El papel de la ecografía endoscópica en el diagnóstico de malformaciones linfáticas retroperitoneales

Resumen

Este artículo explora el valor de la ecografía endoscópica (EUS) en el diagnóstico de la malformación linfática retroperitoneal y propone sus criterios de imagen.

Resumen

La malformación linfática (LM), anteriormente conocida como quiste linfático, es una afección extremadamente rara sin síntomas específicos, que a menudo se detecta de forma incidental durante exámenes para detectar otras enfermedades y se confirma mediante patologías postoperatorias. La ecografía endoscópica (EUS), una herramienta no invasiva, desempeña un papel fundamental en el diagnóstico de la LM y en la reducción de cirugías innecesarias. Informamos que se ingresó el caso de un joven con dolor abdominal superior durante 4 días. Las imágenes (TAC de tórax, TAC mejorada de la parte superior abdominal, resonancia magnética + CPRM) revelaron una lesión quística en la cabeza pancreática conectada a una estructura tubular. La EUS mostró además que la lesión estaba vinculada a un ganglio linfático agrandado, lo que llevó a un diagnóstico de LM retroperitoneal, posteriormente confirmado por la patología. La EUS facilita el diagnóstico precoz al visualizar la continuidad ductal, evitando intervenciones innecesarias como biopsias o cirugías.

Introducción

La malformación linfática (LM) es una anomalía vascular congénita caracterizada por canales linfáticos dilatados y aberrantes. Histórica y erróneamente denominado "linfangioma", ahora se reconoce como una malformación del desarrollo linfático más que como una neoplasia real, una reclasificación crítica formalizada dentro del marco de la Sociedad Internacional para el Estudio de Anomalías^{Vasculares (ISSVA) 1}. Aunque los LM pueden ocurrir en todo el cuerpo, la localización retroperitoneal es excepcionalmente rara, representando menos del 1% de todos los^{casos 2}. El diagnóstico de lesiones profundas en esta región anatómicamente compleja es complicado, ya que los pacientes a menudo permanecen asintomáticos hasta que ocurren complicaciones como efecto de masa o hemorragia^{quistística 3}.

La TC y la resonancia magnética tienen limitaciones significativas para diagnosticar específicamente los LM retroperitoneales. La principal carencia es su baja especificidad. La TC ofrece un contraste pobre de tejidos blandos, lo que dificulta distinguir el líquido linfático del contenido mucinoso o necrótico de las neoplasias quísticas más comunes como los sarcomas. Aunque la resonancia magnética es la modalidad superior para delimitar las características anatomíacas y de líquidos, incluso sus hallazgos (por ejemplo, hiperintensidad de T2, realce septal) son inespecíficos y pueden ser imitados por otros tumores como los escleromas quísticos o liposarcomas^{mucinosos 4}. En consecuencia, la tasa de diagnóstico erróneo preoperatorio de LMs retroperitoneales basándose únicamente en imágenes es^{notablemente alta, ya} que a menudo se confunden con otras malignidades retroperitoneales. Una limitación clave compartida tanto por la TC como por la RM es su incapacidad para proporcionar un diagnóstico histológico, lo que a menudo requiere aspiración guiada por imagen o biopsia para confirmar con certeza.

La ecografía endoscópica (EUS) se ha convertido en una herramienta diagnóstica fundamental para evaluar lesiones en y alrededor del tracto gastrointestinal⁵. Su ventaja única radica en combinar la ecografía de alta resolución con una perspectiva endoscópica, lo que permite una evaluación detallada sin igual de la pared intestinal, el páncreas y las estructuras^{retroperitoneales 5}. En comparación con la imagen externa, la EUS proporciona una visualización superior de las características internas de un quiste, como septos, restos y estructura de la pared, y permite una evaluación en tiempo real guiada por Doppler de la vascularidad sin exposición a^{radiación 6}. La EUS es especialmente informativa en contextos clínicos específicos: para lesiones retroperitoneales adyacentes a la luz gastrointestinal, para lesiones quísticas donde el análisis de líquidos (por ejemplo, niveles de triglicéridos) puede confirmar el origen^{quílido 6}, y para lesiones pequeñas o con características indeterminadas en la imagen transversal. Sin embargo, la EUS presenta limitaciones, incluyendo una sensibilidad reducida en el contexto de inflamación subyacente^{grave 5} y una precisión diagnóstica que puede ser menor para lesiones celíacas y retroperitoneales (78,2%) en comparación con lesiones mediastinales (89,7%) debido a desafíos anatómicos y estructuras vitales que^{interferen 5}.

