Este estudio propuso un modelo de regresión ajustado por edad utilizando la morfología de la parte media de la cara y la base craneal como una herramienta potencial para la evaluación preoperatoria y la planificación quirúrgica individualizada para niños con craneosinostosis sindrómica (SC).
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Artículo de investigación
Hipoplasia del tercio medio facial y morfología de la base craneal en la craneosinostosis sindrómica: un estudio de análisis comparativo utilizando un modelo de regresión predictiva
En este artículo
Resumen
Resumen
La hipoplasia del tercio medio facial es una anomalía común en niños con trastornos craneofaciales como paladar hendido y sinostosis sindrómica. Un problema funcional importante asociado con esta afección es el estrechamiento de las vías respiratorias nasofaríngeas, lo que conduce a trastornos respiratorios. Se realizó un estudio piloto que involucró 30 conjuntos de datos de tomografía computarizada (TC) en tres grupos distintos (craneosinostosis sindrómica normal operada y craneosinostosis sindrómica no operada) para evaluar una fórmula publicada en la parte media de la cara, a saber, el "modelo de regresión de Hariri-Ros-Nor" para la medición predictiva de la base craneal en la craneosinostosis sindrómica. Los resultados obtenidos demostraron que, si bien las predicciones de la base craneal (NBa) fueron relativamente consistentes, el ancho de la parte media de la cara (ZMR-ZML) mostró discrepancias significativas con respecto a los valores predichos, particularmente en pacientes con craneosinostosis sindrómica operada. Se encontró que la edad influye significativamente en la precisión de la medición y la confiabilidad de la predicción. En conclusión, el estudio actual sugiere que el modelado ajustado por edad puede mejorar la precisión predictiva en la evaluación craneofacial. Ofrece una herramienta potencial para la evaluación preoperatoria y la planificación quirúrgica individualizada en la craneosinostosis sindrómica.
Introducción
La craneosinostosis sindrómica (CS) es una afección congénita compleja causada por la fusión prematura de suturas craneales, lo que resulta en un crecimiento craneal restringido, deformidades de la base craneal e hipoplasia de la parte media facial que a menudo conduce a complicaciones funcionales y estéticas 1,2. Estas anomalías pueden comprometer la permeabilidad de las vías respiratorias, la integridad visual y los resultados del desarrollo neurológico, lo que subraya la importancia del reconocimiento temprano y la intervención precisa 1,3. El manejo quirúrgico en la CS es particularmente sensible al tiempo, ya que la corrección tardía aumenta el riesgo de aumento de la presión intracraneal, apnea obstructiva del sueño (AOS) y complicaciones oftálmicas como proptosis y exposición corneal 1,3,4. Por lo tanto, determinar el momento óptimo del avance craneal y mediofacial sigue siendo uno de los aspectos más críticos y desafiantes del manejo clínico1.
Los métodos convencionales de evaluación de la craneosinostosis sindrómica a menudo se basan en análisis descriptivos de crecimiento y umbrales funcionales para guiar la intervención quirúrgica 5,6. Si bien estos enfoques proporcionan puntos de referencia generales, carecen de precisión predictiva específica del paciente y están influenciados por la subjetividad clínica 7,8. En los últimos años, ha crecido el interés en el desarrollo de modelos cuantitativos que puedan anticipar las trayectorias de crecimiento craneofacial e informar la planificación quirúrgica individualizada. Entre estos, el modelo de regresión de Hariri-Ros-Nor ofrece un marco reproducible y cuantitativo al establecer relaciones predictivas entre los puntos de referencia de la base craneal y las dimensiones del tercio medio facial, proporcionando a los médicos una herramienta objetiva para pronosticar el crecimiento y optimizar el momento quirúrgico9.
