Albert R. La Spada Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital Biography Publications Institution JoVE Articles Albert R. La Spada has not added a biography. If you are Albert R. La Spada and would like to personalize this page please email our Author Liaison for assistance. Publications 亨廷顿氏舞蹈病中找到 Sirtuin 真相。 Nature Medicine. Jan, 2012 | Pubmed ID: 22227661 Ataxin-7 联微管和稳定的骨架网络。 Human Molecular Genetics. Mar, 2012 | Pubmed ID: 22100762 PGC 1α 生物能量学规管及神经元功能的相交处: 从亨廷顿病帕金森病和超越。 Progress in Neurobiology. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22100502 脊髓小脑共济失调 7 型小脑疾病需要突变体 Ataxin-7 中神经元和神经胶质,协调的行动,并显示非细胞自主贝格胶质细胞变性。 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22072678 Ctcf 结构域规范 Ataxin-7 通过促进 Convergently 转录、 反义的非编码 Rna 的表达。 Neuron. Jun, 2011 | Pubmed ID: 21689595 CAG 重复谈话内容在 JPH3 轨迹介导反义扩大对亨廷顿氏舞蹈病样 2 小鼠 Polyglutamine 蛋白毒性。 Neuron. May, 2011 | Pubmed ID: 21555070 在脊柱和延髓肌萎缩症困扰轴突运输的缺乏。 Human Molecular Genetics. May, 2011 | Pubmed ID: 21317158 在神经功能、 神经退行性疾病、 神经元细胞死亡,老化的线粒体自噬。 Neurobiology of Disease. Jul, 2011 | Pubmed ID: 20887789 与麻花似曾相识的感觉: Transglutaminases 生物能量学和转录功能的亨廷顿氏舞蹈病。 EMBO Molecular Medicine. Sep, 2010 | Pubmed ID: 20730854 蛋白质组学的致密核心分泌囊泡揭示不同的蛋白质分泌的 Neuroeffectors 单元格通信类别。 Journal of Proteome Research. Oct, 2010 | Pubmed ID: 20695487 NnaD 突变苍蝇和浦肯野细胞变性小鼠线粒体功能障碍揭示 Nna 蛋白在神经元生物能量学中的作用。 Neuron. Jun, 2010 | Pubmed ID: 20620870 重复扩张病: 进展和疾病发病机制中的困惑。 Nature Reviews. Genetics. Apr, 2010 | Pubmed ID: 20177426 美金刚的完美平衡。 Nature Medicine. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19966768 Ataxin-7 在赖氨酸 257 的翻译后修饰可以防止介导自噬营业额的 N-末端半胱天冬 7 裂解片段。 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19955365 ALS 电机表型异质性、 Focality 和蔓延: 解构运动神经元退行性变。 Neurology. Sep, 2009 | Pubmed ID: 19738176 自噬激活和增强的 Mitophagy 的特点是浦肯野细胞的 Pcd 小鼠神经元死亡之前。 Molecular Brain. 2009 | Pubmed ID: 19640278 作为一个系统来研究自噬诱导和调控神经元选择性营养匮乏的发展。 Autophagy. May, 2009 | Pubmed ID: 19363305 对亨廷顿氏舞蹈病获得句柄: 沉默神经变性。 Nature Medicine. Mar, 2009 | Pubmed ID: 19265826 Polyglutamine 扩大雄激素受体截断片段激活介导 DP5/Hrk Bax 依赖性凋亡梯级。 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Feb, 2009 | Pubmed ID: 19228953 养分剥夺诱导神经细胞自噬和涉及减少的胰岛素信号转导的神经保护作用自噬激活。 The Journal of Biological Chemistry. Jan, 2009 | Pubmed ID: 19017649 Ctcf 结构域独联体-表观遗传的方式调节三核苷酸重复不稳定: 突变热点测定的新基础。 PLoS Genetics. Nov, 2008 | Pubmed ID: 19008940 雄激素受体在运动神经元生存和变性的函数。 Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America. Aug, 2008 | Pubmed ID: 18625411 Nna1 的锌绑定域需要防止视网膜感光器丢失和浦肯野细胞变性 (pcd) 小鼠小脑共济失调。 Vision Research. Sep, 2008 | Pubmed ID: 18602413 分子发病机制和细胞病理学的脊髓小脑共济失调 7 型神经变性。 Cerebellum (London, England). 2008 | Pubmed ID: 18418675 内脏病变和核列入疾病小鼠模型中的假性肠梗阻。 Gastroenterology. Dec, 2007 | Pubmed ID: 18054568 Ataxin-7 的半胱氨酸蛋白酶-7 的蛋白水解裂解调节细胞毒性和转录时异常。 The Journal of Biological Chemistry. Oct, 2007 | Pubmed ID: 17646170 Akt 块配体结合,和防止扩大的 Polyglutamine 雄激素受体毒性。 Human Molecular Genetics. Jul, 2007 | Pubmed ID: 17470458 神经变性: 一案被捕的发展? Cell. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17110325 亨廷顿氏舞蹈病转基因小鼠的体温调节和代谢缺陷指证 PGC 1alpha 在亨廷顿氏舞蹈病神经变性。 Cell Metabolism. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17055784 Β-synuclein 通过减少 α-synuclein 蛋白表达调节 α-synuclein 神经毒性。 Human Molecular Genetics. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16959793 扩大 Polyglutamine Ataxin-7 的贝格胶质细胞表达通过损害谷氨酸运输产生神经变性。 Nature Neuroscience. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16936724 针对蛋白质聚集在神经变性 — — Polyglutamine 紊乱的经验教训。 Expert Opinion on Therapeutic Targets. Aug, 2006 | Pubmed ID: 16848688 内源性雄激素受体蛋白的损失加速运动神经元退行性变并加剧 X 连锁脊髓延髓肌萎缩症的小鼠模型中的雄激素不敏感。 Human Molecular Genetics. Jul, 2006 | Pubmed ID: 16772330 有效的基于重组的方法为细菌人工染色体融合和诱变。 Gene. Apr, 2006 | Pubmed ID: 16487669 浦肯野细胞变性 5J 突变是破坏了 Nna1 蛋白的单一氨基酸插入。 Mammalian Genome : Official Journal of the International Mammalian Genome Society. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16465590 Ataxin-7 可以从守恒的导出依赖信号通过核导出。 The Journal of Biological Chemistry. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16314424 沉默 RNAi Polyglutamine 变性。 Neuron. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16337909 亨廷顿氏舞蹈病和神经发生: FGF-2 拯救吗? Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16330780 针对有毒蛋白质的营业额。 Nature Medicine. Oct, 2005 | Pubmed ID: 16211038 黑暗的一面的力量: 亨廷顿氏舞蹈病蛋白与 P53 形成一种致命的联盟。 Neuron. Jul, 2005 | Pubmed ID: 15996541 扩大 Polyglutamine Ataxin-7 抑制 STAGA 组蛋白乙酰基转移酶活动产生视网膜变性。 Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Jun, 2005 | Pubmed ID: 15932940 SCA7 CAG/CTG 重复扩张是果蝇的基因组和基因用量调制尽管稳定。 Gene. Feb, 2005 | Pubmed ID: 15715978 在移动中班夫的动态突变。 Nature Genetics. Jul, 2004 | Pubmed ID: 15226745 雄激素受体对转基因小鼠的青年中心扼要重述 SBMA 电机性神经病和牵连 VEGF164 运动神经元变性。 Neuron. Mar, 2004 | Pubmed ID: 15003169 Ataxin-7 由 Crx 依赖转录干扰涉及谷氨酰胺区域之间的交互和核定位需要 Ataxin 7 羧基端区域。 Human Molecular Genetics. Jan, 2004 | Pubmed ID: 14613968 Polyglutamines 停止交通: 轴突运输作为在神经退行性疾病的共同目标。 Neuron. Sep, 2003 | Pubmed ID: 14527425 Polyglutamines 放到上下文中。 Neuron. Jun, 2003 | Pubmed ID: 12797953 家族性路易体痴呆的与非典型的临床表现。 Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology. Mar, 2003 | Pubmed ID: 12641375 基因组上下文驱动器 SCA7 CAG 重复不稳定,虽然表示的 SCA7 菜花是世代和 Somatically 在转基因小鼠中稳定。 Human Molecular Genetics. Jan, 2003 | Pubmed ID: 12490531 路易体痴呆家族: 2 家庭临床及病理研究。 Archives of Neurology. Oct, 2002 | Pubmed ID: 12374501 Polyglutamine 和转录: 共享的 DRPLA 和亨廷顿氏舞蹈病小鼠模型的基因表达变化揭示独立方面的影响。 Human Molecular Genetics. Aug, 2002 | Pubmed ID: 12165555 扩大 Polyglutamine Ataxin-7 促进非细胞自主浦肯野细胞变性和失调的转基因小鼠显示蛋白水解劈裂。 The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Jun, 2002 | Pubmed ID: 12077187 浦肯野细胞变性 (pcd) 表型 Nna1 切断诱导基因突变所致。 Science (New York, N.Y.). Mar, 2002 | Pubmed ID: 11884758 一个简单的综合评分系统评估小脑共济失调的小鼠模型的表型 Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience
一个简单的综合评分系统评估小脑共济失调的小鼠模型的表型 Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience