Name: Amyotrofik Lateral Skleroz Tanısında Disosiye ıntrinsic El kas Atrofi Utility (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2014-03-04T14:00:00.000+00:00
Duration: 8 min 16 s
Description: Öğrenin, split hand indeksi ile ALS tanısında nörofizyolojik ölçüm yapmayı. Bu yöntem, ALS'i taklit eden nöromusküler bozukluklardan ayırt etmek için 5.2 kesim değeri kullanır ve klinik uygulamada güvenilir sonuçlar sunar.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

playerTrialDesktop

Motor Nöron Hastalığı Araştırma Avustralya Enstitüsü (MNDRIA), Sylvia ve Charles Viertel Vakfı Klinik Araştırmacı hibe, Ramaciotti Vakfı ve Ulusal Sağlık ve Avustralya Tıp Araştırma Konseyi (Proje hibe sayısı APP1024915) destek fon minnetle kabul edilmektedir.

1.. Hasta Hazırlama <ol><li> Prospektif ve ardışık hasta işe. Not: Aşağıdaki protokol Sydney Batı Bölgesi Sağlık Servisi İnsan Araştırmaları Etik Kurulları tarafından onaylanmıştır. Aydınlatılmış onam, tüm hastalar tarafından verildi. Hastalar Westmead Hastanesi&#39;nde ALS / nöromüsküler kliniği prospektif ve ardışık alındı. </li><li> Test için ALS hastalarının uygunluğunu belirler. ALS ya da bir nöromüsküler bozukluğu tanısı olmayan hastaların dışlanması. </li><li> Bir eşlik eden fokal nöropati, dirsek, bilek veya ulnar nöropati median nöropati hastaları dışlamak. </li><li> Örneğin diyabetik polinöropati gibi genelleştirilmiş nöropati hastaları, dışlamak. </li><li> Yaygın ALS veya nöromüsküler taklit bozuklukların tanısını doğrulamak için klinik takip hastaları araştırmak ve. </li><li> Bilgilendirilmiş onam al için ALS ve nöromüsküler mimik bozukluğu olan hastalarda dahil olmak üzere, tüm hastalar tarafından sağlanan emin olunl nörofizyolojik prosedürleri. </li></ol> 2. Klinik Değerlendirme <ol><li> Amyotrofik Lateral Skleroz Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği-Gözden Geçirilmiş (ALSFRS-R) 18 puan ile tüm ALS hastalarının klinik evreleme belirleyin. </li><li> Önce bildirilen formüle göre Tüm ALS hastalarında hastalığın ilerleme hızını belirlemek; Semptomların (48-ALSFRS-R) / süre) 19. </li><li> Tıbbi Araştırma Konseyi (MRC) skalası 20 kullanan tüm hastaların kas gücünü belirleyin. Üst uzuv oluşan toplam MRC skoru geliştirin (, dirsek fleksiyonu, omuz abduksiyon dirsek uzantısı; bileği dorsifeleksiyonu, parmak kaçırma, başparmak kaçırma, toplam puanı 60) ve alt ekstremite (kalça fleksiyonu, diz uzatma, ayak bileği, toplam puanı 30) kas grupları . Kas gücü normal ise toplam MRC skoru 90 olmalıdır. </li><li> Tüm ALS bulber veya uzuv olarak tanımlanan hastalığın başlangıç ​​site belirlemekhastalar. </li></ol> 3. Nörofizyolojik Değerlendirme <ol><li> Kaçıran kaydedilen bileşik kas aksiyon potansiyeli ile median ve ulnar sinirlerde (CMAP) tepkiler üzerine motor sinir iletim çalışmaları üstlenmek brevis (APB), birinci dorsal interosseous (DYY) ve kaçıran haneli minimi (ADM) kasları