Bu içeriği görüntülemek için JoVE aboneliğiniz gereklidir. Giriş yapın veya ücretsiz denemenizi bugün başlatın.

Olgu sunumu

Yaygın Lenf Nodu Metastazları ile Seyreden Primer Over Epitelyoid Anjiyosarkomu: Bir Olgu Sunumu ve Literatür Taraması

66 görüntülenme

⸱

DOI:

10.3791/72232

⸱

14 Ağustos 2026

 ,  ,  , 
1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

Bu makalede

Özet

Primer over epitelyoid anjiyosarkom, preoperatif tanısı zor olan, olağanüstü nadir ve agresif bir vasküler malignitedir. Bu rapor, histopatoloji ve immünohistokimya ile doğrulanmış geniş pelvik ve para-aortik lenf nodu metastazları ile diffüz intra-abdominal yayılımı tanımlamaktadır. Komple makroskobik sitoredüksiyon mümkün olmuş ancak prognoz kötü seyretmiştir; bu durum, dünya çapında geliştirilmiş tedavilere duyulan ihtiyacı vurgulamaktadır.

Özet

Primer over epitelyoid anjiyosarkomu (EAS), literatürde yalnızca münferit vakaları raporlanmış, istisnai derecede nadir ve oldukça agresif bir vasküler malignitedir. Spesifik olmayan klinik prezentasyonu ve örtüşen radyolojik özellikleri nedeniyle, preoperatif tanı son derece zordur ve sıklıkla daha yaygın jinekolojik maligniteleri taklit eder. Sonuç olarak, optimal tanı ve yönetimle ilgili kanıtlar sınırlı kalmaktadır.

61 yaşında, postmenopozal bir kadın, abdominal ağrı ve hızla büyüyen pelvik bir kitle şikayetiyle başvurmuştur. Ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme; başlangıçta uterin sarkomu düşündüren, yaygın pelvik ve para-aortik lenfadenopati ile birlikte seyreden dev, hipervasküler bir pelvik tümör ortaya koymuştur. Serum CA125 ve laktat dehydrogenaz seviyeleri yüksek saptanmıştır. Eksploratuvar laparotomi ile diffüz peritoneal diseminasyon ve volüminöz pelvik ve para-aortik nodal metastazların eşlik ettiği, dominant sağ over kaynaklı hipervasküler bir tümör tespit edilmiştir. Kapsamlı klinik, radyolojik, intraoperatif, makroskobik patolojik, histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirmeler, ekstra-ovaryen primer anjiyosarkom bulgusu olmaksızın, tümörün primer olarak over kaynaklı olduğunu göstermiştir. Hasta; total histerektomi, bilateral salpingo-oferektomi, omentektomi, appendektomi, görünür metastatik lezyonların rezeksiyonu ve sistematik pelvik ve para-aortik lenfadenektomiyi içeren radikal sitoredüktif cerrahi geçirmiş ve tam makroskobik sitoredüksiyon sağlanmıştır. Histopatolojik inceleme, vazoformatif diferansiyasyon gösteren epitelyoid tümör hücreleri ortaya koyarken, immünohistokimya CD31, CD34 ve FLI1 için diffüz güçlü pozitiflik göstermiş ve böylece primer ovaryen epitelyoid anjiyosarkom tanısı doğrulanmıştır. Adjuvan kemoterapiyi reddeden hastada, ameliyat sonrası hızlı hastalık progresyonu gelişmiş ve hasta cerrahiden yaklaşık 2 ay sonra hayatını kaybetmiştir.

Bu vaka, yaygın pelvik ve para-aortik lenf nodu metastazları ve diffüz intra-abdominal yayılım gösteren primer over EAS'nin belirgin tanısal zorluklarını ve oldukça agresif biyolojik davranışını vurgulamaktadır. Doğru tanı, histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme ile desteklenen kapsamlı bir klinikopatolojik korelasyon gerektirmiştir. Tam makroskobik sitoredüksiyon ve sistematik lenfadenektomi teknik olarak mümkün olsa da, bunların terapötik faydası tek bir vakadan çıkarılamaz. Bu rapor, sınırlı literatürü genişletmekte ve bu nadir malignite için geliştirilmiş tanı stratejilerinin, iş birlikli veri toplamanın ve daha etkili sistemik tedavilerin gerekliliğini vurgulamaktadır.

Giriş

Epitelyoid anjiyosarkom (EAS), tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %1–2'sini oluşturan, endotelyal diferansiyasyon gösteren, mezenkimal kökenli, nadir ve oldukça agresif bir malign vasküler neoplazmdır1. Epitelyoid anjiyosarkom, güncel Dünya Sağlık Örgütü (WHO) yumuşak doku ve kemik tümörleri sınıflandırmasında kabul edildiği üzere; epitelyoid morfolojiye sahip malign endotelyal hücreler, belirgin sitolojik atipi ve vazoformatif diferansiyasyon ile karakterize olan anjiyosarkomun belirgin bir histolojik varyantıdır2. Epitelyoid anjiyosarkomun daha sonra cilt, meme, böbrek, gastrointestinal sistem, akciğer ve pleura dahil olmak üzere birçok anatomik lokasyonda rapor edildiği görülmüştür3,4,5,6. Ayrıca, endovasküler onarım sonrası aort ve tümörün kafatası tutulumuna sekonder olarak subdural hematom şeklinde ortaya çıkabildiği kranial bölge gibi alışılmadık bölgelerde nadir prezentasyonlar da tanımlanmıştır7,8.