La fuerza predictiva de este modelo es particularmente relevante para los subtipos sindrómicos más comunes, como los síndromes de Apert y Crouzon, que exhiben distintos patrones de crecimiento y requisitos quirúrgicos9. Mediante el uso de imágenes de TC craneofaciales estándar y puntos de referencia anatómicos reproducibles, a saber, Sella, Nasion, Basion, ZMR y ZML, el modelo puede cuantificar el crecimiento del tercio medio facial con eficiencia e interpretabilidad, incluso en entornos clínicos donde no se dispone de análisis morfométricos geométricos avanzados o de elementos finitos9. Es especialmente valioso en la primera y media infancia (aproximadamente 4-12 años), cuando el crecimiento facial está activo y las decisiones de tiempo quirúrgico tienen implicaciones duraderas en el desarrollo9. Sin embargo, la aplicabilidad del modelo está limitada por su dependencia de las imágenes de TC, su validación dentro de una sola cohorte y la variación potencial en pacientes muy jóvenes o adolescentes tardíos, lo que destaca la necesidad de su integración junto con la evaluación multidisciplinaria10.
Sobre esta base, el modelo de regresión de Hariri-Ros-Nor proporciona un enfoque reproducible y específico del paciente para predecir el crecimiento de la base mediofacial y craneal, abordando las limitaciones de los marcos descriptivos actuales. La cuantificación de las relaciones anatómicas permite una identificación más temprana de los pacientes con riesgo de deterioro funcional y respalda la planificación quirúrgica proactiva y basada en datos. Estas capacidades tienen una importancia particular en la prevención de complicaciones irreversibles asociadas con la intervención tardía, como la obstrucción de las vías respiratorias, la hipertensión intracraneal y la morbilidad oftálmica. Por lo tanto, este estudio tiene como objetivo evaluar la precisión y la aplicabilidad clínica del modelo de regresión de Hariri-Ros-Nor en la evaluación de los patrones de crecimiento de la base media facial y craneal entre poblaciones pediátricas sindrómicas y no sindrómicas.
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Protocolo
Este estudio fue aprobado por el Comité de Ética Médica, Facultad de Odontología, Universiti Malaya, Kuala Lumpur (DF OS1921/0082(P)). Dado que la investigación involucró datos de tomografía computarizada (TC) retrospectiva y anónima sin el uso de tejidos o fluidos biológicos, no se requirió el consentimiento del paciente. La metodología de este estudio siguió los procedimientos descritos por Hariri et al.9 con varias modificaciones. El equipo y el software utilizados se enumeran en la Tabla de materiales.
1. Selección de sujetos y recuperación de datos de tomografía computarizada
Se recuperaron tomografías computarizadas craneales retrospectivas de pacientes pediátricos diagnosticados con craneosinostosis sindrómica (SC) del archivo de imágenes digitales de la Clínica Craneofacial del Centro Médico de la Universidad de Malaya (UMMC), que cubren el período comprendido entre noviembre de 2015 y diciembre de 2022. Además, se incluyeron tomografías computarizadas prospectivas obtenidas entre mayo de 2023 y enero de 2024.
Los sujetos potenciales fueron identificados a partir de los registros de la Clínica Craneofacial y examinados manualmente por el investigador de acuerdo con criterios de elegibilidad predefinidos. Los criterios de inclusión comprendieron (1) un diagnóstico confirmado de craneosinostosis sindrómica por cirujanos craneofaciales, (2) disponibilidad de una historia clínica completa y (3) edad <12 años. Los sujetos de control también eran menores de 12 años y debían someterse a tomografías computarizadas craneales y faciales completas sin antecedentes de anomalías craneofaciales. Los criterios de exclusión aplicados a todas las cohortes incluyeron edad ≥12 años, craneosinostosis no sindrómica o aislada, documentación clínica o de imagen incompleta, antecedentes de cirugía craneofacial o hipoplasia del tercio medio facial asociada con otros síndromes. Después de la selección, se envió una lista finalizada de sujetos elegibles a la Unidad de Investigación de Imágenes Biomédicas para obtener conjuntos de datos de cráneos por TC sin contraste. Los datos de imágenes se proporcionaron en discos compactos (CD) en formato Digital Imaging and Communications in Medicine (DICOM), con protocolos de adquisición estandarizados de acuerdo con las pautas departamentales (grosor de corte axial ≤1,00 mm, cobertura craneofacial completa y resolución de vóxel consistente). La unidad de imágenes biomédicas verificó la integridad del conjunto de datos, la ausencia de artefactos significativos y el cumplimiento de los estándares DICOM antes de su publicación. Todos los conjuntos de datos verificados se archivaron de forma segura y posteriormente se prepararon para su importación a un software de procesamiento de imágenes médicas en 3D para la reconstrucción y el análisis tridimensionales. Se seleccionaron treinta sujetos en total y se dividieron en partes iguales en tres cohortes: grupo SC no operado (SCNO), grupo SC operado (SCO) y grupo control normal (n = 10 por grupo).
