Tratamiento quirúrgico de un tumor del saco endolinfático

Resumen

Aquí, discutimos las características clínicas y radiológicas de los tumores del saco endolinfático e informamos la metodología y los resultados de una extirpación quirúrgica en un caso en atención en nuestro centro de referencia otológica.

Resumen

Los tumores del saco endolinfático (ELST) son adenocarcinomas papilares de bajo grado que se originan en el saco endolinfático. Por lo general, de crecimiento lento, con agresividad local y bajo riesgo de metástasis a distancia, la ELST puede ser esporádica, pero también se asocia con frecuencia con la enfermedad de von Hippel Lindau. El tratamiento actual de la ELST es principalmente la resección quirúrgica. Una mujer de 55 años acudió a nuestro centro de referencia de nivel terciario otológico por un empeoramiento repentino de la pérdida auditiva en el oído izquierdo y vértigo. Una resonancia magnética (RM) y un estudio de tomografía computarizada mostraron posteriormente una masa en el hueso petroso; por lo tanto, se planteó la hipótesis de la presencia de un ELST. Tras la embolización de la masa, el paciente fue sometido a la extirpación quirúrgica de la lesión. La resección de la masa se realizó a través de un abordaje translabirintino, con un procedimiento sin complicaciones. No quedó enfermedad residual después de la cirugía. Después de 24 meses de seguimiento radiológico con resonancia magnética, no hay signos de recurrencia de la enfermedad. En este trabajo se informa sobre el manejo de este ELST esporádico, así como los resultados del seguimiento, proporcionando a los clínicos este protocolo para el manejo de una cirugía otológica de la base del cráneo y una enfermedad rara tan desafiante.

Introducción

Los tumores del saco endolinfático (ELST) son neoplasias que se originan en el saco endolinfático, un órgano derivado del neuroectodermo ubicado en la superficie posteromedial del hueso temporal. Desde el punto de vista histológico, los ELST se caracterizan como adenocarcinoma papilar de bajo grado¹. Por lo general, los ELST son de crecimiento lento, con agresividad local y bajo riesgo de metástasis a distancia ^2,3,4. Los ELST pueden ser esporádicos, pero también se asocian con frecuencia a la enfermedad de von Hippel Lindau (VHL)⁴.

Dada la lenta tasa de crecimiento, la escasez de signos clínicos y el inicio tardío de los síntomas, son difíciles de diagnosticar en estadios tempranos, especialmente cuando no se asocian con la enfermedad de VHL ^5,6. La sintomatología típica en el momento del diagnóstico de ELST incluye hipoacusia (79,8%), tinnitus (52,6%) y desequilibrio (45,5%), debido a hidropesía endolinfática o hemorragias intralaberínticas ^4,7,8. Otros síntomas menos frecuentes son parálisis facial (25,6%), cefalea (13,8%), otalgia (5,1%) y síntomas del trigémino (3,2%)⁸.

El tratamiento actual de la ELST es principalmente la resección quirúrgica. Los residuos del tumor pueden ser tratados con radiocirugía estereotáctica, que puede ser considerada si el paciente no puede tolerar la operación ^9,10. El abordaje quirúrgico y el pronóstico se relacionan mayoritariamente con la extensión tumoral⁶. A pesar de que no existe un sistema oficial de estadificación para ELST^11,12, un sistema de clasificación reciente propuesto por Li y colaboradores¹³, basado en datos de imágenes y hallazgos intraoperatorios, definió cuatro grados principales, de acuerdo con la extensión tumoral. Este y otros sistemas de estadificación propuestos anteriormente se presentan en el Cuadro 1.