La aspiración con aguja fina guiada por ecografía endoscópica (EUS-FNA), una técnica derivada de la ecografía endoscópica, se ha convertido en una herramienta clave para diagnosticar quistes peripancreáticos/retroperitoneales indeterminados y linfadenopatía de etiología^{desconocida 7}. Los estudios han demostrado que la EUS-FNA puede influir significativamente en el manejo del paciente, con una serie que mostró que el manejo se vio afectado en 16 de 18 pacientes con lesiones^{retroperitoneales 5}. Para lesiones quísticas específicamente, la EUS-FNA permite el análisis de líquidos, incluyendo la medición de triglicéridos, que puede ser diagnóstica esencialmente de linfangioma quístico cuando se obtiene líquido quílico con triglicéridos^{elevados 6}.

El objetivo de este informe es demostrar la aplicación específica y el valor diagnóstico de la EUS en el contexto de un LM retroperitoneal raro, confirmado por la patología, destacando su papel en la optimización del diagnóstico preoperatorio y la gestión clínica.

Presentación del caso:
Un joven fue ingresado con dolor abdominal superior durante 4 días. No tenía antecedentes médicos significativos, ni consumo de tabaco/alcohol, ni antecedentes familiares relevantes. El examen físico mostró sensibilidad en la parte superior del abdomen sin dolor de rebote. La ecografía Doppler en color ambulatoria inicial sugirió colecistitis aguda y colecistolitiasis, lo que llevó a un diagnóstico preliminar de "colecistolitiasis con colecistitisis aguda". La tomografía computarizada de tórax de admisión reveló colecistitis, agrandamiento de la vesícula biliar y una lesión quística en la cabeza pancreática (Figura 1A). La TAC y la resonancia magnética + MRCP superiores del abdomen aumentaron múltiples cálculos biliares con colecistitis (vinculada al dolor abdominal) y una sombra marginal de baja densidad de 47 mm × 52 mm (valor CT ~10 HU, sin realzamiento) en la cabeza pancreática, con múltiples ganglios linfáticos inflamados en las zonas hilar, peripancreática y retroperitoneal (Figura 1B). La resonancia magnética + MRCP mostró una lesión quística de señal T2 de 53 mm × 44 mm de longitud en la cabeza pancreática conectada a un tubo (Figura 1C,D).

Diagnóstico, evaluación y plan:
Según los hallazgos de la resonancia magnética que sugirían una cabeza pancreática conectada a un tubo, inicialmente se sospechó una neoplasia papilar intraductal del conducto biliar. Sin embargo, debido a las limitaciones inherentes de las modalidades de imagen transversal como la TC y la resonancia magnética, que no pueden confirmar de forma definitiva la relación anatómica entre la lesión y los conductos pancreaticobiliares, ni caracterizar completamente la naturaleza del quiste, posteriormente se realizó la EUS para un diagnóstico definitivo y una evaluación posterior. Bajo EUS, una lesión quística anecoica circular de 45 mm × 47 mm (Figura 2A) con septaciones internas (sin nódulos en la pared) entre la cabeza pancreática, el borde inferior del hígado y el riñón derecho. Al seguir la dirección de la supuesta comunicación ductal se reveló que el quiste estaba conectado a un ganglio linfático agrandado de 2,7 × 1,4 cm (Figura 2B). Un escaneo más detallado hacia el conducto biliar común confirmó la ausencia de comunicación entre la lesión quística y el sistema biliar (Figura 2C,D). Se sospechaba de LM retroperitoneal. Se priorizó la EUS-FNA para la caracterización definitiva del quiste. La EUS confirmó que no había comunicación entre el quiste y el árbol biliar e identificó múltiples cálculos en la vesícula biliar. En consecuencia, la colecistectomía, junto con la extirpación de quistes, se realizaba según lo decidido por la familia. Se observó una lesión quística redonda de 6 cm × 5 cm con cápsula completa cerca de la cabeza pancreática y la parte descendente duodenal (Figura 3A). La ruptura liberó líquido lechoso (Figura 3B). La lesión se separó de la vena cava inferior, con raíces conectadas a los grupos de ganglios linfáticos 12^{y 13} y extendiéndose a lo largo de los ganglios linfáticos (Figura 3C). Los resultados operativos confirmaron los resultados de la EUS. El dolor abdominal se resolvió tras la operación.

