Yaygın Lenf Nodu Metastazları ile Seyreden Primer Over Epitelyoid Anjiyosarkomu: Bir Olgu Sunumu ve Literatür Taraması

Zhenzhen Wu; Zengqiang Yang; Yueyuan Wang; Qing Liu

doi:10.3791/72232

Bu içeriği görüntülemek için JoVE aboneliğiniz gereklidir. Giriş yapın veya ücretsiz denemenizi bugün başlatın.

Olgu sunumu

Yaygın Lenf Nodu Metastazları ile Seyreden Primer Over Epitelyoid Anjiyosarkomu: Bir Olgu Sunumu ve Literatür Taraması

128 görüntülenme

⸱

DOI:

10.3791/72232

⸱

14 Ağustos 2026

Zhenzhen Wu^*¹ , Zengqiang Yang^*² , Yueyuan Wang³ , Qing Liu¹

¹Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, ²Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, ³Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

^* These authors contributed equally

Bu makalede

Özet

Primer over epitelyoid anjiyosarkom, preoperatif tanısı zor olan, olağanüstü nadir ve agresif bir vasküler malignitedir. Bu rapor, histopatoloji ve immünohistokimya ile doğrulanmış geniş pelvik ve para-aortik lenf nodu metastazları ile diffüz intra-abdominal yayılımı tanımlamaktadır. Komple makroskobik sitoredüksiyon mümkün olmuş ancak prognoz kötü seyretmiştir; bu durum, dünya çapında geliştirilmiş tedavilere duyulan ihtiyacı vurgulamaktadır.

Özet

Primer over epitelyoid anjiyosarkomu (EAS), literatürde yalnızca münferit vakaları raporlanmış, istisnai derecede nadir ve oldukça agresif bir vasküler malignitedir. Spesifik olmayan klinik prezentasyonu ve örtüşen radyolojik özellikleri nedeniyle, preoperatif tanı son derece zordur ve sıklıkla daha yaygın jinekolojik maligniteleri taklit eder. Sonuç olarak, optimal tanı ve yönetimle ilgili kanıtlar sınırlı kalmaktadır.

61 yaşında, postmenopozal bir kadın, abdominal ağrı ve hızla büyüyen pelvik bir kitle şikayetiyle başvurmuştur. Ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme; başlangıçta uterin sarkomu düşündüren, yaygın pelvik ve para-aortik lenfadenopati ile birlikte seyreden dev, hipervasküler bir pelvik tümör ortaya koymuştur. Serum CA125 ve laktat dehydrogenaz seviyeleri yüksek saptanmıştır. Eksploratuvar laparotomi ile diffüz peritoneal diseminasyon ve volüminöz pelvik ve para-aortik nodal metastazların eşlik ettiği, dominant sağ over kaynaklı hipervasküler bir tümör tespit edilmiştir. Kapsamlı klinik, radyolojik, intraoperatif, makroskobik patolojik, histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirmeler, ekstra-ovaryen primer anjiyosarkom bulgusu olmaksızın, tümörün primer olarak over kaynaklı olduğunu göstermiştir. Hasta; total histerektomi, bilateral salpingo-oferektomi, omentektomi, appendektomi, görünür metastatik lezyonların rezeksiyonu ve sistematik pelvik ve para-aortik lenfadenektomiyi içeren radikal sitoredüktif cerrahi geçirmiş ve tam makroskobik sitoredüksiyon sağlanmıştır. Histopatolojik inceleme, vazoformatif diferansiyasyon gösteren epitelyoid tümör hücreleri ortaya koyarken, immünohistokimya CD31, CD34 ve FLI1 için diffüz güçlü pozitiflik göstermiş ve böylece primer ovaryen epitelyoid anjiyosarkom tanısı doğrulanmıştır. Adjuvan kemoterapiyi reddeden hastada, ameliyat sonrası hızlı hastalık progresyonu gelişmiş ve hasta cerrahiden yaklaşık 2 ay sonra hayatını kaybetmiştir.

Bu vaka, yaygın pelvik ve para-aortik lenf nodu metastazları ve diffüz intra-abdominal yayılım gösteren primer over EAS'nin belirgin tanısal zorluklarını ve oldukça agresif biyolojik davranışını vurgulamaktadır. Doğru tanı, histopatolojik ve immünohistokimyasal değerlendirme ile desteklenen kapsamlı bir klinikopatolojik korelasyon gerektirmiştir. Tam makroskobik sitoredüksiyon ve sistematik lenfadenektomi teknik olarak mümkün olsa da, bunların terapötik faydası tek bir vakadan çıkarılamaz. Bu rapor, sınırlı literatürü genişletmekte ve bu nadir malignite için geliştirilmiş tanı stratejilerinin, iş birlikli veri toplamanın ve daha etkili sistemik tedavilerin gerekliliğini vurgulamaktadır.

Giriş

Epitelyoid anjiyosarkom (EAS), tüm yumuşak doku sarkomlarının yaklaşık %1–2'sini oluşturan, endotelyal diferansiyasyon gösteren, mezenkimal kökenli, nadir ve oldukça agresif bir malign vasküler neoplazmdır¹. Epitelyoid anjiyosarkom, güncel Dünya Sağlık Örgütü (WHO) yumuşak doku ve kemik tümörleri sınıflandırmasında kabul edildiği üzere; epitelyoid morfolojiye sahip malign endotelyal hücreler, belirgin sitolojik atipi ve vazoformatif diferansiyasyon ile karakterize olan anjiyosarkomun belirgin bir histolojik varyantıdır². Epitelyoid anjiyosarkomun daha sonra cilt, meme, böbrek, gastrointestinal sistem, akciğer ve pleura d....