Name: Orak Hücre Hastalığında için sürekli Manuel Değişim Transfüzyon: Demir birikimini önlemek için Etkin Bir Yöntem (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2017-03-14T14:00:00.000+00:00
Duration: 5 min 23 s
Description: Öğrenin sürekli manuel değişim transfüzyon yöntemini, orak hücre hastalığında demir birikimini önlemek için özel ekipman gerektirmeden güvenli ve etkili bir alternatif olarak.

ai_agent_IP

ai_agent

maintenance

instantTrialDurationMinutes

isBiopharma

enableNewMyJoveSectionDesign

educationFeatures

seoMetaApi

ai_copilot_institution_blacklist

ai_chat_institution_blacklist

freeAccessWindow

ssoRoleCapture

scheduledMaintenanceBanner

joveLabsFeatures

disable_autoplay_for_bots

extended_trial_duration

5 minutes

Hastalara ve ebeveynlere sürekli destekleri için teşekkür ederiz; bakıcılara özverileri için; Paris bölgesindeki Fransız Kan Bankası direktörü Pr Bierling, hastanemiz ve ekibi arasında sürekli manuel değişim transfüzyon yönteminin geliştirilmesi için yapılan ortak çalışmaya verdiği destek için; ve destekleri için Paris Diderot Üniversitesi ve Robert-Debré hastanesi.

