经鼻内镜切除眶尖肿瘤的回顾性病例分析

摘要

本研究回顾性分析了八例接受内镜经鼻入路切除眶尖肿瘤的患者。所有患者均实现了肿瘤全切除，其中62.5%为海绵状血管瘤，25%为神经鞘瘤，12.5%为转移性癌。术后62.5%的患者视力得到改善，无并发症发生，良性肿瘤亦无复发。该术式对于特定病例安全有效。

摘要

内镜经鼻手术作为一种治疗眼眶肿瘤的有效方法，其临床认可度日益提高。本研究回顾性分析了2021年4月至2024年9月期间在中国深圳眼科医院眼眶病与眼肿瘤科接受内镜经鼻切除术的8例眼眶尖部肿瘤（OATs）患者的临床资料。该队列包括1名男性和7名女性患者，平均年龄为41.7 ± 14.2岁。所有患者均成功通过内镜经鼻入路完成肿瘤全切除，并接受标准化的术后治疗，包括抗炎治疗、糖皮质激素及神经营养药物。组织病理学检查结果显示，海绵状血管瘤5例（62.5%），神经鞘瘤2例（25%），转移性癌1例（12.5%）。在至少6个月的随访期内，5例患者（62.5%）视力改善，2例患者（25%）视力下降，1例患者（12.5%）视力保持不变。术后未观察到任何并发症，包括眼球运动障碍、视野缺损、脑脊液漏或出血。所有良性肿瘤患者均无复发迹象，而恶性肿瘤患者接受了辅助放射治疗。内镜经鼻切除术是治疗特定类型眼眶尖部肿瘤的一种安全、微创且有效的手术选择。该术式在临床疗效和并发症预防方面具有显著优势。然而，根据肿瘤特征进行谨慎的患者筛选以及精确的手术规划，仍是获得理想疗效的关键。本研究结果支持该技术在眼眶尖部肿瘤治疗中的临床应用。

引言

眶尖肿瘤（OATs）是一种复杂的外科问题，部分原因是由于其位置解剖结构狭窄且复杂，难以到达¹，该区域位于眼眶与颅内空间之间，包含视神经管（OC）、眶上裂（SOF）和眶下裂（IOF）等结构²，共同构成通向眼眶的开口。OATs较为罕见，但可引起多种症状，如视力下降、眼外肌运动受限、复视和疼痛^3,4。OATs主要包括海绵状血管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤和纤维性肿瘤⁵。磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）是用于OATs的主要影像学检查方法⁶。

在眼眶尖部肿瘤（OATs）的治疗中，存在多种传统的眶尖手术技术，如扩大外侧开眶术、内侧经结膜/经半月皱襞开眶术以及额颞颅骨切开术，这些技术在处理位于视神经下方的OATs时尤为困难且具有挑战性。除了切除肿瘤外，这些手术方法还可能导致视神经、眼外肌及眶尖区域血管的损伤^7.。在过去30年中，随着鼻内镜技术的不断发展，经鼻内镜手术已成为对眶尖病变进行活检、减瘤和切除的一种创新方法，能够方便地暴露眶内内侧结构、眶尖及视神经管，从而提供一种更为安全、创伤更小的手术入路。因此，经鼻内镜手术正逐渐受到青睐，其应用日益增多，逐步取代传统的外部入路手术^8,9,10。

当眼眶血管瘤位于视神经鼻侧，或位于肌锥内或肌锥外时，经鼻内镜手术通常是合适的入路。然而，即使是有经验的经鼻内镜外科医生，也难以避免在切除位于视神经颞侧的血管瘤时带来的风险，尤其是当肿瘤紧邻视神经时¹¹。2015年一项全球多中心临床研究显示，在接受内镜经鼻入路切除眼眶海绵状血管瘤的患者中，有65.2%出现视力损害¹²。

