Hemos esbozado un método de la exanguinotransfusión manual continua para el tratamiento de la enfermedad de células falciformes en pacientes. Este protocolo de seguridad fue diseñado para limitar de manera efectiva la sobrecarga de hierro en pacientes con necesidad de transfusiones crónicas y se puede utilizar ampliamente sin ningún equipo especial.
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Artículo de método
Transfusión manual continua para pacientes con enfermedad de células falciformes: un método eficaz para evitar la sobrecarga de hierro
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Resumen
Resumen
Los niños con anemia de células falciformes (ACF) pueden estar en riesgo de vasculopatía y trazos cerebral, que puede prevenirse mediante programas de transfusión crónicas. repetidas transfusiones de glóbulos rojos empaquetados (PRBC) es actualmente la técnica más sencilla y más utilizada para las transfusiones de sangre crónicos. Sin embargo, la sobrecarga de hierro es uno de los principales efectos secundarios de esta terapia. Existen métodos más desarrollados, en particular, la aféresis de RBC (erythrapheresis), que es actualmente el método más seguro y más eficiente. Sin embargo, es costoso, complicado y no puede ser implementado en todas partes, ni es adecuado para todos los pacientes. Las transfusiones de cambio manuales combinan una o varias sangrías manuales con una transfusión de CUB.
En la enfermedad de células falciformes del Centro de Referencia, hemos creado un método continuo de la exanguinotransfusión manual que es factible para todos los entornos hospitalarios, exige ningún equipo específico, y es ampliamente aplicable. En cuanto a la disminución de HbS, anterior accidente cerebrovascularención, y la prevención de la sobrecarga de hierro, este método mostraron eficacia comparable a erythrapheresis. En los casos en que erythrapheresis no está disponible, este método puede ser una buena alternativa para los pacientes y los centros de atención.
Introducción
Un único punto de mutación en el gen de β-globina es responsable de la producción de hemoglobina anormal (hemoglobina S, HbS). Esto provoca anemia de células falciformes (ACF), una de las enfermedades más comunes en todo el mundo 1. síntomas agudos SCA pacientes y algunas complicaciones crónicas se pueden tratar por la transfusión de glóbulos rojos empaquetados (PRBCs). En efecto, la transfusión de glóbulos rojos normales corrige la anemia, mientras que la dilución de los glóbulos rojos falciformes. Como resultado, puede aumentar la capacidad de transporte de oxígeno, mientras que la disminución de los eventos de hemólisis y vaso-oclusivos. Para evitar complicaciones crónicas o para el tratamiento de pacientes con complicaciones agudas, transfusión combinado con el agotamiento de los glóbulos rojos falciformes, ya sea por flebotomía o por erythrapheresis, es una manera eficaz de limitar el aumento peligroso de la hemoglobina y de la sangre de la viscosidad al tiempo que reduce el número de circulación de glóbulos rojos SS 2.
Una de las principales causas de psicomotordesventajas y deficiencias neurocognitivas en los niños con SCA 3 es la vasculopatía cerebral, una complicación devastadora de esta enfermedad. En los niños con SCA anormalmente altas velocidades en Doppler transcraneal, transfusiones crónicas son eficaces en la prevención de la aparición de la primera carrera de 4. Para reducir el riesgo de recurrencia en pacientes que ya han sufrido un accidente cerebrovascular isquémico, la terapia de transfusión es el método más adecuado 5. En el caso de la terapia crónica, transfusión de intercambio RBC es mejor que la simple transfusión de glóbulos rojos, ya que elimina las células falciformes y agrega las células normales al tiempo que reduce la viscosidad sanguínea y la limitación de sobrecarga de hierro. No obstante, simple transfusión de glóbulos rojos es aún ampliamente utilizado como un tratamiento para cerebral macro-vasculopatía. Mientras que rápidamente conduce a la sobrecarga de hierro 4, esta elección se hace a menudo porque es técnicamente sencilla y maximiza el número de pacientes en la transfusión de care. De hecho, incluso si erythrapheresis ha sido informado de que el método más eficaz para la transfusión crónica de pacientes de SCA, no puede ser implementado en todas partes; que no es adecuado para todos los pacientes, especialmente los niños pequeños; y se requiere equipo específico y costoso.
