Yöntem makalesi

Parkinson Hastalığı ve Multisistem Atrofi'de Otonom Disfonksiyonun Hasta Başı Değerlendirme Protokolleri

195 görüntülenme

⸱

DOI:

10.3791/71986

⸱

3 Eylül 2026

 ,  ,  ,  ,  ,  ,  ,  , 
1Department of Neurology, Gifu University Graduate School of Medicine

Bu makalede

Özet

Bu makale, Parkinson hastalığı (PD) ve çoklu sistem atrofisi (MSA) olan hastalarda otonom disfonksiyonun yatak başı değerlendirmesine yönelik protokoller sunmaktadır. Bu protokoller, basitliklerine ve ekipman gereksinimlerine göre üç seviyeye ayrılmış olup adım adım bir yaklaşımla açıklanmıştır. Ayrıca, bu makale klinik yorumlama ve sorun giderme yöntemleri sağlamaktadır.

Özet

Otonom disfonksiyonun değerlendirilmesi, PD ve MSA'nın klinik yönetimi için kritik öneme sahiptir. Otonom disfonksiyon, tanı ve klinik yönetim için önemli ipuçları sağlayabilir. Ayrıca, genellikle zamanla ilerler ve hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde etkiler. Bu nedenle, otonom disfonksiyon için yatak başı klinik değerlendirme protokollerinin geliştirilmesi esastır. Bu makale, değerlendirme yöntemini göstermek için adım adım bir açıklama sunmaktadır. Hem ayaktan hasta hem de yatak başı ortamlarda, otonom fonksiyonlar sistematik olarak değerlendirilmelidir: tıbbi görüşme ile başlanmalı, ardından fiziksel muayene yapılmalı ve gerektiğinde basit enstrümantal testler kullanılmalıdır. Değerlendirme; dolaşım,sudomotor, üriner ve bağırsak disfonksiyonuna odaklanmalıdır. Bu makale aşağıdaki maddelerin her birini açıklayacaktır. Dolaşım değerlendirmesi: tıbbi görüşme, soğuk-renk değişikliği gösteren ekstremitelerin değerlendirilmesi, kapiller geri dolum, 10 saniyelik soğuk su stres yükleme testi, aktif ayakta durma testi, R-R aralıklarının varyasyon katsayısı ve MSA'da daha ayrıntılı değerlendirme sağlayan gece boyunca oksimetri. Sudomotor semptomlar: tıbbi görüşme, palpasyon, görsel inceleme ve kaşık testi kullanılarak istirahat ve stres altındaki terlemenin değerlendirilmesi ve sıcak suya daldırma sonrası parmak buruşması. Üriner değerlendirme: idrar sıklığı, mesanenin tam boşalmadığı hissi, işeme günlükleri ve post-void rezidü (PVR) idrar hacminin ölçümü. Bağırsak değerlendirmesi: tıbbi görüşme, abdominal perküsyon ve rektal ultrasonografi. Yatak başı değerlendirme; muayene edenin deneyiminden, ilaçlardan ve test ortamından etkilenir. Yatak başı değerlendirmelerin sınırlamaları göz önüne alındığında, gerektiğinde daha kapsamlı tanısal değerlendirmeler yapılmalıdır. Ayrıca PD ve MSA'daki otonom disfonksiyonun özelliklerini tanımlıyoruz. Her bir otonom disfonksiyon tipinin uygun şekilde yönetilmesi de esastır.

Giriş

Bu protokolün amacı; dolaşım, sudomotor, üriner ve bağırsak sistemlerine odaklanarak, yatak başında otonom fonksiyonların değerlendirilmesi için kapsamlı ve adım adım bir yaklaşım sunmaktır. Otonom disfonksiyon, PD ve MSA'nın temel bir özelliğidir ve kritik tanısal ve prognostik bilgiler sağlar. PD ve MSA olan hastalarda otonom disfonksiyon günlük yaşamı etkiler ve zamanla ilerler. Bozulmuş iletişim, hastaların semptomları bildirmesini zorlaştırabilir. Bu nedenle, otonom disfonksiyon için noninvaziv yatak başı değerlendirme protokollerinde uzmanlaşmak gereklidir. Ancak, klinik uygulamada yatak başı değerlendirmeler genellikle tutarsız şekilde gerçekleştirilmektedir. Çeşitli çalışmalar, PD ve MSA hastalarında otonom disfonksiyonu değerlendirmek ve yorumlamak için yeni yatak başı yöntemleri bildirmiştir. Bununla birlikte, klinisyenlerin tüm bunları aynı anda kavraması ve önceliklerini belirlemesi zordur. Bu nedenle, bu makale mevcut raporları gözden geçirmekte ve özetlemektedir.

PD ve MSA hastalarının klinik yönetiminde yatak başı protokollerinin temel avantajları erişilebilirlik ve sürdürülebilirliktir. Otonom fonksiyonların ayrıntılı değerlendirilmesi için çeşitli yöntemler mevcuttur; ancak bunlar genellikle kurumsal erişilebilirlik, invazivlik ve zaman gereksinimleri açısından kısıtlamalarla karşı karşıyadır. Örneğin, kan basıncı (BP) değişkenliğini değerlendirmek için değerli olan head-up tilt testi, bir tilt masasının kullanımını gerektirir1. Sudomotor fonksiyon için termoregülatuvar ter testi özel bir oda gerektirirken, kantitatif sudomotor akson refleks testi çok bölmeli bir ter kapsülü gerektirir2. Bu yöntemler oldukça güvenilir sonuçlar sağlasa da, sınırlı erişilebilirlikleri uzun süreli izlemeyi pratik olmaktan çıkarmaktadır. Ayrıca, ürodinamik testler alt üriner sistem disfonksiyonunu değerlendirmek için yararlı olsa da, kateterizasyon gerektirdiği için invazivdir ve ekipman işletimi ile kalibrasyonu için yüksek klinik uzmanlık gerektirir3. Bu kısıtlamalar göz önüne alındığında, PD veya MSA hastalarının klinik yönetimi için bu testlerin rutin olarak uygulanması zor olmaya devam etmektedir. Bu nedenle, pratik yatak başı değerlendirme protokollerinin geliştirilmesi esastır.

Literatürde otonom disfonksiyonun yatak başı değerlendirmesine yönelik çeşitli yöntemler tek tek bildirilmiş olsa da, mevcut kapsamlı literatür ve ders kitapları genellikle bu yöntemleri yalnızca ayrıntılı olarak listelemektedir. Sonuç olarak, klinisyenlere testlerin önceliklendirilmesi konusunda rehberlik edecek sistematik bir çerçeveden yoksunlardır ve birçok detaylı prosedür belirsiz kalmaktadır4,5,6. Ayrıca, mevcut araştırma protokolleri genellikle hastaların muayeneleri tamamen tamamlayabildiğini varsaymaktadır. Bu nedenle, testlerin tamamlanamadığı7,8 durumlar, ekipmanın mevcut olmadığı veya sorun gidermenin gerektiği gibi klinik zorlukların ele alınmasına yönelik kapsamlı kılavuzlar sunmamaktadırlar. Bu protokol; dolaşım,sudomotor, üriner ve bağırsak değerlendirmelerini adım adım bir protokole ve kademeli bir iş akışına (Şekil 1) entegre ederek bu boşluğu doldurmakta olup, PD ve MSA hastaları için özel olarak uygulanabilen temel yatak başı tarama (Temel), isteğe bağlı yatak başı enstrümantal değerlendirme (İsteğe Bağlı) ve ileri düzey veya sevk düzeyinde testlerden (İleri) oluşan muayeneleri kapsamaktadır. Ayrıca hastalığa özgü yorumlar, kontrendikasyonlar, yaygın hata kaynakları, sorun giderme yöntemleri ve prosedürün tamamlanamadığı durumlarda uygulanabilecek alternatif yaklaşımlar sunmaktadır. Protokol, önceden belirlenmiş yöntemlere ve güncel tanı kriterlerine dayanmaktadır; bu nedenle katkısı yeni bir tanı testinin tanıtılması değil, yatak başı otonom değerlendirme için pratik ve tekrarlanabilir bir çerçevenin geliştirilmesidir.

