Messungen der motorischen Funktion und anderen klinischen Outcome-Parameter bei ambulanten Kindern mit Duchenne-Muskeldystrophie

Diese Methode kann helfen, wichtige Fragen bezüglich der Behandlungsreaktion und des klinischen Rückgangs der Überstunden in klinischen Studien für Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie zu beantworten. Die Hauptvorteile dieser Technik sind ihre geringere Abhängigkeit von der Compliance des Patienten und die Eignung sowohl für ambulante als auch für nicht ambulante Patienten. Demonstriert wird das Verfahren von Christine Seppi, ausgebildete Physiotherapeutin für motorische Funktionsmaßnahme der Universitätskinderklinik Basal.

Führen Sie die klinische Beurteilung der motorischen Funktion durch, indem Sie den Patienten die folgenden Aufgaben erledigen lassen, beginnend mit ihm auf dem Rücken liegend. Zuerst sollte er seinen Kopf in Mittellinie halten und ihn dann von einer Seite zur anderen drehen. In dieser und allen nachfolgenden Bewegungen, punkten Sie den Patienten auf einer Skala von null bis drei, basierend auf der Leistung.

Als nächstes, lassen Sie den Patienten bleiben liegen mit dem Kopf in der Mittellinie Position, und bitten Sie ihn, seinen Kopf zu heben und diese Position zu halten. Lassen Sie ihn ein Knie bis zur Brust bringen. Jetzt, mit einem Bein gebeugt sowohl an der Hüfte und Knie bei etwa 90 Grad, bitten Sie ihn, seinen Unterschenkel parallel zur Matte mit dem Fuß in Plantar-Flexion zu platzieren.

Dann bitten Sie ihn, eine maximale Dorsiflexion des Fußes durchzuführen. Als nächstes sollte der Patient eine obere Gliedmaße neben seinen Körper legen und seine Hand zur gegenüberliegenden Schulter bringen. Dann, noch auf dem Rücken liegend, sollte er seine unteren Gliedmaßen halb gebeugt bewegen, wobei die Füße auf der Matte liegen, leicht auseinander.

Bitten Sie ihn, diese Position beizubehalten und sein Becken zu heben. Als nächstes bitten Sie den Patienten, sich auf den Rücken zu legen und dann auf seinen Bauch zu drehen und beide oberen Gliedmaßen zu befreien. Dann bitten Sie ihn, sich auf seinen Rücken zu legen und sich dann hinzusetzen.

Setzen Sie die klinische Bewertung mit dem Patienten auf einer Matte sitzen. Bitten Sie ihn zunächst, die sitzende Position beizubehalten, während er seine Hände vor seinem Kofferraum in Kontakt hält. Beim Versuch dieses Verfahrens ist es wichtig, daran zu denken, es in der gegebenen Reihenfolge durchzuführen, um unnötige Neupositionierung und Erschöpfung zu vermeiden, und sich an die empfohlenen Untersuchungsmaterialien und Untersuchungsschritte zu halten.

Als nächstes, während Sie auf der Matte sitzen, legen Sie einen Tennisball vor den Patienten. Er sollte dann den Ball berühren und sich dann wieder zurücklehnen. Dann lassen Sie ihn mit seinen unteren Gliedmaßen vorne auf der Matte sitzen und dann aufstehen.

Bitten Sie an dieser Stelle den Patienten, vor dem Stuhl zu stehen und sich dann auf den Stuhl zu setzen und die Sitzposition mit seinem Körper so gerade wie möglich beizubehalten. Bitten Sie nun den Patienten, mit dem Kopf in völliger Beugung auf dem Stuhl zu sitzen. Dann bitte ihn, den Kopf zu heben und diese Position beizubehalten.

Bitten Sie den Patienten an dieser Stelle der Beurteilung, mit seinen Unterarmen, aber nicht mit den Ellenbogen, die auf dem Tisch liegen, auf dem Stuhl vor einem Tisch zu sitzen. Dann bitten Sie ihn, beide Hände auf seinen Kopf zu legen. Nun, mit dem Patienten in der gleichen Position, legen Sie einen Bleistift auf den Tisch, und bitten Sie ihn, den Bleistift zu berühren.

Nun legen Sie die 10 Münzen neben seine Hand und bitten Sie ihn, Münzen abzuholen und in derselben Hand zu halten. Als nächstes legen Sie eine CD auf ein Stück Pappe geklebt auf den Tisch. Bitten Sie den Patienten, einen Finger in die Mitte der CD zu legen und mit dem Finger um den Rand der Scheibe zu verfolgen.

Halten Sie nun einen Bleistift und ein Papier auf den Tisch und bitten Ihn, den Bleistift zu nehmen und innerhalb des Rahmens zu zeichnen. Dann legen Sie ihm ein Blatt Papier in die Hand und bitten ihn, das Papier mindestens vier Zentimeter zu zerreißen. Legen Sie als Nächstes einen Tennisball neben die Hand des Patienten.

Bitten Sie ihn, den Ball aufzunehmen, ihn zu heben und dann seine Hand zu drehen. Legen Sie dann ein Diagramm mit Bildern auf den Tisch, und lassen Sie den Patienten einen Finger in der Mitte des Diagramms auf dem Wortstart platzieren und dann seinen Finger auf die Zeichnungen legen. Bitten Sie den Patienten an dieser Stelle, mit den Armen neben seinem Körper auf dem Stuhl zu sitzen, und den Tisch in einer Entfernung, die der Länge seines Unterarms entspricht.