protokol hastane etik komitesinin kuralları takip eder. değişim oturumları 3 adım vardır: Hasta hazırlığı; İlk izovolemik flebotomi (uygunsa); ve tam kan değişimi, birkaç döngüleri, ya da seyreltilmiş prbcS infüzyonu ile ilişkili sürekli tam kan flebotominin oluşan. hastanın hemoglobin seviyesine bağlı olarak, aracı izovolemik flebotomi bir dördüncü adım değişimi aşamasında yarıda eklenebilir. oturumunun başlangıcında, gerekli malzeme (paketlenmiş eritrosit ve% 5 serum albümini) tüm hazır olmalıdır. Ayrıca, her adımda önceden hazırlanmış olmalıdır. hassas ölçek ve çift venöz dışında hiçbir özel ekipman gereklidir. Ancak, tüm prosedür boyunca sabit tıbbi gözetim olması zorunludur, ve hatta daha çok, eğer değişim hacmi yüksektir. 1. Hasta Kurulum <ol><li> yürütmek laboratuvar testleri öncesinde stKan değişimi oturumu Arting. oturumundan önce, aynı gün en az 24 saat bunları gerçekleştirmek. Bir hekim, aşağıdaki testlerin sonuçlarını denetler önce test yapmayın. NOT: testleri tam kan sayımı, retikülosit sayımı, HbS hızı ölçümü, dolaylı antiglobulin testi (IAT) dahil, rutin hastanenin hematoloji ve biyokimya birimleri tarafından gerçekleştirilen kalsemi ve elektrolitler ölçüm ve karaciğer fonksiyon ve pıhtılaşma testleri,. </li><li> Hekim, hastanın kapsamlı ve tam bir fizik muayene var, ve, kalp hızı, kan basıncı, solunum hızı ve oksijen doygunluğu gibi hemodinamik özel dikkat. Yeni bir vücut ağırlığı elde edilir. değişim oturumu boyunca bir oksijen doygunluğu&gt;% 98 koruyun. ayakları ile yatar pozisyonda hafifçe yükseltilmiş ise bunu yapmak için, bir nazal kanül aracılığı ile oksijen 1 L olan hastalar yönetmek. </li></ol> 2. Kan Ürün Hazırlama </p&gt; <ol><li> Hesaplayın ve ilk flebotomi hacmi elde (bakınız Tablo 1). oturum için hastanın başlangıç ​​Hb hızı 10 g / dL, örneğin, 60 dakika içinde, kan 12 ml / kg havasını. 30 kg bir hasta için, kan 360 mL (bu, uygun hacimleri) havasını. NOT: İlk flebotomi hacmi hastanın Hb düzeyinde (Tablo 1) esas alınarak hesaplanır çünkü yaklaşık 8 g Bir Hb hızı / değişimi öncesinde dL ulaşılmalıdır. Hb düzeyi 8.5 g / dL altında olması durumunda önceden herhangi bir flebotomi gereklidir. İlk flebotomi (son 3 ay içinde) son inme geçirmiş olan hastaların durumunda vücut ağırlığının 5 ml / kg&#39;ı geçmemelidir. </li></ol><table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td> Başlangıç ​​Hb seviyesi (g / dL) </td><td> 10 </td><td> 9.5 </td><td> 9 </td><td> 8.5 </td></tr><tr><td> Cilt kanadı edilecek (ml / kg) </td> &lt;td&gt; 12 </td><td> 10 </td><td> 8 </td><td> 5 </td></tr><tr><td> Flebotomi Minimal süresi (dk) </td><td> 60 </td><td> 60 </td><td> 45 </td><td> 20 </td></tr></tbody></table> Manuel Değişim Transfüzyon sırasında ilk Phlebotomy Hacmi Tablo 1. hesaplanması. İlk flebotomi hacmi önceki değişimi 8 g / dL etrafında bir Hb oranı ulaşma hedefiyle, hastanın başlangıçtaki Hb seviyesine göre hesaplanır. İlk kanama süresi Flebotomi hacmine bağlıdır. Hb düzeyi 8.5 g / dL altında olması durumunda önceden herhangi bir flebotomi gereklidir. Başlangıç ​​flebotomi yeni inme muzdarip hastalar durumunda vücut ağırlığının her 5 ml / kg geçmemelidir. <ol start="2"><li> değişim hacmi hesaplamak; vücut ağırlığının (örneğin, hasta 30 kg bir çocuk ise, vo 45 ml / kg - Toplam döviz hacmi 35Kan değişimi lume) yaklaşık 1.200 ml olacak. NOT: Bu ses değişimi adım ve döviz adımı sırasında hastaya transfüzyon edilecek seyreltilmiş prbcS hacmi sırasında kanayacak kan hacmi hem de. Nihai hacim, hastanın vücut ağırlığı ile hesaplanan kan değişimi hacmi, bağlıdır. </li><li> böylece oturumun başlangıcında kullanıma hazır hale gelir (eczane)% 5 serum albümini çözeltinin uygun hacmi elde edilir. 100 mL flebotomiyi başlamadan önce aşılamak için, artı kanama telafi etmek için ilk Flebotomi sırasında aynı miktarda artı prbcS sulandırmak için döviz hacminin 1/3 - 50: gerekli hacmi hesaplayın. </li><li> Fenotipik eşleşti prbcS uygun hacmi elde (yani, kan bankasından hesaplanan döviz hacminin 2/3). </li><li> % 5 serum albümini prbcS seyreltilmesiyle% 40% 60, prbcS bir hematokrit azaltır. YOK HAYIRTE: seyreltme yeni bir kan torbasında kan bankasından yapılmalıdır. Bu mümkün değilse, aynı anda prbcS ve% 5 serum albumin transfüzyon 3 yollu musluğu kullanmak ve albümin çözümü için prbcS için 2/3 ve 1/3 akış oranlarını saygı. </li></ol> 3. Hasta Hazırlama <ol><li> İki farklı uzuvlar, Flebotomi için tek ve albumin solüsyonu ve PBRCs infüzyon için bir tane iki periferik venöz hatları hazırlayın; Flebotomi için venöz