‘Temel’ tarama, her ortamda gerçekleştirilebilen temel tarama görevlerini ifade eder. Bu teknikler, sfigmomanometreler gibi tüm tıbbi kurumlarda bulunan araçlar dışında özel bir ekipman gerektirmez; ayrıca maliyet etkin ve teknik olarak erişilebilirdirler. 'Opsiyonel' değerlendirme ise özel araçların kullanımını içerir; kesinlikle zorunlu olmasa da bu testler, PD ve MSA hastalarının teşhisi ve takibi için şiddetle tavsiye edilir ve minimum eğitimle uygulanabilir. Buna karşılık, 'İleri' düzey testler, MSA ve PD yönetimi için faydalı olan ancak kesinlikle zorunlu olmayan testleri kapsar. Bu tür testler, uzmanlık düzeyine ulaşmak için özel ekipman ve önemli bir eğitim süresi gerektirir. Otonom disfonksiyon çeşitli nörodejeneratif hastalıklarla ilişkili olsa da, başlangıç zamanı, klinik özellikler ve tanı kriterleri hastalıklara göre farklılık gösterir.

Bu makalede, protokoller ve yorumlamalar PD veya MSA ile ilişkili otonom disfonksiyona odaklanmaktadır; bu nedenle, klinik özellikler ve yorumlamalar tüm nörodejeneratif hastalıklar için geçerli değildir. Bu yazıda, “Yatak Başı Değerlendirme Protokolü” başlıklı bölüm, yorumlama için gerekli protokolleri ve yöntemleri sunmaktadır. “Temsili Sonuçlar” başlıklı bölüm ise önemli hususların ana hatlarını çizmekte ve bulguların PD ve MSA klinik uygulamasında nasıl kullanılacağını açıklamaktadır.

Protokol

Bu makale yalnızca eğitim amaçlı bir gösterim niteliğindedir ve insan denekli klinik araştırma teşkil etmemektedir. Gifu Üniversitesi Tıp Lisansüstü Eğitim Enstitüsü, Nöroloji Bölümü personelinin katılımı tamamen gönüllülük esasına dayalıdır. Her katılımcı, katılmak için yazılı bilgilendirilmiş onam vermiştir. Bu protokol için kullanılan malzemelerin listesi Malzeme Tablosu'nda sunulmuştur.

1. İnceleme öncesi hazırlık

  1. Hastaların temel şikayetlerini ve otonom disfonksiyondaki günlük varyasyonları belirleyin.
  2. Diabetes mellitus, periferik vasküler hastalık,dehidratasyon, kalp hastalığı, prostatik durumlar, pelvik taban bozuklukları, dermatolojik durumlar ve periferik nöropati gibi komorbiditeler ile ilaçlar dahil olmak üzere otonom fonksiyonu etkileyebilecek faktörleri doğrulayın.
  3. Tetkiklerin amacını ve yöntemlerini açıklayın.
  4. Hastanın mevcut ilaçlarını ve son yemek ile içecek tüketim zamanlarını doğrulayın.
  5. Gerekli personeli ve cihazları hazırlayın.
  6. Etkileşime giren ilacın kesilip kesilmeyeceğine karar verin.
    1. Hastaların ilaçlarını doğrulayın.
    2. Kesilme risklerini değerlendirin: Ajanların aniden kesilmesinin ciddi advers olayları tetikleyebileceğini göz önünde bulundurun (Tablo 1)9,10.
    3. İlaç kesilmesi için kişiye özel klinik bir karar verin.
      NOT: İlacın kesilmesinin mümkün olmadığı durumlarda, değerlendirme bulgularının yorumlanmasını buna göre ayarlayın (Tablo 1)9,10.

