Endoscópica del tercer ventrículo y biopsia pineal desde un solo punto de entrada

Resumen

Las neoplasias pineales frecuentemente causan hidrocefalia obstructiva y requieren diagnóstico histopatológico para decidir el régimen de tratamiento. Pueden tratarse mediante resección quirúrgica o quimiorradioterapia según el diagnóstico anatomopatológico. Como tratamiento inicial mínimamente invasivo, un abordaje endoscópico desde el punto de Kocher permite tanto la tercera ventriculostomía como la biopsia.

Resumen

Las neoplasias pineales tienen un impacto significativo en los niños, aunque son relativamente poco comunes. Representan aproximadamente entre el 3 y el 11% de todos los tumores cerebrales infantiles, lo que es considerablemente más alto que el <1% observado en los tumores cerebrales adultos. Estos tumores se pueden dividir en tres categorías principales: tumores de células germinales, tumores pineales parenquimatosos y tumores que surgen de estructuras anatómicas relacionadas. Obtener un diagnóstico tisular preciso y mínimamente invasivo es crucial para seleccionar el régimen de tratamiento más adecuado para los pacientes con tumores de glándulas pineales. Esto se debe a las diversas opciones de tratamiento disponibles y a los riesgos potenciales asociados con la resección completa. En los casos en que los pacientes presentan hidrocefalia obstructiva aguda causada por un tumor de la glándula pineal, es necesario un tratamiento inmediato de la hidrocefalia. La urgencia se deriva de las posibles complicaciones de la hidrocefalia, incluido el aumento de la presión intracraneal y los déficits neurológicos. Para abordar estos desafíos, un enfoque endoscópico mínimamente invasivo ofrece una valiosa oportunidad. Esta técnica permite a los clínicos aliviar rápidamente la hidrocefalia y obtener un diagnóstico histológico simultáneamente. Este doble beneficio permite una comprensión más completa del tumor y ayuda a determinar la estrategia de tratamiento más efectiva para el paciente.

Introducción

La glándula pineal es una glándula neuroendocrina situada en el epitálamo que se encarga de regular los ritmos biológicos en los vertebrados. Sus límites anatómicos incluyen la superficie posterior de la pared del tercer ventrículo, que forma la base de la glándula, el esplenio del cuerpo calloso superiormente y el tálamo que rodea ambos lados. Tiene forma de piña y se extiende posterior e inferiormente en la cisterna cuadrigeminal ^1,2.

Las neoplasias pineales son tumores relativamente raros y son predominantemente neoplasias malignas infantiles, representando el 3-11% de todos los tumores cerebrales infantiles en comparación con el <1% de los tumores cerebrales adultos ^1,3,4. La edad, el sexo y la etnia pueden modificar la incidencia relativa de las neoplasias pineales⁵. Los tumores pineales se clasifican en tres tipos: tumores de células germinales, tumores del parénquima pineal y tumores que surgen de regiones anatómicas vecinas. Los germinomas son los tumores pineales más frecuentes, representando hasta el 50% de los tumores pineales en Europa ^1,3.

Los tumores de la glándula pineal son patológicamente diversos y su tratamiento óptimo sigue siendo controvertido⁶. Los avances en neuroendoscopia han contribuido significativamente al tratamiento de los tumores de la región pineal. Las técnicas neuroendoscópicas son mínimamente invasivas, eficaces y seguras en el tratamiento de estos tumores. Con esta técnica, es posible tratar la hidrocefalia y obtener una biopsia simultáneamente⁷. En la mayoría de los casos, la endoscópica simultánea del tercer ventriculostomía (ETV) y la biopsia tumoral es el procedimiento quirúrgico de primera elección para los tumores de la región pineal debido a la eficacia de la radioterapia y la quimioterapia en la mayoría de los subtipos histopatológicos. Se han descrito diversas técnicas para la ETV y la biopsia simultáneas, y actualmente no existe una técnica estándar para realizar este procedimiento⁸.