Anjiyosarkom; agresif biyolojik davranış, hızlı ilerleme, erken metastatik yayılım ve düşük sağkalım oranları ile karakterizedir. Lokalize ve potansiyel olarak rezeke edilebilir hastalıklar için cerrahi rezeksiyon, hem tanısal doku sağlaması hem de terapötik sitoredüksiyon sunması nedeniyle tedavinin temel taşını oluşturmaya devam ederken, kesin tanı için histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme temel önemini korumaktadır9,10. Maksimum tümör debulking'i gerçekleştirmek ve kesin patolojik tanı için yeterli doku elde etmek amacıyla, rezeke edilebilir ileri evre hastalığa sahip seçilmiş hastalarda komplet makroskobik sitoredüksiyon düşünülebilir; ancak hastalığın nadirliği nedeniyle, primer over epitelyoid anjiyosarkomda geniş sitoredüksiyonun veya sistematik lenfadenektominin terapötik faydasını destekleyen kanıtlar son derece sınırlıdır11,12,13.

Primer over angiosarkomu, literatürde yalnızca münferit vakaları bildirilmiş, son derece nadir görülen bir malignitedir9,10. Epitelioid alt tip özellikle nadirdir ve özellikle agresif bir klinik seyirle ilişkilidir. Bildirilen vakalar; heterojen prezentasyonlar, değişken tedavi stratejileri ve tutarlı şekilde kötü sonuçlar göstermiştir11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. Klinik bulgular ve görüntüleme sonuçları spesifik olmadığından, over EAS sıklıkla ameliyat öncesinde epiteliyal over karsinomu, metastatik hastalık veya uterin sarkom olarak yanlış teşhis edilmektedir9,10,19,22. Ayrıca, diferansiyel tanıda overi tutan metastatik angiosarkom da göz önünde bulundurulmalıdır; bu durum, primer over kökenini belirlemek için kapsamlı klinik-radyolojik, intraoperatif, histopatolojik ve immünohistokimyasal korelasyonu zorunlu kılmaktadır. Bu tanısal belirsizlik, özellikle sitoredüktif cerrahinin kapsamı ve ileri evre hastalıkta klinik olarak şüpheli lenf nodlarının yönetimi konusunda cerrahi planlamayı ve intraoperatif karar verme sürecini karmaşıklaştırmaktadır.

Bu raporun genel amacı, primer over EAS ile ilgili sınırlı klinikopatolojik kanıtları genişletmek ve tanısındaki zorluklar, metastatik davranış, cerrahi yönetim ve klinik sonuçlar hakkında ek bilgiler sağlamaktır. Başlangıçta uterus sarkomu olarak yanlış tanı konulan, yaygın pelvik ve para-aortik lenf nodu metastazları olan nadir bir primer over epitelyoid anjiyosarkom vakasını, daha önce yayınlanmış vakaların incelemesiyle birlikte sunuyoruz. Primer over epitelyoid anjiyosarkom tanısı; baskın bir sağ over kitlesinin varlığı, tümörün over dokusuyla olan makroskobik ve mikroskobik ilişkisi, metastatik hastalığın dağılımı ve başka bir anatomik bölgede primer anjiyosarkom kanıtı olmadığını gösteren kapsamlı klinik ve radyolojik değerlendirmelerle desteklenmiştir. Bu vakanın sunulma gerekçesi, mevcut literatürde nadiren belgelenen yaygın nodal metastazlar ve yaygın intra-abdominal diseminasyonun aşırı derecede nadir görülmesidir. Bu hastada sistematik pelvik ve para-aortik lenfadenektomi ile birlikte tam makroskobik sitoredüksiyon teknik olarak mümkün olsa da, mevcut rapor bu yaklaşımın terapötik bir fayda veya sağkalım avantajı sağladığını öngörmemektedir; aksine, bu yaklaşımın tam makroskobik rezeksiyonun sağlanması, doğru patolojik değerlendirme ve hastalığın yaygınlığının belgelenmesindeki rolünü örneklemektedir. Bu vakayı yayınlanmış geniş literatür çerçevesinde değerlendirerek, klinisyenlerin ve cerrahların, yaygın nodal tutulumu olan hızla büyüyen hipervasküler pelvik tümörlerin ayırıcı tanısında over EAS'nin düşünülmesi gereken klinik senaryoları tanımasına yardımcı olmayı amaçlıyoruz.

Olgu Sunumu

61 yaşında postmenopozal bir kadın, Mart 2023'te 2 haftadır devam eden aralıklı karın ağrısı ve ilerleyici karın şişkinliği şikayetleriyle Gansu Eyaleti Anne ve Çocuk Sağlığı Hastanesi Jinekoloji Bölümüne başvurmuştur. Fizik muayenede, göbek deliğinin yaklaşık 10 cm üzerine kadar uzanan büyük bir abdominopelvik kitle tespit edilmiştir. Laboratuvar incelemeleri, serum CA125 (156,1 U/mL) ve laktat dehidrogenaz (257 U/L) seviyelerinin yüksek olduğunu, rutin olarak değerlendirilen diğer jinekolojik tümör belirteçlerinin ise normal sınırlar içinde olduğunu göstermiştir.

Pelvik ultrasonografi, kontrastlı bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme; yaygın pelvik ve para-aortik lenfadenopati ile birlikte, başlangıçta uterus sarkomu olduğu düşünülen, ileri evre bir jinekolojik malignite şüphesini artıran hipervasküler büyük bir sağ adneksiyal kitle ortaya çıkarmıştır. Kapsamlı preoperatif görüntülemelerde, pelvis dışında primer bir vasküler maligniteye rastlanmamıştır.