hat yeterli kan akımını gerektirir ve infüzyon için bir standart kan akışını gerektirir. Venöz erişim ciddi sınırlı ise 3 yollu musluk ile infüzyon ve Flebotomi için tek venöz giriş kullanın. </li><li> öncesi ve değişim oturumundan sonra hastaya per os kalsiyum 1 gr yönetmek; bu durum transfüzyon torbalarda bir kalsiyum kenetleme antikoagülan varlığına hipokalsemi ortaya çıkmasını önler. </li></ol> MET 4. İlk Adım: izovolemikFlebotomi Uygun olduğu takdirde <ol><li> bir venöz% 5 albumin infüzyonu başlatın. Yaklaşık 20 beslerken sonra - albümin solüsyonu 50 ml, ikinci venöz erişim flebotomiyi başlar. </li><li> Kanamayı gerçekleştirmek için, hastanın kolunda boş kanama torbaya bağlı bir periferal intravenöz gerekmektedir. Hastanın yatak seviyesinin altında torbası koyun. venöz kan yavaş yavaş kanama torba doldurmak gözlemleyin. <ol><li> kan akımı çok düşükse, hastanın yatak yukarı kaldırın (ya da kanama çanta düşürmek), böylece kan akışını artırarak, kol ve kanama torba arasındaki yükseklik farkını artırmak amacıyla. İsteğe bağlı olarak, çok düşük kan akışı durumunda, hemşire, venöz hat üzerinde yerleştirilmiş bir 3-yollu musluk kullanarak 50 ml şırınga ile elle kanımı sahiptir. Not: katı izovolemik dengesini koruyacak şekilde flebotomi akış infüzyon akışı ile aynı olmalıdır. </li></ol></li><li> Bir precisi kanama çanta tartılırkanadı hacim telafi etmek için gerçek zamanlı infüzyon akışını uyarlamak için Flebotomi sırasında ölçekte. NOT: ölçek kullanılabilir veya tek bir venöz erişim varsa, kan 20 mL albumin 20 ml infüzyon her zaman kanama varsa. </li><li> flebotomi aşamasının sonunda, üreticinin talimatlarına göre bir Hb nokta-bakım testi kullanılarak Hb düzeylerini kontrol ve yaklaşık 8 g / dL olduğundan emin olun. </li><li> Hastalara ilk izovolemik flebotomi basamağı sırasında her 5 dakikada izleyin. İlgili hastanın yaşına, klinik değişiklikler gözlenir eğer flebotomiyi durdurun. </li></ol> MET 5. İkinci Adım: izovolemik Değişim Transfüzyon <ol><li> Güvenlik nedenlerinden dolayı, ilk seyreltilmiş prbcS transfüzyonu başlar. Kanın ilk 20 mL transfüzyonu ve flebotomi başlar. (- Vücut ağırlığı 45 ml / kg 35), bu aşamada flebotomi planlanan toplam hacim naklinin hacmi ile aynıdır. NOT:Flebotomi oranı önceki adımda (yani, bir hassas ölçekli veya alternatif 20 mL döngüleri tartmak) aynı yöntemi takip, seyreltilmiş prbcS infüzyon oranı aynı olmalıdır. </li><li> Döviz adımından yarıda adım 4.3 açıklandığı gibi, Hb düzeylerini kontrol. düzeyi&gt; 9.5 g / dL ise, flebotomi ek bir turda gerçekleştirin. Değilse, kan değişimi devam ediyor. </li><li> Hastalara Kan değişimi aşaması sırasında her 15 dakikada izlemek; Bir hemşire klinik ve / veya hemodinamik değişiklikler meydana geldiğinde yakından takip edilmelidir. </li></ol> 6. Ek Phlebotomy <ol><li> Ek kanama flebotomiyi (adım 4.1) döviz adımından yarıda Hb düzeyleri&gt; ise gerçekleştirin 9.5 g / dL, seans sonunda Hb bir çok yüksek seviyeye ulaşmıştır riski var gibi. NOT: Ek flebotomi adımı hacmi Hb düzeyinde (Tablo 2) bağlıdır. Karşılamak% 5 albümin infüzyonu ile gibi, sadece diğer adımda olduğu gibi, ek bir flebotomi izovolemik tutmak için, yukarıda tarif edilen. </li></ol><table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td> Midway Hb seviyesi (g / dL) </td><td> 10.5 </td><td> 10 </td><td> 9.5 </td></tr><tr><td> Cilt kanadı edilecek (ml / kg) </td><td> 8 </td><td> 6 </td><td> 3 </td></tr><tr><td> Flebotomi Minimal süresi (dk) </td><td> 30 </td><td> 20 </td><td> 15 </td></tr></tbody></table> Manuel Değişim Transfüzyon sırasında Intermediate Phlebotomy Hacmi Tablo 2. hesaplanması. Oturumun sonunda Hb bir çok yüksek seviyeye ulaşmıştır riski var gibi değişim adımından Hb seviyesi yarıda, daha yüksek 9.5 g / dL ise ek bir flebotomiyi gerçekleştirin. İlk kanama süresi hala bağlıdırFlebotomi hacmi. <ol start="2"><li> Sadece ilk Flebotomi gibi, hastalara her 5 dakikada izleyin. Klinik değişiklikler meydana gelirse derhal flebotomiyi durdurun. </li><li> Ek Flebotomi sonra, Hb nokta-bakım testi kullanılarak Hb düzeylerini kontrol edin ve sonra aynı yöntemi kullanarak döviz işlemi devam ediyor. </li></ol> 7. Son Test <ol><li> değişimi sonunda, Hb, HbS ve kalsemi için laboratuvar testleri. Hasta laboratuvar testlerinin sonuçlarına önce ayrılmak izin vermeyin (ya da en azından Hb seviyeleri) bir hekim tarafından kontrol edilmiştir. NOT: prosedürün süresi hacmine kanamaya ve döviz bağlı olarak değişir iken, genel olarak, ortalama olarak, yaklaşık 4 saat sürer. </li></ol>