Durante más de 20 años ahora, hemos estado tratando a los niños SCA demostrando vasculopatía cerebral y que estaban temporalmente elegibles para erythrapheresis con un método continuo exanguinotransfusión manual (MET). En 2016, nuestro equipo publicó un seguimiento de los pacientes que se habían sometido a una transfusión manual continua durante varios años, lo que demuestra que nuestro método se asocia con una disminución satisfactoria HbS, la prevención del ictus eficiente, y una limitación de sobrecarga de hierro comparable a la de erythrapheresis 6 . Una sesión de MET puede llevarse a cabo en cualquier entorno de hospital sin aparatos específicos y utilizando el mismo volumen necesario para erythrapheresis. UNnotable ventaja de esta técnica es que podría ayudar a prevenir o al menos reducir, los efectos secundarios (en particular de sobrecarga de hierro) vinculados a las transfusiones repetidas en pacientes que no son capaces de someterse a erythrapheresis. El objetivo de este artículo es describir, paso a paso, cómo realizar una sesión de continuo trato con el fin de permitir que los centros médicos que no tienen ninguna máquinas de aféresis, o que tienen los pacientes que no son elegibles para erythrapheresis, para utilizar esta método para sus pacientes SCD, especialmente los niños.
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Protocolo
El protocolo sigue las directrices del comité de ética del hospital. Hay 3 etapas en las sesiones de intercambio: la preparación del paciente; flebotomía isovolémica inicial (en su caso); y el intercambio de sangre total, que consta de varios ciclos, o continua flebotomía de sangre entera, que se asocia con la infusión de PRBC diluidas. Dependiendo del nivel de Hb del paciente, un cuarto paso de la flebotomía isovolémica intermediario se puede añadir a mitad de camino a través de la etapa de cambio. Al inicio de la sesión, todo el material necesario (glóbulos rojos empaquetados y 5% de albúmina de suero) debe estar listo. Además, cada paso debe ser preparado de antemano. Aparte de una balanza de precisión y el acceso venoso doble, no se requiere un equipo específico. Sin embargo, es imprescindible contar con supervisión médica constante a lo largo de todo el procedimiento, y más aún si el volumen de intercambio es alto.
1. Instalación del Paciente
- Llevar a cabo pruebas de laboratorio antes del stArting la sesión exanguinotransfusión. Llevarlas a cabo en el mismo día, menos de 24 horas antes de la sesión. No lleve a cabo las pruebas antes de que un médico comprueba los resultados de las siguientes pruebas.
NOTA: Las pruebas incluyen un recuento sanguíneo completo, recuento de reticulocitos, medición de la frecuencia de HbS, prueba de antiglobulina indirecta (IAT), calcemia y la medición de electrolitos y de la función hepática y pruebas de coagulación, realizados rutinariamente por las unidades de hematología y bioquímica del hospital. - Haga que el médico realice un examen físico minucioso y completo del paciente, y prestar atención específica a los parámetros hemodinámicos como la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la frecuencia respiratoria y la saturación de oxígeno. Obtener un peso corporal reciente. Mantener una saturación de oxígeno> 98% durante toda la sesión de intercambio. Para ello, administrar los pacientes con 1 L de oxígeno a través de una cánula nasal, mientras que en posición supina con los pies ligeramente elevada.
2. Preparación del producto de la sangre
- Calcular y obtener el volumen inicial de la flebotomía (ver Tabla 1). Por ejemplo, si la tasa inicial Hb del paciente para la sesión es 10 g / dl, hasta los bordes 12 ml / kg de sangre en 60 min. Para un paciente de 30 kg, hasta los 360 ml de sangre (estos son los volúmenes adecuados).
NOTA: Una tasa de Hb de alrededor de 8 g / dl antes de la transfusión de intercambio debe ser alcanzado debido a que el volumen inicial de la flebotomía se calcula basándose en el nivel de Hb del paciente (Tabla 1).
No se requiere la flebotomía antes si el nivel de Hb está por debajo de 8,5 g / dL. La flebotomía inicial no debe exceder de 5 ml / kg de peso corporal en el caso de los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular reciente (en los últimos 3 meses).
| nivel de Hb inicial (g / dl) | 10 | 9.5 | 9 | 8.5 |
| Volumen para purgar (mL / kg) | 12 | 10 | 8 | 5 |
| la duración mínima de la flebotomía (min) | 60 | 60 | 45 | 20 |
Tabla 1. Cálculo del volumen de la flebotomía inicial durante la transfusión de cambio manual.
El volumen inicial de flebotomía se calcula basándose en el nivel de Hb inicial del paciente, con el objetivo de alcanzar una tasa de Hb alrededor de 8 g / dl antes de la transfusión de intercambio. La duración de la hemorragia inicial depende del volumen de la flebotomía. No se requiere la flebotomía antes si el nivel de Hb está por debajo de 8,5 g / dL. La flebotomía inicial no debe exceder de 5 ml / kg de peso corporal en el caso de los pacientes que han sufrido un accidente cerebrovascular reciente.
- Calcular el volumen de intercambio; el volumen total de intercambio es de 35 - 45 ml / kg de peso corporal (por ejemplo, si el paciente es un niño de 30 kg, la volume de la transfusión de intercambio será de alrededor de 1.200 ml).