Protocolo

Este estudio se llevó a cabo de acuerdo con la Declaración de Helsinki y fue aprobado por el Comité de Ética del Hospital Central de Yueyang. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito del paciente. Los consumibles y el equipo utilizado se enumeran en la Tabla de Materiales.

1. Preparación del equipo y del paciente

1. Equipamiento
   1. Ecoendoscopio: Se utilizó un ecoendoscopio de matriz lineal para la imagen por ultrasonido en tiempo real.
      NOTA: En este caso no se realizó la AAF.
   2. Procesador de ultrasonidos: Se utilizó un sistema de procesamiento de ultrasonido compatible.
   3. Parámetros de imagen: La frecuencia de ultrasonido se ajustaba típicamente entre 5 y 10 MHz para equilibrar penetración y resolución. La ganancia y profundidad en modo B se ajustaban dinámicamente para optimizar la claridad de la imagen. Para la evaluación Doppler, la escala de velocidad Doppler en color (frecuencia de repetición de pulsos) se configuró inicialmente para detectar velocidades bajas de flujo (por ejemplo, 1,5–3,0 kHz) y se ajustó según fuera necesario, aumentando la ganancia de color justo por debajo del umbral de ruido.
2. Preparación del paciente
   1. El paciente debía ayunar al menos entre 6 y 8 horas antes del procedimiento para asegurar el estómago vacío.
   2. La sedación consciente o la anestesia monitorizada la administraban un anestesiólogo. Esto normalmente implicaba propofol intravenoso (ajustado al efecto) para garantizar la comodidad y la seguridad del paciente.
   3. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito para el procedimiento diagnóstico de EUS del paciente antes de la exploración.