Hasta, tam makroskobik sitoredüksiyon ve kesin tanı amacıyla eksploratuar laparotomiye tabi tutulmuştur. İntraoperatif olarak, yaygın peritoneal diseminasyon ile beraber belirgin pelvik ve para-aortik lenf nodu tutulumu gösteren, dominant sağ over kaynaklı hipervasküler bir tümör tespit edilmiş ve radikal sitoredüktif cerrahi uygulanmıştır. Primer over epitelyoid anjiyosarkom kesin tanısı, histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme ile konmuştur. Başlangıçta komplikasyonsuz seyreden postoperatif iyileşmeye rağmen, hasta adjuvan kemoterapiyi reddetmiş, hızla ilerleyen metastatik hastalık geliştirmiş ve cerrahiden yaklaşık 2 ay sonra hayatını kaybetmiştir. Genel klinik seyir Tablo 1'de özetlenmiştir.

Tanı, Değerlendirme ve Plan

Hasta; hızla büyüyen abdominopelvik kitle, karın ağrısı, yüksek serum CA125 ve laktat dehidrogenaz seviyeleri ile ileri evre jinekolojik maligniteyi düşündüren görüntüleme bulguları ile başvurmuştur. Pelvik ultrasonografi, kontrastlı bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme; yaygın pelvik ve para-aortik lenfadenopati ile birlikte sağ adneks bölgesinde büyük, hipervasküler bir kitle göstermiştir. Kapsamlı preoperatif görüntülemeler, pelvis dışında primer bir vasküler maligniteye dair kanıt saptamamıştır.

Ayırıcı tanıya uterus sarkomu, epitelyal over karsinomu, metastatik karsinom ve diğer primer jinekolojik sarkomların yanı sıra daha nadir görülen vasküler ve epitelyoid neoplazmlar dahildir. Radyolojik bulgular spesifik olmadığı için ameliyat öncesinde kesin bir tanı konulamamıştır. Hastalığın yaygın ancak potansiyel olarak rezeke edilebilir olması nedeniyle, tam makroskobik sitoredüksiyon ve kesin patolojik tanı hedefleriyle eksploratör laparotomi uygulanmıştır. Operatif bulgular, patolojik izlenimden bağımsız olarak acil sitoredüktif cerrahi gerekeceğini gösterdiğinden, intraoperatif dondurulmuş kesit incelemesi yapılmamıştır.

Hastaya total histerektomi, bilateral salpingo-oforektomi, omentektomi, appendektomi, görünür metastatik lezyonların rezeksiyonu ve sistematik pelvik ve para-aortik lenfadenektomi uygulanarak tam makroskobik sitoredüksiyon sağlanmıştır. Histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme, primer over epitelyoid anjiyosarkom tanısını doğrulamıştır. Hastalığın agresif doğası ve yaygın metastatik tutulum nedeniyle adjuvan kemoterapi önerilmiş; ancak hasta daha fazla tedaviyi reddetmiş ve ardından hızla ilerleyen bir hastalık tablosu gelişmiştir.

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Protokol

Cerrahi yönetim, kurumsal ve ulusal etik kılavuzlara uygun olarak gerçekleştirilmiştir. Olgu sunumu ve cerrahi protokol, Gansu Eyalet Anne ve Çocuk Sağlığı Hastanesi Kurumsal Etik Kurulu tarafından incelenmiş ve onaylanmıştır. Tedavi ve olgu ayrıntıları ile beraberindeki görüntülerin yayınlanması için yazılı bilgilendirilmiş onam, hastanın vefatından önce kendisinden alınmıştır.

1. Ameliyat öncesi klinik değerlendirme

  1. Başlangıç klinik değerlendirmesi
    1. Aralıklı karın ağrısı ve progresif abdominal genişleme ile başvuran hastaya detaylı bir klinik değerlendirme yapılmıştır. Jinekolojik, cerrahi, kardiyovasküler, aile, mesleki ve çevresel öyküyü içeren kapsamlı bir tıbbi öykü alınmıştır.
    2. Abdominal distansiyonu, palpabl kitle özelliklerini ve metastatik hastalık bulgularını değerlendirmek için fizik muayene yapılmıştır.
    3. Klinik değerlendirme, ekstra-ovaryen primer bir maligniteyi düşündüren klinik özelliklerin değerlendirilmesini de kapsamıştır. Kadın genital sistemi dışında primer bir vasküler neoplazma olduğunu gösteren herhangi bir klinik bulguya rastlanmamış ve sonraki radyolojik ve intraoperatif değerlendirmeler de benzer şekilde başka bir primer anjiyosarkom kanıtı göstermemiştir.
  2. Laboratuvar incelemeleri
    1. Tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, serum elektrolitleri ve koagülasyon profilini içeren bazal hematolojik ve biyokimyasal incelemeler yapılmıştır.
    2. Jinekolojik malignitenin ayırıcı tanısına yardımcı olmak amacıyla serum CA125, laktat dehidrogenaz (LDH), CA19-9, CA15-3, karsinoembriyonik antijen (CEA) ve insan epididimis proteini 4 (HE4) düzeylerini içeren tümör belirteç değerlendirmesi yapılmıştır.
      ​NOT: Serum CA125 ve LDH düzeyleri yüksek olmasına rağmen, bu biyobelirteçler primer ovaryen epitelyoid anjiyosarkomun tanısal biyobelirteçlerinden ziyade tümör yükünün, peritoneal tutulumun ve yaygın intra-abdominal hastalığın spesifik olmayan göstergeleri olarak yorumlanmıştır.
  3. Radyolojik değerlendirme
    1. Pelvik kitlenin özelliklerini belirlemek ve internal vaskülariteyi değerlendirmek için başlangıçta pelvik ultrasonografi yapılmıştır. Temsili ultrasonografik bulgular Ek Şekil 1'de gösterilmiştir.
    2. Tümör kökenini, lokal invazyonu, lenf nodu tutulumunu ve intra-abdominal yayılımı belirlemek için ardından abdomen ve pelvisin kontrastlı bilgisayarlı tomografisi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) alınmıştır. Kontrastlı BT, genişlemiş pelvik ve para-aortik lenf nodları ile birlikte hipervasküler bir sağ adneksiyel kitle göstermiştir (Ek Şekil 2).
      NOT: Tüm görüntüleme çalışmaları, jinekolojik onkoloji görüntülemesinde deneyimli radyologlar tarafından bağımsız olarak incelenmiştir.
    3. Ultrasonografi yaklaşık 31 cm × 28 cm boyutlarında maksimal tümör boyutları gösterirken, MRG aksiyel planda 19,5 cm × 20,1 cm ölçülerinde bir lezyon göstermiştir. Bu farklılıklar görüntüleme modalitesindeki, ölçüm planındaki ve değerlendirme tekniğindeki varyasyonları yansıtmaktadır.
    4. Kapsamlı kesitsel görüntüleme, başka bir anatomik bölgede primer bir anjiyosarkom veya diğer vasküler malignitelere dair herhangi bir kanıt göstermemiş ve böylece primer ovaryen kökeni desteklemiştir.