NOTA: Este volumen es a la vez el volumen de sangre que va a sangrar durante la etapa de intercambio y el volumen de PRBC diluidas que se transfundidos al paciente durante la etapa de intercambio. El volumen final depende del volumen de la exanguinotransfusión, calculado con el peso corporal del paciente. - Obtener el volumen apropiado de solución de albúmina de suero al 5% (de la farmacia) de modo que está listo para el uso al principio de la sesión. Calcular el volumen necesario: 50 - 100 ml de infusión antes de iniciar la flebotomía, más el mismo volumen durante la flebotomía inicial para compensar el sangrado, además de un tercio del volumen de intercambio para diluir los PRBC.
- Obtener el volumen apropiado de PRBC fenotípicamente coincidentes (es decir, 2/3 del volumen de intercambio calculado a partir del banco de sangre).
- Reducir el hematocrito de los PRBC de 60% a 40% mediante la dilución de los concentrados de hematíes con 5% de albúmina de suero.
NOTE: La dilución debe realizarse en el banco de sangre en una nueva bolsa de sangre. Si esto no es posible, utilice una llave de 3 vías de transfundir al mismo tiempo los concentrados de hematíes y la albúmina sérica 5% y respetar las proporciones de flujo de 2/3 de los concentrados de hematíes y 1/3 para la solución de albúmina.
3. Preparación del Paciente
- Preparar dos líneas venosas periféricas en dos extremidades diferentes, una para la flebotomía y otro para la infusión de la solución de albúmina y PBRCs; la línea venosa para flebotomía requiere suficiente flujo de sangre, y el otro para la infusión requiere el flujo de sangre estándar. Utilice un único acceso venoso para perfusión y la flebotomía con una llave de 3 vías, si el acceso venoso se ve seriamente limitada.
- Administrar 1 g de calcio por vía oral al paciente antes y después de la sesión de cambio; esto evita la aparición de hipocalcemia debido a la presencia de un anticoagulante quelante de calcio en las bolsas de transfusión.
4. Primera Etapa de MET: isovolémicaFlebotomía, en su caso
- Iniciar la infusión de albúmina al 5% en un acceso venoso. Después de la infusión de aproximadamente 20 - 50 ml de solución de albúmina, comenzar flebotomía en el segundo acceso venoso.
- Para realizar el sangrado, la instalación de un acceso intravenoso periférico conectado a una bolsa de sangrado vacío en el brazo del paciente. Coloque la bolsa por debajo del nivel de la cama del paciente. Observar la sangre venosa llenar gradualmente la bolsa de sangrado.
- Si el flujo de sangre es demasiado bajo, levante la cama del paciente (o bajar la bolsa de sangrado) con el fin de aumentar la diferencia de altura entre el brazo y la bolsa de sangrado, lo que aumenta el flujo de sangre. Opcionalmente, en el caso del flujo sanguíneo muy bajo, tiene la enfermera extraer la sangre de forma manual con una jeringa de 50 ml utilizando una llave de 3 vías colocada en la línea venosa.
NOTA: El flujo de la flebotomía debe ser el mismo que el flujo de la infusión a fin de mantener el equilibrio estrictamente isovolémica.
- Si el flujo de sangre es demasiado bajo, levante la cama del paciente (o bajar la bolsa de sangrado) con el fin de aumentar la diferencia de altura entre el brazo y la bolsa de sangrado, lo que aumenta el flujo de sangre. Opcionalmente, en el caso del flujo sanguíneo muy bajo, tiene la enfermera extraer la sangre de forma manual con una jeringa de 50 ml utilizando una llave de 3 vías colocada en la línea venosa.
- Se pesa la bolsa de sangrado en una precisien la escala durante la flebotomía con el fin de adaptar el flujo de infusión en tiempo real para compensar el volumen de sangrado.
NOTA: Si no escala está disponible o si sólo hay un único acceso venoso, corrimiento 20 mL de sangre cada vez 20 ml de albúmina se infunde. - Al final de la etapa de la flebotomía, comprobar los niveles de Hb utilizando una prueba de punto de atención de la Hb de acuerdo con las instrucciones del fabricante y asegúrese de que es de alrededor de 8 g / dl.
- Monitorear los pacientes cada 5 minutos durante el paso de la flebotomía isovolémica inicial. Detener la flebotomía si se observan cambios clínicos relevantes a la edad del paciente.
5. Segunda Etapa del MET: isovolémica Exanguinotransfusión
- Por razones de seguridad, iniciar la transfusión de concentrados de hematíes de primera diluidas. Transfundir los primeros 20 ml de sangre y luego iniciar la flebotomía. El volumen total prevista de la flebotomía en este paso es el mismo que el volumen de la transfusión (35 - 45 ml / kg de peso corporal).
