Albert R. La Spada Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital Biography Publications Institution JoVE Articles Albert R. La Spada has not added a biography. If you are Albert R. La Spada and would like to personalize this page please email our Author Liaison for assistance. Publications Eine Sirtuine Wahrheit in Huntington-Krankheit Zu Finden Nature Medicine. Jan, 2012 | Pubmed ID: 22227661 Ataxin-7 Ordnet Mikrotubuli Und Stabilisiert Das Zytoskelett-Netzwerk Human Molecular Genetics. Mar, 2012 | Pubmed ID: 22100762 PGC-1α Am Schnittpunkt Der Bioenergetik-Verordnung Und Neuron-Funktion: Aus Huntington Krankheit, Morbus Parkinson Und Darüber Hinaus Progress in Neurobiology. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22100502 Spinozerebelläre Ataxie Typ 7 Zerebelläre Krankheit Erfordert Koordinierte Vorgehen Der Mutant Ataxin-7 in Neuronen Und Glia Und Nicht-Zelle Autonomen Bergmann Glia Entartung Zeigt The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Nov, 2011 | Pubmed ID: 22072678 CTCF Regelt Ataxin-7 Ausdruck Durch Förderung Einer Nichtkodierende Um Transkribierten, Antisense-RNA Neuron. Jun, 2011 | Pubmed ID: 21689595 Ein "Antisense" CAG Wiederholen Sie Abschrift Am JPH3 Locus Vermittelt Erweitert Bei Polyglutamin-Protein-Toxizität in Huntington-Krankheit-wie 2 Mäuse Neuron. May, 2011 | Pubmed ID: 21555070 Keine Gestörte Axonale Transport Im Spinobulbären Muskelatrophie Human Molecular Genetics. May, 2011 | Pubmed ID: 21317158 Mitochondriale Autophagy in Neuronale Funktion, Neurodegenerative Erkrankung, Neuron Zellentod Und Alterung Neurobiology of Disease. Jul, 2011 | Pubmed ID: 20887789 Déjà-Vu Mit Einem Twist: Geschmacksfreie in Bioenergetik Und Transkriptionelle Dysfunktion Bei Huntington-Krankheit EMBO Molecular Medicine. Sep, 2010 | Pubmed ID: 20730854 Proteomics Des Dichten Kern Sekretorischen Vesikeln Zeigen Unterschiedliche Protein-Kategorien Für Die Sekretion Von Neuroeffectors Für Zell-Zell-Kommunikation Journal of Proteome Research. Oct, 2010 | Pubmed ID: 20695487 Mitochondriale Dysfunktion Bei NnaD Mutant Fliegen Und Purkinje Zelle Entartung Mäusen Zeigt Eine Rolle Für Nna Proteine in Neuronalen Bioenergetik Neuron. Jun, 2010 | Pubmed ID: 20620870 Wiederholen Sie Die Erweiterung Krankheit: Fortschritt Und Rätsel in Der Pathogenese Der Krankheit Nature Reviews. Genetics. Apr, 2010 | Pubmed ID: 20177426 Memantine Hält Die Perfekte Balance Nature Medicine. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19966768 Posttranslationale Modifikation Des Ataxin-7 Am Lysin 257 Verhindert Autophagy-vermittelten Umsatz Eines N-terminalen Caspase-7 Spaltung Fragments The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Dec, 2009 | Pubmed ID: 19955365 ALS Motor Phänotyp Heterogenität, Focality Und Verbreitung: Dekonstruktion Motorneuron Degeneration Neurology. Sep, 2009 | Pubmed ID: 19738176 Autophagy Aktivierung Und Verbesserte Mitophagy Kennzeichnen Die Purkinje-Zellen Pcd-Mäuse Vor Der Neuronalen Tod Molecular Brain. 