2. Pasos procesales para el examen EUS

1. Estudio inicial y localización de la lesión
   1. El ecoendoscopio se adelantó al bulbo duodenal y, si era necesario, al duodeno descendente para visualizar la cabeza pancreática y las regiones retroperitoneales adyacentes.
   2. Se realizó un estudio sistemático para identificar la lesión quística. Esto se lograba mediante una combinación de torque suave con la mira, flexión de la punta y retirada. Se utilizaron tanto la imagen Doppler en modo B como en color para localizar la lesión y evaluar su relación con los principales vasos sanguíneos.
2. Caracterización de la lesión quística
   1. Medición: Una vez visualizada claramente la lesión, se utilizaron los calibradores electrónicos incorporados para medir sus dimensiones máximas en dos planos ortogonales.
   2. Arquitectura interna: La estructura interna del quiste se examinó cuidadosamente en diferentes frecuencias y ajustes de ganancia. Se documentaron las siguientes características:
      1. Septaciones: Se evaluó la presencia de estructuras lineales delgadas e hiperecóicas que dividen la luz del quiste.
         NOTA: Punto de confirmación - Se confirmó si las septaciones eran delgadas y regulares o gruesas e irregulares.
      2. Nódulos murales: La pared del quiste fue escaneada meticulosamente en busca de proyecciones sólidas en el lumen. Un nódulo mural se definía como una estructura sólida, discreta, hiperecoica que sobresalía de la pared.
      3. Ecogenicidad del contenido: El contenido de los quistes se caracterizó como anecoico (líquido claro) o con restos hiperecoicos.
   3. Evaluación de relaciones anatómicas
      1. Los márgenes del quiste se rastrearon en su totalidad girando el endoscopio y ajustando el plano de escaneo para evaluar su relación con la pared duodenal, el parénquima pancreático y los vasos peripancreáticos.
      2. Evaluación de la conexión linfática: Se realizó un escaneo meticuloso del tejido blando periquístico. La observación clave fue identificar cualquier estructura tubular anecoica que conectara la pared del quiste con un ganglio linfático adyacente o que recorriera vías linfáticas.
         NOTA: Punto de control de observación - El hallazgo clave a observar fue una comunicación directa y llena de líquido entre el quiste y un ganglio linfático extrapancreático.
      3. Exclusión de la comunicación ductal: Se examinó cuidadosamente la relación del quiste con el conducto biliar común y el conducto pancreático principal.
         NOTA: Punto de confirmación - Múltiples ángulos de escaneo confirmaron que no había comunicación visible entre el lumen del quiste y ni el conducto biliar ni el conducto pancreático. La ausencia de dicha comunicación fue una confirmación diagnóstica clave.
      4. Evaluación de la vesícula biliar: Se examinó la vesícula biliar y se confirmó la presencia de cálculos biliares y signos de engrosamiento de la pared (compatible con colecistitis).
   4. Punto de decisión clínica
      1. Basándose en los hallazgos de la EUS, concretamente la presencia de septaciones delgadas, la ausencia de nódulos murales, la confirmación de la ausencia de comunicación con los conductos pancreaticobiliares y la presencia de colecistolitiasis, se decidió no realizar aspiración con aguja fina. Por tanto, el procedimiento se concluyó únicamente como un examen diagnóstico.

3. Cuidado postprocedimental y seguimiento

1. El paciente fue trasladado a la zona de recuperación y monitorizado hasta la recuperación completa de la sedación.
2. Se monitorizaron los signos vitales, incluyendo la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la frecuencia respiratoria y la saturación de oxígeno.
3. El nivel de conciencia y la permeabilidad de las vías respiratorias se evaluaban continuamente hasta que el paciente estaba completamente despierto y receptivo.
4. Se observó al paciente por complicaciones relacionadas con el procedimiento, incluyendo dolor abdominal, náuseas, vómitos, sangrado o signos de perforación.

Resultados

El examen patológico reveló una masa quística bien circunscrita caracterizada por una hiperplasia prominente del músculo liso dentro de la pared del quiste, junto con áreas de degeneración mucinosa. También se observó hiperplasia linfoide densa con formación de folículos reactivos, que apoya el origen linfático de la lesión (Figura 4A). No se identificaron atipia citológica significativa ni características malignas en las secciones examinadas.

Discusión

Las malformaciones linfáticas (LM) son lesiones quísticas benignas raras, siendo los casos retroperitoneales menos del 1% de todas las^ocurrencias. Las modalidades convencionales de imagen (ecografía, TAC, RM) pueden caracterizar propiedades quísticas pero no pueden distinguir definitivamente el LM de otras masas quísticas, lo que a menudo requiere confirmación^{patológica 8,9}. Este artículo detalla un protoc...

Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo

Nombre	Empresa	Número de catálogo	Comentarios
Software de imagen integrado	Fujifilm	https://www.fujifilm.com/in/en/healthcare/endoscopy/endoscopy-ultrasonography/endoscopic-ultrasonography-system
Ecoendoscopio de matriz lineal	Fujifilm	EG-5800UT	"Para imágenes por ultrasonido en tiempo real de lesiones retroperitoneales"
Sistema de procesamiento de ultrasonidos	Fujifilm	9000	"Procesador compatible para ecoendoscopio; proporciona el modo B