pollicis. </li><li> Bir alkol uygulaması takip cilt direncini azaltmak için bir aşındırıcı jeli, temizleme ile cilt yüzeyini temizleyerek, bilek uyarıcı siteleri hazırlayın. Maksimal yanıt CMAP (bu supramaksimal) üretimi için gerekli olan yoğunluğunun üzerinde% 20 uyarıcı akım ayarlayın. </li><li> Seçilen uyarım Alanı ses iletimi önlenir şekilde uyarılması için en düşük eşik değeri sergiler emin olun. </li><li> Bir alkol uygulanması, ardından deri direnci azaltmak için bir aşındırıcı jel, silme ile cilt yüzey temizleme her kası üzerinde kayıt yeri hazırlayın. </li><li> Bileşik motor acti boyutunu kaydedinAPB, ADM ve DYY kasların potansiyelinin (CMAP) üzerine. Her kasın üzerinde bir karın tendon düzende yerleştirilmiş 10 mm altın disk elektrodlar tarafından kaydedilen edilecek Cevapları. Referans elektrot başparmak (APB ve FDI CMAP kayıtları) ve basamak 5 bazın temel üzerinde konumlandırılmasını da Özellikle, ADM için (CMAP tepkisinin negatif kalkışı sağlanması ilgili kasın orta noktası üzerinde, aktif elektrot yerleştirmek CMAP kayıtları). </li><li> 5 cm ve 8 cm DYY&#39;yi mesafeye APB ve ADM bileşik motor aksiyon potansiyeli yanıtlar için uyarıcı katot ve aktif elektrot arasındaki mesafeyi ayarlayın. </li><li> Paraziti azaltmak için iletken jel ile, elektrot uyarıcı ve G1 arasında, elin dorsal elektro nötr topraklama plakası yerleştirin. Önceki nötr toprak uygulaması için bir alkol uygulanması, ardından deri direnci azaltmak için bir aşındırıcı jel, silme ile cilt yüzeyine temizleyerek sitesi hazırlamak. </li><li>Filtre ayarları 3 Hz (düşük frekans filtresi) ve 10 KHz (yüksek frekans filtresi) arasında vardır emin olun. </li><li> Süpürme hızı 20 msn veya 2 msn / bölümü için ayarlanmış olduğundan emin olun. </li><li> Kayıt CMAP yanıtları için duyarlılık 5 mV ayarlanmış olduğundan emin olun. </li><li> Çalışma boyunca stimülasyon yerinde sıcaklığı izlemek ve bacak sıcaklığı 32 ° C&#39;de muhafaza edilir sağlamak </li></ol> 4. Analiz ve Yorumlama <ol><li> ALS hastalarında APB, DYY ve ADM kas ve nöromüsküler hastalık mimik kontrolleri üzerinde bazal-tepe CMAP genlikleri (mV) ölçün. </li><li> Aşağıdaki gibi, APB ve DYY kaslar üzerinde kaydedilen CMAP çarpılması ve ADM kas içinde kaydedilen CMAP Bu ürünü bölerek bölünmüş el indeksi (Şekil 1) hesaplayın: SI = APB CMAP * DYY CMAP _________________________ &amp; #160; ADM CMAP </li><li> Tanısal doğruluk (STARD) kriterleri raporlama standartlarına uygun olarak ALS hastaları ve nöromüsküler mimik bozukluğu patolojik denetimler arasındaki SI değerleri karşılaştırarak bölünmüş el indeksi tanılama programı belirleyin. </li><li> Karakteristiği (ROC) eğrileri işletim alıcıyı kullanarak bölünmüş el indeksi için optimal tanı limit değerlerini belirleyin. ALS ve nöromüsküler bozukluğu hastalardan alınan SI değerleri için duyarlılık (y-ekseni) ve 1-özgüllüğü (x-ekseni) grafiğini çizerek ROC eğrisi türevi. </li></ol>