2. Yatak Başı Değerlendirme Protokolü

  1. Dolaşım değerlendirmesi
    1. Tıbbi görüşme (Temel)
      ​NOT: Tıbbi mülakat periferik dolaşıma ve ortostatik hipotansiyona (OH) odaklanmalıdır.
      1. Periferik dolaşım.
        1. Ellerde ve ayaklarda soğukluk atakları ve cilt rengi değişiklikleri hakkında sorgulama yapın.
        2. Varsa, sıcaklığı ve bu değişiklikleri tetikleyen durumları belirleyin.
        3. Semptomların ısınmayla düzelip düzelmediğini teyit edin.
      2. Ortostatik hipotansiyon (OH)
        1. Ayakta durma pozisyonunda ortaya çıkan semptomlar hakkında sorgulama yapın ve bu semptomların sırtüstü yatış pozisyonunda düzelip düzelmediğini belirleyin11, özellikle senkop, baş dönmesi, görme ve baş rahatsızlığı, yorgunluk ve konsantrasyon azalması.
        2. Ayakta kalma ile semptomların başlangıcı arasındaki sürenin yanı sıra, potansiyel tetikleyici durumları (örneğin; yemek sonrası, banyo ve defekasyon) doğrulayın.
    2. Soğuğa bağlı renk değişikliği gösteren ekstremiteler
      ​NOT: Soğuk nedeniyle renk değişikliğine uğrayan ekstremiteler, periferik dolaşım yetersizliğinin neden olduğu ellerde ve ayaklarda meydana gelen soğukluk ve renk değişimlerini ifade eder.12,13.
      1. Ekstremitelerin incelenmesi (Çekirdek)4,14
        1. Cildin morumsu bir tonda mı yoksa soluk mu olduğunu teyit edin.
        2. Elleri ve ayakları palpe edin ve cilt soğukluğunu değerlendirin.
        3. Sol ve sağ tarafların yanı sıra eller ve ayaklar arasındaki farkları değerlendirin.
          NOT: Dijital termometre, termografi ile birlikte daha objektif bir değerlendirme sağlar (İleri Düzey).
      2. Kılcal damar dolum zamanı (Temel)4,12
        1. Cilt yüzeyi beyazlaşana kadar başparmağınızla kendi elinizin veya ayağınızın arkasına (sağlıklı kontrol olarak) basınç uygulayın.
        2. Basıncı tahliye edin.
        3. Cilt renginin orijinal durumuna dönme süresini (kapiller geri dolum süresi) ölçün.
        4. Hastanın el veya ayak dorsumuna aynı miktarda basınç uygulayın.
        5. Basıncı tahliye edin.
        6. Hastanın kapiller geri dolum süresini ölçün.
        7. Hastanın kapiller geri dolum süresini kendi sürenizle karşılaştırın.
          NOT: Hastadaki kapiller geri dolum süresinin sağlıklı kontrolden daha uzun olması, bir anormalliğe işaret edebilir.
      3. 10 s soğuk su stres testi (Opsiyonel)15
        1. Şu kontrendikasyonların olup olmadığı kontrol edilmelidir: Raynaud fenomeni, şiddetli kontrol altına alınamamış hipertansiyon, kardiyovasküler hastalık, periferik vasküler hastalık ve ellerde donma öyküsü.
        2. Sıcaklığı ... olarak ayarlanan bir odada 15 dakikalık dinlenmenin ardından cilt sıcaklığını ölçün 25 °C ve %50 nem.
        3. Hastanın parmağını şuna daldırın 4 °C 10 saniye boyunca su ile yıkayın.
        4. Parmağı sudan çıkarın.
        5. Cilt sıcaklığını 15 dakika boyunca her dakika ölçün dijital bir termometre ile.
    3. Aktif ayakta durma testi (Çekirdek)4,5
      1. Muayeneyi sabah saatlerinde, sıcaklığı kontrollü (20–25 °C) ve nem (%40–60).
      2. Bir kan basıncı monitörü seçin. Otomatik bir kan basıncı monitörü tercih edilir; ancak manuel bir kan basıncı monitörü de kullanılabilir.
      3. Üst kolun yaklaşık %80'ini kaplayan manşeti seçin16.
      4. Kan basıncı (KB) ve kalp hızı (KH) monitörlerini hastaya bağlayın.
      5. Hastayı 10 dakika boyunca sırtüstü pozisyonda tutun.
      6. Kan basıncını ve kalp hızını ölçün.
      7. Hastadan sırtüstü yattığı pozisyondan hızla ayağa kalkması (3 saniye içinde) istenmelidir.
      8. Manşetin sağ atrium (sternal açı) seviyesinde konumlandırıldığından emin olmak için hastanın kolunu destekleyin.
      9. Ayağa kalktıktan hemen sonra ve ardından 10 dakika boyunca her dakika kan basıncını (KB) ve kalp hızını (KH) ölçün.
      10. Hasta yorgunluk, solukluk, hiperventilasyon geliştirirse veya kan basıncında ≥60 mmHg'lik bir düşüş meydana gelirse testi derhal durdurun.
      11. OH'ı başlangıç, klasik veya gecikmiş olarak sınıflandırın. Başlangıç OH, ... azalması olarak tanımlanır >sistolik kan basıncında (SKB) 40 mmHg ve/veya >ayakta durduktan sonraki 15 saniye içinde diyastolik kan basıncında (DKB) 20 mmHg'lik düşüş. Klasik OH, SBP'deki kalıcı bir düşüş olarak tanımlanır > 20 mmHg ve/veya DBP > ayakta durduktan sonraki 3 dakika içinde 10 mmHg. Gecikmiş OH, ayakta durduktan 3 dakikadan daha sonra ortaya çıkan OH olarak tanımlanır.
      12. SBP azaldığında >20 mmHg, şu değeri hesaplayın: ΔİK/ΔSBP oranı. ΔİK/ΔSistolik Kan Basıncı < 0,5 değeri nörojenik OH'ye işaret eder17Ancak bu kriter, beta-bloker kullanan hastalara veya kalp pili olanlara uygulanamaz.
      13. Ortostatik test sonuçları negatif olsa dahi, OH şüphesi varsa tilt-table testi uygulayın.
      14. Gerekirse, günlük varyasyonun ve belirli olayların kan basıncı üzerindeki etkisini değerlendirmek için ambulatuvar kan basıncı takibi (AKBT) gerçekleştirin16.
    4. Diğer değerlendirmeler (CVR-R ve gece boyu oksimetri) (Opsiyonel, İleri Düzey)
      NOT: Yeterli tıbbi görüşme ve ortostatik testlerin ardından; R-R aralıklarının varyasyon katsayısı (CVR-R), ABPM ve gece boyu oksimetri, sirkülatuar otonom disfonksiyonun daha ayrıntılı bir değerlendirmesini sağlayabilir. Ancak bu incelemeler; uzmanlık gerektiren ekipmanlar ve gece boyu kayıtlar da dahil olmak üzere uzun süreli izleme gerektirdikleri için kurumsal, mekânsal ve zamansal kısıtlamalara sahiptir.
      1. CVR-R (Opsiyonel)
        ​NOT: CVR-R, istirahat halindeki nabız hızı değişkenliğini yansıtır. Öncelikle parasempatik sinir sisteminden etkilenir; ancak sempatik sinir sistemi de kısmen katkıda bulunur.5,18.
        1. Hastayı, sıcaklığı ... düzeyinde tutulan bir odada, sırtüstü pozisyonda 15 dakika boyunca dinlenmeye bırakın 25 °C.
        2. İstirahat halindeyken ve dakikada altı derin nefes olacak şekilde (5 saniye nefes alma ve 5 saniye nefes verme) kontrollü solunum sırasında 100 kalp atımı boyunca elektrokardiyogram kaydı yapın.
        3. Bir elektrokardiyogram aracılığıyla ortalama R-R aralıklarını (mRR) ve R-R standart sapmasını (RR-SD) elde edin. CVR-R değerini RR-SD/mRR x 100(%) şeklinde hesaplayın.18.
        4. Sonuçları referans değerlerle karşılaştırın. Ortalama CVR-R değerleri şöyledir: 10–29 yaş, %6; 30–59 yaş, %3,4; ve >60 yıl, %2,8. Ten CVR-R < Dinlenme halindeki %2'lik değer tüm yaşlarda anormal kabul edilir. CVR-R, derin solunum sırasında dinlenme haline göre daha yüksektir ve bu durum otonom disfonksiyonun tespitinde daha fazla hassasiyet sağlar.18.
        5. İskemik kalp hastalığı öyküsü olan, eşlik eden aritmiye sahip veya kalp hızını etkileyen ilaçlar (örneğin, beta blokerler veya diğer antiaritmik ilaçlar) kullanan hastalarda CVR-R sonuçlarını yorumlamayınız.5,18,19.
      2. Gece boyu oksimetri (İleri düzey)20
        NOT: Gece boyu oksimetri, uyku sırasında hipoksiye yanıt olarak gelişen kalp hızı değişkenliğini değerlendirir.
        1. Hastanın parmağına bir pulse oksimetre yerleştirin ve kayıt cihazını beraberinde verilen kayışla bileğe sabitleyin.
        2. Oksijen satürasyonundaki (SpO2) gece boyu değişimleri kaydedin2) ve nabız hızı.
        3. Oksijen desatürasyon indeksini (ODI) ve nabız olay indeksini (PEI) doğrulayın.
          ​NOT: ODI, ... sayısı olarak tanımlanmaktadır >SpO2'de %4'lük düşüşler2 saatlik ortalamadan. PEI, şunların sayısıdır: >Saatteki ortalamadan 6 bpm'lik bir PR düşüşü.
        4. PEI/ODI oranını hesaplayın. Bir değer <1, MSA hastalarında otonomik disfonksiyon olduğunu göstermektedir20.
  2. Sudomotor değerlendirme6
    1. Tıbbi görüşme (Temel)
      1. Artmış veya azalmış terleme dahil olmak üzere terleme anomalilerinin semptomları, bunların dağılımı ve tetikleyici durumlar hakkında bilgi alın.
      2. Semptomları hipohidroz, anhidroz ve hiperhidroz olarak sınıflandırın.
      3. Terlemenin, avuç içleri ve ayak tabanlarında mı yoksa tüm vücutta mı olduğu belirlenerek terleme alanı tespit edin.
      4. Hipohidroz değerlendirilirken, normalde terlemeyi tetikleyen koşullar altında (örneğin yaz sıcağında, egzersiz sonrası veya banyo sonrası) terlemenin hastanın bazal düzeyine kıyasla azalıp azalmadığı teyit edilmelidir.
      5. Hipohidrozin; tek taraflı, alt vücut, lokalize ve distal formlar da dahil olmak üzere, generalize mi yoksa segmental/parsiyel mi olduğunun teyit edin.
      6. Hiperhidroz değerlendirilirken; sıcaklık, fiziksel aktivite, duygusal stres ve gıda alımı dahil olmak üzere tetikleyici koşullar belirlenmelidir.
      7. Hiperhidrozun generalize mi yoksa parsiyel mi olduğunun belirlenmesi.
    2. Cildin incelemesi ve palpasyonu5,6 (Çekirdek)
      1. Hastanın, sıcaklığı ... değerinde sabit tutulan iklim kontrollü bir odada 10–15 dakika dinlenmesini sağlayın. 25 °C ve %40'ın altındaki bağıl nemde.
      2. Azalmış nem nedeniyle kuru hissedilebilen ve pürüzsüz görünebilen hipohidroz bölgelerine dokunun ve bu bölgeleri gözlemleyin.
        ​NOT: Bu test sonuçları; yaş, oda sıcaklığı, nem, hidrasyon durumu, kullanılan ilaçlar, zihinsel durum, cilt durumu ve uygulayıcının yorumundan etkilenebilir.
    3. Kaşık testi (Çekirdek)21,22
      1. Kuru bir kaşığı başparmak ve işaret parmağı arasında tutun.
      2. Kaşığın sırtıyla cilt kıvrımlarını takip ederek cilt yüzeyi boyunca nazikçe okşayın.
      3. Aşağıdaki bölgelerin her birini hem sol hem de sağ tarafta birer kez okşayın: alın, boyun, göğüs, ön kol, el sırtı, proksimal bacak ve ayak sırtı.
      4. Kaşığın cilt üzerinde hareketinin durup durmadığını kontrol edin.
      5. Kaşık hareket etmeyi bırakırsa, sonucu pozitif olarak kaydedin.
      6. Kaşığın nemli cilde yapıştığı bölgelerde, bir sonraki bölgeye geçmeden önce alanı hızla kurulayın.
        NOT: Kaşık testi düşük inceleyiciler arası değişkenliğe sahip olsa da, nitel bir değerlendirme olmaya devam etmektedir21.
    4. Zihinsel aritmetik ile terlemenin indüklenmesi (Çekirdek)
      1. Hastaya 100'den 7'şer çıkartmaya devam etmesini söyleyin.