本研究纳入了某些类型的眶尖区病变（OATs），包括海绵状血管瘤、神经鞘瘤和转移性癌。我们回顾性分析了经鼻内镜手术治疗OATs的疗效，进一步探讨经鼻内镜手术治疗OATs所面临的挑战，并初步讨论患者选择、手术规划及手术技术的可能标准，以进一步考虑手术决策和术中注意事项。该方法学的总体目标是系统评估经鼻内镜手术治疗OATs的有效性，并建立其应用的标准化框架。

病例报告：
本研究报道了一名44岁女性患者，该患者于2022年1月至6月期间就诊于深圳眼科医院，主诉右眼视力进行性下降已持续4年。患者未诉视物模糊、复视、眼干或眼痛。既往病史显示其患有高血压8年，由于用药不规律，血压控制不佳。

诊断、评估与治疗方案：
患者接受了全面的眼科检查，得出以下诊断评估结果：影像学检查（CT/MRI）支持右眼眶海绵状血管瘤（OD）的诊断，显示眶内、球后存在肿瘤，导致内直肌和视神经移位，并伴有轻度右眼球突出（突眼度测量：右眼17 mm，左眼14 mm）。此外，通过屈光检查确诊双眼屈光不正（OU），右眼基础屈光度为-1.00 DS，左眼在-0.75 DS / -0.50 DC x 98°矫正下的视力为1.0。

检查还评估了肿瘤对视觉功能的影响：
右眼视力严重下降，仅能感知近距离手动，而左眼矫正视力可达1.0。
眼底检查显示右眼视盘颞侧苍白，视网膜动脉轻度变细，提示视神经受损。
光学相干断层扫描（OCT）显示右眼颞侧视网膜神经纤维层（RNFL）变薄，符合视神经病变表现。
眼底荧光素血管造影（FFA）显示右眼视盘呈边界清晰的低荧光。
视觉诱发电位（VEP）在低空间频率和高空间频率条件下，右眼表现为中至重度异常，左眼为轻度异常，提示双侧（不对称）视觉通路功能障碍，以右眼更为严重。

综上所述，诊断结果证实右眼存在眶内海绵状血管瘤，导致明显的视力损害和视神经损伤，同时双眼均伴有屈光不正（图1）。

图1：一名眶尖海绵状血管瘤患者的磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。（A-C）CT软组织窗显示冠状位和矢状位上的肿瘤。（D-F）MRI T2加权图像显示右侧眶尖处等信号强度的肿瘤，而T2加权增强图像在冠状位和矢状位上显示为高信号强度的肿瘤。请点击此处查看该图的放大版本。

方案：该治疗方案包括在内窥镜引导下进行以下手术步骤：术前将利用CT和MRI扫描等影像学检查，识别眶内肿瘤并明确其与视神经及其他重要结构的精确解剖关系。通过内窥镜可视化，手术入路首先全面显露中鼻道和筛窦的解剖结构。使用磨钻精细去除纸样板（眶内板）的骨质，随后沿眼球长轴方向切开眶筋膜。在提供多角度视野的内窥镜辅助下，对眶内肿瘤进行彻底而精确的切除。

方案

本研究回顾了八名经诊断为眼眶内侧壁肿瘤（OATs）后接受经鼻内镜切除术患者的医疗和手术记录。所用临床数据来自2021年4月至2024年9月期间中国深圳眼科医院眼眶病及眼肿瘤科收治的住院患者。中山大学附属第七医院和深圳眼科医院的伦理委员会均认为此类研究无需申请伦理审批，且本研究所有环节均遵循《赫尔辛基宣言》进行。所有患者术前均接受了CT和/或MRI扫描，并采用影像引导方案，且在纳入本研究前均已签署知情同意书。