Protocolo

El Comité de Revisión Institucional de la Facultad de Medicina de Estambul aprobó el protocolo del estudio. Antes del inicio del estudio, se solicitó al paciente que firmara un formulario de consentimiento informado en el que se describía el propósito del uso y la publicación de sus datos.

1. Procedimientos preoperatorios

1. Realizar las operaciones bajo anestesia general. Preparar el equipo endoscópico y óptico en el quirófano.
2. Verifique los instrumentos antes de iniciar el procedimiento (Figura 1 y Tabla 1).

2. Técnica quirúrgica (Figura 2)

1. Colocar al paciente en posición supina bajo anestesia general. Apoye la cabeza del paciente con un soporte suave para la cabeza y dóblela en un ángulo de 10°.
2. Palpar la sutura coronal. El punto de Kocher es justo anterior a la sutura coronal y aproximadamente 2,5 cm a la derecha de la línea media.
3. Comience la operación siguiendo las reglas rutinarias de asepsia y antiséptico.
   1. Realice una incisión curvilínea de 5 cm en la región frontal derecha, incluyendo la punta de Kocher, utilizando una cuchilla #20.
   2. Asegurar la hemostasia con cauterización bipolar y diseccionar la piel y el tejido subcutáneo.
   3. Coloque el retractor cutáneo automatizado.
   4. Raspe el periostio con un elevador perióstico Adson.
   5. Taladre un orificio de rebaba en la región anterior con un taladro y un perforador de alta velocidad.
   6. Abra la duramadre en forma de cruz con una cuchilla # 11 y coagule la pia subyacente con cauterio bipolar.
   7. Inserte la vaina del endoscopio en el parénquima encefálico perpendicular al orificio de la fresa y retire el obturador mientras sostiene la vaina del endoscopio. Después de entrar en el ventrículo lateral, se observa que el líquido cefalorraquídeo sale de la vaina del endoscopio.
      NOTA: El examen de marcadores tumorales como la alfa-fetoproteína y la B-Hcg en la muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR) aumenta la precisión del examen histológico.
   8. Inserte el endoscopio de 6,1 mm de ancho en la vaina del endoscopio. Visualizar la cavidad ventricular lateral.
      1. Identificar las venas septal y talamostriada en el ventrículo lateral.
      2. Identifica el plexo coroideo. Siga el plexo coroideo anteriormente hasta el tercer ventrículo pasando por el Foramen de Monro (FOM).
   9. Pase el ventrículoscopio a través del FOM para acceder al tercer ventrículo.
   10. Encuentra el piso del tercer ventrículo, que generalmente es delgado debido a la hidrocefalia.
       1. Identificar los cuerpos mamilares y el receso infundibular en el tercer ventrículo.
       2. Asegúrese de que el orificio en la base del tercer ventrículo esté ubicado en el punto más translúcido entre el receso infundibular y los cuerpos mamilares.
   11. Localizar la arteria basilar y punción anterior al complejo arterial para prevenir daños y hemorragias durante la cirugía.
   12. Utilice la punta del catéter Fogarty 4F para perforar la base del tercer ventrículo. Luego, infle y desinfle repetidamente el globo del catéter para ensanchar la abertura. Vea el flujo en chorro del líquido cefalorraquídeo cuando el balón del catéter está desinflado.
   13. Si se produce sangrado durante la cirugía, irrigar con abundantes cantidades de líquido tibio hasta que todo el sangrado se haya detenido visiblemente y el líquido cefalorraquídeo haya desaparecido.
       NOTA: Existen diferentes opiniones en la literatura sobre los líquidos utilizados para controlar el sangrado. Sin embargo, en nuestra clínica utilizamos la solución de lactato de Ringer a temperatura corporal normal.
   14. Mover el endoscopio a la región posterior del tercer ventrículo, donde se encuentra el tumor de la glándula pineal.
       NOTA: El punto de entrada y el ángulo del endoscopio juegan un papel fundamental en el acceso a estas dos estructuras, que están colocadas en diferentes ubicaciones. Esto es esencial para evitar daños en el fórnix y las estructuras vasculares críticas.
   15. Identificar la masa intermedia y realizar la disección para permitir una mejor visualización del tercio posterior del ventrículo.
   16. Identificar el tumor y examinar el patrón de crecimiento. Coagular cuidadosamente la superficie del tumor mediante cauterio bipolar.
   17. Después de la coagulación completa de la superficie tumoral, se toma una biopsia con pinzas de biopsia. Enviar la biopsia a la unidad de anatomía patológica para su análisis congelado y resecar el tumor según el diagnóstico histopatológico.
   18. Controlar la hemorragia local con irrigación y cauterización bipolar.
   19. Retire el sistema endoscópico.
   20. Cierre la herida con suturas sin drenaje.