      2. Zihinsel aritmetik sırasında avuç içlerinde ve ayak tabanlarında terlemenin tetiklenip tetiklenmediği incelenmelidir.
      3. Tüm ekstremitelerde terleme değerlendirildikten sonra sınavı sonlandırın.
      4. Asimetri ve bölgesel dağılım da dahil olmak üzere, çeşitli cilt bölgelerindeki terleme farklarını değerlendirin. Anhidrotik bölgelerde, "yama tarzı terleme" (patchy sweating) olarak adlandırılan, terlemenin korunduğu leopard benzeri yamalar gözlenir. Hiperhidroz bölgelerinde ise ciltte artmış nemlilik ve "boncuk şeklinde terleme" (beaded sweat) gözlenir.
    5. Parmak buruşma testi (Opsiyonel)24,25
      NOT: Bu test, ter bezleri çevresindeki otonom sinir fonksiyonunu değerlendirmektedir.
      1. Hastanın elini şunlara daldırın: 40 °C 30 dk boyunca suyla.
      2. Tüm 10 parmaktaki buruşma derecesini değerlendirin.
      3. Parmak uçlarındaki sonucu aşağıdaki ölçeğe göre derecelendirin25Derece 0- cilt kırışıklığına dair kanıt yok; Derece 1- cilt tamamen pürüzsüz değil; Derece 2- iki veya daha az kırışıklık çizgisi; Derece 3- üç veya daha fazla kırışıklık çizgisi; Derece 4- kırışıklıklar parmak ucunu tamamen deforme etmiş. Sol ve sağ eller arasındaki dereceleri karşılaştırın. (Şekil 2).
        NOT: Bu test, cilt durumları gibi faktörlere karşı duyarlıdır ve bu nedenle yalnızca tamamlayıcı bir inceleme olarak değerlendirilmelidir.
  3. Üriner fonksiyon değerlendirmesi
    1. Tıbbi görüşme (Çekirdek)
      1. İdrar saklama
        1. Gün içi ve gece boyunca idrar sıklığını doğrulayın.
        2. Sıklığın rahatsız edici olup olmadığını teyit edin.
          ​NOT: Günlük idrar çıkışında, günde 8 kereden fazlası yaşam kalitesinin (QOL) düşmesi için bir kriterdir.26,27Gece boyunca idrar yapma (gece iki kereden fazla boşaltım), yaşam kalitesini olumsuz etkiler.28.
        3. Ani ve dayanılmaz bir istek olan üriner urgensiyi doğrulayın.
        4. Güçlü bir idrar yapma isteği ve istemsiz idrar kaçağı ile karakterize olan üriner inkontinansı doğrulayın.
      2. İdrarlama bozuklukları
        1. İdrara çıkmanın başlamasındaki ve idrar akışındaki gecikmeleri, abdominal ıkınma ihtiyacını ve uzamış boşaltım süresini teyit edin.
      3. İlaçlar, uyku, anksiyete, bilişsel bozukluk, nörolojik semptomlar ve lomber disk hernisi (LDH) dahil olmak üzere, hem depolama hem de boşaltım fonksiyonunu etkileyen faktörleri değerlendirin.
    2. İşeme günlüğü29 (Çekirdek)
      1. Hastaların idrar yapma zamanını, sıvı alımını ve üriner inkontinansı kaydetmelerini isteyin.
      2. Mümkünse, hastaya sıvı alımını ve idrar çıkışını doğru bir şekilde ölçmesi ve kaydetmesi talimatını verin.
      3. Hastaların, üriner aciliyet gibi subjektif semptomları kaydetmelerini isteyin.
      4. Hastaların uyanma saatini, yatma saatini ve ilaç alma saatini kaydetmelerini isteyin.
      5. Hastaya kayıt işlemine en az üç gün boyunca devam etmesi talimatını verin.
    3. PVR Ölçümü (Temel, İsteğe Bağlı)
      NOT: PVR hacminin değerlendirilmesi, depolama ve boşaltım bozukluklarının ayırt edilmesi ve yönetilmesi açısından önemlidir. Değerlendirmeyi boşaltım işleminden hemen sonra gerçekleştirin.
      1. PVR hacmini değerlendirmek için abdominal muayene (Temel)
        1. Hastayı, dizleri bükülü olacak şekilde sırt üstü pozisyona getirin.
        2. Mesane hacmi 500 mL'yi aştığında belirginleşebilen suprapubik distansiyonu gözlemleyin.
        3. Abdominal palpasyon ve perküsyon yapın; hacim 150-200 mL'yi aştığında anormal bulgular tespit edilebilir30Mesane irritasyonunu en aza indirmek için muayeneyi nazikçe gerçekleştirin.
      2. Otomatik mesane tarayıcı (Opsiyonel)31,32
        1. Taramayı, idrar yapımının hemen ardından (10 dakika içinde) gerçekleştirin.
        2. Hastayı sırt üstü pozisyona getirin.
        3. Probun temas yüzeyine jel uygulayın.
        4. Pubik simfizi manuel olarak belirleyin.
        5. Probu, pubik simfizisin üstündeki orta hatta yerleştirin.
        6. Basın "Başlat/Belirle" buton
        7. Ekrandaki maksimum mesane hacmi grafiğin tepe noktasıyla çakışana kadar probu kraniyal yöne hareket ettirin.
        8. Basın "Başlat/Belirle" o konumdaki düğme.
        9. Tarama sırasında probu hareket ettirmeyin.
        10. Doğru bir değerlendirme sağlamak için testi en az iki kez tekrarlayın.
          ​NOT: Mesane tarayıcı ölçümleri; asit, geçirilmiş pelvik cerrahi, kalıcı üriner kateter veya obezitesi olan hastalarda hatalı olabilir.31.
      3. PVR hacmini ölçmek için diğer yöntemler (İleri Düzey)31,32
        1. Ultrasonografi kullanarak mesanenin boylamasına, enine ve anteroposterior çaplarını ölçün veya mesane taramasının uygun olmadığı durumlarda mesane hacmini hesaplamak için kateterizasyon ile PVR hacmini ölçün.
        2. PVR hacmi elde edilemezse veya sonuçlar tutarsızsa üroloji bölümüne danışın.
    4. Diğer değerlendirmeler (Çekirdek)
      NOT: Organik bozukluklar da üriner disfonksiyona neden olabilir.
      1. LDH, pelvik organ prolapsusu ve uterin leiomyoma gibi durumları değerlendirmek için abdomen ve genital bölgenin inspeksiyonu ve palpasyonu gerçekleştirin.
      2. Prostatik hipertrofiyi tespit etmek için dijital rektal muayene yapın.
      3. Fonksiyonel üriner inkontinansa neden olan altta yatan durumları belirlemek için kognitif ve nörolojik muayeneler gerçekleştirin.
  4. Bağırsak fonksiyon değerlendirmesi
    1. Tıbbi görüşme (Temel)34,35
      1. Hastanın kabızlık şikayetinin olup olmadığını teyit edin.
      2. Kabızlığın başlangıcı hakkında sorgulama yapın.
      3. Haftalık dışkılama sayısını doğrulayın. Yavaş geçişli konstipasyon, haftada üçten az dışkılama olarak tanımlanır.
      4. Dışkı kıvamı ve formu hakkında bilgi alın.
      5. Kabızlığı, kabızlık eşlikli irritabl bağırsak sendromundan ayırt etmeye yardımcı olmak için, bağırsak hareketlerine karın ağrısının ve laksatif kullanımından bağımsız olarak gelişen gevşek dışkılamanın eşlik edip etmediğini teyit edin.
      6. Bağırsak hareketlerine çıkış tıkanıklığı, aşırı ıkınma, eksik boşalma ve manuel manevraların eşlik edip etmediğini teyit edin.
      7. Konstipasyonun farmakolojik nedenleri ve abdominal cerrahi öyküsü açısından değerlendirme yapın.
      8. Sübjektif konstipasyon semptomlarının şiddetini, Unified Parkinson's Disease Rating Scale'in Movement Disorder Society sponsorluğundaki revizyonunun (MDS-UPDRS) konstipasyon maddesine göre sınıflandırın.
        ​NOT: MDS-UPDRS'ye göre derecelendirme ölçeği şöyledir: 0- konstipasyon yok, 1- konstipasyon mevcut ve dışkılama için ekstra çaba gerektiriyor ancak günlük yaşamı etkilemiyor veya rahatsızlığa neden olmuyor, 2- konstipasyon günlük yaşamda bazı sorunlara veya rahatsızlık hissine neden oluyor, 3- konstipasyon günlük yaşamda önemli sorunlara veya ciddi rahatsızlığa neden oluyor, ancak hasta tamamen işlevsiz hale gelmemiş, 4- dışkılama için genellikle başka bir kişinin fiziksel yardımı (örneğin, lavman veya manuel impaksiyon giderme) gerekiyor36.
    2. Defekasyon günlüğü (Çekirdek)
      NOT: Ayaktan hasta konsültasyon sürelerinin kısıtlılığı ve bağırsak semptomlarının günden güne değişkenlik göstermesi göz önüne alındığında, defekasyon günlüğü bağırsak disfonksiyonunun değerlendirilmesi için faydalıdır.
      1. Hastaya; dışkılama zamanını, dışkı hacmini, dışkı kıvamını ve dışkılama sırasında görülen semptomları kaydetmesi talimatını verin.
      2. Dışkı kıvamını Bristol Dışkı Formu ölçeğine göre objektif olarak kategorize edin37.
    3. Karın fiziksel muayenesi (Çekirdek)
      NOT: Fiziksel muayeneler; abdominal muayene, perinyum incelemesi ve dijital rektal muayeneyi içermelidir.
      1. Karın kaslarını gevşetmek için dizler fleksiyona getirilmiş şekilde hastayı sırtüstü pozisyona getirin.
      2. İntestinal peristaltizi gösteren bağırsak seslerini dinlemek için oskültasyon yapın.
      3. Bağırsak gazı varlığına işaret eden timpaniyi kontrol etmek için abdomen perküsyonu uygulayın.
      4. Abdominal distansiyon, hassasiyet ve kitlelerin tespit edilmesi için abdominal palpasyon yapın. Tüm abdomeni sistematik olarak muayene edin; ağrı veya semptomların olduğu bölgeleri en son değerlendirin.
      5. Perineumun muayenesini gerçekleştirin. Hemoroid, anal fissür ve rektal prolapsus gibi perianal lezyonların varlığını kontrol edin.
      6. Ikınma sırasında perineal sarkmayı ve anal açıklığı gözlemleyerek boşaltımı görüntüleyin.
      7. Dijital rektal muayene.
        1. Hastayı, dizler fleksiyonda olacak şekilde yan yatış pozisyonuna getirin.
        2. Hastaya yavaşça nefes vermesini söyleyin.
        3. Yağlanmış bir işaret parmağını nazikçe anal kanala yerleştirin.
        4. Rektumda sfinkter tonusunda ve fekal kütlede kontraksiyon olup olmadığını kontrol edin.
        5. Simüle defekasyon sırasında anal sfinkter relaksasyonunu değerlendirin.
    4. Rektal ultrasonografi (İleri düzey)
      ​NOT: Transabdominal rektal ultrasonografi, rektal fekal retansiyonu noninvaziv olarak değerlendirebilir; konstipasyon tanısında ve tedavinin değerlendirilmesinde faydalıdır38.
      1. Mesane doluyken rektal ultrasonografi yapın.
      2. Ultrasound frekansını 5 MHz'e, derinliği ise 6–15 cm'ye ayarlayın.
      3. Sırtüstü pozisyondaki hastanın alt karnına probu (konveks tip) transvers olarak yerleştirin.
      4. Maksimum mesane alanının seviyesini belirlemek için kaudal yönde tarama yapın.
      5. Rektumun görünümünü kontrol edin: “Hilal belirtisi”, “Dolunay belirtisi” veya belirgin hiperekoik alan yok 39.
        NOT: “Hilal belirtisi”, rektum duvarı boyunca küçük miktarda kalmış fekal materyale işaret eder. “Dolunay belirtisi”, rektum lümeninin tamamını dolduran fekal materyale işaret eder. Rektumda dışkı bulunmadığında, rektum, ilişkili bir hiperekoik gölge olmaksızın mesanenin arkasında görüntülenebilir. Bu yöntem, fekal impaksiyon için destekleyici bir değerlendirme görevi görür ancak konstipasyonun altında yatan etiyolojiyi teşhis etmek için yetersizdir. Obezite durumlarında, 100 mL'den az mesane hacminde ve gastrointestinal gaz varlığında değerlendirme doğruluğu bazen etkilenebilir.