NOTA:La tasa de la flebotomía tiene que ser la misma que la velocidad de infusión de los PRBC diluidas, siguiendo el mismo método que en la etapa anterior (es decir, se pesa en una balanza de precisión o 20 ciclos mL alternos). - A mitad de la etapa de intercambio, comprobar los niveles de Hb, tal como se describe en el paso 4.3. Si el nivel es> 9,5 g / dl, lleve a cabo una nueva ronda de flebotomía. Si no es así, continuar la exanguinotransfusión.
- Monitorear los pacientes cada 15 minutos durante la etapa de intercambio de transfusión; una enfermera debe mantener una estrecha vigilancia sobre la incidencia de los cambios clínicos y / o hemodinámicos.
6. La flebotomía adicional
- Realizar una flebotomía sangrado adicional (véase el paso 4.1) si los niveles de Hb A mitad de la etapa de intercambio son> 9,5 g / dl, ya que existe un riesgo de llegar a un nivel demasiado alto de Hb al final de la sesión.
Nota: El volumen de la etapa de flebotomía adicional depende del nivel de Hb (Tabla 2).
Compensarcon una infusión de albúmina al 5%, como se describe anteriormente, con el fin de mantener el isovolémica flebotomía adicional, al igual que en los otros pasos.
| Midway nivel de Hb (g / dl) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| Volumen para purgar (mL / kg) | 8 | 6 | 3 |
| la duración mínima de la flebotomía (min) | 30 | 20 | 15 |
Tabla 2. Cálculo del volumen del Intermedio flebotomía durante la transfusión de cambio manual.
Realizar una flebotomía adicional si la mitad del camino nivel de Hb a través de la etapa de intercambio es mayor que 9,5 g / dl, ya que hay un riesgo de llegar a un demasiado alto nivel de Hb al final de la sesión. La duración de la hemorragia inicial todavía depende de lavolumen de la flebotomía.
- Al igual que la flebotomía inicial, monitorizar los pacientes cada 5 minutos. Detener la flebotomía inmediatamente si se producen cambios clínicos.
- Después de la flebotomía adicional, comprobar los niveles de Hb utilizando una prueba de punto de atención de Hb y, a continuación, continuar con el procedimiento de intercambio con el mismo método.
7. prueba de laboratorio final
- Al final de la exanguinotransfusión, realizar pruebas de laboratorio para la Hb, HbS, y la calcemia. No permita que el paciente abandona antes de que los resultados de las pruebas de laboratorio (o al menos los niveles de Hb) han sido verificadas por un médico.
NOTA: En general, mientras que la duración del procedimiento varía dependiendo del volumen a sangrar y para intercambiar, dura alrededor de 4 h, en promedio.
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Resultados
Aquí, vamos a comparar la seguridad, costo y eficiencia del método se reunió con erythrapheresis 6, que es el método más eficaz para disminuir el porcentaje de HbS en pacientes SCD. Para ello, se registraron 1.353 sesiones de intercambio de transfusión en el Centro de Referencia de la SCD, incluyendo 333 sesiones de AET y 1.020 sesiones de MET, todo en niños que sufren de SCD vasculopatía y / o accidentes cerebrovasculares cerebral. Para los pacientes, hemos elegi...
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Discusión
El riesgo asociado con este procedimiento es un desequilibrio inesperado entre la flebotomía y la transfusión, lo que puede tener consecuencias peligrosas. Un rápido agotamiento dará lugar a hipovolemia y anemia aguda, mientras que un exceso de transfusión sin sangrado dará lugar a un peligroso aumento de la viscosidad de la sangre. En ambos casos, los pacientes SCA podrían sufrir complicaciones vaso-oclusivos, así como accidentes cerebrovasculares. Por esta razón, una enfermera debe estar dedicado a cada paciente y per...
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Divulgaciones
Los autores no tienen nada que revelar.
Agradecimientos
Nos gustaría agradecer a los pacientes y a los padres por su continuo apoyo; a los cuidadores por su dedicación; al Pr Bierling, director del Banco de Sangre Francés en el área de París, por su apoyo al trabajo colaborativo entre nuestro hospital y su equipo para desarrollar el método de exanguinotransfusión manual continuo; y a la Universidad Paris Diderot y al hospital Robert-Debré por su apoyo.
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Materiales
| Nombre | Empresa | Número de catálogo | Comentarios |
|---|---|---|---|
| Báscula | |||
| de precisión Cánula (x2) | Macopharma | ||
| (x2) | Macopharma | ||
| Bolsa de sangrado (x4) | Macopharma | ||
| Jeringa de grifo | |||
| (x4) | |||
| Prueba de hemoglobina | HemoCue | Hb 201< sup>+ Sistema |
Referencias
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
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Reimpresiones y permisos