3. Procedimientos postoperatorios

1. La estancia hospitalaria es mínima. Movilizar al paciente al segundo día después de la cirugía.
2. Realizar TC craneal sin contraste y RM de flujo de LCR para evaluar la permeabilidad de la tercera ventriculostomía y excluir la presencia de sangrado.
3. Dar de alta a los pacientes al día siguiente si no hay quejas.
4. Pida a los pacientes que sigan los resultados de la patología y acudan a la consulta externa al décimo día y al final del primer mes.

Resultados

La resonancia magnética (RM) preoperatoria reveló un tumor pineal e hidrocefalia triventricular. Antes de la cirugía, nos aseguramos de que nuestro conjunto de endoscopios, el catéter balón Fogarty 4F (ver Figura 1) y todos los materiales necesarios (ver Tabla 1) fueran revisados. El tamaño del tumor pineal se midió inicialmente en 30 mm x 15 mm x 20 mm. Sin embargo, en las resonancias magnéticas postoperatorias, se observó que el tumor había aumentado de tamaño a 35 mm x 52 mm x 45 mm, lo que sugiere una naturaleza progresiva del tumor. Afortunadamente, después de someterse a quimioterapia, hubo una respuesta positiva al tratamiento. El tamaño del tumor se redujo significativamente a 15 mm x 15 mm x 10 mm, lo que indica un resultado exitoso.

Además, la absorción de contraste también se redujo significativamente, lo que respalda aún más la eficacia del tratamiento de quimioterapia. La Figura 3 proporciona una representación visual de la reducción del tamaño del tumor y la hidrocefalia a lo largo del período de tratamiento. Esta representación gráfica pone de manifiesto los avances positivos realizados en el tratamiento tanto del tumor como de la hidrocefalia. Durante el procedimiento quirúrgico, se empleó irrigación continua, lo que dificultó la medición precisa de la cantidad de pérdida de sangre. Sin embargo, cabe destacar que no se requirió transfusión intraoperatoria para este paciente, lo que indica que la pérdida de sangre no fue significativa.

Además, no hubo una disminución significativa en los niveles de hemoglobina después de la cirugía, lo que sugiere que los niveles sanguíneos del paciente se mantuvieron estables durante todo el procedimiento. En general, la combinación de quimioterapia e intervención quirúrgica ha demostrado ser eficaz para reducir el tamaño del tumor pineal y controlar la hidrocefalia triventricular. La respuesta positiva al tratamiento es evidente en la reducción del tamaño del tumor y la absorción de contraste, lo que brinda esperanzas para la recuperación del paciente.

Figura 1: Juego de endoscopios Karl-Storz y catéter balón Fogarty 4F. 1: Pinzas de biopsia; 2: Vaina del endoscopio; 3: Obturador; 4: Ventriculoscopio; 5 de la Constitución: Electrodo de coagulación bipolar; 6: Catéter con balón 4F. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 2: Ilustración esquemática de la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo y la biopsia pineal con un endoscopio rígido, utilizando la punta de Kocher. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Figura 3: Resonancia magnética realizada en un paciente con tumor de la glándula pineal e hidrocefalia triventricular. (A) Secuencia T1 sagital preoperatoria con contraste; (B) secuencia T1 preoperatoria con contraste axial; (C) secuencia T2 preoperatoria sagital; (D) secuencia T2 preoperatoria axial. (E) Resonancia magnética sagital de secuencia T1 con contraste antes de la quimioterapia y 1 mes después de la cirugía; (F) RM axial de secuencia T1 con contraste antes de la quimioterapia y 1 mes después de la cirugía. (G) Resonancia magnética sagital de secuencia T2 antes de la quimioterapia y 1 mes después de la cirugía; (H) Resonancia magnética axial de secuencia T2 antes de la quimioterapia y 1 mes después de la cirugía. (I) Resonancia magnética sagital de secuencia T1 con contraste al segundo mes después de la quimioterapia; (J) Resonancia magnética axial de secuencia T1 con contraste al segundo mes después de la quimioterapia y axial. (K) Resonancia magnética sagital de secuencia T2 al segundo mes después de la quimioterapia y axial; (L) Resonancia magnética axial de secuencia T2 al segundo mes después de la quimioterapia. Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.