2. Ameliyat öncesi tanısal planlama

  1. Ayırıcı tanı değerlendirmesi
    1. Klinik tabloya, laboratuvar incelemelerine ve multimodal görüntülemelere dayanarak ayırıcı tanıya uterin sarkom, epitelyal over karsinomu, metastatik karsinom ve diğer primer jinekolojik sarkomlar dahil edildi.
    2. Daha az olasılıkle değerlendirilenler arasında metastatik anjiyosarkom, epitelyoid sarkom, malign melanoma, epitelyoid hemanjioendotelyoma, Müllerian neoplazmlar, seks kord-stromal tümörler ve diğer epitelyoid vasküler neoplazmlar yer aldı.
    3. Kapsamlı preoperatif görüntülemeler, pelvis dışında primer bir vasküler maligniteye dair kanıt göstermedi.
      NOT: Radyolojik bulgular spesifik olmadığı ve birçok jinekolojik malignite ile örtüştüğü için kesin bir preoperatif tanı konulamadı.
  2. Cerrahi karar verme süreci
    1. Hastanın vakası multidisipliner bir jinekolojik onkoloji ekibi tarafından incelendi. Klinik bulgular, görüntüleme çalışmaları ve hastalığın ileri evrede ancak potansiyel olarak rezektabl olması nedeniyle eksploratuvar laparotomi önerildi.
    2. Cerrahinin temel amaçları, patolojik değerlendirme yoluyla kesin bir tanı koymak ve teknik olarak mümkün olduğunda tam makroskobik sitoredüksiyon sağlamaktı.

3. Operatif prosedür

  1. Eksploratuar laparotomi
    1. Genel anestezi altında, midline abdominal insizyon aracılığıyla eksploratuar laparotomi gerçekleştirildi. Tümörün kaynağını ve metastatik yayılımın boyutunu belirlemek için abdominal kavite sistematik olarak incelendi.
    2. Sistematik eksplorasyon; peritoneal kavite, karaciğer yüzeyi, diyafram, omentum, bağırsaklar, mezenter, pelvik organlar, retroperiton ve para-aortik bölgenin değerlendirilmesini içerdi.
    3. Dominant tümör odağının belirlenmesine ve başka bir anatomik lokasyonda primer anjiyosarkom veya diğer vasküler malignitelerin dışlanmasına özel dikkat gösterildi. Temsili preoperatif radyolojik ve intraoperatif bulgular Şekil 1'de gösterilmiştir.
    4. Sistematik intra-abdominal eksplorasyon sırasında over dışında primer anjiyosarkom bulgusuna rastlanmadı.
      NOT: Yaygın intra-abdominal yayılım, volüminöz pelvik ve para-aortik nodal hastalık ve teknik olarak rezeke edilebilir tümör yükü nedeniyle, tam makroskobik rezeksiyon sağlamak ve kesin histopatolojik tanı için yeterli doku elde etmek amacıyla derhal radikal sitoredüktif cerrahi gerekli olduğundan, intraoperatif frozen kesit incelemesi yapılmadı.
  2. İntraoperatif tümör değerlendirmesi
    1. Primer tümörün sağ overden kaynaklandığı belirlendi ve nodüler yüzey düzensizliği ile belirgin vaskülarite gösterdiği gözlemlendi. Dominant tümör sağ over merkezliydi ve over dokusu ile makroskobik sürekliliğini koruyordu.
    2. İntraoperatif değerlendirme; sol over, uterus serozası, serviks, pelvik periton, sigmoid mezenter, apendiks ile pelvik ve para-aortik lenf nodlarının metastatik tutulumunu belgeledi. Metastatik yayılımın boyutu rezeksiyon öncesinde sistematik olarak kaydedildi ve tam makroskobik sitoredüksiyonun teknik olarak başarılabilir olduğu değerlendirildi.
  3. Radikal sitoredüktif cerrahi
    1. Ardından radikal sitoredüktif cerrahi uygulandı; bu işlem total histerektomi, bilateral salpingo-oforektomi, omentektomi, apendektomi, tüm görünür metastatik lezyonların rezeksiyonu ve sistematik pelvik ve para-aortik lenfadenektomiyi kapsadı.
    2. Pelvik lenfadenektomi; bilateral eksternal iliak, internal iliak, obturatör ve common iliak nodal havzaları içerirken, para-aortik lenfadenektomi aort bifurkasyonundan inferior mezenterik arter seviyesine kadar uzandı.
    3. Cerrahi rezeksiyon, tam makroskobik sitoredüksiyon (CC-0) sağlanana kadar devam etti. Tam makroskobik sitoredüksiyon, cerrahinin tamamlanmasının ardından abdominal kavitenin sistematik incelemesi ve palpasyonu ile hiçbir görünür rezidüel tümör kalmadığı teyit edilerek doğrulandı.
      NOT: Bu hastada sistematik lenfadenektominin amacı, kanıtlanmış bir terapötik veya sağkalım faydasından ziyade, doğru patolojik evrelemeyi ve volüminöz metastatik lenf nodlarının rezeksiyonunu kolaylaştırmaktı.
  4. İntraoperatif izlem ve yönetim
    1. Tahmini kan kaybı ve operasyon süresi işlem boyunca kaydedildi. Elektrokardiyografi, arteriyel kan basıncı, nabız oksimetrisi, end-tidal karbondioksit ve idrar çıkışı dahil olmak üzere sürekli hemodinamik izlem, standart anestezi uygulamalarına göre sürdürüldü.
    2. Klinik olarak endike olduğunda intravenöz kristaloid sıvı replasmanı uygulandı.

4. Histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme

  1. Doku işleme
    1. Rezeke edilen cerrahi örnekler %10 nötral tamponlu formalin içinde 24–48 h sabitlenmiş, standart otomatik doku işleme protokolleri kullanılarak işlenmiş ve rutin histopatolojik prosedürlere göre parafine gömülmüştür.
    2. Primer over tümörü, bilateral adneksler, uterus, serviks, pelvik periton, sigmoid mezenter, apendiks, omentum ve rezeke edilen tüm lenf nodlarından temsili doku kesitleri alınmıştır.
    3. Formalinle sabitlenmiş, parafine gömülmüş (FFPE) doku blokları yaklaşık 4 µm kalınlığında kesilmiş ve mikroskobik değerlendirme için hematoksilen-eosin (HE) boyaması yapılmıştır.
    4. Makroskobik patolojik değerlendirme; tümör boyutlarının ve ağırlığının ölçülmesini, over yüzeyi tutulumunun, hemorajinin, tümör nekrozunun, cerrahi sınır durumunun, lenfovasküler invazyonun ve bölgesel lenf nodu metastazlarının değerlendirilmesini içermiştir.
  2. Histopatolojik inceleme
    1. Mikroskobik incelemede tümör mimarisi, sitolojik atipi, mitotik aktivite, vazoformatif diferansiyasyon, vasküler kanal oluşumu ve rezeke edilen dokuların ile lenf nodlarının metastatik tutulumu değerlendirilmiştir.
    2. Histopatolojik değerlendirmede ayrıca düzensiz anastomoz yapan vasküler kanallar, intrasitoplazmik eritrosit içeren lümenler, tümör nekrozu, lenfovasküler invazyon, over yüzeyi tutulumu ve cerrahi sınır durumu belgelenmiştir.
    3. Mitotik aktivite, 10 ardışık yüksek güç alanındaki (HPF) mitotik figürler sayılarak kantifiye edilmiştir.
    4. Metastatik lenf nodu sayısını, metastatik depozitlerin boyutunu ve ekstranodal yayılımın varlığını veya yokluğunu belirlemek için bölgesel lenf nodları tek tek incelenmiştir.
    5. Patolojik evreleme, FIGO over karsinomu evreleme çerçevesine ve AJCC TNM Sınıflandırmasına (8. baskı) göre atanmıştır.
  3. İmmünohistokimyasal analiz
    1. İmmünohistokimyasal boyama; CD31, CD34 ve FLI1 dahil olmak üzere endotelyal markerlar kullanılarak gerçekleştirilmiştir. Alternatif tanıları dışlamak ve endotelyal diferansiyasyonu doğrulamak için sitokeratin (AE1/AE3), epitelyal membran antijeni (EMA), ERG, D2-40, PAX8, WT1, HMB45, TFE3, CD10, vimentin, SMARCA4 (BRG1), BCOR, Ki-67 ve p53 dahil ek markerlar değerlendirilmiştir.
      1. Boyama, ısı ile indüklenen antijen geri kazanımının ardından, üretici önerilerine uygun olarak valide edilmiş klinik antikorlar kullanılarak formalinle sabitlenmiş, parafine gömülmüş doku kesitleri üzerinde gerçekleştirilmiştir.
      2. Her boyama serisine uygun harici pozitif ve negatif doku kontrolleri dahil edilmiştir. Her markerın beklenen lokalizasyonuna göre; CD31 ve CD34 için membranöz boyama; FLI1, ERG, PAX8, WT1, TFE3, SMARCA4, BCOR, Ki-67 ve p53 için nükleer boyama; sitokeratin (AE1/AE3), EMA, D2-40, HMB45, CD10 ve vimentin için ise sitoplazmik ve/veya membranöz boyama değerlendirilmiştir.
      3. İmmünoreaktivite, iki deneyimli patolog tarafından bağımsız olarak değerlendirilmiştir. Boyama yoğunluğu 0 (negatif), 1+ (zayıf), 2+ (orta) veya 3+ (güçlü) olarak derecelendirilmiş ve pozitif tümör hücrelerinin yüzdesi kaydedilmiştir.
        ​NOT: Antikor klonları, üreticiler, katalog numaraları (mevcut olanlar), çalışma dilüsyonları, antijen geri kazanım koşulları, deteksiyon sistemi ve boyama platformuna ilişkin ayrıntılı bilgiler ekteki Materyal Tablosunda verilmiştir.

