Das anaplastische Großzelllymphom (ALCL) ist eine reife T-Zell-Malignität, die durch große pleomorphe "Hallmark"-Zellen gekennzeichnet ist, die typischerweise hufeisenförmige oder nierenförmige Kerne sowie reichlich vorhandene Zytoplasma aufweisen, sowie durch eine starke, einheitliche CD30-Expression 1,2. ALCL wird in anaplastische Lymphom-Kinase-(ALK)-positive und ALK-negative Subtypen eingeteilt, die jeweils etwa die Hälfte aller Fälleausmachen. Die 5. Ausgabe der Weltgesundheitsorganisation-Klassifikation von Tumoren hämatolymphoider Gewebe (WHO-HAEM5) und die Internationale Konsensklassifikation (ICC) 2022 erkennen vier verschiedene Einheiten an: ALK-positives ALCL, ALK-negatives ALCL, primäres kutanes ALCL und brustimplantatassoziiertes ALCL2. Die ersten beiden Formen treten systemisch auf, während die letzten beiden typischerweise lokalisiert sind. Im Spektrum der lymphoiden Malignitäten macht systemische ALCL etwa 2–3 % der adulten Non-Hodgkin-Lymphome, 10–20 % der pädiatrischen Lymphome und 5–12 % der peripheren T-Zell-Lymphome 5,6 aus. Patienten mit ALK-negativer Erkrankung sind im Allgemeinen älter und haben eine schlechtere Prognose als solche mit ALK-positiver ALCL, mit einer fünfjährigen Überlebensrate von weniger als 50 %. Obwohl ALCL Lymphknoten und extranodale Stellen wie Knochen, Haut, Weichgewebe, Lunge und Leber betreffen kann, ist primäre osseöse ALK-negative ALCL äußerst selten 8,9,10.
Die konventionelle Behandlung von septischer Arthritis umfasst typischerweise eine schnelle Gelenkaspiration, empirische Antibiotikatherapie und gegebenenfalls chirurgische Drainage11. Bei immungeschwächten Patienten, wie solchen mit schlecht kontrolliertem Diabetes, kann die Präsentation jedoch atypisch sein, mit subtilen Symptomen und niedrigeren Entzündungsmarkern, was die Diagnose12 möglicherweise verzögert. Im Gegensatz dazu legt unser multidisziplinärer Ansatz großen Wert auf frühe Erkennung und proaktive Intervention, insbesondere wenn empirische Erstbehandlung unwirksam ist. In unserem Fall wurde die ursprüngliche Diagnose der septischen Arthritis neu bewertet, nachdem der zugrundeliegende immungeschwächte Zustand und die atypische Präsentation des Patienten erkannt worden waren.
Dieser Bericht beschreibt einen 56-jährigen Mann mit schlecht kontrolliertem Diabetes mellitus (DM), der mit Knieschmerzen, Schwellungen und Erythem vorkam. Die Erkrankung wurde zunächst als septische Arthritis diagnostiziert, später jedoch als ALK-negatives ALCL identifiziert, das hauptsächlich das Knie betraf, mit gleichzeitiger kutaner Beteiligung. Bei der Diagnose befand sich die Krankheit im Stadium IVB und wurde durch Sepsis, septischen Schock und Lungenentzündung verkompliziert. Ein multidisziplinäres Team setzte eine schrittweise Behandlungsstrategie um, was zu deutlicher klinischer Verbesserung, Stabilisierung und letztlicher Entlassung führte, mit fortlaufender engem hämatologischer Nachsorge.
Angesichts der diagnostischen Herausforderungen und der potenziellen Schwere solcher Erscheinungen bei immungeschwächten Patienten sind frühzeitige Erkennung und ein koordinierter multidisziplinärer Ansatz entscheidend, um die Patientenergebnisse zu optimieren.
Fallpräsentation
Ein 56-jähriger männlicher Stadtbewohner wurde mit einer dreimonatigen Vorgeschichte von Schwellungen, Schmerzen und eingeschränkter Mobilität im linken Knie aufgenommen. Der Patient wurde geboren und lebte langfristig in derselben Provinz. Seine Krankengeschichte umfasste DM und Bluthochdruck, von denen keine ausreichend kontrolliert wurde. Er hatte keine Vorgeschichte von Traumata, chronischer Arthritis, rheumatoiden Erkrankungen, Infektionskrankheiten einschließlich Tuberkulose, oder einer bösartigen Erkrankung.
Kurze Anamnese: Etwa drei Monate vor der Aufnahme entwickelte der Patient spontane Schwellungen und Schmerzen im linken Knie, begleitet von eingeschränkter Gelenkbewegung. Er bestritt Fieber, Schüttelfrost, distale Taubheit oder sensorische Störungen. Die Erstuntersuchung in einem örtlichen Krankenhaus deutete auf eine akute Synovitis des linken Knies hin, und eine arthroskopische Synovektomie mit Gelenkdebridement wurde durchgeführt. Postoperativ wurde der Patient zur häuslichen Genesung entlassen; allerdings erlebte er nur minimale Linderung der Symptome.
Zwei Wochen später wurde er in ein tertiäres Krankenhaus zur weiteren Untersuchung eingeliefert und aufgenommen. Während dieses Krankenhausaufenthalts erhielt er mehrere Antibiotikakure, darunter Piperacillin-Tazobactam, Levofloxacin, Linezolid und Meropenem. Etwa drei Wochen vor dem Umzug in unsere Einrichtung wurde der Patient einer zweiten arthroskopischen Synovektomie und Gelenkdebridement unterzogen. Die Antibiotikatherapie wurde bis zum Tag vor dem Transfer fortgesetzt. Trotz dieser Maßnahmen verschlechterten sich seine Symptome zunehmend, mit zunehmender Schwellung und Schmerzen im linken Knie sowie anhaltender Beeinträchtigung der Gelenkbeweglichkeit. Begrenzte Informationen über die detaillierte Verwaltung der vorherigen Krankenhäuser liegen vor.
Diagnose, Beurteilung und Plan
Die erste Laboruntersuchung zeigte deutliche Leukozytose und erhöhte Entzündungsmarker. Trotz Breitbandantibiotika und chirurgischer Debridement erweckten die anhaltende Knieschwellungen, Lymphadenopathie, Hautentschämmung und systemische Verschlechterung des Patienten den Verdacht auf eine hämatologische Malignität. Histopathologische Analyse des intraoperativen linken Kniegewebes und ultraschallgeführte Biopsie eines vergrößerten leistenalen Lymphknotens bestätigten ALK-negatives ALCL (Stadium IVB). Septische Arthritis und andere infektiöse Ätiologien wurden aufgrund negativer mikrobiologischer Kulturen und fehlender Reaktion auf antimikrobielle Therapie ausgeschlossen.
Angesichts des kritischen Zustands des Patienten, einschließlich Sepsis und septischem Schock, bestand die erste Behandlung aus Schockwiederbelebung, invasiver mechanischer Beatmung und Intensivpflege. Die Kortikosteroidtherapie (Dexamethason) wurde nach hämatologischer Beratung zur Zytoreduktion und Entzündungskontrolle eingeleitet. Nach der Bewertung der Chemotherapie-Toleranz wurde ein schrittweises Regime mit liposomalem Mitoxantron, Etoposid und Brentuximab-Vedotin eingeleitet, das auf behandlungsbedingte Komplikationen aufmerksam überwacht wurde.