Sonuçlar

Bu bölüm, PD ve MSA'daki yatak başı değerlendirme bulgularının yorumlanmasını özetlemektedir. Bulguların yorumlanması; destekleyici klinik özellikler, keşifsel araştırma bulguları ve doğrulanmış tanı kriterlerine göre düzenlenmiştir.

Dolaşım değerlendirmesi

Soğukla renk değiştiren ekstremiteler: valide edilmiş tanı kriterleri

Otopsi vakalarının incelenmesi, ekstremitelerde soğuk kaynaklı renk değişiminin yaygın olduğunu ortaya koymuştur; MSA %20,3, PD %5,7, progresif supranükleer palsi (PSP)-Richardson sendromu %2,9 ve PSP-Parkinsonizm %0 idi; dolayısıyla MSA'nın özellikle yüksek bir prevalansa sahip olduğu görülmektedir40. Bu nedenle, MSA kriterleri bu semptomu destekleyici bir klinik özellik olarak konumlandırmıştır17.

Soğukla renk değiştiren ekstremiteler: keşifsel araştırma bulguları

Başlangıçtan itibaren 3 yıldan daha kısa süreli tıbbi kayıtları mevcut olan 184 MSA hastasının dahil edildiği gözlemsel bir çalışmada, ekstremitelerde soğukluk ve renk değişikliği olan MSA hastalarının, motor ve motor dışı semptomların şiddetini yansıtan Birleştirilmiş MSA Derecelendirme Ölçeği ve Motor Olmayan Semptom Ölçeği'nde daha yüksek puanlar alma ve daha kısa hayatta kalma süresine sahip olma eğiliminde oldukları görülmüştür41. Ekstremitelerdeki soğukluk ve renk değişikliği prognostik faktörler olabilir. Yalnızca cilt sıcaklığının değerlendirilmesi tanıya yardımcı olur. 25 sağlıklı birey, 50 PD ve 50 MSA hastası arasında yapılan karşılaştırmada, PD ve MSA hastalarının cilt sıcaklığının sağlıklı kontrollerinkinden anlamlı derecede düşük olduğu bildirilmiştir42. Bununla birlikte, PD hastalarındaki cilt sıcaklığı, MSA hastalarıyla aynıydı. 28 °C'nin altındaki cilt sıcaklığı, MSA hastalarının yalnızca %6'sında tespit edilmiştir. Bu çok düşük oran, PD ve MSA arasında ayrım yapmaya yetmemiştir.

10 saniyelik soğuk su stres testi: keşifsel araştırma bulguları

10 saniyelik soğuk su stres testi, herhangi bir yan etki veya çalışmadan ayrılma olmaksızın gerçekleştirilmiştir; öte yandan, PD, MSA ve sağlıklı bireyler dahil olmak üzere 857 hastada buz paketi kullanılan denemenin ayrılma oranı yaklaşık %13–14'tür43. 10 saniyelik soğuk su stres testinin retrospektif bir çalışmasına, hastalık başlangıcından en az 5 yıl sonra tanı almış 27 PD ve 7 MSA hastası dahil edilmiştir15. Sonuç olarak, MSA hastalarının cilt sıcaklığı PD hastalarına göre daha hızlı düzelmiştir. Soğutmadan 11 dk sonra termografide saptanan 9.6 °C değeri, %80,3 duyarlılık ve %85,7 özgüllük ile MSA'yı PD'den ayırt edebilmiştir.

Aktif ayakta durma testi: valide edilmiş tanı kriterleri

PD'de gecikmiş OH komorbiditesi COH'a göre daha yüksek olduğu için, ayakta durma testinin ayakta durduktan sonra 10 dk daha uzatılması OH duyarlılığını artırabilir5. OH ile ilgili MSA kriterlerine odaklanıldığında, kan basıncı düşüş kriteri Gilman sınıflandırmasındaki >30/15 mmHg değerinden, hareket bozuklukları derneğinin önerdiği >20/10 mmHg değerine değiştirilmiştir; çünkü bu değişiklik MSA tanısının duyarlılığını %28–48'den artırmıştır17.

Aktif ayakta durma testi: keşifsel araştırma bulguları

Bir çalışmada, 255 hasta (67 MSA, 188 PD), sürekli non-invaziv kan basıncı (BP) izlemi ve aktif ayakta durma testi ile değerlendirilmiştir. Çalışma, MSA ve PD hastaları arasında ortostatik hipotansiyonun (OH) yüksek komorbidite oranını ortaya koymuştur; MSA klasik OH (COH), PD ise başlangıç OH olarak belirlenmiştir7. MSA hastalarının, sırtüstü pozisyonda PD hastalarına göre daha yüksek SBP ve DBP'ye, ayrıca daha yüksek HR ile daha düşük ΔHR ve ΔSBP değerlerine sahip olma eğiliminde olduğu görülmüştür. Ayakta durduktan 10 dakika sonraki ΔHR/ΔSBP değerinin, MSA-OH'yi PD-OH'den ayırt etmek için kullanılabileceği öne sürülmüştür7.

Başka bir çalışmada, PD'li 1.809 hasta akinetik-rijit (AR), karma (M) ve tremor baskın alt tiplere ayrılmıştır. Aktif ayakta durma testinde, AR alt tipinin M alt tipine göre daha fazla BP düşüşü yaşadığı bildirilmiştir8.