5. Ameliyat sonrası yönetim ve takip

  1. Hemen ameliyat sonrası bakım
    1. Ameliyatın ardından hasta; vital bulguların değerlendirilmesi, abdominal muayene, ağrı kontrolü, sıvı dengesi ve laboratuvar incelemelerini içeren rutin postoperatif izleme sürecine alınmıştır.
    2. Kurumsal postoperatif protokollere uygun olarak seri tam kan sayımı, serum biyokimyası ve postoperatif hemoglobin ölçümleri yapılmıştır.
    3. Postoperatif takip sırasında serum CA125 ve laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyleri yeniden değerlendirilmiştir.
  2. Adjuvan tedavi planlaması
    1. Yaygın metastatik hastalık ve primer over epitelyoid anjiyosarkomunun oldukça agresif biyolojik davranışı nedeniyle adjuvan sistemik kemoterapi önerilmiştir.
    2. Final histopatolojik tanının, yaygın pelvik ve para-aortik nodal metastazların ve ileri hastalık evresinin multidisipliner jinekolojik onkoloji heyeti tarafından incelenmesinin ardından, postoperatif sistemik kemoterapi tavsiye edilmiştir.
    3. Mevcut tedavi seçenekleri, beklenen faydalar, potansiyel yan etkiler ve bu malignite ile ilişkili kötü prognoz, hasta ve ailesiyle kapsamlı bir şekilde tartışılmıştır.
      ​NOT: Detaylı bilgilendirmeye rağmen hasta, daha fazla sistemik onkolojik tedaviyi reddetmiştir.
  3. Klinik sonuç değerlendirmesi
    1. Klinik takip; postoperatif komplikasyonların, biyokimyasal yanıtın ve hastalık progresyonu kanıtlarının değerlendirilmesini içermiştir.
    2. Takip değerlendirmesi, seri klinik muayene, laboratuvar incelemeleri ve klinik olarak endike olduğunda radyolojik değerlendirmeden oluşmuştur.
    3. Takip sürecinde, klinik kötüleşme ve radyolojik bulgulara dayanarak progresif intraabdominal metastatik hastalık konfirme edilmiştir.

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Sonuçlar

Uygun preoperatif değerlendirme ve eksploratuvar laparotomi sonrası, intraoperatif olarak sağ yumurtadan kaynaklanan dominant hipervasküler bir tümör tespit edildi. Kontralateral yumurtayı, uterus serozasını, serviksi, pelvik peritonu, sigmoid mezenteri, apandiksi ve pelvik ile para-aortik lenf nodlarını kapsayan yaygın metastatik yayılım gözlemlendi. Şekil 1 preoperatif radyolojik bulguları ve intraoperatif cerrahi bulguları göstermektedir. Total histerektomi, bilateral salpingo-oferektomi,...

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Tartışma

Primer over anjiyosarkomu, vasküler endotelyal kökenli, istisnai derecede nadir görülen ve oldukça agresif bir malign neoplazımdır. En geniş klinikopatolojik analiz, yedi over anjiyosarkomu vakasını tanımlayan ve bu antite ile ilişkili agresif biyolojik davranışı ve kötü prognozu vurgulayan Nielsen ve arkadaşları tarafından rapor edilmiştir11. Sonraki raporlar11,12,13,14...

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Açıklamalar

Yazarlar, herhangi bir çıkar çatışması olmadığını beyan ederler.

Teşekkürler

Bu çalışma kısmen Gansu Eyaleti Doğa Bilimleri Vakfı (Hibe No. 24JRRA621) ve Gansu Eyaleti Doğa Bilimleri Vakfı (Hibe No. 22JR5RA718) ve Gansu Eyaleti Doğum ve Çocuk Hastanesi (Gansu Eyaleti Merkez Hastanesi) Bilimsel Araştırma Fonu Genel Projesi (Hibe No. GMCCH2025-3-2) tarafından desteklenmiştir

