19.11: ATP Synthase: Struktur

ATP-Synthase oder ATPase gehört zu den am besten konservierten Proteinen, die in Bakterien, Säugetieren und Pflanzen vorkommen. Dieses Enzym kann eine Vorwärtsreaktion als Reaktion auf den elektrochemischen Gradienten katalysieren und ATP aus ADP und anorganischem Phosphat produzieren. Die ATP-Synthase kann auch in umgekehrter Richtung arbeiten, indem sie ATP hydrolysiert und einen elektrochemischen Gradienten erzeugt. Verschiedene Formen von ATP-Synthasen haben spezielle Eigenschaften entwickelt, um den spezifischen Anforderungen der Zelle gerecht zu werden. Aufgrund ihrer spezifischen Eigenschaft werden ATP-Synthasen in F (Phosphorylierungsfaktor), V (Vakuol), A (Archaeen), P (Proton) oder E (extrazellulär) eingeteilt. Die ATP-Synthase von Säugetieren ist auch als Komplex fünf der Atmungskettenkomplexe in der inneren Mitochondrienmembran bekannt.

Es wird geschätzt, dass ein durchschnittlicher erwachsener Körper täglich 40 kg ATP produziert. Daher ist die ATP-Synthese einer der wichtigsten und häufigsten Prozesse, die im Körper ablaufen.

Jede Mutation oder Defekte im Enzym ATP-Synthase kann zu tödlichen Krankheiten führen. Eine Mutation in einer oder mehreren Untereinheiten der ATP-Synthase kann deren Assemblierung zu einem funktionsfähigen Enzym hemmen. Dies kann zu angeborenen Defekten wie Kardiomyopathie, Hepatomegalie und Laktatazidose führen, die zum Tod eines Neugeborenen führen. Darüber hinaus wurde eine Mutation in der α Untereinheit mit mehreren Pathologien in Verbindung gebracht, darunter Retinitis pigmentosa, Neuropathie, familiäre bilaterale striatale Nekrose und eine Art des Leigh-Syndroms, eine neuromuskuläre Störung bei Kleinkindern. Auch die verminderte Expression der β Untereinheit und die Akkumulation α Untereinheit im Zytosol können die Alzheimer-Krankheit verursachen.