<ol><li>Stuart, M. J., Nagel, R. L. <a target="_blank" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15474138">Sickle-cell disease.</a> Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).</li>
<li>Aygun, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Chronic+transfusion+practices+for+prevention+of+primary+stroke+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+TCD+velocities%5BTitle%5D)+AND+%22Am+J+Hematol%22%5BJournal%5D)">Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities.</a> Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).</li>
<li>Ohene-Frempong, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Cerebrovascular+accidents+in+sickle+cell+disease%3A+rates+and+risk+factors%5BTitle%5D)+AND+%22Blood%22%5BJournal%5D)">Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors.</a> Blood. 91 (1), 288-294 (1998).</li>
<li>Adams, R. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Prevention+of+a+first+stroke+by+transfusions+in+children+with+sickle+cell+anemia+and+abnormal+results+on+transcranial+Doppler+ultrasonography%5BTitle%5D)+AND+%22N+Engl+J+Med%22%5BJournal%5D)">Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography.</a> N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).</li>
<li>Scothorn, D. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Risk+of+recurrent+stroke+in+children+with+sickle+cell+disease+receiving+blood+transfusion+therapy+for+at+least+five+years+after+initial+stroke%5BTitle%5D)+AND+%22J+Pediatr%22%5BJournal%5D)">Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke.</a> J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).</li>
<li>Koehl, B., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Comparison+of+automated+erythrocytapheresis+versus+manual+exchange+transfusion+to+treat+cerebral+macrovasculopathy+in+sickle+cell+anemia%5BTitle%5D)+AND+%22Transfusion%22%5BJournal%5D)">Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia.</a> Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).</li>
<li>Kim, H. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Erythrocytapheresis+therapy+to+reduce+iron+overload+in+chronically+transfused+patients+with+sickle+cell+disease%5BTitle%5D)+AND+%22Blood%22%5BJournal%5D)">Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease.</a> Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).</li>
<li>Adamkiewicz, T. V., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Serum+ferritin+level+changes+in+children+with+sickle+cell+disease+on+chronic+blood+transfusion+are+nonlinear+and+are+associated+with+iron+load+and+liver+injury%5BTitle%5D)+AND+%22Blood%22%5BJournal%5D)">Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury.</a> Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).</li>
<li>Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. <a target="_blank" href="https://www.hindawi.com/journals/ah/2010/272940/">Iron overload in sickle cell disease.</a> Adv Hematol. , (2010).</li>
<li>Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Challenges+of+adherence+and+persistence+with+iron+chelation+therapy%5BTitle%5D)+AND+%22Int+J+Hematol%22%5BJournal%5D)">Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy.</a> Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).</li>
</ol>