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Malzemeler

Bu makalede kullanılan malzemelerin listesi
AdŞirketKatalog numarasıYorumlar
%10 Nötr Tamponlu FormalinSigma-Aldrich (Merck)HT501128Doku fiksasyonu
Otomatik Doku İşlem CihazıLeica BiosystemsASP300 SDoku işleme
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48İmmünohistokimya
BCOR antikoruSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (seyreltme)
CD10 antikoruLeica BiosystemsPA02701:100 (seyreltme)
CD31 antikoru (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (seyreltme)
CD34 antikoru (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (seyreltme)
cellSens StandardOlympuscellSensGörüntü analizi
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (seyreltme)
BT TarayıcıSiemens HealthineersSOMATOMKontrastlı BT
D2-40 antikoruAgilent/DakoM36191:100 (seyreltme)
DAB KromojenAgilent (Dako)K3468Kromojen
DP74 KameraOlympusDP74Görüntü elde etme
EMA antikoru (E29)Agilent/DakoM06131:200 (seyreltme)
EnVision FLEX HRP Saptama KitiAgilent (Dako)K8002Polimer HRP saptama
ERG antikoru (EP111)Cell Marque280M1:100 (seyreltme)
FLI1 antikoru (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (seyreltme)
HMB45 antikoruAgilent/DakoM06341:100 (seyreltme)
IBM SPSS Statistics v26IBMv26İstatistiksel analiz
Ki-67 antikoruAgilent/DakoM72401:100 (seyreltme)
Mayer HematoksiliniAgilent (Dako)S3309Karşı boyama
Mikrotom RM2235Leica BiosystemsRM22354 μm FFPE kesitlerin alınması
MR TarayıcıSiemens HealthineersMAGNETOMPreoperatif MR
Olympus BX53 MikroskobuOlympusBX53Histopatoloji
p53 antikoruAgilent/DakoM70011:100 (seyreltme)
Parafin Gömme OrtamıLeica Biosystems39601095Parafin gömme
PAX8 antikoruCell Marque363M1:100 (seyreltme)
Pozitif Yüklü Mikroskop LamlarıThermo Fisher ScientificJ1800AMNZDoku kesitlerinin yerleştirilmesi
SMARCA4 (BRG1) antikoruAbcamab1106411:100 (seyreltme)
TFE3 antikoruCell Marque367M1:100 (seyreltme)
Ultrason SistemiGE HealthcareLOGIQ E9Renkli Doppler ultrason
Vimentin antikoruAgilent/DakoM07251:200 (seyreltme)
Su BanyosuLeica BiosystemsHI1210Kesitlerin yüzdürülmesi
WT1 antikoruAgilent/DakoM35611:100 (seyreltme)