<ol><li>Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+split+hand+in+ALS+has+a+cortical+basis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The split hand in ALS has a cortical basis.</a> J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).</li>
<li>Wilbourn, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+%E2%80%9Csplit+hand+syndrome%E2%80%9C%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">The “split hand syndrome“.</a> Muscle Nerve. 23, 138 (2000).</li>
<li>Kuwabara, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Dissociated+small+hand+muscle+atrophy+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+frequency%2C+extent%2C+and+specificity%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity.</a> Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).</li>
<li>Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Dissociated+small+hand+muscle+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+detected+by+motor+unit+number+estimates%5BTitle%5D)+AND+%22Muscle+Nerve%22%5BJournal%5D)">Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates.</a> Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).</li>
<li>Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Appearance%2C+phenomenology+and+diagnostic+utility+of+the+split+hand+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Neurodegener.+Dis.+Manag%22%5BJournal%5D)">Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).</li>
<li>Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((El+Escorial+revisited%3A+revised+criteria+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).</li>
<li>Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Early+diagnosis+of+ALS%2FMND%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">Early diagnosis of ALS/MND.</a> J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).</li>
<li>Chio, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((ISIS+Survey%3A+an+international+study+on+the+diagnostic+process+and+its+implications+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol%22%5BJournal%5D)">ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).</li>
<li>Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Biomarkers+in+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Lancet+Neurol%22%5BJournal%5D)">Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).</li>
<li>Traynor, B. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+features+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+according+to+the+El+Escorial+and+Airlie+House+diagnostic+criteria%3A+A+population-based+study%5BTitle%5D)+AND+%22Arch.+Neurol%22%5BJournal%5D)">Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study.</a> Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).</li>
<li>de Carvalho, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Electrodiagnostic+criteria+for+diagnosis+of+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS.</a> Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).</li>
<li>de Carvalho, M., Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Awaji+diagnostic+algorithm+increases+sensitivity+of+El+Escorial+criteria+for+ALS+diagnosis%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).</li>
<li>Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Sensitivity+and+specificity+of+the+%27Awaji%27+electrodiagnostic+criteria+for+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+Retrospective+comparison+of+the+Awaji+and+revised+El+Escorial+criteria+for+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Amyotroph+Lateral+Scler%22%5BJournal%5D)">Sensitivity and specificity of the 'Awaji' electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).</li>
<li>Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((An+evaluation+of+neurophysiological+criteria+used+in+the+diagnosis+of+motor+neuron+disease%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Neurosurg.+Psychiatr%22%5BJournal%5D)">An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease.</a> J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).</li>
<li>Noto, Y. I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Awaji+ALS+criteria+increase+the+diagnostic+sensitivity+in+patients+with+bulbar+onset%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset.</a> Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).</li>
<li>Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Benefit+of+the+Awaji+diagnostic+algorithm+for+amyotrophic+lateral+sclerosis%3A+A+prospective+study%5BTitle%5D)+AND+%22Ann.+Neurol%22%5BJournal%5D)">Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study.</a> Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).</li>
<li>Aggarwal, S., Cudkowicz, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((ALS+drug+development%3A+reflections+from+the+past+and+a+way+forward%5BTitle%5D)+AND+%22Neurotherapeutics%22%5BJournal%5D)">ALS drug development: reflections from the past and a way forward.</a> Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).</li>
<li>Cedarbaum, J. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+ALSFRS-R%3A+a+revised+ALS+functional+rating+scale+that+incorporates+assessments+of+respiratory+function+BDNF+ALS+Study+Group+%28Phase+III%29%5BTitle%5D)+AND+%22J.+Neurol.+Sci%22%5BJournal%5D)">The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III).</a> J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).</li>
<li>Kimura, F., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Progression+rate+of+ALSFRS-R+at+time+of+diagnosis+predicts+survival+time+in+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS.</a> Neurology. 66, 265-267 (2006).</li>
<li>O'Brien, M. D. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aO%27Brien%2C+MD+%22Aid+to+the+examination+of+the+peripheral+nervous+system%22">Aid to the examination of the peripheral nervous system</a>. , Saunders Elsevier. Edinburgh. (2010).</li>
<li>Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Split-hand+index+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).</li>
<li>Kiernan, M. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Amyotrophic+lateral+sclerosis%5BTitle%5D)+AND+%22Lancet%22%5BJournal%5D)">Amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet. 377, 942-955 (2011).</li>
<li>Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Utility+of+magnetic+resonance+imaging+in+diagnosing+ulnar+neuropathy+at+the+elbow%5BTitle%5D)+AND+%22Clin.+Neurophysiol%22%5BJournal%5D)">Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow.</a> Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).</li>
<li>Siao, P., Cros, D., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://scholar.google.com/scholar?hl=en&safe=off&q=author%3aSiao%2C+P+%22Practical+approach+to+electromyography%22">Practical approach to electromyography</a>. , Demos Medical Publishing. New York. (2011).</li>
</ol>

Yazarlar ifşa hiçbir şey yok.