1. 患者选择

1. 纳入标准：选择肿瘤主要位于眶内球后区域（视神经内侧、上方或下方）的患者。明确建立肿瘤与周围结构（视神经、眼外肌或眶尖）之间的解剖关系。影像学特征高度提示为良性或低度恶性肿瘤（如海绵状血管瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、炎性假瘤）。经MRI/CT证实无颅底、颅内腔隙或翼腭窝的广泛侵犯，且未包绕颈内动脉。同时确认无广泛骨质破坏（排除转移性癌）。
2. 排除标准：排除高级别恶性肿瘤患者（如淋巴瘤、肉瘤、转移性癌）。伴有广泛眶外延伸（累及颅内、翼腭窝或翼颞窝）的肿瘤亦被排除。包绕视神经或眼动脉超过>50%的肿瘤亦被排除。伴有严重合并症（如心脏病、糖尿病）而手术禁忌的患者亦被排除。伴有凝血功能障碍或出血性体质的患者亦被排除。存在活动性全身感染或全身状况差而无法耐受手术的患者亦被排除。拒绝接受建议手术方案的患者亦被排除。

2. 术前准备、手术体位和麻醉

1. 术前1天要求患者遵循低脂、低盐、低糖饮食，并在手术前至少8小时内禁食禁水。
2. 将患者置于仰卧位，头部抬高并轻微向右侧倾斜。
3. 采用1%–4%七氟烷、环泊酚（10 mg/mL）、顺式阿曲库铵（2 mg/mL）和舒芬太尼（5 µg/mL）实施全身麻醉，行气管插管。根据患者麻醉后及术中情况评估麻醉效果，包括是否达到完全麻醉阻滞、术中是否未追加药物以及生命体征是否稳定。

3. 手术步骤（图2）

1. 采用1%利多卡因与0.1%肾上腺素混合液对鼻黏膜进行局部麻醉。
2. 使用镰状钩突切除刀切除钩突，并用黏膜钳彻底清除其尾端。沿筛泡内侧缘做纵行切口，随后使用电动微型切割器完全切除筛泡。同时切除中鼻甲基板。
3. 切除前组筛窦后，采用由内向外的切除策略进一步切除后组筛窦。蝶窦开口位于后鼻孔缘上方约1.5 cm处。优先去除蝶窦内侧壁和下壁的骨性结构，以暴露其内部解剖结构。向内侧扩大切除范围，直至视神经管完全暴露。
4. 完全去除蝶窦前壁上部的骨性结构，使蝶窦顶壁与后组筛窦顶壁连通。暴露眶内侧壁，并可在最尾端筛房或蝶窦外侧壁的上、中1/3交界处辨认出视神经管隆起。
5. 使用鼻窦钻磨薄筛眶板，直至骨质接近透明。用鼻中隔剥离器小心抬起变薄的骨层。在切开眶筋膜之前，完全去除筛眶板，尤其是靠近眶尖区域，有助于充分暴露深部眶筋膜，从而在切开眶筋膜后实现肿瘤的完整切除。
6. 在眶筋膜上做一略小于肿瘤体积的切口，显露位于内直肌与下直肌之间的肿瘤，并将其完整切除。切开眶隔后，通常会出现明显的眼眶脂肪疝出。应使用手动微型切割器（外形类似于蝶窦咬切钳，但带有连接壁式吸引装置的内部吸引通道，可同步清除切除组织）分块小心地去除脱出的脂肪。
   注意：不建议使用动力微型切割器，因其易导致过度切除脂肪。该方法可充分暴露内直肌及眶内肿瘤。关键在于不可将脂肪向外牵拉，以免引起出血或意外过度切除眶脂肪。
7. 仔细复位并修剪眶筋膜组织，随后使用低功率单极电凝进行细致止血。
8. 依次使用稀释聚维酮碘溶液（0.05%）和0.9%生理盐水对鼻腔进行大量冲洗。
9. 在筛窦和蝶窦内放置可吸收性鼻腔填塞物，以促进眶脂肪的正确复位。切开的眶筋膜无需缝合，仅需通过填塞物使其恢复至原始位置即可。
10. 术中最终评估确认双侧瞳孔等大（直径3 mm）且对光反应正常，标志手术完成。

