儿童机器人辅助腹腔镜脾切除术：一例病例报告及文献综述

摘要

本文介绍了一例机器人辅助下进行的儿童遗传性球形红细胞增多症脾切除术。

摘要

2025年3月，一名诊断为遗传性球形红细胞增多症（HS）的儿科患者被收治于湖北文理学院附属襄阳市中心医院胃肠外科。该患者接受了全机器人脾切除术作为确定性外科治疗。手术成功实施，总手术时间为145分钟。该时间安排具有策略性，包括35分钟的初始系统对接时间，随后为110分钟高效的控制台操作时间，用于脾脏的分离与切除。手术的一个重要亮点是出色的止血控制，估计失血量仅为2 mL，凸显了机器人平台所提供的精确性。 术后对腹部、肝脏和脾脏的超声检查未发现明显异常。本病例表明，对于需要行脾切除术的遗传性球形红细胞增多症儿科患者，采用达芬奇机器人平台的辅助手术是一种可行的方法，为儿童群体中类似手术提供了宝贵的技术参考。

引言

遗传性球形红细胞增多症是一种影响红细胞膜蛋白（包括锚蛋白、带3蛋白、β-血影蛋白、α-血影蛋白或蛋白4.2）的遗传性疾病，最终导致细胞膜表面积减少¹。由于球形红细胞膜存在固有缺陷，这些细胞易在脾脏中滞留并被破坏。临床表现为贫血、黄疸和脾肿大，急性发作时可能发生溶血危象。脾切除术后，黄疸和贫血通常在短期内消失，贫血可得到完全且永久的纠正²。对于需要手术干预的患者，在机器人辅助技术应用之前，腹腔镜脾切除术（LS）是临床首选，并已在临床实践中广泛应用。然而，该手术仍属复杂且难度较高，对操作者腹腔镜技术经验要求较高。与传统腹腔镜相比，机器人辅助脾切除术具有以下优势：更高的灵活性、三维视野、运动缩放功能以及更优的人体工程学设计³。然而，机器人手术系统在小儿外科的应用仍处于起步阶段，中国关于儿童机器人辅助脾切除术的研究较少。本研究旨在探讨机器人辅助脾切除术在儿童中的可行性。

病例报告：
一名7岁女孩，既往有3年遗传性球形红细胞增多症病史，因病情需要入院治疗。其身高和体重分别为125 cm和25.3 kg。患者有蚕豆过敏史。

诊断、评估与治疗方案
体格检查显示皮肤及巩膜轻度黄染，腹部平坦，无压痛及反跳痛，未触及腹部包块；脾脏于左锁骨中线肋缘下2 cm处可触及，在左腋前线肋缘下4–5 cm处可触及。移动性浊音阴性，肠鸣音正常。血常规及生化检查结果如下：红细胞计数：3.05 × 10¹²/L，血红蛋白测定值：96 g/L，总胆红素：118.1 µmol/L，直接胆红素：10.9 µmol/L，间接胆红素：107.2 µmol/L。肝、胆、脾彩色多普勒超声检查显示脾脏肿大，肝实质回声增粗，胆囊壁不均匀增厚，存在胆汁淤积。初步诊断为遗传性球形红细胞增多症、中度脾肿大、轻度贫血及黄疸。因此，决定对该患者实施腹腔镜脾切除术。

方案

本方案已获湖北文理学院附属襄阳市中心医院临床研究伦理委员会批准。已获得患者的书面知情同意。

1. 术前准备

1. 在操作前让患者禁食6小时，并在操作前2小时开始禁饮。此外，给予预防性抗生素。

2. 患者体位与穿刺套管放置

1. 麻醉成功后，将患者置于侧卧位。
2. 切口前进行皮肤准备并对手术区域进行无菌铺巾。在脐部做一0.8 cm切口，以建立光学通路。
3. 向腹腔内充气以建立气腹，压力维持在10 mmHg。插入0.8 cm套管针，探查腹腔，发现明显肝肿大。
4. 确定手术操作部位：主操作部位位于右上腹，介于腋前线与正中线之间；辅助操作部位位于左下腹，与脐部水平对齐（直径8 mm）。
5. 做一1.2 cm切口以建立助手操作通道，并插入合适尺寸的套管针（见图1 ）。使用da Vinci Xi系统完成整个手术操作。
   注：该系统包含四个相互连接的机械臂：中央臂（R3）用于30°硬性组织内窥镜；第二臂（R2）用于双头抓钳；第四臂（R4）用于电外科钩。第一机械臂保持非激活状态。
6. 经切口插入12 mm辅助管后，开始进行手术操作。