Discusión

La descripción de la ETV y la biopsia de los tumores pineales se describió por primera vez en la década de 1970. Históricamente, el miedo a una hemorragia incontrolada siempre ha existido. Sin embargo, debido a los avances en las técnicas de cirugía endoscópica, el control de la hemorragia no es una complicación importante para los cirujanos experimentados en la actualidad ^9,10. De acuerdo con varios casos en la literatura, se ha encontrado que el tratamiento endoscópico es efectivo como paso inicial para los tumores de la región pineal que se presentan con hidrocefalia. Los objetivos principales del tratamiento endoscópico son tanto el drenaje del LCR como el diagnóstico tisular para su posterior tratamiento⁸.

Los tumores pineales son un grupo diverso de tumores con diferentes características histológicas. Los tumores se pueden clasificar en cuatro grupos principales: tumores de células germinales, tumores de origen pineal, tumores de origen neuroepitelial y una variedad de otros tumores, incluidas las metástasis. Teniendo en cuenta la amplia gama de opciones de tratamiento disponibles para estos tumores y los riesgos potenciales asociados con la resección completa, es importante diagnosticar el tumor con precisión en el momento del diagnóstico mediante un muestreo de tejido mínimamente invasivo. Los pacientes que presentan hidrocefalia aguda secundaria a tumores de la glándula pineal requieren tratamiento inmediato de la hidrocefalia y la cirugía endoscópica mínimamente invasiva ofrece la oportunidad de diagnosticar simultáneamente la histología ^1,7.

La ETV con biopsia simultánea de una lesión de la glándula pineal se ha adoptado como estrategia de manejo para estos tumores raros 6,11,12,13. Este enfoque tiene varias ventajas, incluyendo la toma de muestras de biopsia además del drenaje del LCR, la toma de muestras de LCR para el estudio de marcadores tumorales como la alfa-fetoproteína y la gonadotropina coriónica humana, y la capacidad de minimizar el sangrado del tejido vascular rico bajo visualización directa ^7,14,15. Los tipos de tumores en esta región exhiben una amplia gama de diversidad, y dentro de cada tumor, puede haber heterogeneidad, como teratoma, pineocitoma y glioma. Por lo tanto, para determinar una estrategia de tratamiento formal, es esencial un diagnóstico preciso ^1,6,16.

Las dos complicaciones intraoperatorias más comunes durante la biopsia endoscópica de la región pineal son la hemorragia intraventricular por sangrado venoso y la contusión iatrogénica del fórnix por el uso de endoscopio rígido en pacientes con foramen estrecho Monro¹⁷. La incidencia de estas complicaciones disminuye significativamente con el aumento de la experiencia en cirugía endoscópica, la planificación preoperatoria y la selección adecuada de los pacientes. Cuando se utiliza un solo sitio de acceso para la ETV y la biopsia pineal, el uso de un ventrículoscopio con una lente en ángulo de 30° proporciona un campo de visión más amplio y menos ecartación de fórnix, lo que resulta en menos complicaciones¹⁸.

No hay consenso sobre el enfoque óptimo para realizar la ETV antes de la biopsia tumoral en un procedimiento de puerto único. La razón para elegir la ventriculostomía como primer paso es que la posibilidad de visión borrosa puede complicar la ETV debido al riesgo de hemorragia tumoral después de la biopsia. En pacientes con presión intracraneal críticamente alta e hidrocefalia obstructiva, se debe priorizar el tratamiento de la hidrocefalia¹⁷.

