Das Elektroretinogramm (ERG) ist der einzige klinische Objektivtest zur Beurteilung der Netzhautfunktion und das Vollfeld-ERG (ffERG) ist der einzige objektive Test zur Beurteilung der von Stabphotorezeptoren generierten Aktivitäten1,2. Das ffERG misst die elektrischen Reaktionen der gesamten Netzhaut, die durch einen Vollfeld-Blitzreiz ausgelöst wird, und ist ein Goldstandardtest bei der Diagnose und Behandlung von vererbten Netzhauterkrankungen2,3. Somit ist das ffERG ein wichtiger Test bei Säuglingen und Kleinkindern, um früh anfallende vererbte Netzhauterkrankungen wie Leber angeborene Amaurose zu erkennen, wo zugelassene Gentherapie und klinische Studien verfügbar sind4,5.
Die Einhaltung der ffERG-Standards der International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) ist entscheidend, um valide und zuverlässige dunkel angepasste (scotopic) und lichtangepasste (photopic) ffERG-Antworten1,3zu erhalten. Wenn es nicht gelingt, eine angemessene retinale dunkle Anpassung bei skotopischen ffERG-Aufnahmen richtig aufrechtzuerhalten, führt dies zu falsch beeinträchtigten aufgezeichneten Reaktionen und Missmanagement der Patienten. Die Durchführung von ffERG bei Säuglingen und Kindern ist angesichts der begrenzten Zusammenarbeit eine Herausforderung und erfordert oft eine Vollnarkose im Operationssaal6. Eine kürzlich durchgeführte Umfrage unter ISCEV-Mitgliedern ergab, dass 12-14% der ERGs unter Sedierung oder Vollnarkose7 durchgeführt werden. Die Aufrechterhaltung der Netzhautanpassung im Operationssaal ist angesichts der zahlreichen Lichtquellen aus Anästhesiologie-Überwachungssystemen und anderen Geräten schwierig. Während Anästhetika einen Effekt bei der Verringerung der ERG-Antworten haben können, sind ERG-Antworten unter Sedierung oder Vollnarkose zuverlässig bei der Bereitstellung einer genauen Diagnose6,8,9.
Für ffERG-Tests im Operationssaal wird eine einfache und allgemein anwendbare Methode beschrieben, die den internationalen Standards entspricht und die Retinal-Dunkelanpassung optimiert. Ziel dieser praktischen Methode ist es, valide zuverlässige skotopische und photopic ffERG-Aufnahmen zur Beurteilung der objektiven Netzhautfunktion bei Säuglingen und Kleinkindern bereitzustellen, was in dieser jungen Altersgruppe besonders relevant ist, da eine subjektive Beurteilung der Sehfunktion wie Sehschärfe und Sehfelder in der Regel nicht möglich sind. Der Operationssaal wird modifiziert, um die Netzhaut-Dunkelanpassung zu fördern, und die Verfahren reduzieren die OP-Zeit durch dunkle Anpassung des Patienten, bevor sedierenoder oder Vollnarkose eingeführt wird. Eine modifizierte tragbare klappbare Dunkelkammer umschließt den Kopf des Patienten und den ERG-Prüfer bei ffERG-skotopischen Aufnahmen, um die verbleibende nlight-Quelle einschließlich der Lichtemission aus dem ERG-System zu minimieren. Die tragbare Dunkelkammer ermöglicht bei Bedarf einen schnellen Zugang zum Patienten durch den Anästhesisten. Nach Abschluss des ffERG kann die diagnostische Netzhautbildgebung einschließlich optischer Kohärenztomographie (OCT) und Fundusbildgebung sowie Venopunktur für genetische Tests leicht durchgeführt werden, während der Patient unter Anästhesie bleibt.
Die Methode eignet sich für Praktiker und Praxen, die pädiatrische Patienten mit Retinopathien behandeln. Ein durchschnittlicher Okular-Operationssaal bietet ausreichend Platz, und ein Raum mit geringem elektrischen Hintergrundrauschen ist wünschenswert, um eine qualitativ hochwertige ffERG-Aufnahme zu ermöglichen. Während sich der ERG-Prüfer während der scotopic ffERG-Aufnahme in der klappbaren Dunkelkammer befindet, wird ein geschulter Techniker benötigt, um das ERG-System außerhalb der faltbaren Dunkelkammer zu betreiben. Die Zusammenarbeit mit dem Anästhesiologie-Team ist wichtig, um den Operationssaal zu modifizieren und die Sicherheit des Patienten in einer abgedunkelten Umgebung zu fördern.
Die Vorteile der Methode gegenüber alternativen Techniken umfassen die Optimierung und Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung, die Förderung gültiger zuverlässiger ffERG-Aufnahmen, die Verbesserung der Patientensicherheit und die Erleichterung zusätzlicher diagnostischer Tests wie Netzhautbildgebung und Venopunktur für genetische Tests. Eine optimale dunkle Anpassung ist auch kritisch, da ffERG-Stimulatoren für vollständige Dunkelheitsbedingungen kalibriert werden sollten, wie von ISCEV10empfohlen. Alternative Methoden sind die Verwendung von oralen Wirkstoffen wie Chlorhydrat mit variablen beruhigungsmittelreagierenden Reaktionen bei Säuglingen und Kindern, was die Qualität von ffERG-Aufnahmen beeinträchtigt und Schwierigkeiten bei der Überwachung von Vitalzeichen verursacht. Während einige Kinder mit der ffERG-Aufzeichnung in der Klinik zusammenarbeiten können, kann die Testsitzung je nach Zusammenarbeit verlängert werden, und die Gültigkeit von ffERG-Aufnahmen kann durch Augenbewegungen und Blinkartefakte sowie Schwierigkeiten bei der Aufrechterhaltung der retinalen Dunklen Anpassung beeinträchtigt werden4. Die aktuelle Methode bietet zusätzliche dunkle Anpassungs- und Sicherheitsmaßnahmen im Vergleich zur zuvor beschriebenen Tiefensedation ffERG Methode6.