Artículo	Estadificación / Calificación ELST
Bambakidis et al.11	Estadio I: concordado con el hueso temporal y el oído medio
	Estadio II: extendido a la fosa posterior
	Estadio III: se extiende a la fosa craneal media
	Estadio IV: extendido al clivus y/o al ala esfenoidal
Schipper et al.12	Tipo A: limitado a la duramadre de la fosa craneal posterior
	Tipo B: infiltración del canal semicircular lateral y/o cóclea
	Tipo C: infiltración del seno sigmoideo y/o bulbo yugular
Li et al.13	Grado I: confinado al hueso petroso posterior entre el canal semicircular posterior y la fosa posterior, puede afectar al nervio facial, sin invasión del oído interno y del foramen yugular
	Grado II: extendido anteriormente con invasión de canales semicirculares, cóclea, IAC, oído medio, sin ángulo cerebelopotino y afectación del foramen yugular
	Grado IIIa: afectación del agujero yugular o de la arteria carótida interna o clivus
	Grado IIIb: invasión intracraneal extensa o afectación del seno cavernoso o del agujero yugular
Wu et al.6	Tipo I: confinado a la región del saco endolinfático
	Tipo II: extendido al menos a otra estructura anatómica

Tabla 1: Sistemas de estadificación tumoral publicados anteriormente. Una descripción general de los sistemas de calificación/estadificación publicados anteriormente.

Hasta la fecha, solo se han reportado ~300 casos, en su mayoría como casos clínicos únicos o pequeñas series^{de casos 5,6}. Las tasas de recurrencia y las estimaciones de supervivencia aún no se han definido claramente⁸. En el presente trabajo, reportamos el manejo clínico y quirúrgico de un solo caso de ELST esporádico, así como los resultados de seguimiento, proporcionando a los clínicos nuestra experiencia en el manejo de una cirugía otológica de la base del cráneo y una enfermedad rara tan desafiante. En este trabajo describimos el ELST en una mujer de 55 años que accedió a nuestro centro de referencia de nivel terciario otológico desde un hospital periférico. El paciente había sido hospitalizado 3 días antes por un empeoramiento brusco de la hipoacusia izquierda, que había comenzado 3 meses antes, acompañado de un episodio de vértigo agudo con náuseas y vómitos. La anamnesis fue positiva para hipertensión arterial e hipercolesterolemia, tanto en tratamiento como para tabaquismo (3 paquetes-año). El paciente no reportó antecedentes personales o familiares de enfermedad de VHL ni síntomas compatibles.

Protocolo

El comité de ética local aprobó la publicación de este caso clínico. Se recogió un consentimiento informado por escrito del paciente.

1. Evaluación clínica y audiológica

1. Recopilar antecedentes personales o familiares de enfermedad de VHL o síntomas compatibles del paciente.
2. Realizar un examen neurológico para investigar las causas centrales. Asegúrese de que no haya una causa patológica que deba subrayarse y que la función del nervio facial sea normal.
3. Evaluar la funcionalidad del oído externo, medio e interno y evaluar si es necesaria una evaluación audiológica y otoneurológica completa.
4. Tras una otoscopia bilateral negativa, realizar una valoración auditiva mediante audiometría tonal y vocal pura con audiómetro clínico clásico y una timpanometría con estudio reflejo estapedial con timpanometría clínica.

2. Estudio de imagen

1. Realizar una resonancia magnética para excluir otras causas de vértigo y estudiar el conducto auditivo interno (CAI) y el ángulo pontocerebeloso (ACP), 2 días después de la hospitalización.
   1. Utilice un sistema de resonancia magnética de 1,5 T equipado con una bobina de cabezal de matriz en fase de 8 canales para realizar el examen del cerebro, el tronco encefálico y los huesos petrosos.
   2. Para el protocolo de examen de RMN, utilice la recuperación de inversión atenuada por fluido axial y las secuencias ponderadas en T2 de espín rápido axial-eco. Apunte a imágenes de precesión libre en estado estacionario (SSFP) con una secuencia FIESTA (Fast Imaging Employing Steady-state Acquisition) en el oído interno. Adquiera imágenes volumétricas de alta resolución con la secuencia SPGR (Spoiled Gradient-Recalled) ponderada en T1 antes y después de la administración de medios de contraste.
2. Realizar una tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) del hueso petroso, con una gammagrafía de 64 cortes para confirmar la presencia de cualquier masa isodensa.
3. Después de la ejecución de la resonancia magnética y la TCAR, definir el grado del tumor y planificar el abordaje quirúrgico para la resección masiva. Discuta el pronóstico de la cirugía y la enfermedad con el paciente.