Diversas técnicas como la ETV y la colocación de derivación ventriculoperitoneal se han utilizado en el tratamiento de la hidrocefalia obstructiva asociada a tumores de la región pineal¹⁹. Es posible que muchos pacientes no necesiten derivación del LCR después de la extirpación de la lesión o de la reducción de tamaño con quimioterapia y radioterapia²⁰. Para la hidrocefalia obstructiva asociada a lesiones en la región pineal, la ETV es una técnica mínimamente invasiva ampliamente utilizada. Además, las biopsias tumorales obtenidas con ETV, especialmente las utilizadas para el diagnóstico de tumores de células germinales, pueden evitar la resección quirúrgica debido a su alta radiosensibilidad²¹.

La biopsia endoscópica y la tercera ventriculostomía se pueden realizar con endoscopios rígidos y flexibles en una sola sesión utilizando la técnica monoportal¹¹. Sin embargo, la inferior calidad óptica del sistema endoscópico flexible se ha convertido en una limitación significativa, lo que puede dificultar la capacidad de detectar la diseminación tumoral²². Además, el tamaño más pequeño de las pinzas flexibles en comparación con las pinzas rígidas para endoscopio puede afectar el tamaño de la muestra de biopsia, lo que resulta en resultados histológicos inconsistentes¹⁰. Además, puede ser difícil maniobrar el ventrículoscopio flexible a través del foramen de Monro y hacia la masa intermedia del tercer ventrículo. Además, se debe realizar una biopsia del tumor y coagularlo sin irrigación. Más importante aún, una gran cantidad de sangrado en el sitio de la biopsia podría conducir a la pérdida total de la visión^10,11.

En conclusión, los regímenes de tratamiento para estos tumores varían. La resección completa conlleva un alto riesgo de morbilidad y mortalidad debido a su proximidad a estructuras anatómicas importantes. En los casos en que los pacientes presentan hidrocefalia obstructiva aguda causada por un tumor de la glándula pineal, es imperativo tratar la hidrocefalia con prontitud. El abordaje endoscópico ofrece la posibilidad de realizar un diagnóstico histológico^{simultáneo 23}.

Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo

Nombre	Empresa	Número de catálogo	Comentarios
Elevador perióstico Adson	Ruggles-Redmond	RO263	Semiafilado, 5 mm, curvo 6-3/8, longitud 164 mm
Retractores cutáneos automáticos	Retractor	3,72,245	Heiss Longitud - Total (mm): 102 Longitud 1 - Punta/mandíbula (mm): 8
Catéter de balón	Edwards Fogarty	120804FP	Longitud (cm): 80, Tamaño del catéter (F): 4,  Diámetro del globo inflado (mm): 9
Pinzas de biopsia	Karl Storz LOTTA CLICKLINE Pinza de agarre	28164 LE	Mordazas giratorias, desmontables, de acción simple, diámetro 2,7 mm, longitud de trabajo 30 cm
Electrodo de coagulación bipolar	Karl Storz LOTTA	28161 SF	Diámetro 1,3 mm, longitud de trabajo 30 cm
Bisture	Beybi	24,02,502	Beybi Bisture Tip. Nº: 20 y Nº: 11
Taladro de alta velocidad	Medtronic Midas Rex MR8	MR8™ Electric Plus EM850	Punta de perforante usada
Obturador	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Uso con vainas de operación para punción ventricular
Vaina de operación	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Graduado, giratorio, diámetro exterior 6,8 mm, longitud de trabajo 13 cm
Ventriculoscopio	Karl Storz LOTTA Ventriculoscopio con HOPKINS	28164 LAB	Telescopio gran angular de 30 grados, ocular acodado, diámetro exterior 6,1 mm, longitud 18 cm, diámetro del canal de trabajo 2,9 mm, diámetro del canal de irrigación/aspiración 1,6 mm