Bu çalışma ALS, yeni nörofizyolojik tanı biyomarkeri içinde bölünmüş el indeksi tanısal yarar bildiriyor. SI güvenilir 5.2 optimal tanı cut-off değeri ile, nöromüsküler bozukluklar ALS ayırt. SI azalma uzuv başlangıçlı ALS hastalarında en belirgin oldu. Önemlisi, yeni geliştirilen tanı kriterleri 11 başı olarak tanı &quot;olası&quot; kategorisinde sınıflandırıldı ALS hastalarının önemli bir kısmı, anormal SI sergiledi. Birlikte ele alındığında, bu çalışmada elde edilen bulgular, bölünmüş el indeksi potansiyel...

Bölünmüş el, hipotenar kasların göreceli korunarak, iç el kaslarının tenar karmaşık bir grup [Abduktor pollisis brevis (APB) ve birinci dorsal interosseous (DYY)] tercihli atrofi anlamına gelir ve Amiotropik belirli ve erken klinik özelliktir lateral skleroz (ALS) 1-4. Bölünmüş el işareti ALS için özel olduğunu bulgu, ALS 3 tanısal bir belirteç olarak bölünmüş el işareti için potansiyel bir rol oynadığını düşündürmektedir. Bölünmüş el işaretinin Kantitasyonu, yeni bir biyolojik belirteç nörofizyolojik geliştirilmesi yoluyla, ALS tanısı yardım daha fazla olabilir. Özellikle, bölünmüş el fenomeni rakamlarla ayrılmış el indeksi (SI), bileşik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) çarpılmasıyla elde edilir tenar kompleks kaslar (APB ve DYY) üzerinde kaydedilen ve CMAP Bu ürünü bölünmesi genlik HYP üzerinde kaydedilenothenar kaslar (yani kaçıran digiti minimide, ADM) 5. ALS tanısı 6 imzalar üst ve alt motor nöron bir arada kapsayan klinik tabanlı kriterlerine büyük ölçüde dayanır. Bu kriterler, ancak, özellikle de hastalık süreci 7-10 erken dönemlerinde ALS bir tanı konulmuş duyarsız kabul edildi. Tanı kriterlerinin bir yeni değişiklik 11 gelişmiş ve bu kriterler tanı duyarlılığını artırmak 12-16 görünmesine rağmen, artış hassasiyet bulber başlangıçlı ALS hastalarında 15 ile sınırlı görünüyor edildi. Patognomonik testi yokluğunda, ALS tanı önemli 8 gecikebilir. Sonuçta, klinik içine nöroprotektif tedaviler ve işe alım kurumu belki de kritik tedavi pencere dönemi 9, 17 ötesinde, gecikebilir. Sonuç olarak,SI tanılama yardımcı prospektif sporadik ALS hastalarında değerlendirildi.