Yazarların açıklayacak hiçbir şeyi yoktur.

Bu prosedürle ilişkili risk, flebotomi ve transfüzyon arasında tehlikeli sonuçlara yol açabilecek beklenmedik bir dengesizliktir. Hızlı bir tükenme hipovolemiye ve akut anemiye yol açarken, kanamasız aşırı transfüzyon kan viskozitesinde tehlikeli bir artışa yol açacaktır. Her iki durumda da, SCA hastaları felçlerin yanı sıra vazo-tıkayıcı komplikasyonlardan muzdarip olabilir. Bu nedenle her hastaya bir hemşire tahsis edilmeli ve tüm işlem boyunca yatağının başında kalmalıdır. Ayrıca yakın tıbbi gözetim olmalı ve herhangi...

β-globin geninde tek bir nokta mutasyonu anormal hemoglobin üretimi (hemoglobin S, HbS) sorumludur. Bu orak hücreli anemi (OHA), en sık görülen hastalıkların tüm dünyada 1 tane neden olur. SCA hastaların akut belirtiler ve bazı kronik komplikasyonların eritrosit (prbcS) nakli ile tedavi edilebilir. Orak eritrositlerde seyreltilmesi Nitekim normal eritrosit transfüzyonu kansızlığı giderir. hemoliz ve vazo-tıkayıcı olayların düşürürken sonucunda, oksijen taşıma kapasitesini artırabilirsiniz. SS eritrositlerde dolaşan sayısını azaltırken kronik komplikasyonları önlemek veya Flebotomi veya erythrapheresis yoluyla akut komplikasyonlar, orak RBCs tükenmesi ile birlikte transfüzyon, hastaları tedavi etmek için, hemoglobin ve kan viskozitesinin tehlikeli artışı sınırlandırmak için etkili bir yoldur 2. psikomotor en önemli nedenlerinden biri,SCA 3 çocuklarda handikapları ve bilişsel eksiklikleri serebral vaskülopati, bu hastalığın yıkıcı bir komplikasyondur. Transkranial Doppler anormal derecede yüksek hızlarla SCA çocuklarda, kronik transfüzyon ilk inme 4 oluşumunu önlemede etkilidir. Zaten bir iskemik inme muzdarip hastalarda nüks riskini azaltmak için, transfüzyon tedavisi en uygun yöntem 5&#39;tir. o orak hücreleri temizler ve kan viskozitesini azaltarak ve demir yüklenmesi sınırlandırarak normal hücreleri ekler gibi kronik tedavinin durumunda, RBC değişimi, basit RBC transfüzyonu daha iyidir. Bununla birlikte, basit RBC transfüzyonu hala yaygın serebral makro vaskülopati için bir tedavi olarak kullanılmaktadır. Hızla aşırı demir yükü 4 yol açarken teknik basit ve transfüzyon ca hastaların sayısını maksimize, çünkü bu seçim genellikle yapılıryeniden. erythrapheresis SCA hastalarının kronik transfüzyon için en etkili yöntem olduğu bildirilmiştir olsa bile Nitekim, her yerde uygulanabilir olamaz; tüm hastalara, özellikle küçük çocuklar için uygun değildir; ve özel ve pahalı ekipman gerektirmektedir. 20 yılı aşkın için, şimdi, biz beyin vaskülopatisinin gösteren SCA çocukları tedavi ve sürekli manuel kan değişimi (MET) yöntemiyle erythrapheresis geçici olarak uygun olmayan kim edilmiştir. 2016 yılında, ekibimiz yöntem tatmin edici bir HbS azalma, verimli inme önlenmesi ve erythrapheresis 6 karşılaştırılabilir aşırı demir yükünün bir sınırlama ile ilişkili olduğunu gösteren birkaç yıldır sürekli manuel transfüzyon geçirmiş hastaların takibini yayınladı . MET Bir oturum özel aparatlar olmadan herhangi bir hastane ortamında ve erythrapheresis için gerekli aynı hacimde kullanılarak yapılabilir. birBu tekniğin önemli avantajı önlenmesine yardımcı, ya da en azından azaltmak olabilir olduğunu, erythrapheresis geçmesi mümkün olmayan hastalarda tekrarlayan transfüzyon ile bağlantılı yan etkiler (özellikle demir yüklenmesi). Bu makalenin amacı nasıl herhangi bir aferez makineleri var, ya da erythrapheresis için uygun olmayan hastalar, bu kullanmak için bu yok tıp merkezleri sağlamak amacıyla sürekli MET bir oturum gerçekleştirmek için adım tarafından, adım tanımlamaktır bunların OHA hastalarda özellikle çocuklar için bir yöntem.

<table><tbody><tr><td>Hassas terazi</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Kanül (x2)</td><td>Macopharma</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Transfüzyon tüpü (x2)</td><td>Macopharma</td><td></td><td></td></tr><tr><td>Kanama torbası (x4)</td><td>Macopharma</td><td></td><td></td></tr><tr><td>3 musluk</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Şırıngası (x4)</td><td></td><td></td><td></td></tr><tr><td>Hemoglobin testi</td><td>HemoCue</td><td>Hb 201+&nbsp; Sistem</td><td></td></tr></tbody></table>

orak hücre hastalığında için sürekli manuel değişim transfüzyon: demir birikimini önlemek için etkin bir yöntem

Continuous Manual Exchange Transfusion for Patients with Sickle Cell Disease: An Efficient Method to Avoid Iron Overload