2009 | Pubmed ID: 19640278 Entwicklung Von Selektiven Nährstoff Deprivation Als System Autophagy Induktion Und Regulierung in Neuronen Zu Studieren Autophagy. May, 2009 | Pubmed ID: 19363305 Immer Einen Handle Auf Chorea Huntington: Unterdrückender Neurodegeneration Nature Medicine. Mar, 2009 | Pubmed ID: 19265826 Bei Polyglutamin-erweitert Androgen-Rezeptor Abschneiden Fragmente Aktivieren Eine Bax-abhängige Apoptotic Kaskade Von DP5/Hrk Vermittelt The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Feb, 2009 | Pubmed ID: 19228953 Nährstoff Mangel Induziert Neuronale Autophagy Und Steht in Verbindung Mit Reduzierten Insulin Signalisieren in Neuroprotektive Autophagy Aktivierung The Journal of Biological Chemistry. Jan, 2009 | Pubmed ID: 19017649 CTCF Cis-Trinucleotide Wiederholung Instabilität in Epigenetische Weise Reguliert: Eine Neuartige Basis Für Teilhabende Hot-Spot-Bestimmung PLoS Genetics. Nov, 2008 | Pubmed ID: 19008940 Androgen-Rezeptor-Funktion in Motoneuron überleben Und Degeneration Physical Medicine and Rehabilitation Clinics of North America. Aug, 2008 | Pubmed ID: 18625411 Die Zink-Bindung-Domäne Des Nna1 Wird Benötigt, Um Die Retina Photorezeptoren Verlust Und Zerebelläre Ataxie Purkinje Zelle Entartung (Pcd) Mäusen Zu Verhindern Vision Research. Sep, 2008 | Pubmed ID: 18602413 Molekulare Pathogenese Und Zellulare Pathologie Der Spinozerebellären Ataxie Typ 7 Neurodegeneration Cerebellum (London, England). 2008 | Pubmed ID: 18418675 Viszerale Neuropathie Und Intestinale Pseudoobstruktion in Einem Murinen Modell Einer Nuklearen Aufnahme-Krankheit Gastroenterology. Dec, 2007 | Pubmed ID: 18054568 Proteolytische Spaltung Von Ataxin-7 Durch Caspase-7 Moduliert Zelluläre Toxizität Und Transkriptionelle Dysregulation The Journal of Biological Chemistry. Oct, 2007 | Pubmed ID: 17646170 Akt Ligand-Bindung Und Schützt Gegen Erweiterte Bei Polyglutamin-Androgen-Rezeptor-Toxizität Human Molecular Genetics. Jul, 2007 | Pubmed ID: 17470458 Neurodegeneration: Ein Fall Von Arrested Development? Cell. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17110325 Thermoregulation Und Metabolische Defekte in Huntington-Krankheit Transgene Mäuse Implizieren PGC-1alpha in Huntington-Krankheit Neurodegeneration Cell Metabolism. Nov, 2006 | Pubmed ID: 17055784 Beta-Synuclein Moduliert Alpha-Synuclein Neurotoxizität Durch Reduzierung Von Alpha-Synuclein-Proteinexpression Human Molecular Genetics. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16959793 Bergmann Glia Ausdruck Bei Polyglutamin-erweitert Ataxin-7 Produziert Neurodegeneration Durch Glutamat-Transport Zu Beeinträchtigen Nature Neuroscience. Oct, 2006 | Pubmed ID: 16936724 Proteinanhäufung in Neurodegeneration--Lehren Aus Bei Polyglutamin-Erkrankungen Im Visier Expert Opinion on Therapeutic Targets. Aug, 2006 | Pubmed ID: 16848688 Verlust Der Endogenen Androgen-Rezeptor-Protein Beschleunigt Motorneuron Degeneration Und Betont, Dass Androgen-Insensitivität in Einem Mausmodell Der X-chromosomalen Spinobulbären Muskelatrophie Human Molecular Genetics. Jul, 2006 | Pubmed ID: 16772330 Effiziente Rekombination-basierte Methoden Zur Bacterial Artificial Chromosome Fusion Und Mutagenese Gene. Apr, 2006 | Pubmed ID: 16487669 Die Purkinje Zelle Entartung 5J Mutation Ist Eine Einzelne Aminosäure Eingefügt, Die Nna1 Protein Destabilisiert Mammalian Genome : Official Journal of the International Mammalian Genome Society. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16465590 Ataxin-7 Kann Vom Kern über Eine Konservierte Exportin-abhängige Signal Exportieren The Journal of Biological Chemistry. Feb, 2006 | Pubmed ID: 16314424 Silencing Bei Polyglutamin-Degeneration Mit RNAi Neuron. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16337909 Chorea Huntington Und Neurogenese: FGF-2 Zur Rettung? Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Dec, 2005 | Pubmed ID: 16330780 Toxische Proteine Für Umsatz Im Visier Nature Medicine. Oct, 2005 | Pubmed ID: 16211038 Die Macht Der Dunklen Seite: Chorea Huntington-Protein Und P53 Bilden Eine Tödliche Allianz Neuron. Jul, 2005 | Pubmed ID: 15996541 Polyglutaminreichen Erweiterten Ataxin-7 Hemmt STAGA Histon-Acetyltransferase-Aktivität, Um Die Degeneration Der Netzhaut Zu Erzeugen Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. Jun, 2005 | Pubmed ID: 15932940 Ein SCA7 CAG / CTG-Repeat-Expansion Ist Stabil in Drosophila Melanogaster Trotz Modulation Der Genomischen Kontext Und Gendosis Gene. Feb, 2005 | Pubmed ID: 15715978 Dynamische Mutationen Auf Den Umzug in Banff Nature Genetics. Jul, 2004 | Pubmed ID: 15226745 Androgen-Rezeptor-YAC Transgenen Mäusen Rekapitulieren SBMA Motor Neuronopathie Und Implizieren VEGF164 in Der Degeneration Der Motorischen Nervenzellen Neuron. Mar, 2004 | Pubmed ID: 15003169 Interferenz CRX-abhängige Transkription Ataxin-7 Beinhaltet Die Interaktion Zwischen Glutamin Regionen Und Setzen Die Ataxin-7-Carboxylterminalbereich Für Eine Kernlokalisierung Human Molecular Genetics. Jan, 2004 | Pubmed ID: 14613968 Polyglutaminen Stoppen Verkehr: Axonalen Transport Als Gemeinsames Ziel Bei Neurodegenerativen Erkrankungen Neuron. Sep, 2003 | Pubmed ID: 14527425 Polyglutaminen Platziert in Einen Kontext Neuron. Jun, 2003 | Pubmed ID: 12797953 Familiäre Demenz Mit Lewy-Körpern Mit Einem Atypischen Klinischen Präsentation Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology. Mar, 2003 | Pubmed ID: 12641375 Genomische Rahmen Treibt SCA7 CAG-Repeat Instabilität, Während Exprimiert SCA7 CDNAs Generationengerechte Und Somatisch Stabil in Transgenen Mäusen Human Molecular Genetics. Jan, 2003 | Pubmed ID: 12490531 Familiäre Demenz Mit Lewy-Körperchen: Eine Klinische Und Neuropathologische Untersuchung Von 2 Familien Archives of Neurology. Oct, 2002 | Pubmed ID: 12374501 Polyglutamin Und Transkription: Veränderungen Der Genexpression Durch DRPLA Und Huntington-Krankheit Mausmodellen Zeigen, Teilte Kontext-unabhängige Effekte Human Molecular Genetics. Aug, 2002 | Pubmed ID: 12165555 Polyglutaminreichen Erweiterten Ataxin-7 Fördert Nicht-Zell-autonome Purkinje Zelldegeneration Und Zeigt Proteolytische Spaltung in Ataktische Transgenen Mäusen The Journal of Neuroscience : the Official Journal of the Society for Neuroscience. Jun, 2002 | Pubmed ID: 12077187 Purkinje-Zelle Degeneration (PCD) Phänotypen Durch Mutationen Im Gen-induzierte Axotomie, Nna1 Verursacht Science (New York, N.Y.). Mar, 2002 | Pubmed ID: 11884758 Eine einfache Composite-Phänotyp Scoring System für die Beurteilung von Mausmodellen zerebelläre Ataxie Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience
Eine einfache Composite-Phänotyp Scoring System für die Beurteilung von Mausmodellen zerebelläre Ataxie Stephan J. Guyenet1, Stephanie A. Furrer2, Vincent M. Damian1, Travis D. Baughan2, Albert R. La Spada*3, Gwenn A. Garden*2 1Department of Biochemistry, University of Washington, 2Department of Neurology, University of Washington, 3Division of Genetics, Departments of Pediatrics and Cellular and Molecular Medicine, and the Institute for Genomic Medicine, University of California, San Diego - Rady Children’s Hospital JoVE 1787 Neuroscience