图1：小儿机器人辅助脾切除术穿刺套管放置示意图。 请点击此处查看此图的放大版本。

3. 腹腔镜脾切除术

1. 使用超声刀分离脾胃韧带。然后逐支分离胃短血管和脾上血管分支，以暴露脾门。
2. 使用电钩仔细分离胰腺尾部与下极脾脏之间的粘连。在胰腺上缘分离脾动脉，用丝线暴露并结扎，随后使用Hem-o-lok夹闭。
3. 使用超声刀分离脾结肠韧带、脾膈韧带和脾肾韧带，注意避免损伤脾门及胰尾。在使用Hem-o-lok夹闭后解剖脾静脉。
4. 脾脏完全游离后，撤出器械和机械臂。

4. 脾脏提取

1. 在直视下将脾脏移入内镜取物袋并进行碎块化处理。
2. 扩大脐部穿刺口至20 mm后，通过该通道取出标本。
3. 仔细检查脾床、胰腺尾部及胃大弯，确认止血彻底。
4. 在腹腔镜引导下，经左侧腹12 mm穿刺套管将一根19-Fr闭合式吸引引流管置入脾窝。所有标本均送组织病理学检查。

图2：使用达芬奇Xi系统进行机器人辅助小儿脾切除术的术中视野。（A）切断胃短血管。（B）将胰腺尾部分离自脾脏下极。（C）结扎脾蒂血管。请点击此处查看该图的放大版本。

结果

总手术时间为145分钟（对接时间：35分钟；主控台操作时间：110分钟），估计失血量为2 mL。患者在整个围手术期保持血流动力学稳定。术后第1天，发热（最高体温38.6 °C）经静脉注射头孢哌酮和对乙酰氨基酚后缓解。术后第2天出现排气。术后第3天开始进食流质饮食。术后第4天拔除腹腔引流管。术后第3日复查血常规显示血小板计数升高。给予双嘧达莫治疗，剂量为3 mg/kg/天，并动态监测全血细胞计数（图3）。至术后第10天，血小板计数稳定在420 × 10⁹/L，腹部超声显示肝胆脾形态正常。术后组织病理学检查显示脾脏髓索明显充血，并见球形红细胞，脾脏大小为17 cm × 12 cm × 3.5 cm。结合临床表现，上述结果符合遗传性球形红细胞增多症继发的脾肿大诊断。术后3个月随访时，该儿科患者血象参数正常，未出现任何并发症。

讨论

遗传性球形红细胞增多症（HS）是一种常见的常染色体显性遗传性溶血性疾病，以外周血中出现球形红细胞为特征。这些微小球形红细胞在脾脏中被滞留并发生血管外溶血，导致慢性贫血和非结合性高胆红素血症。脾切除术仍是症状性HS的确定性治疗方法，术后溶血指标可得到纠正¹。根据既定的临床指南，轻度遗传性球形红细胞增多症患者不建议行脾切除术，该手术通常仅适用于重度患者，即血红蛋白水平低于8 g/dL者，并且理想情况下应延迟至至少6岁以后进行^2,4。本病例患者在5岁时血红蛋白水平低至6 g/dL，随后于7岁时成功接受了脾切除术。在此儿科病例中，术后血红蛋白和胆红素水平恢复正常（图3）。脾切除术可通过开放、腹腔镜或机器人辅助方式实施。在过去二十年中，随着器械技术和腹腔镜技术的进步，腹腔镜脾切除术（LS）已成为需行脾脏切除的儿童血液病治疗的标准方案⁵。达芬奇外科手术系统随后也获得了该手术的临床...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
可吸收结扎夹	杭州康基医疗器械有限公司	KJ-JZJ02ML
带窗双极电凝钳	直观外科公司	471205
达芬奇外科手术机器人	直观外科公司	Xi 系统
永久性电灼钩	直观外科公司	3519
超声刀	英诺康医疗科技（苏州）有限公司	N/A