CVR-R, ambulatuvar kan basıncı izleme, gece boyu oksimetri: keşifsel araştırma bulguları

CVR-R'yi incelemek amacıyla PD'li 73 hasta ile bir çalışma yürütülmüştür. Sonuçlar, hastalık başlangıcından sonraki ilk iki yıl içindeki hastalarda, 123I-meta-iyodobenzilguanidin miyokard sintigrafisindeki kalp-mediastinum (H/M) oranı ile CVR-R arasında anlamlı bir pozitif korelasyon olduğunu ve düşük H/M oranlarının düşük CVR-R ile ilişkili olduğunu göstermiştir. Ayrıca çalışma, düşük CVR-R'nin, ortostatik hipotansiyonun daha yüksek prevalansı ile anlamlı şekilde ilişkili olduğunu bildirmiştir.44Gece boyu oksimetride PEI/ODI, SpO2 düşüşüne yanıt olarak kalp hızındaki (HR) artıştır.2 azalma. MSA'nın 26 vakası üzerine yapılan retrospektif bir çalışmada, ani ölüm gerçekleştiren hastaların yaşam süreleri boyunca daha düşük bir PEI/ODI oranına sahip oldukları görülmüştür. Uzun süreli bir takip çalışması, her hastada PEI/ODI değerinde bir azalma olduğunu göstermiş ve bu durum olası bir prognostik faktör olarak rapor edilmiştir.20Gece boyu oksimetride PEI/ODI kullanımının, MSA dışındaki otonom fonksiyonların değerlendirilmesi üzerindeki faydası henüz araştırılmamıştır.

Sudomotor değerlendirme: keşifsel araştırma bulguları

PD ve MSA dahil olmak üzere otonom disfonksiyonu olan 205 hastanın dahil edildiği bir prospektif çalışma; palpasyon, görsel muayene ve kaşık testinin termoregülatuar ter testi ile karşılaştırıldığında duyarlılık ve özgüllüğünü değerlendirmiştir22. Sonuçlar, görsel muayene için duyarlılığın düşük (%5'ten az) ve palpasyon için duyarlılığın (en yüksek olduğu boyun bölgesinde bile %17'den az) düşük olduğunu göstermiştir. Kaşık testi için duyarlılık üst ve alt ekstremitelerde düşük kalırken (%4–15), alın ve gövdede değerler yaklaşık %50, boyun bölgesinde ise %85'e ulaşmıştır. Hem görsel muayene hem de palpasyon %100 özgüllük göstermiştir. Kaşık testi için özgüllük boyun bölgesinde biraz daha düşük (%56) olsa da diğer vücut bölgelerinde yüksek kalmıştır.

Hemiparkinsonizm sergileyen PD'li (Hoehn ve Yahr 1–3) 18 hastanın katıldığı bir çalışmada, 40℃ suya daldırma sonrası oluşan toplam parmak kırışıklık sayısı karşılaştırılmıştır. Sonuçlar, sağlıklı kontrollerde 15.3 ± 8.5 kırışıklık olduğunu gösterirken, etkilenen taraftaki parmaklarda 13.1 ± 6.8 ve etkilenmeyen taraftaki parmaklarda 6.1 ± 6.8 kırışıklık saptanmıştır; bu durum, otonom disfonksiyonun etkilenmeyen tarafta daha belirgin olduğunu düşündürmektedir24. Kırışıklık derecelendirme protokolüne ilişkin olarak, otonom disfonksiyonu olan 15 hasta (PD'li 3 hasta dahil) ile sağlıklı denekler arasında yapılan bir karşılaştırma, sağlıklı grupta medyan derece toplamının (sağ elin 2–5. parmakları için) 15 (11.25–16), hasta grubunda ise 12 (8–14) olduğunu ortaya koymuştur26.

Üriner fonksiyon bozukluğu: valide edilmiş tanı kriterleri

MSA olan 121 hastanın dahil edildiği prospektif bir kohort çalışması, hastaların %18'inin tek başlangıç semptomu olarak alt üriner sistem semptomlarından şikayet ettiğini bildirmiştir45. Ayrıca, MSA'lı hastalar, herhangi bir motor semptom ortaya çıkmadan ortalama 2,8 yıl önce üriner inkontinans bildirilmiştir45. PD'li 33 hasta ve MSA-P'li 32 hastanın dahil edildiği retrospektif bir çalışma, mesane taraması ile ölçülen PVR hacmindeki artışın, PD'den ayırıcı özellikler olan MSA progresyonuna eşlik ettiğini bildirmiştir: duyarlılık, %34; özgüllük, %9546.

Bağırsak fonksiyon bozukluğu: valide edilmiş tanı kriterleri

PD (Hoehn ve Yahr II veya altı) olan 465 hastanın dahil edildiği prospektif bir çalışma, kabızlıkla ilgili tıbbi mülakat sonuçları ile bilişsel disfonksiyon arasındaki korelasyonu incelemiştir. Her bir şikayet, 0 puanın şikayet yok, 1 puanın hafif/orta dereceli şikayetler ve 2–4 puanın ise ciddi şikayetler anlamına geldiği MDS-UPDRS kabızlık maddesi kullanılarak tanımlanmıştır. Ortalama 5,1 yıllık bir takip süresi boyunca araştırmacılar, daha şiddetli kabızlığın, daha kötü bilişsel gerileme için anlamlı bir prognostik faktör olduğunu saptamışlardır47.

Bağırsak fonksiyon bozukluğu: destekleyici klinik özellikler

Rektal ultrasonografi, karşılaştırmalı tedavi için destekleyici bir veri sağlayabilir. Konstipasyon nedeniyle acil servise başvuran 163 hastanın yer aldığı prospektif bir çalışmada, rektal ultrasonografinin abdominal röntgenle karşılaştırıldığında sensitivite ve spesifitesi sırasıyla 0.84 ve 0.94 olarak bildirilmiştir48. Rektal ultrasonografi, rektal fekal impaksiyonun kolayca değerlendirilmesi için non-invaziv bir yöntem olarak potansiyel göstermektedir. Bununla birlikte, PD veya MSA ile ilgili herhangi bir çalışma bildirilmemiştir ve daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

Tıbbi görüşme akış şeması; dolaşım,sudomotor, idrar ve bağırsak fonksiyonları; değerlendirme adımları.
Şekil 1: Otonom disfonksiyonun yatak başı değerlendirmesi için iş akışı. Bu şekil, Parkinson hastalığı ve MSA olan hastalarda otonom disfonksiyonun yatak başı değerlendirmesi için genel iş akışını göstermektedir. Temel yatak başı taramaları kırmızı kutularla, isteğe bağlı yatak başı enstrümantal değerlendirmeler mavi kutularla ve ileri düzey veya sevk düzeyi testler ise turuncu kutularla çevrelenmiştir. Turuncu oklar, yatak başı değerlendirmenin yetersiz olduğu durumlarda daha ileri araştırmaların veya uzman konsültasyonunun önerildiğini belirtmektedir. ‘Temel’, temel yatak başı tarama anlamına gelir. ‘İsteğe bağlı’, isteğe bağlı bir yatak başı enstrümantal değerlendirme anlamına gelir. ‘İleri’, ileri düzey veya sevk düzeyi testler anlamına gelir. Kullanılan kısaltmalar: DD = ayırıcı tanı. Bu şeklin daha büyük bir versiyonunu görüntülemek için lütfen buraya tıklayın.

Hidrasyon seviyelerini gösteren parmak derisi analiz diyagramı; görüntü (A) nem tespiti için okları göstermektedir.
Şekil 2. Sudomotor fonksiyon değerlendirmesi için parmak buruşma derecelendirmesi. (A) Parmak buruşukluklarının büyütülmüş görünümü. Yeşil oklar tekil buruşukluk çizgilerini göstermektedir. Açık mavi oklar buruşuklukların birleştiği (füzyon olduğu) alanları göstermektedir. (B) Buruşukluk şiddetine dayalı derecelendirme kriterleri (Derece 0–4). Bu şeklin daha büyük bir versiyonunu görüntülemek için lütfen buraya tıklayınız.