图 2：经鼻内镜手术切除过程。（A）筛窦完全开放，眶板已被移除。（B）移除眶板后暴露眶筋膜。（C）切开眶筋膜后内直肌膨出。（D）暴露下直肌。（E）肿瘤位于内直肌与下直肌之间的间隙中。（F）肿瘤完全切除。请点击此处查看该图的放大版本。

结果

所有患者的医疗信息列于表1中，包括基本病情、术前及术后视力和所有患者的术后病理情况。共收集八例患者，共八只眼（右眼两例，左眼六例）。其中女性七例（87.5%），男性一例（12.5%）。平均年龄为41.7 ± 14.2岁，年龄范围为12至58岁。三例患者（37.5%）的术前症状为视力下降，两例患者（25%）有眼球突出，两例患者（25%）为眼球突出合并视力下降，一例患者（12.5%）术前无症状。对该例无症状患者（12.5%）决定实施手术干预是基于多方面的临床判断，符合标准的神经外科和眼眶肿瘤学原则。缺乏主观症状并不排除治疗的必要性，尤其是在解剖结构复杂且风险较高的眶尖区域。所有患者均接受了CT检查，发现存在眶内病变。术前与术后视力比较显示，两名患者（25%）视力下降，一名患者（12.5%）视力无变化，五名患者（62.5%）视力改善。术后病理结果显示，五名患者（62.5%）为海绵状血管瘤，两名患者（25%）为神经鞘瘤，一名患者（12.5%）为鼻咽癌转移。所有患者均未发生脑脊液漏或术后出血。八例患者术后随访均超过6个月，未出现眼外肌运动障碍或视野缺损。七例术后病理为良性病变的患者未见复发，而一例恶性病变患者接受了术后放射治疗。

病例	年龄（岁）	受累眼	术前视力	术后视力	视力变化	主要症状	术后病理
1/F	12	OS	1	0.8	下降	眼球突出	Schwannoma
2/F	58	OS	1	0.6	下降	无明显症状	Cavernous hemangioma
3/F	45	OS	0.1	0.1	不变	视力下降	Schwannoma
4/F	44	OD	0.1	0.8	提高	眼球突出	Cavernous hemangioma
5/M	51	OS	0.6	0.9	提高	眼球突出、视力下降	转移性鼻咽癌
6/F	44	OD	HM	0.9	提高	视力下降	Cavernous hemangioma
7/F	31	OS	0.6	1	提高	视力下降	Cavernous hemangioma
8/F	49	OS	0.6	0.9	提高	眼球突出、视力下降	Cavernous hemangioma

表1： 患者医学信息。 缩写：F = 女性；HM = 手动；M = 男性；OD = 右眼；OS = 左眼。

讨论

眼眶肿瘤种类繁多，包括海绵状血管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤以及纤维性肿瘤⁵。大多数眼眶肿瘤的主要治疗方法为手术治疗。不同类型的眼眶肿瘤具有不同的性质、位置及毗邻关系，因此手术方法也各不相同。眼眶尖部是一个相对狭窄的锥形骨性空间，包含许多重要结构，如神经、血管和肌肉¹³。眼眶尖肿瘤常引起眼球突出、眼动障碍、视力下降及其他不良后果。因此，眼眶肿瘤切除手术复杂、紧急，且更易引发严重的手术并发症。手术并发症的发生与解剖结构、病理类型、手术方式及手术技术密切相关。因此，必须依据术前详细检查，对肿瘤的位置、大小和性质进行全面评估，从而选择合适的手术方法和手术入路。常见的手术方式可分为前路开眶术、外侧开眶术、经鼻内镜开眶术、联合内外开眶术、经颅开眶术以及眼眶内容物切除术¹⁴。

经鼻内镜入路（EEA）已成为治疗特定眼眶内侧肿瘤（OATs）的关键技术。该手术方案的成功依赖于多个关键步骤：首先，需进行广泛的蝶筛切除术，充分暴露从泪囊至眶尖的内侧眶壁，以提供必要的操作空间和解剖标志^15,16；随后的关键步骤是精确磨除纸样板骨壁，初始操作应集中于眶内病变上方最薄的骨质区域；接着，必须细致地切开眶骨膜，切口方向应与内直肌平行，以避免血管损伤并控制眶内脂肪的疝出；最后，在肌锥内间隙的分离操作中，需沿内直肌与下直肌之间的自然通道进行，以到达病变区域，同时最大限度减少对视神经的牵拉^17,18,19。

鼻部与眼部的解剖结构密切相关。除眶的外侧壁外，其他各壁均被鼻窦所包绕，且鼻与眼之间存在许多共用结构。眼内侧壁的骨性结构由上颌窦的额突、泪骨和筛骨纸板组成。从前往后，眼内侧壁的主要结构包括前泪嵴、泪囊窝、后泪嵴、筛骨及其相关血管神经、视神经管的眶口以及视神经。后组筛窦和蝶窦位于视交叉和垂体前方，而视神经的外侧部分则位于蝶窦的上外侧壁。由于这种解剖上的毗邻关系，许多鼻部疾病容易引起累及眼眶的眼部症状；同时，许多眼部疾病，尤其是靠近鼻部的病变，可通过经鼻入路进行治疗，该方法直接而简便¹⁶。

Kennedy 等人⁽¹⁵⁾首次报道了经鼻内镜可用于甲状腺相关性眼病的视神经减压。1999年，Herman 等人⁽¹⁸⁾首次报道了应用经鼻内镜切除眼眶海绵状血管瘤的病例。随着鼻科学相关学科的发展、微创理念的深入以及鼻内镜技术的不断进步，经鼻内镜手术得到了显著发展和广泛应用。目前该技术已应用于泪道系统疾病、眼眶骨折修复、内侧眼眶肿瘤切除、眼眶减压以及视神经减压等疾病^17,19。

根据我们的经验，我们引入了特定的改进措施以提高手术的安全性和有效性。其中一项关键改进是常规使用多角度内镜（45° 和 70°），而不仅限于0°内镜，从而能够在解剖结构的拐角周围提供全景视野，这对于观察眶尖部的上方及侧方区域至关重要。当遇到眶静脉丛明显出血时，应采取可控的双极电凝止血并使用止血材料进行处理，而非强行吸引。此外，对于质地较硬且有包膜的肿瘤，我们采用先切开包膜、在包膜内进行减容切除，再取出包膜的技术，从而最大限度地缩小所需的操作通道¹⁴。

与传统的经眶入路相比，经鼻内镜切除术在治疗眶内占位性病变（OATs）尤其是视神经病变方面更为便捷。该入路利用内直肌与下直肌之间的潜在间隙进入肌锥及眶尖区域，从而暴露视神经的眶内段和眼动脉的眶内段，便于处理位于视神经下方的眶内病变^20,21,22。该方法避免了术中对眼球的过度挤压以及对视神经的牵拉，对眶内重要组织结构的损伤较小，同时避免了面部瘢痕的形成^23,24。内镜经鼻入路（EEA）相较于现有方法的主要意义在于，无需脑组织牵拉或皮肤切口即可直接到达眶内侧眶尖区域，从而避免面部瘢痕并缩短术后恢复时间^20,21。与外侧显微眶开眶术相比，该方法最大限度减少了对视神经和眼球的操作，可能降低术后上睑下垂、复视及视神经病变的风险^17,18。

然而，经鼻内镜切除术在治疗眼眶内肿瘤（OATs）时也存在一定的局限性。最主要的局限是难以到达位于视神经外侧或上方的病灶，因此在不造成医源性损伤风险的情况下，该术式不适用于这些区域的病变¹⁹. 此外，该技术提供的手术通道较窄，对于体积较大的肿瘤，器械操作会变得困难。同时，对手术中影像导航系统的依赖也存在局限性；在打开眶筋膜后，眶内组织的移位可能导致导航注册精度丧失，因此最终的解剖分离必须依靠对手术解剖结构的判断，而不能仅依赖导航系统²⁴。

由于无法在视神经上操作，因此不适用于视神经外侧和外部病变的治疗²²。在我们的病历记录中，手术过程中使用了0°、45°和70°角度的鼻内镜，使我们能够获得更广阔的视野。对于眶内肿瘤（OATs），我们还需要使用不同尺寸的钻头，以更好地暴露手术视野。

由于眼眶解剖结构的特殊性，眼眶手术容易出现多种并发症，如视力障碍、上睑下垂、眼球运动障碍、眼眶出血及瞳孔改变等。经鼻内镜切除术还增加了鼻源性眼眶感染的风险。手术并发症的发生不仅与病变的性质、位置和大小有关，也与手术入路的选择密切相关²⁵。术前眼眶CT和MRI检查可确定病变的位置，并判断大多数眼眶肿瘤为良性或恶性²⁶。影像导航系统可对患者术前的CT和MRI图像进行三维重建，并通过电磁感应定位系统精确定位手术区域，辅助医生准确判断病变邻近关系及安全边界²⁷。影像导航系统在眶鼻部交界区、眼眶颅底肿瘤以及鼻颅底肿瘤切除手术中具有重要作用。但我们认为，在手术过程中不能完全依赖影像导航系统。除了导航系统本身存在的系统误差外，经鼻切开眶筋膜并部分切除眶脂肪后，眼眶内压力发生变化，病变相对于周围结构的位置也会发生不同程度的改变。若继续完全依据影像导航系统的指引进行操作，很可能导致不同程度的并发症。影像导航系统在眼眶骨性肿瘤切除或异物取出术中更具帮助，但在非骨性肿瘤切除中的应用则较为有限。

最主要的局限性在于其对位于视神经外侧或上方的病灶难以充分显露，因此在不造成医源性损伤风险的情况下，该术式不适用于这些区域的病变¹⁹。此外，该技术提供的手术通道较窄，对于较大的肿瘤，手术器械的操作会变得困难。进一步地，对手术中影像导航系统的依赖也存在局限性；在打开眶筋膜后，眶内内容物的移位可能导致导航注册精度下降，因此最终的解剖分离必须依靠对手术解剖结构的判断，而不能仅依赖导航系统²⁴。

恶性肿瘤在眼眶肿瘤中所占比例相对较低，但容易复发和转移。对于恶性肿瘤，术后还需进行靶向放疗和化疗。本研究中，一名患有恶性病变的患者既往有鼻咽癌放疗史。术前考虑为鼻咽癌复发并眼眶转移，术后病理结果也证实了这一诊断。

最后，必须强调的是，这些操作最好由一个紧密协作的多学科团队来完成。该手术并非单一专科的领域，而是需要经验丰富的耳鼻喉科医生（ENT）与眼科医生（眼整形外科医生）之间的协作。耳鼻喉科医生在内镜鼻腔解剖和导航方面具有专长，而眼科医生则提供关于眼眶动力学和生理学的关键知识。术前规划和术中决策因这一合作而显著优化，目前这种协作模式已被视为高手术量颅底中心的标准诊疗方式。

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
集成电源控制台	Medtronic   America	1898001	无菌，干热灭菌，可重复使用
鼻腔填充材料（NasoPore）	Stryker Instruments America	5400-010-004	无菌，环氧乙烷灭菌，一次性使用
鼻窦镜及附件	KARLSTORZ   Germany	7230AA	无菌，干热灭菌，可重复使用