yazılı bilgilendirilmiş onam alınmıştır.

1. Preoperatif değerlendirme ve klinik veri toplama

1. Demografik özellikler, tıbbi geçmiş, nörolojik semptomlar, görüntüleme bulguları, patolojik sonuçlar, tedavi kayıtları ve takip verileri dahil olmak üzere ayrıntılı klinik veriler toplanmıştır. Genel durumu ve metastatik durumu değerlendirmek için rutin laboratuvar testleri ve sistemik görüntülemeler yapılmıştır.

2. Görüntüleme incelemesi

1. Kontrastlı kranial MRG: Rutin ve kontrastlı taramalar için 3.0T süperiletken bir MRG cihazı kullanılmıştır.
2. Serebral DSA: Tümör kanlanması ve venöz sinüs invazyonu değerlendirilmiştir.
3. Kontrastlı toraks BT: Pulmoner lezyonların tespiti ve yerleşimi için 64 kesitli spiral BT cihazı kullanılmıştır.
4. Toraks BT: Hastalar kollar yukarıda olacak şekilde sırtüstü pozisyonlandırılmıştır. Pulmoner nodüllerin yerini, sayısını ve boyutunu belirlemek amacıyla kontrastlı olmayan tarama için 64 kesitli spiral BT cihazı kullanılmıştır. Sol alt lobdaki en büyük nodülün çapı yaklaşık 1.8 cm olarak ölçülmüştür.

3. CT kılavuzluğunda perkütan akciğer biyopsisi

1. Hasta pozisyonlandırma: Hasta, BT masasına yarı-lateral dekubitus pozisyonunda yerleştirildi.
2. Lokal hazırlık: BT lokalizasyonunun ardından, optimal cilt ponksiyon bölgesi işaretlendi. Cilt iyodofor ile dezenfekte edildi ve steril örtüler serildi.
3. Anestezi: Ciltle plevra arasına %2 lidokain kullanılarak lokal anestezi uygulandı.
4. Biyopsi işlemi: Gerçek zamanlı BT kılavuzluğunda, biyopsi iğnesi perkütan olarak hedef akciğer nodülüne yerleştirildi. Kesme hareketiyle birden fazla doku örneği alındı.
5. İşlem sonrası yönetim: Alınan tüm örnekler histopatolojik inceleme için gönderildi. Kanama ve pnömotoraksı önlemek için ponksiyon bölgesi komprese edildi ve bandajlandı.

4. Patolojik inceleme

Cerrahi örnekler %4 paraformaldehit ile fikse edildi, parafine gömüldü, kesitleri alındı ve hematoksilin eosin (HE) ile boyandı. Tanıyı ve tümörle ilişkili kaynağı doğrulamak amacıyla EMA, Vimentin, Ki-67 ve diğer belirteçler için immünohistokimyasal boyama yapıldı.

5. Rekürren meningiom için kraniyotomi

1. Hasta pozisyonlandırma ve anestezi
   Genel endotrakeal anestezi uygulandı. Hasta sol yan yüzüstü pozisyona getirildi ve sağ paryeto-oksipital bölgeyi tam olarak açığa çıkarmak için baş, üç noktalı kafatası klempi ile sabitlenip hafifçe aşağı doğru eğildi.
2. Cerrahi yaklaşım ve insizyon
   Önceki cerrahi insizyonun kan akımını korumak amacıyla orta hattı geçen at nalı şeklinde bir kafa derisi insizyonu tasarlandı. Kafa derisinin tüm katmanları kesildi ve bilateral paryeto-oksipital kafatasını açığa çıkarmak için muskülokütanöz flep sola doğru yansıtıldı. Önceki cerrahi kemik flepleri, kafatası delikleri ve kafatası kilitleri görünür durumdaydı ve tümör dokusu kafatasına invaze olmuştu. Yüksek hızlı bir matkapla dört ek kafatası deliği açıldı ve kemik flep bir freze kesici kullanılarak ayrıldı. Dura mater ile olan sıkı yapışıklık nedeniyle kemik flep dikkatle çıkarıldı. Nihai kemik penceresi boyutu yaklaşık 8 cm × 10 cm idi.
3. İntraoperatif tümör rezeksiyonu
   1. İntraoperatif dondurulmuş kesit incelemesi için küçük bir tümör dokusu örneği alındı ve meningiom olduğu doğrulandı.
   2. Dura mater askıya alındı ve tümör çevresinde stellat bir insizyon yapıldı. Tümör, dura matere sıkıca yapışmıştı ve parça parça rezeke edildi. Tam bir kapsül olmaksızın tümör-beyin sınırı belirgindi.
   3. Derindeki bir tümör serebral falx'a invaze olmuş ve karşı tarafa kadar uzanmıştı. Tümör, etkilenmiş serebral falx ile birlikte tamamen rezeke edildi. Rezidüel superior sagittal sinüsü dolduran tümör dokusu temizlendi ve superior sagittal sinüsün posterior güdüğü cerrahi olarak onarıldı. Falx'a komşu, soluk sarı sıvıyla dolu iki kistik kavite aynı anda eksize edildi.
   4. Rezeksiyon derecesi: Maksimal güvenli tümör rezeksiyonu sağlandı. İnvaze olan dura mater ve serebral falx kısmen eksize edildi ve koterize edildi. Radikal rezeksiyonun ölümcül venöz kanamaya yol açacağı nedeniyle, superior sagittal sinüs içinde sınırlı kalan tümör rezidüleri sonraki radyoterapi için bırakıldı.
4. Yara kapatma
   Dural defekti onarmak için dikişsiz yapay dura mater kullanıldı. Dura mater altına negatif basınçlı bir drenaj tüpü yerleştirildi. Tümör tarafından invaze edilmiş kemik flebin iç plakası bir matkapla cilalandı. Kemik flep, üç set titanyum bağlantı sistemiyle sıkıca sabitlendi.