orak hücreli anemi (OHA) Çocuklar kronik transfüzyon programlar ile önlenebilir beyin vaskülopatisi ve felç, risk altında olabilir. paketlenmiş kırmızı kan hücreleri (prbcS) tekrarlanan nakilleri şu anda kronik transfüzyon programları için en basit ve en çok kullanılan tekniktir. Ancak, aşırı demir yükü bu tedavinin en önemli yan etkilerinden biridir. Daha gelişmiş yöntemler, şu anda en güvenli ve en etkili yöntemdir RBC (erythrapheresis) &#39;nin özellikle aferez mevcuttur. Bununla birlikte, karmaşık, pahalı ve her yerde uygulanabilir değildir, ne de tüm hastalar için uygundur. Manuel değişim transfüzyonu bir pRBC transfüzyonu ile bir veya daha fazla manuel flebotomi birleştirir. Referans Merkezi Orak Hücre Hastalığı, biz, tüm hastane ayarları için uygulanabilir hiçbir özel ekipman gerektirir ve yaygın olarak uygulanabilir manuel değişimi sürekli bir yöntemi ayarlayın. HbS azalması açısından, felç Öncekiention ve demir yükü önleme, bu yöntem erythrapheresis karşılaştırılabilir verimliliği gösterdi. erythrapheresis mevcut olmadığı durumlarda, bu yöntem hastalar ve bakım merkezleri için iyi bir alternatif olabilir.

Burada, MET yönteminin güvenliğini, maliyetini ve verimliliğini, SCD hastalarında HbS yüzdesini düşürmek için en etkili yöntem olan eritraferez6 ile karşılaştıracağız. Bunu gerçekleştirmek için, serebral vaskülopati ve/veya inme geçiren SCD'li çocuklarda uygulanan 333 AET seansı ve 1.020 MET seansı olmak üzere, SCD Referans Merkezi'ndeki toplam 1.353 transfüzyon değişim seansını kaydettik. Hastalar için, vücut ağırlığı 25 kg'ın altında olan çocuklarda ve/veya eritr...

Hastalarda orak hücre hastalığının tedavisi için sürekli manuel değişim transfüzyonu yöntemini ana hatlarıyla belirledik. Bu güvenli protokol, kronik transfüzyon ihtiyacı olan hastalarda aşırı demir yükünü etkili bir şekilde sınırlamak için tasarlanmıştır ve herhangi bir özel ekipman olmadan yaygın olarak kullanılabilir.

Orak Hücre Hastalığında için sürekli Manuel Değişim Transfüzyon: Demir birikimini önlemek için Etkin Bir Yöntem

Children with sickle cell anemia (SCA) may be at risk of cerebral vasculopathy and strokes, which can be prevented by chronic transfusion programs. ...