3. Manejo quirúrgico

1. Veinticuatro horas antes de la cirugía, haga que un neurorradiólogo intervencionista experimentado realice una embolización arterial de la masa en un angiógrafo biplano.
2. Realizar la embolización con partículas de alcohol polivinílico de 150-250 micras con cateterismo selectivo de los vasos de alimentación.
3. Si, como en este caso, hay una extensión limitada del tumor pero un déficit auditivo relevante, programar una resección quirúrgica de la masa a través de un abordaje translabiríntico que será realizada por un cirujano de 25 años de experiencia en el oído y la base lateral del cráneo.
4. Después de una incisión retroauricular en forma de C y la elevación del colgajo de un músculo temporal, realice una mastoidectomía amplia con un sistema de perforación Striker S2 πDrive.
   1. Cortar puntas redondas de precisión y estriadas, así como puntas redondas de diamante grueso y fino, dependiendo de las estructuras perforadas.
   2. Exponer el seno sigmoideo y la duramadre de la fosa craneal media posterior y superiormente, respectivamente.
   3. Completar una amplia antrotomía con una exposición completa de la pequeña apófisis del yunque yunque, a continuación, preparar una timpanotomía posterior.
   4. Taladre todas las células mastoides retrofaciales hasta la punta de la mastoides, hasta la identificación del bulbo yugular.
   5. Completar la laberintectomía posterior con canales semicirculares hasta la identificación del conducto auditivo interno (CAI).
   6. Identificar la neoplasia después de la exposición completa de la duramadre de la fosa craneal media y posterior, en el área del saco endolinfático. Si la neoplasia es indivisible de la duramadre de la fosa craneal posterior, corte la duramadre y retírela en bloque con el tumor. Si la neoplasia ha alcanzado e invadido el IAC, abra el IAC para extirpar completamente el tumor.
5. Realizar un examen histológico extemporáneo intraoperatorio.
6. Sellar la timpanotomía posterior y la antrotomía con cera quirúrgica, y rellenar la cavidad amplia de la mastoides con grasa abdominal autóloga y pegamento de fibrina.
7. Compruebe si hay fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR) posquirúrgico y evalúe la pérdida de sangre debido a la cirugía.

4. Curso postquirúrgico

1. En el curso postoperatorio, compruebe si hay vértigo, audición residual, fugas de líquido cefalorraquídeo y parálisis del nervio facial, entre otras complicaciones.

Resultados

A partir de la evaluación audiológica, fue posible identificar una hipoacusia neurosensorial izquierda moderadamente severa (Figura 1), con una reducción de la discriminación de palabras. La timpanometría era bilateralmente normal y los reflejos estapediales eran evocables con estímulos ipsilaterales y contralaterales. En la videonistagmografía se pudo evaluar un nistagmo espontáneo horizontal grado II latido en el lado derecho, que creció en intensidad después de la sacudida de la cabeza. A...

Discusión

Las ELST son neoplasias raras y localmente agresivas que surgen en la superficie posteromedial del hueso temporal. Debido a su lenta tasa de crecimiento y a la escasez inicial de los síntomas, el diagnóstico a menudo se retrasa, lo que resulta en un estadio tumoral avanzado. Dado que la morbilidad de la cirugía, así como los resultados oncológicos, están fuertemente correlacionados con las dimensiones y la extensión del tumor ^6,8,13,15

Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo

Nombre	Empresa	Número de catálogo	Comentarios
AC40	Interacústico		Audiómetro clínico
AT235	Interacústico		Timpanometría clínica
Innova 3131	GE Healthcare Angiógrafo		biplano
LightSpeed VCT	GE Healthcare		64 Slice CT system
S2 π Sistema	Striker		para Otosurgery
Signa HDX	GE Healthcare		1.5 T Sistema de resonancia magnética
SYNAPSYS VNG	Inventis		Video nistagmograma

de perforación Drive