2. 3D reconstrucción e identificación de monumentos
Todos los conjuntos de datos importados se mostraron en planos axial, sagital y coronal, junto con una vista previa tridimensional. Los metadatos dentro de los archivos DICOM permitieron la extracción automática de parámetros de adquisición (grosor de corte, resolución de vóxel y número de cortes). Para generar el modelo volumétrico tridimensional, primero se creó una máscara ósea y posteriormente se reconstruyó seleccionando Segmentación → Calcular 3D en imitaciones. La segmentación se refinó aún más utilizando la función de umbral, accesible a través de Segmentación → Umbral en la barra de herramientas principal. Se puede observar variabilidad en la definición ósea o la presencia de ruido excesivo cuando se aplicaron rangos inapropiados de la Unidad de Hounsfield (HU) durante la segmentación. Este problema se puede resolver aplicando el ajuste preestablecido de umbral estándar "Hueso (TC)" disponible en el software de imágenes médicas 3D y refinando las máscaras de segmentación utilizando la función Editar máscara para excluir artefactos y mejorar la continuidad estructural. Este proceso aseguró que solo se resaltaran las estructuras óseas en la máscara, excluyendo así los tejidos blandos adyacentes y reduciendo el ruido de la imagen o los artefactos.
Los puntos de referencia anatómicos se identificaron y marcaron utilizando la herramienta de creación de puntos, ubicada en Medidas → Punto de creación. Para cada punto de referencia, el investigador giró y amplió la reconstrucción 3D para optimizar la visibilidad y luego colocó un punto directamente en el sitio anatómico con un solo clic del mouse. Se registraron los siguientes puntos de referencia: la Sella (S) en el punto medio de la silla turca, el Nasion (N) en la unión de la sutura frontonasal, el Basion (Ba), definido como el punto medio anterior del hueso occipital en la sincrondrosis esfeno-occipital, y las suturas cigomaticomaxilares derecha e izquierda (ZMR, ZML) en el borde infraorbitario. Puede producirse una pequeña variabilidad en el posicionamiento de los puntos de referencia cuando los puntos se definen desde una única perspectiva de visualización. Para mejorar la precisión, cada punto de referencia se confirmó a través de múltiples ángulos de visión girando la reconstrucción tridimensional y las referencias cruzadas con los planos axial, sagital y coronal antes de la colocación final. Cada punto de referencia se almacenó automáticamente dentro del árbol del proyecto en la lista "Medidas". El conjunto completo de coordenadas y etiquetas de puntos de referencia se exportó utilizando la función Exportar medidas , produciendo conjuntos de datos en formato .csv o .xls. Estos puntos de referencia se utilizaron posteriormente como puntos de referencia para mediciones lineales de la base craneal y el esqueleto facial medio.
3. Medición lineal de variables craneales y mediafaciales
Las mediciones craneofaciales lineales se realizaron en un software de procesamiento de imágenes médicas 3D, utilizando la función de medición de distancia. Después de la reconstrucción tridimensional y la colocación de puntos de referencia, se accedió a la herramienta de medición a través de los menús Análisis → Mediciones → Distancia entre puntos . En esta función, se seleccionaron manualmente dos puntos de referencia anatómicos en la reconstrucción 3D, y el software calculó automáticamente la distancia euclidiana entre las coordenadas seleccionadas y los resultados se mostraron dentro de la ventana Resultados de las mediciones.