Tablo 1: Otonom disfonksiyonun yatak başı değerlendirmesini etkileyebilecek ilaçlar9,10. Bu tablo; ilaç sınıflarını, etki mekanizmalarını, potansiyel olarak etkilenen otonom alanları (dolaşım, terleme ve idrar yapma), otonom semptomlar veya test yorumlamaları üzerindeki etkileri, beş eliminasyon yarı ömrüne karşılık gelen yaklaşık süreleri ve geçici olarak kesilmeye yönelik klinik değerlendirmeleri özetlemektedir. Artı işareti (+), bir ilacın ilgili alandaki semptomları, ölçümleri veya yorumlamayı etkileyebileceğini; eksi işareti (−) ise olağan dozlarda önemli bir doğrudan etki beklenmediğini belirtir. Evrensel olarak kabul edilmese de bu süre bazen otonom testler için ilaç yıkama süresi olarak kullanılır. Kısaltmalar: ACE = anjiyotensin dönüştürücü enzim; ARB = anjiyotensin II reseptör blokörü; AV = atriyoventriküler; BP = kan basıncı; BPH = benign prostat hiperplazisi; COMT = katekol-O-metiltransferaz; D2/D3 = dopamin reseptörleri; DOPA = 3,4-dihidroksifenilalanin; ER = genişletilmiş salınım; HR = kalp hızı; IR = hızlı salınım; MAO-B = monoamin oksidaz B; NMDA = N-metil-D-aspartat; OAB = aşırı aktif mesane; OH = ortostatik hipotansiyon; PVR = işeme sonrası rezidü; RAAS = renin–anjiyotensin–aldosteron sistemi. Bu Tabloyu indirmek için lütfen buraya tıklayın.

Tartışma

Bu protokoller, otonom disfonksiyonun yatak başı değerlendirmesi için bir yaklaşım sunmaktadır. Herhangi bir alan değerlendirilirken, kapsamlı bir tıbbi öykü almak ve hasta görüşmeleri yapmak, ardından uygun klinik prosedürleri kullanarak değerlendirme gerçekleştirmek esastır. Bu yatak başı değerlendirme protokollerinin temel avantajı, sürekli izlemeyi kolaylaştıran yüksek erişilebilirlikleridir. Bu durum, otonom disfonksiyonun erken tespitine olanak tanıyarak zamanında klinik müdahale fırsatları sağlar. Ayrıca, bu protokoller hastaların ayaktan bakımdan evde bakıma geçiş yaptığı durumlarda bile uygulanabilir kalmaya devam eder.

Bu protokol uygulanırken, mevcut sorun giderme yöntemlerinin bilinmesi gereklidir. Otonom disfonksiyonu sıcaklık da dahil olmak üzere tutarlı koşullar altında değerlendirmek tercih edilse de, klinik uygulamada bunu başarmak bazen zordur. Tutarlı koşulları sağlamak güçse, sıcaklık ve nem not edilmeli ve sonuçlar bu değiştirici faktörler göz önünde bulundurularak yorumlanmalıdır. Kan basıncının (BP) bir dakikalık aralıklarla ölçülmesi, ayağa kalktıktan sonraki 15 saniye içinde meydana gelen hızlı hemodinamik değişiklikleri yakalamak için yetersizdir. Bu nedenle, başlangıç OH tanısı için sürekli atım bazlı BP izlemi gereklidir. Bu, Finapres yöntemi (parmak arteriyel fotopletismografi) veya invaziv arteriyel basınç izlemi49 kullanılarak gerçekleştirilebilir. Hastalar ayakta durma pozisyonunu bağımsız olarak koruyamıyorlarsa, oturur pozisyona pasif geçiş bir alternatif olabilir. Ancak bu yaklaşım, PD veya MSA hastalarında yeterince valide edilmediği için dikkat gerektirir50. Hasta, bilişsel disfonksiyon nedeniyle düzenli bir idrar veya dışkılama günlüğü tutamıyorsa, bunu bakıcısının kaydetmesini isteyin veya bir sonraki test adımına geçin29.

Burada açıklanan protokoller, daha önce belirlenmiş yöntemlere ve yorumlamalara dayanmaktadır. Ancak, bu bilgilerin çok sayıda yayına dağılmış olması, klinisyenlerin konuyu kapsamlı bir şekilde kavramasını zorlaştırmaktadır. Dahası, bazı çalışmalar testler için gerekli olan spesifik koşullara ilişkin yeterli bilgi sağlamamıştır. Mevcut çalışmada, PD ve MSA hastalarında otonom disfonksiyonun başucu değerlendirme protokolleri ve klinik yorumlanması için kapsamlı, adım adım bir kılavuz sunuyoruz. Bu sistematik çerçevenin klinik uygulamada oldukça değerli olduğuna inanıyoruz.

Bu yatak başı değerlendirmesinin birkaç kısıtlılığı bulunmaktadır. İlk olarak, hastalık ilerledikçe bilişsel bozukluk gibi komplikasyonlar gelişebilir veya ayakta duramama gibi fiziksel durumlar ortaya çıkabilir; bu durum, tutarlı bir yöntem kullanarak sürekli değerlendirme yapılmasını zorlaştırır30,50. Ayrıca, kaçınılmaz ilaçlardaki değişiklikler sonuçları etkileyebilir ve önceki verilerle doğrudan karşılaştırmalar yapılmasını engelleyebilir9,10. Zaman kısıtlamalarının yeterli dinlenme sürelerine izin vermediği veya ortam sıcaklığı ve neminin sabit tutulmasının zor olduğu poliklinikler gibi klinik ortamlarda, sonuçların güvenilirliği tehlikeye girebilir4,5,24. Hasta şikayetlerinin klinik bulgularla uyumlu olmadığı veya altta yatan komorbiditeler nedeniyle yatak başı değerlendirmenin güvenilir olmadığı durumlarda, özel otonom testler yapılması veya bir yan dal uzmanına danışılması gerekir. Açıklanan protokoller; ön koşul bilgilerin, klinik notların ve potansiyel sorun giderme stratejilerinin anlaşılmasını gerektirir.

Bu protokoller, PD ve MSA hastalarında otonom fonksiyon çalışmalarında uygulama potansiyeline sahiptir. Tesislerde erken aşama uygulamaya uygunlukları ve hasta üzerindeki minimum yükle birleştiğinde, sürekli değerlendirmeyi kolaylaştırır. Bu durum, onları hastalık ilerlemesi ve prognozu ile ilgili otonom disfonksiyonların araştırılması için değerli araçlar haline getirir. Bununla birlikte, araştırma amaçlı olarak; dinlenme süreleri, ortam sıcaklığı, nem ve ilaç kullanımı gibi koşulların hem farklı hastalar arasında hem de aynı hastanın farklı zaman noktalarında standardize edilmesi kritik önem taşır.

Açıklamalar

Yazarların bu makale ile ilgili herhangi bir beyan edilecek çıkar çatışması yoktur.

Teşekkürler

İngilizce dil düzenlemesi için Editage'e teşekkür ederiz. Video kaydı sırasındaki iş birlikleri için Gifu Üniversitesi Tıp Fakültesi Lisansüstü Eğitim Okulu Nöroloji Bölümü personeline teşekkür ederiz.

Malzemeler

Bu makalede kullanılan malzemelerin listesi
AdŞirketKatalog numarasıYorumlar
Elemano2TERUMO228AHBZX00029
FCP-9800Fukuda Denshi303ADBZX00038000
GEL-SCAN-CAFUJIFILM66-0038-95
Lilium α-200Ozuka227ADBZX00146000
PULSOX-300iKONICA MINOLTA225AABZX00066000
Termal Görüntüleyici Mini2 V2  HIKMICREA3141976
Vscan AirGE Healthcare JaponyaVA002001517