6. Gamma knife radyocerrahi

2013 ve 2018 yıllarında harici bir hastanede iki seans Gamma Knife tedavisi uygulanmıştır. Detaylı ekipman parametreleri ve tedavi protokolleri mevcut değildir. Bu tedavi, cerrahi sonrası kalan intrakraniyal tümör için uygulanmıştır.

7. BT eşliğinde pulmoner radyofrekans ablasyonu

Metastatik nodüller için pulmoner radyofrekans ablasyonu, harici bir hastanede gerçekleştirilmiştir. Veri kısıtlamaları nedeniyle, ayrıntılı lezyon seçim kriterleri, operasyonel iş akışı ve tedavi son noktaları sağlanamamıştır. Bu minimal invaziv tedavi, progresif pulmoner metastatik lezyonları kontrol altına almak için kullanılmıştır.

8. Postoperatif yönetim ve uzun dönem takip

1. Yatan hasta ameliyat sonrası yönetimi
   1. Kraniyotomi sonrası rutin hemostatik ilaçlar, antiinflamatuar ajanlar ve antiepileptik profilaksi uygulandı. Preoperatif anemi ve hipoalbuminemiyi düzeltmek için nütrisyonel destek verildi. Vital bulgular ve nörolojik fonksiyonlar sürekli olarak izlendi.
   2. İntrakraniyal kanamayı, serebral ödemi ve cerrahi alan enfeksiyonunu önlemek için drenaj hacmi ve yara durumu yakından gözlemlendi.
2. Uzun dönem takip programı
   İntrakraniyal nüksü ve yeni uzak metastazları zamanında tespit edebilmek amacıyla, son ameliyattan sonraki ilk 5 yıl içinde her 3–6 ayda bir nörolojik fonksiyon değerlendirmesi, kraniyal MRI ve göğüs CT yapıldı; sonrasında yaşam boyu sürveylans için bu aralık her 6–12 aya bir şeklinde ayarlandı.

Sonuçlar

Hasta toplam 18 yıllık kesintisiz takibi tamamlamıştır. Ameliyat sonrası nörolojik fonksiyonlar tatmin edici şekilde düzelmiş olup, son değerlendirmede Glasgow Koma Ölçeği (GCS) puanı 15 ve Modifiye Rankin Ölçeği (mRS) puanı 1 olarak kaydedilmiştir. Hasta, günlük aktivitelerinde asemptomatik kalmış; baş ağrısı, serebral ödem veya ekstremite disfonksiyonu görülmemiştir.

Şekil 1, başlangıç tümörünün görüntüleme özelliklerini ve ilk kraniyotomi sonrası postoperatif d...

Tartışma

Meningiom, yıllık büyüme hızı <1 cm olan, yavaş büyüyen, ekstra-aksiyal, dural tabanlı bir neoplazmdır¹. WHO evre 3 malign meningiomlar vakaların yaklaşık %1'ini oluşturur ve de novo olarak ortaya çıkabilir veya düşük evreli tümörlerden ilerleyebilir⁹. Meningiomun uzak metastazı nadirdir; genel insidans <%1'dir ve akciğer en yaygın metastatik bölgedir¹.

Bu vakanın birkaç benzersiz klinik özelliği bulunmaktadır. Ben...

Malzemeler

Bu makalede kullanılan malzemelerin listesi

Ad	Şirket	Katalog numarası	Yorumlar
3.0T MRI Cihazı	Siemens Healthcare	/	MAGNETOM Skyra 3.0T
64 Kesitli BT Cihazı	GE Healthcare	/	LightSpeed VCT 64
DSA Cihazı	Philips Healthcare	FD20
EMA Antikoru	Dako Agilent	M0613
Gamma Knife Sistemi	Elekta AB	/	Leksell Gamma Knife Perfexion
HE Boyama Kiti	Solarbio	G1120
Ki-67 Antikoru	Dako Agilent	M7240
Radyofrekans Ablasyon Sistemi	AngioDynamics Inc.	RITA 1500X
Vimentin Antikoru	Dako Agilent	M0725