Se obtuvieron las siguientes medidas lineales: SN (longitud de la base craneal anterior), definida como la distancia entre la silla de ruedas (S) y la nasión (N); SBa (longitud de la base craneal posterior), definida como la distancia entre la silla de ruedas (S) y el basión (Ba); NBa (longitud total de la base craneal), definida como la distancia entre el nasion (N) y el basion (Ba); y ZMR - ZML (ancho maxilar), definido como la distancia intercigomática entre las suturas cigomaticomaxilares derecha e izquierda. Cada medición se realizó directamente en el modelo 3D con herramientas de zoom y rotación aplicadas según fuera necesario para garantizar una ubicación precisa de los puntos.
Al finalizar, la lista de medidas se actualizó automáticamente dentro del árbol de proyectos del software. El conjunto de datos completo se exportó utilizando la función Exportar medidas y se guardó en formato .xls, incluidas todas las etiquetas de puntos de referencia con sus valores lineales correspondientes. Estos valores exportados se utilizaron posteriormente para el análisis estadístico.
4. Aplicación del modelo de regresión
Las mediciones exportadas se importaron a un programa de hoja de cálculo para su posterior análisis. Utilizando la fórmula de regresión de Hariri-Ros-Nor, se calcularon los valores predichos tanto para la longitud total de la base craneal como para la anchura maxilar. Se aplicaron las siguientes ecuaciones:
Los valores predichos derivados de estas fórmulas se compararon con los valores medidos correspondientes para cada sujeto para evaluar la consistencia y la desviación en la morfología craneal mediante el cálculo de la desviación estándar del conjunto de datos. Después de eso, el conjunto de datos ahora está listo para el análisis estadístico.
5. Análisis estadístico
Todos los valores medidos y predichos se compilaron en un solo conjunto de datos y se analizaron utilizando software de análisis estadístico. Primero se calcularon estadísticas descriptivas para resumir los parámetros de la base craneal y la parte media facial en todos los grupos. Las diferencias entre grupos se evaluaron mediante la prueba no paramétrica U de Mann-Whitney. Además, se realizó un análisis de correlación de Pearson para evaluar la relación entre la edad y las medidas craneales dentro de cada grupo. Se generaron representaciones visuales de los datos, incluidos diagramas de caja para comparaciones de grupos y gráficos de líneas para tendencias de correlación, para respaldar y aclarar las interpretaciones estadísticas.
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Resultados
Según la Tabla 1, los valores medidos de NBa fueron consistentemente más altos que sus contrapartes predichas en todos los grupos, con la mayor desviación observada en la cohorte de craneosinostosis sindrómica operada (SCO). Por el contrario, los valores de ZMR-ZML (ancho maxilar) fueron significativamente más bajos que los previstos en todas las categorías, lo que demuestra una variabilidad considerable.
Tras el análisis de correlación de Pea...
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Discusión
Este estudio piloto demuestra un protocolo de imágenes estructurado y reproducible que integra el análisis basado en puntos de referencia con modelos predictivos para la evaluación craneofacial cuantitativa. El protocolo enfatiza los pasos metodológicos críticos, como la segmentación estandarizada, la ubicación precisa de puntos de referencia y los procedimientos de medición consistentes para garantizar la precisión y la reproducibilidad. La segmentación de imágenes y la reconstrucción t...
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Divulgaciones
Los autores no tienen intereses contrapuestos que declarar.
Agradecimientos
Este trabajo fue apoyado por el grupo de Investigación y Cirugía Oro-Craneomaxilofacial (OCReS) de la Facultad de Odontología de la Universidad de Malaya.
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Materiales
| Nombre | Empresa | Número de catálogo | Comentarios |
|---|---|---|---|
| Compact Dics (CD) | |||
| Materialise Mimics Software médico | Materialise NV | Versión 21 | Software de procesamiento de imágenes médicas 3D |
| Microsoft Excel | Microsoft Inc. | Software de hojas de cálculo | |
| Ordenador personal con lector de CD | |||
| Paquete Estadístico para las Ciencias Sociales (SPSS) | IBM | G06TFML | Software de Análisis Estadístico |
Referencias
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