Sürekli manuel değişim transfüzyonuna yönelik bu yöntemin genel amacı, özel ekipman kullanmadan, kronik transfüzyona ihtiyaç duyan orak hücreli anemili hastaları tedavi ederken demir yüklenmelerini sınırlamaktır. Bu yöntem, elektroforezin mevcut olmadığı durumlarda kronik değişim transfüzyonlarının nasıl güvenli ve verimli bir şekilde gerçekleştirileceğine dair orak hücreli anemi alanındaki temel soruların yanıtlanmasına yardımcı olabilir. Bu tekniğin temel avantajı, spesifik bir ekipman gerektirmeden uygulanabilmesi ve buna rağmen elektroforeze benzer bir verimlilik sağlayabilmesidir.Bu yöntemin görsel gösterimi kritik öneme sahiptir ve sürekli flebotomi adımları sıkı bir şekilde kontrol edilmeli ve denetlenmelidir. Değişim transfüzyon seansına başlamadan önce, bir hekimin hastanın vücut sıcaklığına ve hemodinamik parametrelere özel dikkat göstererek kapsamlı ve eksiksiz bir fiziksel muayene yapmasını sağlayın ve güncel vücut ağırlığını belirleyin. Flebotomi için bir uzva periferik venöz hat, albümin ve konsantre eritrosit infüzyonu için ise diğer uzva ikinci bir venöz hat yerleştirin.Ardından, transfüzyon torbalarında kalsiyum şelatör anticoagülan bulunması nedeniyle oluşabilecek hipokalsemiyi önlemek için her OS başına bir gram kalsiyum uygulayın. Tetkik sonuçları kontrol edildikten sonra, alım hacmini ve hızını belirlemek için tabloyu kılavuz olarak kullanarak başlangıç flebotomi hacmini elde edin. Enjektör pompasında aynı hacimdeki albümin çözeltisinin infüzyonunu programlayın.İlk flebotomiye başlamadan önce, değişim transfüzyonu için kan bankasında fenotipik olarak eşleşmiş uygun hacimde konsantre eritrosit bulunduğundan emin olun. Teslim edilen her kan torbasının uyumluluğunu dikkatle doğrulayın. Değişim transfüzyonundan hemen önce, hastayı ayakları hafifçe yükseltilmiş şekilde sırtüstü pozisyona getirin ve nazal kanül aracılığıyla bir litre oksijen uygulayın.Hastanın hemoglobin seviyesi desilitrede 8,5 gramdan yüksekse, %5 albümin solüsyonu infüze ederek başlangıç izovolemik flebotomisine başlayın. 20 ila 50 mililitre albümin infüze edildikten sonra, hastanın yatağının altına yerleştirilmiş boş bir kan torbasına bağlı olan periferik intravenöz erişim klembini açın ve flebotomiye albümin infüzyonu ile aynı hızda başlayın. Başlangıç izovolemik flebotomisi sırasında hastayı her beş dakikada bir izleyin.Kan akışı çok düşükse, kol ile kan toplama torbası arasındaki yükseklik farkını ve dolayısıyla kan akışını artırmak için yatağı yükseltin. Kan toplanırken, kan hacmini dengelemek amacıyla infüzyon akışını gerçek zamanlı olarak ayarlamak için kan toplama torbasını hassas bir terazide tartın. Flebotomi sonunda, hemoglobinin desilitre başına yaklaşık sekiz gram olduğunu onaylamak için üretici talimatlarına uygun olarak bir hemoglobin hasta başı (point-of-care) testi kullanarak hemoglobin seviyelerini kontrol edin.İzovolemik değişim transfüzyonu için, aynı infüzyon hızında flebotomiye başlamadan önce ilk 20 mililitre seyreltilmiş konsantre eritrosit transfüzyonunu gerçekleştirin. Hastayı her 15 dakikada bir takip edin. Hemoglobin düzeyi 9,5 gram/desilitreden yüksekse, aynı hacimde albümin solüsyonu infüzyonu ile dengelenen ek bir flebotomi uygulayın.Exchange transfüzyonunun sonunda hemoglobin, hemoglobin S ve kalsiyum seviyelerini belirlemek için uygun laboratuvar testlerini gerçekleştirin. Ardından, exchange işleminin bitiminden sonra hastayı en az bir saat boyunca gözetim altında tutarak, OS başına bir gram daha kalsiyum uygulayın. Beklendiği üzere, bu temsili deneyde, yalnızca elektroforez uygulanan pediatrik hastalar oldukça stabil bir ferritinemi sergilemiştir.Karşılaştırmalı olarak, kronik eritrosit transfüzyon programının yol açtığı demir yükü, eritroferez programı altında gözlemlenenden yaklaşık dört kat daha fazlaydı. Yalnızca sürekli yöntemle manuel değişim transfüzyonu alan hastalar dikkate alındığında, eritroferez ile neredeyse eşdeğer bir demir yükü kontrolü ile oldukça stabil bir ferritinemi gözlemlenmektedir. Bu videoyu izledikten sonra, kronik transfüzyon ihtiyacı olan orak hücreli hastalar için güvenli ve etkili bir alternatif olan sürekli manuel değişim transfüzyonunun nasıl gerçekleştirileceği konusunda iyi bir anlayışa sahip olmalısınız.

continuous-manual-exchange-transfusion-for-patients-with-sickle-cell

Research

JoVE Journal

Medicine

Tıp

Bu protokol, genetik olarak değiştirilmiş, enjekte edilebilir sferoidler kullanan bir hücre nakli sistemini tanımlar. Hücre sferoidleri, mikro desenli kültür plakaları üzerinde kültürlenir ve polipleks nanomiseller kullanılarak gen girişinden sonra geri kazanılır. Bu sistem, hücrelerin doğuştan gelen işlevini korurken, konakçı hayvanlarda nakledilen hücrelerden uzun süreli transgen ekspresyonunu kolaylaştırır.

Genetik olarak tadil edilmiş hücre transplantasyonu için Micropatterned kültür plakalarında Sferoid hücrelere karşı gene

Bu protokolün amacı, kapalı bir sitokin yakalama sistemi içeren ve özel personel veya bir GMP tesisinin kullanılmasını gerektirmeyen tezgah üstü, otomatik, ikinci nesil hücre zenginleştirme cihazı kullanarak patojene özgü klinik dereceli T hücreleri üretmektir. Üretilen sitomegalovirüs pp65'e özgü T hücreleri doğrudan hastalara uygulanabilir.

Sitokin yakalama Sistemi kullanılarak Klinik Uygulamalar için Sitomegalovirüs özgü otomatik Hücre Zenginleştirme T hücreleri

Bu protokol, hücre sıralama yoluyla kök hücrelerin önceden saflaştırılması olmadan hematopoietik kök/progenitör hücre fonksiyonunu incelemek için rekabetçi fare kemik iliği nakli deneyleri kurmak için adım adım yönergeler sağlar.