Kaynaklar

  1. Fereshtehnejad SM, Lökk J. Orthostatic hypotension in patients with Parkinson's disease and atypical parkinsonism. Parkinsons Dis. 2014;2014:475854.
  2. Illigens BM, Gibbons CH. Sweat testing to evaluate autonomic function. Clin Auton Res. 2009;19:79-87.
  3. Raz O, Tse V, Chan L. Urodynamic testing: physiological background, setting-up, calibration and artefacts. BJU Int. 2014;114:22-8.
  4. Campese N, Leys F, Wenning GK, Fanciulli A. Bedside assessment of autonomic dysfunction in multiple system atrophy. J Parkinsons Dis. 2022;12:2277-81.
  5. Japan Society of Neurovegetative Research. Diagnostic test of autonomic nervous function, 5th ed. Bunkodo; Tokyo; 2015.
  6. Hirayama K, editor. Neurological symptomatology with color illustrations. Rev. 2nd ed. Bunkodo; Tokyo; 2005.
  7. Zeng J, et al. The differences of orthostatic hypotension in patients with Parkinson's disease and multiple system atrophy. Front Neurol. 2023 14:1070943.
  8. Oikonomou P, Koschel J, Altmann CF, Jost WH. Differences in prevalence of orthostatic hypotension between Parkinson's Disease motor subtypes. Neurol Neurochir Pol. 2025;59:188-90.
  9. Lipp A, et al. Ventilatory and cardiovascular responses to hypercapnia and hypoxia in multiple-system atrophy. Arch Neurol. 2010;67:211-6.
  10. Huang CC, Lai YR, Lien CY, Cheng BC, Kung CT, Chiang YF, et al. Effectiveness of different methods for baroreflex sensitivity assessment in determining the severity of cardiovascular autonomic neuropathy in patients with Parkinson's disease. Front Neurosci. 2022;16:833344.
  11. Kaufmann H, et al. The orthostatic hypotension questionnaire (OHQ): validation of a novel symptom assessment scale. Clin Auton Res. 2012;22:79-90.
  12. Klein C, Brown R, Wenning G, Quinn N. The cold hands sign in multiple system atrophy. Mov Disord. 1997;12:514-8.
  13. Shindo K, Tsuchiya M, Ichinose Y, Koh K, Hata T, Yamashiro N, et al. Pre- and postganglionic vasomotor dysfunction causes distal limb coldness in multiple system atrophy. J Neurol Sci. 2017;380:191-195.
  14. Reich SG. The cold hands sign in MSA. Multiple system atrophy. Neurology. 2003;60:719.
  15. Takahashi M, Hagiwara W, Itaya S, Abe K, Maeda T, Inaba A, et al. Ten-second cold water stress test differentiates Parkinson's disease from multiple system atrophy: a cross-sectional pilot study. Biomedicines. 2025;13:1585.
  16. Staessen JA, Fagard R, Thijs L, Amery A. A consensus view on the technique of ambulatory blood pressure monitoring. The fourth international consensus conference on 24-hour ambulatory blood pressure monitoring. Hypertension. 1995;26:912-8.
  17. Wenning GK, et al. The movement disorder society criteria for the diagnosis of multiple system atrophy. Mov Disord. 2022;37:1131-48.
  18. Miyamoto M, et al. The correlation between CVR-R and carotid atherosclerosis in type 2 diabetes mellitus patients with diabetic neuropathy. J Physiol Anthropol. 2010;29:149-52.
  19. Lalanza JF, et al. Methods for heart rate variability biofeedback (HRVB): a systematic review and guidelines. Appl Psychophysiol Biofeedback. 2023;48:275-97.
  20. Ohshima Y, et al. Variation of respiratory and pulse events in multiple system atrophy. Parkinsonism Relat Disord. 2023;115:105817.
  21. Tsementzis SA, Hitchcock ER. The spoon test: a simple bedside test for assessing sudomotor autonomic failure. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1985;48:378-80.
  22. Khurana RK, Russell C. The spoon test: a valid and reliable bedside test to assess sudomotor function. Clin Auton Res. 2017;27:91-5.
  23. Shindo K, et al. Sympathetic sudomotor and vasoconstrictive neural function in patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord. 2008;14:548-52.
  24. Djaldetti R, Melamed E, Gadoth N. Abnormal skin wrinkling in the less affected side in hemiparkinsonism-a possible test for sympathetic dysfunction in Parkinson's disease. Biomed Pharmacother. 2001;55:475-8.
  25. Van Barneveld S, van der Palen J, van Putten MJ. Evaluation of the finger wrinkling test: a pilot study. Clin Auton Res. 2010;20:249-53.
  26. Coyne KS, et al. The impact of urinary urgency and frequency on health-related quality of life in overactive bladder: results from a national community survey. Value Health. 2004;7:455-63.
  27. Lukacz ES, et al. Urinary frequency in community-dwelling women: what is normal? Am J Obstet Gynecol. 2009;200:552.
  28. Tikkinen KA, et al. Auvinen A. Nocturia frequency, bother, and quality of life: how often is too often? A population-based study in Finland. Eur Urol. 2010;57:488-96.
  29. Panicker JN, et al. European Academy of Neurology (EAN)/European Federation of Autonomic Societies (EFAS)/International Neuro-Urology Society (INUS) Guidelines for practising neurologists on the assessment and treatment of neurogenic urinary and sexual symptoms (NEUROGED Guidelines). Eur J Neurol. 2025;32:e70119.
  30. Selius BA, Subedi R. Urinary retention in adults: diagnosis and initial management. Am Fam Physician. 2008;77:643-50.
  31. Prentice DM, et al. Discrepancies in measuring bladder volumes with bedside ultrasound and bladder scanning in the intensive care unit: A pilot study. J Intensive Care Soc. 2018;19(2):122-6.
  32. Agency for Clinical Innovation. Using a bladder scanner for adult patients: Clinician toolkit [Internet]. Chatswood: ACI; 2025 May [cited 2026 Jul 20]. Available from: https://aci.health.nsw.gov.au/__data/assets/pdf_file/0019/191062/ACI-Bladder-scanner-clinician-toolkit.pdf
  33. Lilium Otsuka Co., Ltd. Lilium α-200 [Internet]. Tokushima: Lilium Otsuka Co., Ltd.; [n.d.] [cited 2026 Jul 20]. Available from: https://www.lilium-otsuka.co.jp/product/alpha-200/
  34. Drossman DA. Functional gastrointestinal disorders: what's new for Rome IV?. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2016;1:6-8.
  35. Bharucha AE, Lacy BE. Mechanisms, Evaluation, and Management of Chronic Constipation. Gastroenterology. 2020;158:1232-49.
  36. Goetz CG, et al. Movement Disorder Society-sponsored revision of the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (MDS-UPDRS): scale presentation and clinimetric testing results. Mov Disord. 2008;23:2129-70.
  37. Lewis SJ, Heaton KW. Stool form scale as a useful guide to intestinal transit time. Scand J Gastroenterol. 1997;32:920-4.
  38. Matsumoto M, et al. Expert consensus document: diagnosis for chronic constipation with faecal retention in the rectum using ultrasonography. Diagnostics (Basel). 2022;12:300.
  39. Tanaka S, et al. Fecal distribution changes using colorectal ultrasonography in older people with physical and cognitive impairment living in long-term care facilities: a longitudinal observational study. Healthcare (Basel). 2018;6:55.
  40. Miki Y, et al. Identification of multiple system atrophy mimicking Parkinson's disease or progressive supranuclear palsy. Brain. 2021;144:1138-51.
  41. Cao B, et al. The cold hand sign in multiple system atrophy: frequency-associated factors and its impact on survival. Front Aging Neurosci. 2021;13:767211.
  42. Asahina M, et al. Skin temperature of the hand in multiple system atrophy and Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord. 2013;19:560-2.
  43. Augustis S, Saferis V, Jost WH. Autonomic disturbances including impaired hand thermoregulation in multiple system atrophy and Parkinson's disease. J Neural Transm (Vienna). 2017;124:965-72.
  44. Shibata M, et al. Cardiac parasympathetic dysfunction concurrent with cardiac sympathetic denervation in Parkinson's disease. J Neurol Sci. 2009;276:79-83.
  45. Sakakibara R, et al. Bladder dysfunction as the initial presentation of multiple system atrophy: a prospective cohort study. Clin Auton Res. 2019;29:627-31.
  46. Fanciulli A, et al. Urinary retention discriminates multiple system atrophy from Parkinson's disease. Mov Disord. 2019;34:1926-8.
  47. Camacho M, et al. Early constipation predicts faster dementia onset in Parkinson's disease. NPJ Parkinsons Dis. 2021;7:45.
  48. Dupriez F, et al. Point-of-care ultrasound diagnostic accuracy for fecal impaction in the emergency department: a prospective study. Intern Emerg Med. 2025. Advance online publication.
  49. Bartels K, Esper SA, Thiele RH. Blood pressure monitoring for the anesthesiologist: a practical review. Anesth Analg. 2016;122:1866-79.
  50. Oyake K, et al. Comparison of the sit-up test and head-up tilt test for assessing blood pressure and hemodynamic responses in healthy young individuals. Blood Press Monit. 2022;27:79-86.

Yeniden basım ve izinler

Etiketler

Dola m De erlendirmesiSudomotor Semptomlarriner De erlendirmeBa rsak De erlendirmesiAktif Ayakta Durma TestiR R Aral Varyasyonu

Bu makale yayımlandı

Video yakında

Bize Ulaşın
Kütüphaneye Öner

Gizlilik

Kullanım Koşulları

Politikalar

Telif Hakkı © 2026 MyJoVE Corporation. Tüm hakları saklıdır.