<table><tbody><tr><td>Aşındırıcı jel (Nu Prep)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>Cilt hazırlama</td></tr><tr><td>Alkollü mendil</td><td>Triad Tek Kullanımlık Ürünler</td><td>103101</td><td>Cilt hazırlama</td></tr><tr><td>Kayıt jeli (Ten20 İletken jel)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>Motor yanıtların kaydedilmesi</td></tr><tr><td>Amyotrofik lateral skleroz derecelendirme ölçeği-gözden geçirilmiş anket</td><td>Yayın</td><td>Deneysel oluşturucu</td><td>Aşama hastalığı</td></tr><tr><td>Tıbbi Araştırma Konseyi kas gücü ölçeği</td><td>Tıbbi Araştırma Konseyi-İngiltere</td><td>Deneysel oluşturucu</td><td>Aşama hastalığı</td></tr><tr><td><güçlü>Ekipman</güçlü</td><td>><güçlü>Şirket</güçlü></td><td><güçlü>Katalog numarası</güçlü</td><td>><güçlü>Yorumlar</güçlü></td></tr><tr><td>Sinir iletim makinesi (Sinerji/Nicolet EDX)</td><td>CareFusion</td><td>SA110106M</td><td>Bölünmüş el indeksini ölçmek için</td></tr><tr><td>Synergy yazılımı</td><td>CareFusion</td><td>765654679</td><td>Ayrık el indeksini ölçmek için</td></tr><tr><td>Tem milimetre altın fincan disk elektrotları</td><td>Çim Teknolojileri</td><td>F-E5GH-60</td><td>Motor tepkileri kaydetmek için</td></tr><tr><td>Nöral toprak plakası</td><td>Westmead Hastanesi</td><td>Deney oluşturucu</td><td>Uzuv sıcaklığını kaydetmek için</td></tr><tr><td>Termometre</td><td>Westmead Hastanesi</td><td>Uzuv sıcaklığını kaydetmek için</td> <td>deneysel oluşturucu</td></tr></tbody></table>

amyotrofik lateral skleroz tanısında disosiye ıntrinsic el kas atrofi utility

Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

Bölünmüş El olgu tenar kasların baskın israf anlamına gelir ve amiyotrofik lateral skleroz (ALS) erken ve özel bir özelliktir. Bir roman bölünmüş el indeksi (SI) bölünmüş el fenomeni ölçmek için geliştirilen, ve tanısal yarar ALS hastalarında değerlendirildi. Bölünmüş el indeksi bileşik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) ürünü bölünmesi ile elde edilmiştir Abduktor digiti minimide kası üzerinde kaydedilen CMAP tarafından Abduktor pollisis brevis ve birinci dorsal interosseous kaslar üzerinde kaydedilen genlik. Bölünmüş el indeksi tanılama programını değerlendirmek amacıyla, ALS hasta prospektif olarak değerlendirildi ve sonuçları nöromüsküler bozukluğu hastalarında karşılaştırılmıştır. Nöromüsküler bozukluğu olan hastaların (p &lt;0.0001) göre ayrılmış el indeksi anlamlı ALS azaltıldı. Ekstremite-başlangıçlı ALS hastalar bölünmüş el endeksinde en büyük düşüş, ve bir değer sergiledidiğer nöromüsküler bozukluklar 5.2 ya da daha az güvenilir bir farklılaşmış ALS. Sonuç olarak, bölme el indeksi, belki de daha önceki bir tanı kolaylaştırmak, ALS için yeni bir tanısal biyolojik olarak görünmektedir.

Klinik Fenotip Toplamda, 44 hastada ALS% 76 (N = 33) mümkün ALS olarak kesin ya da muhtemel ve% 24 (N = 11) olarak sınıflandırıldı Awaji kriterlere 11 göre, bunlardan incelenmiştir. Kapsamlı araştırmalar ve 3 yıla kadar ve% 53 klinik takip, bu dönemde öldükten sonra ALS teşhisi &quot;olası&quot; grubunda teyit edildi. Bulber başlangıçlı hastalık% 41 belli oldu, ise ALS hastalarının% 59 ekstremite başlangıçlı. Değerlendirme zamanda, hastalık süresi medyan ALSFRS-R puanı saka...

Iç el kaslannda aynştınlmış atrofisi, bölünmüş el olarak adlandırılan, amyotrofik lateral skleroz (ALS), belirli bir özellik olarak görülmektedir. Sonuç olarak, bir roman Neurodiagnostic testi, mimik bozukluğu ALS ayırt bölünmüş elin klinik fenomen, ölçmek için geliştirilen, bölünmüş el endeksi olarak adlandırılır.

