Hedgehog-Signalweg

Der Hedgehog-Signalweg ist ein konservierter Signalweg, der das Zellwachstum während der Embryonalentwicklung und der Gewebehomöostase sowohl bei Wirbellosen als auch bei Wirbeltieren reguliert.

Die uneingeschränkte Hedgehog-Signalübertragung kann zu verschiedenen menschlichen Entwicklungsstörungen und Krankheiten führen, einschließlich Krebs.

Es gibt drei Hauptakteure im Hedgehog-Signalweg.

Der lipidmodifizierte aktive Hedgehog-Ligand, der als lokaler Mediator fungiert, ein Transmembranprotein namens Patched, das als Rezeptor für den Hedgehog-Liganden fungiert, und ein Transkriptionsregulator namens Cubitus Interruptus oder Ci, der als primäres Effektormolekül fungiert.

Das Ci kann in zwei verschiedenen Formen vorliegen - in einer intakten Proteinform, die als transkriptioneller Aktivator fungiert, und in einer gespaltenen Form namens Ci75, die als transkriptioneller Repressor für verschiedene Hedgehog-responsive Gene fungiert.

Das intakte Ci existiert in Verbindung mit einem Multiproteinkomplex, der an Mikrotubuli gebunden ist, die aus Fused Kinase und Costal-2, einem Kinesin-ähnlichen Protein, bestehen.

In Abwesenheit des Hedgehog-Liganden unterdrückt das Patched-Protein kontinu