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Artículo de método

Transfusión manual continua para pacientes con enfermedad de células falciformes: un método eficaz para evitar la sobrecarga de hierro

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DOI:

10.3791/55172

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14 de marzo de 2017

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En este artículo

Resumen

Hemos esbozado un método de la exanguinotransfusión manual continua para el tratamiento de la enfermedad de células falciformes en pacientes. Este protocolo de seguridad fue diseñado para limitar de manera efectiva la sobrecarga de hierro en pacientes con necesidad de transfusiones crónicas y se puede utilizar ampliamente sin ningún equipo especial.

Resumen

Los niños con anemia de células falciformes (ACF) pueden estar en riesgo de vasculopatía y trazos cerebral, que puede prevenirse mediante programas de transfusión crónicas. repetidas transfusiones de glóbulos rojos empaquetados (PRBC) es actualmente la técnica más sencilla y más utilizada para las transfusiones de sangre crónicos. Sin embargo, la sobrecarga de hierro es uno de los principales efectos secundarios de esta terapia. Existen métodos más desarrollados, en particular, la aféresis de RBC (erythrapheresis), que es actualmente el método más seguro y más eficiente. Sin embargo, es costoso, complicado y no puede ser implementado en todas partes, ni es adecuado para todos los pacientes. Las transfusiones de cambio manuales combinan una o varias sangrías manuales con una transfusión de CUB.

En la enfermedad de células falciformes del Centro de Referencia, hemos creado un método continuo de la exanguinotransfusión manual que es factible para todos los entornos hospitalarios, exige ningún equipo específico, y es ampliamente aplicable. En cuanto a la disminución de HbS, anterior accidente cerebrovascularención, y la prevención de la sobrecarga de hierro, este método mostraron eficacia comparable a erythrapheresis. En los casos en que erythrapheresis no está disponible, este método puede ser una buena alternativa para los pacientes y los centros de atención.

Introducción

Un único punto de mutación en el gen de β-globina es responsable de la producción de hemoglobina anormal (hemoglobina S, HbS). Esto provoca anemia de células falciformes (ACF), una de las enfermedades más comunes en todo el mundo 1. síntomas agudos SCA pacientes y algunas complicaciones crónicas se pueden tratar por la transfusión de glóbulos rojos empaquetados (PRBCs). En efecto, la transfusión de glóbulos rojos normales corrige la anemia, mientras que la dilución de los glóbulos rojos falciformes. Como resultado, puede aumentar la capacidad de transporte de oxígeno, mientras que la disminución de los eventos de hemólisis y vaso-oclusivos. Pa....

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Protocolo

El protocolo sigue las directrices del comité de ética del hospital. Hay 3 etapas en las sesiones de intercambio: la preparación del paciente; flebotomía isovolémica inicial (en su caso); y el intercambio de sangre total, que consta de varios ciclos, o continua flebotomía de sangre entera, que se asocia con la infusión de PRBC diluidas. Dependiendo del nivel de Hb del paciente, un cuarto paso de la flebotomía isovolémica intermediario se puede añadir a mitad de camino a través de la etapa de cambio. Al inicio de la sesión, todo el material necesario (glóbulos rojos empaquetados y 5% de albúmina de suero) debe estar listo. Además, cada paso debe ser preparado de antem....

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Resultados

Aquí, vamos a comparar la seguridad, costo y eficiencia del método se reunió con erythrapheresis 6, que es el método más eficaz para disminuir el porcentaje de HbS en pacientes SCD. Para ello, se registraron 1.353 sesiones de intercambio de transfusión en el Centro de Referencia de la SCD, incluyendo 333 sesiones de AET y 1.020 sesiones de MET, todo en niños que sufren de SCD vasculopatía y / o accidentes cerebrovasculares cerebral. Para los pacientes, hemos elegi.......

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Discusión

El riesgo asociado con este procedimiento es un desequilibrio inesperado entre la flebotomía y la transfusión, lo que puede tener consecuencias peligrosas. Un rápido agotamiento dará lugar a hipovolemia y anemia aguda, mientras que un exceso de transfusión sin sangrado dará lugar a un peligroso aumento de la viscosidad de la sangre. En ambos casos, los pacientes SCA podrían sufrir complicaciones vaso-oclusivos, así como accidentes cerebrovasculares. Por esta razón, una enfermera debe estar dedicado a cada paciente y per.......

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Divulgaciones

Los autores no tienen nada que revelar.

Agradecimientos

Nos gustaría agradecer a los pacientes y a los padres por su continuo apoyo; a los cuidadores por su dedicación; al Pr Bierling, director del Banco de Sangre Francés en el área de París, por su apoyo al trabajo colaborativo entre nuestro hospital y su equipo para desarrollar el método de exanguinotransfusión manual continuo; y a la Universidad Paris Diderot y al hospital Robert-Debré por su apoyo.

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Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo
NombreEmpresaNúmero de catálogoComentarios
Báscula
de precisión Cánula (x2)Macopharma
(x2)Macopharma
Bolsa de sangrado (x4)Macopharma
Jeringa de grifo
(x4)
Prueba de hemoglobinaHemoCueHb 201< sup>+  Sistema
Tubo de transfusión de 3 vías

Referencias

  1. Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
  2. Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
  3. Ohene-Frempong, K.,....

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Reimpresiones y permisos

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