Rekabetçi Nakli Hematopoetik Kök Hücre Fitness değerlendirin

Miktar donör türetilmiş hücre engraftment kök hücre transplantasyonu hastalarında Hemoglobinopati sonra izlemek için gereklidir. Akış Sitometresi tabanlı cep sıralama, koloni oluşumu tahlil ve ataları erythroid yerde farklılaşma ve sonraki analizi kısa tandem tekrarlar yayılması değerlendirmek için kullanılabilir bir arada.

Hematopoetik kök hücre transplantasyonu Hemoglobinopati olan hastalar için sonra kalan donör Erythroid progenitör hücre algılama

Microparticle içeriği trombosit konsantreleri eleme üzerinde trombosit stok yönetimi, hastane kan bankaları yeni bir kalite iyileştirme girişimidir. Trombosit kullanımını optimize etmek için trombosit sigara-harekete geçirmek harekete geçirmek ayırt etmek için hedeftir. Hematoloji-Onkoloji hastaları için aktif trombosit sağlayan ateşe dayanıklı olmak için yüksek risk azaltabilir.

Trombosit transfüzyonları Microparticles için yöntem eleme rutin

Burada, orak hücre hastalığı olan hastalardan alınan örneklerde kontrollü deoksijenasyon ve reoksijenasyon altında kırmızı kan hücresi deformitesini ölçmek için hızlı ve tekrarlanabilir bir yöntem olan oksijen gradyan ektasitattrisi saklıdır. Bu teknik kırmızı kan hücresi orması çalışma ve orak hücre hastalığı tedavi etkinliğini izlemek için bir yol sağlar.

Oksijen Gradyan Ektasittometri ile Kontrollü Otomatik Deoksijenasyon Sırasında Hastalık Karakterizasyonu

Mevcut protokol, gen düzenlenmiş hücrelerin in vivo olarak sağlam bir şekilde aşılanması için optimize edilmiş bir hematopoetik kök ve progenitör hücre (HSPC) kültür prosedürünü tanımlamaktadır.

CRISPR/Cas9 Gen Tedavisi Uygulamaları için Hematopoetik Kök ve Progenitör Hücrelerin Gen Düzenlemesi

Bakım noktasında doğru bir hemoglobin tahmin yöntemi eksiktir ve anemi tedavisi için popülasyona dayalı programları engelleyebilir. Bu nedenle, hemoglobin değerlerini farklı anemi derecelerine göre kategorize etmek için havuzlanmış kılcal kan ve özel bir yazılım uygulamasına entegre edilmiş bir oto-analizöre dayalı bir bakım noktası yöntemi geliştirdik.

Popülasyon Düzeyinde Anemiyi Tahmin Etmek için Entegre Karar Destek Aracına Sahip Bir Bakım Noktası Yöntemi

Eritropoezin modellenmesi, bu süreçteki aktörlerin biyolojik önemini kavramak ve farklılaşma kusurlarını hafifletebilecek yeni terapötik yaklaşımları değerlendirmek için değerli bir şans sağlar. Burada, CD34+ hematopoietik kök ve progenitör hücreleri ex vivo olarak etkili bir şekilde ayırt etmek için basit ve güvenilir bir yöntem tanımlanmıştır.

İnsan Eritropoezinin Etkinliğini Değerlendirmek için Kapsamlı Bir Boru Hattı İn Vitro ve Ex Vivo

Akut respiratuar distres sendromu (ARDS) ve kritik hastalık Dul sık sık uzun süreli kas güçsüzlüğü gelişir. Manuel kas testi (MMT), periferik iskelet kas gruplarını gücünü ölçmek için yaygın olarak kullanılan bir standart klinik muayene. Bu video 6-nokta Tıbbi Araştırma Konseyi ölçeği kullanarak MMT göstermektedir.

Kritik Hastalarda Uygulanan Manuel Kas Testi: Ekstremite Kas Kuvveti Ölçme Yöntemi

Öğrenin sürekli manuel değişim transfüzyon yöntemini, orak hücre hastalığında demir birikimini önlemek için özel ekipman gerektirmeden güvenli ve etkili bir alternatif olarak.

Orak Hücre Hastalığında için sürekli Manuel Değişim Transfüzyon: Demir birikimini önlemek için Etkin Bir Yöntem

Daha fazla video keşfet