Bitten Sie ihn dann, beide Hände auf den Tisch zu legen. Als nächstes bitten Sie den Patienten, auf Geräten zu sitzen, die an sein Gewicht angepasst sind, mit beiden Füßen auf dem Boden. Dann bitten Sie ihn, aufzustehen.

Bitten Sie den Patienten für diesen Teil der Bewertung, mit den oberen Gliedmaßen auf einem Gerät zur Unterstützung zu stehen. Dann bitten Sie ihn, die Unterstützung freizugeben und gerade stehen. Als nächstes bitten Sie den Patienten, die gleiche Position wieder einzunehmen, indem Sie das Gerät zur Unterstützung verwenden.

Dann bitten Sie ihn, die Unterstützung freizugeben und einen Fuß zu heben. Für den Rest der Beurteilung sollte der Patient ohne Jegliche Unterstützung stehen. Bitten Sie ihn, den Boden mit einer Hand zu berühren und dann wieder aufzustehen.

Dann bitten Sie ihn, zu stehen und gehen 10 Schritte auf seinen Fersen. Als nächstes zeichnen Sie eine gerade Linie, die etwa sechs Meter lang und zwei Zentimeter breit auf dem Boden ist. Bitten Sie den Patienten, diese Linie zu gehen.

Bitten Sie dann den Patienten, zu laufen. Als nächstes bitten Sie den Patienten, auf einem Fuß ohne Unterstützung zu stehen, mit dem anderen Fuß vom Boden. Bitten Sie ihn, an Ort und Stelle zu hüpfen.

Bitten Sie schließlich den Patienten, sich niederzuknien und dann wieder aufzustehen. Wenn die Bewertung abgeschlossen ist, berechnen Sie die Unterpunktzahlen der Motorfunktionskennzahl, indem Sie die Punktzahlen aller Elemente in dieser Domäne hinzufügen, sie durch die maximale Punktzahl für die Domäne dividieren und mit 100 multiplizieren. Um dann die Gesamtpunktzahl zu berechnen, fügen Sie die Partituren aller 32 Elemente hinzu, dividieren Sie die Summe durch 96, und multiplizieren Sie sie mit 100.

Hier sehen wir Bilder der motorischen Funktion Messen und sechs Minuten Gehtest, in einem achtjährigen Patienten mit Duchenne Muskeldystrophie. Zahlen in Rot stellen die Bewertung des Stehendes und der Übertragung dar, und Blau und Gelb stellen die Beurteilung der proximalen bzw. distalen Motorfunktion dar. Die ersten Zeilen stellen Startpositionen dar, und zweite Zeilen stellen Aufgaben dar.

Hier wird die Ausgangsposition des sechsminütigen Gehtests auf der linken Seite dargestellt, während das rechte Seitenbild einen Patienten zeigt, der den Test auf einem 30 Meter langen Korridor unter Aufsicht eines Physiotherapeuten durchführt. Diese Abbildung zeigt ein repräsentatives Beispiel für die Korrelation der quantitativen MRT-Basisdaten mit Motorfunktionstests bei zwei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie. Patient 1 mit schwererer klinischer Beteiligung, der durch funktionelle Tests, einschließlich der Motorfunktionsmessung und des sechsminütigen Gehtests, bewertet wurde, zeigte einen ausgeprägten Fettabbau der Oberschenkelmuskulatur, insbesondere der Entführer.

Patient 2 hatte eine bessere klinische Leistung und zeigte einen weniger ausgeprägten Fettabbau der Entführer. Zum Vergleich sind hier klinische Bewertungen und qMRI-Daten aller 47 Patienten zu Basisdaten dargestellt. Einmal gemeistert, kann diese Technik in etwa 45 Minuten bei ambulanten Patienten mit Duchenne Muskeldystrophie durchgeführt werden, wenn es richtig durchgeführt wird, und es gibt keine weiteren Einschränkungen aufgrund der Einhaltung des Patienten.

Nach klinischen Bewertungen können objektive Methoden wie quantitative Muskel-MRT durchgeführt werden, um zusätzliche Fragen wie subklinische Krankheitsprogression und ihre spezifische Behandlung zu beantworten. Nach seiner Entwicklung ebnete diese Technik den Weg für Forscher auf dem Gebiet der neuromuskulären Störungen, um klinische Studien mit einer sensiblen Ergebnismaßnahme durchzuführen, die zuverlässige Informationen über das Fortschreiten der Krankheit liefert und den Verlust der Ambulation vorhersagen kann. Nach dem Anschauen dieses Videos sollten Sie ein gutes Verständnis dafür haben, wie Sie die Motorfunktionsmessung bei einem Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie durchführen können, einschließlich der Beurteilung von Stehen und Transfer, axialer und motorischer Funktion und distaler Motorfunktion.

Vergessen Sie nicht, dass Faktoren, die Ihre Testleistung beeinträchtigen könnten, vermieden werden sollten, wie z. B. das Tragen unbequemer Kleidung oder die Verwendung von rutschigen Untersuchungsmaterialien. Darüber hinaus darf der Patient während der Durchführung dieses Verfahrens kein autotisches Gerät verwenden.