Amyotrofik Lateral Skleroz Tanısında Disosiye ıntrinsic El kas Atrofi Utility

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

Aşağıdaki deneyin genel amacı, Myotrofik lateral sklerozu (MLS) benzer nöromüsküler bozukluklardan güvenilir bir şekilde ayıran basit bir nörofizyolojik ölçüm olan split hand indeksini elde etmektir. Bu, öncelikle hastaların öyküleri üzerinden uygun hastaların seçilmesi ve ikinci adım olarak nörofizyolojik bir inceleme yapılmasıyla gerçekleştirilir. Üç iç el kasından, yani abductor pollicis brevis (APB), birinci dorsal interosseöz (FDI) ve abductor digiti minimi'den (ADM) maksimal motor yanıtlar kaydedilir. Ardından, APB ve FDI için kaydedilen bileşik kas aksiyon potansiyelinin (CMAP) çarpımı, ADM için kaydedilen CMAP değerine bölünür. Split hand indeksini elde etmek için yapılan sonuçlar, split hand indeksi için 5,2'lik bir tanısal eşik değerinin, MLS'yi benzer nöromüsküler bozukluklardan güvenilir bir şekilde ayırdığını ortaya koymaktadır.Bu tekniğin temel avantajı, kullanımının kolay ve basit olmasıdır. Başlamak için, ALS veya bir nöromüsküler bozukluk tanısı konmuş hastaları seçerek, AM Miyotropik Lateral Skleroz veya ALS hastalarının test için uygunluğunu belirleyin. Eş zamanlı fokal nöropatisi, el bileğinde median nöropatisi, dirsekte ulnar nöropatisi olan hastaları veya diya

utility-dissociated-intrinsic-hand-muscle-atrophy-diagnosis

Research

JoVE Journal

Medicine

Tıp

Konuşma desteği yol fizyolojik mekanizmaların Amaç değerlendirmeler ALS olan kişilerde hastalığın oluşumu ve ilerlemesinde izlemek ve klinik çalışmalarda tedavi etkilerini ölçmek için ihtiyaç vardır. Bu video, kapsamlı bir klinik popülasyonlarda konuşma motor performansının ölçülmesi için, enstrümantasyon tabanlı bir protokol mevcut.

Amyotrophic Lateral Sclerosis bulber Disfonksiyon Kapsamlı Değerlendirmesi (ALS) için Protokol

Akut respiratuar distres sendromu (ARDS) ve kritik hastalık Dul sık sık uzun süreli kas güçsüzlüğü gelişir. Manuel kas testi (MMT), periferik iskelet kas gruplarını gücünü ölçmek için yaygın olarak kullanılan bir standart klinik muayene. Bu video 6-nokta Tıbbi Araştırma Konseyi ölçeği kullanarak MMT göstermektedir.

Kritik Hastalarda Uygulanan Manuel Kas Testi: Ekstremite Kas Kuvveti Ölçme Yöntemi

Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) için bir fare modelinde klinik ve davranışsal incelenmiştir. Beraberindeki immünohistolojik analizi için bir önkoşul olarak omurilik hazırlanmasında detaylı bir şekilde anlatılır.

Amyotrofik Lateral Skleroz için Fare Modeli (ALS) Klinik Test ve Omurilik Kaldırma

Kas fonksiyonunun measurements kas patoloji için potansiyel terapötik değerlendirilmesi yanı sıra, bu dokuda fizyolojik altında yatan mekanizmaların belirlenmesi için katkıda bulunur. Biz fonksiyonel testleri için ekstansör digitorum longus ve diyafram kaslarının hazırlanması gösterecektir. Izometrik ve eksantrik kasılmalar için Protokoller patolojik bir devleti temsil eden distrofik kaslar arasındaki sonuçlar farklılıklar, ve yabani-tip kaslar yanı sıra görünecek.

İskelet Kası İzometrik ve Eksantrik Kuvvet Oluşturma Değerlendirme İzole Müsküler Distrofisi arasında murin Models

Biz fare motor ünite fonksiyonunun in vivo izlenmesi sağlayan rafine protokolleri sunuyoruz. Teknikler siyatik sinir tarafından innerve fare arka bacak kaslarında bileşik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) ve motor ünite sayısı tahmini (MUNE) ölçmek için tarif edilmiştir.

