Method Article

Implementación de elastografía transitoria no invasiva en el punto de atención para la evaluación de la enfermedad hepática en poblaciones pediátricas con fibrosis quística

DOI:

10.3791/67929

August 29th, 2025

In This Article

Summary

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

El objetivo de este protocolo es mostrar la técnica y el uso de la elastografía transitoria en el punto de atención para gastroenterólogos pediátricos que monitorean la afectación hepatobiliar y la enfermedad hepática de fibrosis quística avanzada en personas con fibrosis quística.

Abstract

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

La fibrosis quística (FQ) es una afección hereditaria que afecta a múltiples sistemas de órganos, uno de los cuales es el hígado. La presentación y manifestación de la enfermedad hepática en la FQ son variadas, y hay investigaciones en curso para comprender mejor su etiología e implicaciones clínicas. Algunos estudios han demostrado que la enfermedad hepática en la FQ afecta al 10% de las personas con FQ (PcCF) a los 10 años y al 30% a los 30 años. La detección y el monitoreo de la afectación hepática en la FQ continúan evolucionando a medida que se crean nuevas pautas y terapias.

En 2023, se publicaron nuevas pautas de consenso sobre la evaluación, nomenclatura y monitoreo de la enfermedad hepática en la FQ. Dos nuevos términos definen el impacto de la FQ en el hígado: afectación hepatobiliar de la FQ (CFHBI) y enfermedad hepática asociada a fibrosis quística avanzada (aCFLD). El seguimiento y la evaluación de la progresión de la enfermedad hepática en la FQ requieren un estrecho seguimiento de laboratorio en coordinación con las imágenes. Un pilar de la evaluación de la PwCF para CFHBI incluye la exploración por elastografía para determinar las mediciones de rigidez hepática para evaluar la posible fibrosis. Un enfoque asequible, portátil y no invasivo para completar las evaluaciones de elastografía es a través de la elastografía transitoria en el punto de atención (POCTE).

Este artículo cubrirá el uso y la utilidad de POCTE en lo que respecta a la evaluación de CFHBI y aCFLD en la población pediátrica con FQ. Más específicamente, este artículo proporcionará información básica sobre las pautas sobre cuándo y cómo usar POCTE en el cuidado de las personas con FQ. También proporcionará instrucciones detalladas sobre cómo realizar POCTE, cómo interpretar los resultados, los próximos pasos en la atención, las limitaciones de POCTE, así como otras consideraciones en su uso. Por último, este artículo describirá un proyecto de mejora de la calidad que implementa POCTE por primera vez en una gran clínica pediátrica de FQ.

Introduction

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

El receptor de conductancia transmembrana de fibrosis quística (CFTR) codifica un canal de cloruro epitelial activado por AMPc que regula las secreciones mucosas exocrinas dentro de múltiples sistemas, incluidos pulmones, páncreas, intestinos, conductos biliares intrahepáticos, vesícula biliar, glándulas sudoríparas y órganos reproductivos. Los errores en la síntesis de proteínas de CFTR conducen a la fibrosis quística (FQ), una enfermedad caracterizada por la producción sistémica de moco espesado, alteración del flujo de moco y aumento de la inflamación. Las terapias moduladoras del receptor transmembrana de la FQ (CFTR) se dirigen a....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Protocol

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

La clínica en la que se implementó esto fue una gran clínica pediátrica de fibrosis quística ubicada en Dallas, TX, con una población de pacientes de casi 300 personas con FQ. Este proyecto estaba exento del IRB dado que se consideró una mejora de la calidad. Es necesario un posicionamiento adecuado del paciente y la selección de herramientas para crear mediciones precisas de la rigidez hepática. Una vez configurada correctamente, la sonda debe colocarse para obtener los mejores resultados, a lo que sigue la interpretación de los datos.

1. Selección de un tamaño de sonda

  1. Use pri....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Results

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Para implementar un mejor cribado hepático y, en concreto, el uso de POCTE en nuestra clínica, se diseñó un proyecto de mejora de la calidad (QI). Se crearon herramientas de mejora de la calidad como Global Aim, SMART Aim, Process Maps y Key Driver Diagrams. Las intervenciones se implementaron a través de ciclos Planificar-Hacer-Estudiar-Actuar (PDSA), con un total de cuatro ciclos. En el último ciclo de PDSA, con un rango de fechas del 1 de septiembre de 2023 al 31 de agosto de 2023, el grupo escaneó a 163 pacientes úni.......

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

El uso de POCTE en entornos clínicos permite evaluaciones asequibles, eficientes y bien toleradas de la rigidez hepática en PwCF 1,4,5,6,7,8,9. Las nuevas pautas para evaluar la enfermedad hepática en la FQ se centran principalmente en las imágenes a medida .......

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Disclosures

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Meghana Sathe tiene fondos a través de la Fundación de Fibrosis Quística y Anagram Therapeutics, Inc. No se informan otros conflictos de intereses.

Acknowledgements

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

Agradecemos a nuestros pacientes y familias, al equipo de FQ de Children's Health, específicamente a los miembros de nuestro equipo que escanean: Marisela Leyva, Kimberly Hodges y Katherine Philpot.

....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Materials

List of materials used in this article
NameCompanyCatalog NumberComments
  FibroScan u otro POCTEEcosentido u otro POCTEN/AMáquina POCTE 
Gel de ultrasonidoSegún disponibilidadN/APara usar con POCTE
Sonda de ultrasonido (tamaños variados)EcosentidoN/ASonda POCTE

References

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Sellers, Z. M., et al. Cystic fibrosis screening, evaluation, and management of hepatobiliary disease consensus recommendations. Hepatology. 79 (5), 1220-1238 (2024).
  2. Woodruff, S. A., Sontag, M. K., Accurso, F. J., Sokol, R. J., Narkewicz, M. R.

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Reprints and Permissions

Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article

Request Permission

Tags

Point Of Care ElastographyTransient ElastographyCystic Fibrosis LiverPediatric Liver DiseaseLiver Stiffness MeasurementHepatobiliary InvolvementLiver Fibrosis AssessmentControlled Attenuation ParameterShear Wave ElastographyLiver Steatosis Detection

Related Articles