Kaynaklar

  1. Khalil MF, Thomas A, Aassad A, Rubin M, Taub RN. Epithelioid angiosarcoma of the small intestine after occupational exposure to radiation and polyvinyl chloride: a case report and review of the literature. Sarcoma. 2005;9(3–4):161–164.
  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. International Agency for Research on Cancer (IARC); Lyon; 2020.
  3. Fariña MC, et al. Epithelioid angiosarcoma of the breast involving the skin: a highly aggressive neoplasm readily mistaken for mammary carcinoma. J Cutan Pathol. 2003;30(2):152–156.
  4. Singh C, Xie L, Schmechel SC, Manivel JC, Pambuccian SE. Epithelioid angiosarcoma of the kidney: a diagnostic dilemma in fine-needle aspiration cytology. Diagn Cytopathol. 2012;40(Suppl 2):E131–E139.
  5. Zhou N, et al. Primary gastric epithelioid angiosarcoma: a case report of diagnostic biopsy pitfall. Medicine (Baltimore). 2024;103(40):e39719.
  6. Yang P, Wu Q, Zhou Y, Li Y. Primary epithelioid angiosarcoma of the jejunal mesentery causing abdominal bleeding: a case report and literature review. Onco Targets Ther. 2024;17:327–338.
  7. Zeng A, South A, Slevin M, Lim K. Persistent pain and fever unmasking aortic angiosarcoma at the site of previous endovascular aortic repair. BMJ Case Rep. 2025;18(1):e263591.
  8. Yamada Y, et al. Subdural hematoma caused by epithelioid angiosarcoma originating from the skull. Head Neck Pathol. 2013;7(2):159–162.
  9. Ye H, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a rare and recognizable ovarian tumor. J Ovarian Res. 2021;14(1):21.
  10. Bösmüller H, et al. Primary angiosarcoma of the ovary with prominent fibrosis of the ovarian stroma. Case report of an 81-year-old patient. Diagn Pathol. 2011;6:65.
  11. Nielsen GP, Young RH, Prat J, Scully RE. Primary angiosarcoma of the ovary: a report of seven cases and review of the literature. Int J Gynecol Pathol. 1997;16(4):378–382.
  12. Furihata M, et al. Primary ovarian angiosarcoma: a case report and literature review. Pathol Int. 1998;48(12):967–973.
  13. Platt JS, Rogers SJ, Flynn EA, Taylor RR. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report and review of the literature. Gynecol Oncol. 1999;73(3):443–446.
  14. Quesenberry CD, Li C, Chen AH, Zweizig SL, Ball HG 3rd. Primary angiosarcoma of the ovary: a case report of Stage I disease. Gynecol Oncol. 2005;99(1):218–221.
  15. Davidson B, Abeler VM. Primary ovarian angiosarcoma presenting as malignant cells in ascites: case report and review of the literature. Diagn Cytopathol. 2005;32(5):307–309.
  16. Vavilis D, et al. Primary ovarian angiosarcoma—review of the literature and report of a case with coexisting chylothorax. Eur J Gynaecol Oncol. 2007;28(4):287–289.
  17. Bradford L, Swartz K, Rose S. Primary angiosarcoma of the ovary complicated by hemoperitoneum: a case report and review of the literature. Arch Gynecol Obstet. 2010;281(1):145–150.
  18. Iljazović E, et al. Angiosarcoma of the ovary in an 11-year-old girl: case report and review of the literature. Bosn J Basic Med Sci. 2011;11(2):132–136.
  19. Yaqoob N, et al. Ovarian angiosarcoma: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2014;8:47.
  20. Wu PC, Yue CT, Huang SC. Complete response after MAID treatment for advanced primary ovarian angiosarcoma: case report and literature review. Eur J Gynaecol Oncol. 2014;35(3):318–321.
  21. Darré T, et al. Primary ovarian angiosarcoma in a 12-year-old girl: a case report of an exceptional localization in a context of limited resources country. BMC Clin Pathol. 2017;17:16.
  22. Zhou Y, Sun YW, Liu XY, Shen DH. Primary ovarian angiosarcoma: two case reports and review of literature. World J Clin Cases. 2023;11(21):5122–5128.
  23. Young RJ, Brown NJ, Reed MW, Hughes D, Woll PJ. Angiosarcoma. Lancet Oncol. 2010;11:983–991.
  24. Young RJ, Woll PJ. Anti-angiogenic therapies for the treatment of angiosarcoma: a clinical update. Memo. 2017;10(4):190–193.
  25. Shon W, Billings SD. Epithelioid vascular tumors: a review. Adv Anat Pathol. 2019;26(3):186–197.
  26. Tai CM, et al. Primary gastric angiosarcoma presenting as an asymptomatic gastric submucosal tumor. J Formos Med Assoc. 2007;106(11):961–964.
  27. Buehler D, et al. Angiosarcoma outcomes and prognostic factors: a 25-year single-institution experience. Am J Clin Oncol. 2014;37(5):473–479.
  28. Fayette J, et al. Angiosarcomas: a heterogeneous group of sarcomas with site-specific behavior. Ann Oncol. 2007;18(12):2030–2036.
  29. Wang X, et al. Characteristics and outcomes of primary pleural angiosarcoma: a retrospective study of 43 cases. Medicine (Baltimore). 2022;101(6):e28785.
  30. Wu N, Hong SK, Huang WF. Unexpected cause of anemia: primary small intestinal angiosarcoma. J Gastrointest Surg. 2023;27(3):633–635.
  31. Perez-Atayde AR, Achenbach H, Lack EE. High-grade epithelioid angiosarcoma of the scalp: an immunohistochemical and ultrastructural study. Am J Dermatopathol. 1986;8(5):411–418.
  32. Miettinen M, et al. ERG transcription factor as an immunohistochemical marker for vascular endothelial tumors and prostatic carcinoma. Am J Surg Pathol. 2011;35(3):432–441.
  33. Cao J, Wang J, He C, Fang M. Angiosarcoma: a review of diagnosis and current treatment. Am J Cancer Res. 2019;9(11):2303–2313.
  34. Zhu C, Yang N, Yao J, Du X. Primary pleural epithelioid angiosarcoma with lung and bone metastases: a case report. Case Rep Oncol. 2024;17(1):101–106.
  35. Fukunaga M. Expression of D2-40 in lymphatic endothelium and vascular tumors. Histopathology. 2005;46(4):396–402.
  36. Yu JH, Cao LL, Qian J. Multiple epithelioid angiosarcoma of stomach and small intestine with lymph node metastases: a case report. Medicine (Baltimore). 2023;102(25):e34024.
  37. Raaf HN, Raaf JH. Sarcomas related to the heart and vasculature. Semin Surg Oncol. 1994;10(5):374–382.
  38. Nai Q, et al. Primary small intestinal angiosarcoma: epidemiology, diagnosis, and treatment. J Clin Med Res. 2018;10(4):294–301.
  39. Tamura K, et al. Endoscopic diagnosis of small intestinal angiosarcoma: a case report. DEN Open. 2021;2(1):e24.
  40. Ryu DY, et al. Primary angiosarcoma of small intestine presenting as gastrointestinal bleeding. Korean J Gastroenterol. 2005;46(5):404–408.
  41. Castro EC, et al. Primary mesenteric angiosarcoma in a child: a case report. Pediatr Dev Pathol. 2008;11(6):482–486.
  42. Young RJ, et al. First-line anthracycline-based chemotherapy for angiosarcoma: pooled EORTC analysis. Eur J Cancer. 2014;50(18):3178–3186.
  43. Goerdt LV, Schneider SW, Booken N. Cutaneous angiosarcomas: molecular pathogenesis and therapeutic approaches. J Dtsch Dermatol Ges. 2022;20(4):429–443.
  44. Sun X, He L, Wang S. Risk factors for pelvic lymph node metastasis in cervical cancer: a retrospective analysis of 186 patients. Front Oncol. 2025;15:1525946.
  45. Sun X, et al. Preoperative malnutrition predicts poor early immune recovery following gynecologic cancer surgery: a retrospective cohort study and risk nomogram development. Front Immunol. 2025;16:1681762.
  46. Ray-Coquard IL, et al. Paclitaxel with or without bevacizumab in advanced angiosarcoma: a randomized phase II trial. J Clin Oncol. 2015;33:2797–2802.
  47. Yao F, He L, Sun X. Predictive factors of chemotherapy-induced nausea and vomiting in elderly patients with gynecological cancer undergoing paclitaxel and carboplatin therapy: a retrospective study. Oncol Lett. 2025;29(4):167.
  48. Zhang SL, Liang L, Ji Y, Wang Z, Zhou Y. Everolimus in recurrent epithelioid angiosarcoma: case reports and literature review. Oncotarget. 2017;8(55):95023–95029.

Erişim kısıtlı. Bu içeriği görüntülemek için lütfen giriş yapın veya deneme sürümünü başlatın.

Yeniden basım ve izinler

Etiketler

Sitored ktif Cerrahimm nohistokimyasal De erlendirmeHistopatolojik De erlendirmePelvik LenfadenopatiPara aortik LenfadenopatiVask ler MaligniteCD31 MarkeriOver T m r
Bize Ulaşın
Kütüphaneye Öner

Gizlilik

Kullanım Koşulları

Politikalar

Telif Hakkı © 2026 MyJoVE Corporation. Tüm hakları saklıdır.