Elektrofizyolojik Motor Ünite Sayısı Tahmini (MUNE) Fare Arka ayağın KASLARDAKİ bileşik kas aksiyon potansiyeli (BKAP) Ölçme

Nöromüsküler kavşak (NMJ) işlevsel bir değerlendirilmesi sinir ve kas arasındaki iletişimi ilgili gerekli bilgileri sağlar. Burada biz kapsamlı bir şekilde kullanarak iki farklı kas-sinir hazırlıklar, yani soleus siyatik ve diyafram frenik NMJ ve kas işlevselliğini değerlendirmek için bir protokol tanımlamak.

Nöromüsküler kavşak işlevleri ölçme

Bu çalışma, bir implante telemetri cihazı ile tüm vücut pletismografisi ve elektromiyografi ile hastalığın ilerlemesi boyunca serbestçe davranıyor amiyotrofık ​​lateral skleroz (ALS), fare modelinde havalandırma ve solunum kası etkinliği tekrarlanan ölçümler için bir yöntem sağlar.

Nöromusküler Hastalığının Fare Modelinde Solunum Kas Aktivitesi ve Havalandırma tekrarlanan ölçüm

Sinir iletim ölçümü ateş fare modelleri değerlendirmek için yararlı bir araçtır ama sık sık öyle yalnızca hindlimbs siyatik sinir uyarmak için geçerlidir. Burada, bileşik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) vivo brakiyal pleksus tarafından innervated fare forelimb kaslarda ölçmek için bir teknik açıklayın.

Vivo Bileşik kas aksiyon potansiyeli Motor nöron hastalığı, fare modellerinde ön ayakları üzerinden elektrofizyolojik ölçümü

Bu yazıda, Kas Manşeti Rejeneratif Periferik Sinir Arayüzü (MC-RPNI) adı verilen biyolojik periferik sinir arayüzü geliştirmek için yenilikçi bir yöntem sunulmaktadır.  Bu cerrahi yapı, motor niyetin doğru tespitini ve dış iskelet cihazlarının potansiyel kontrolünü kolaylaştırmak için ilişkili periferik sinirin motor efferent sinyallerini yükseltebilir.

Sağlam Periferik Sinir Sinyallerinin Amplifikasyonu için Kas Manşeti Rejeneratif Periferik Sinir Arayüzü

Bu makalede, kemirgen gastroknemius kası üzerinde in vivo (yüzey ve iğne elektrot dizileri kullanılarak) ve ex vivo (dielektrik hücre kullanılarak) elektriksel empedans miyografisinin nasıl yapılacağı açıklanmaktadır. Hem farelerde hem de sıçanlarda tekniği gösterecek ve mevcut modifikasyonları detaylandıracak (yani, obez hayvanlar, yavrular).

Kemirgenlerde In Vivo ve Ex Vivo Elektriksel Empedans Miyografisi Gerçekleştirme

Bu çalışmada, sıçan diyaframlı motor ünitesi bağlantısını ölçmek için motor ünite sayısını ve boyutunu tahmin etmek için in vivo bir yöntem sunuyoruz. Bu tekniklere adım adım bir yaklaşım açıklanmaktadır.

Frenik Motor Nöron Dejenerasyonu ve Kompanzasyonunun Kantitatif Biyobelirteçleri Olarak Sıçan Diyafram Motor Ünitesi Bağlantı Sonuç Ölçütlerinin Değerlendirilmesi

Öğrenin, split hand indeksi ile ALS tanısında nörofizyolojik ölçüm yapmayı. Bu yöntem, ALS'i taklit eden nöromusküler bozukluklardan ayırt etmek için 5.2 kesim değeri kullanır ve klinik uygulamada güvenilir sonuçlar sunar.

Amyotrofik Lateral Skleroz Tanısında Disosiye ıntrinsic El kas Atrofi Utility

Daha fazla video keşfet