Tercer ventrículotomía endoscópica para hidrocefalia con adhesión interhipotalámica: informe de caso y revisión de la literatura

Resumen

La endoscópica tercer ventrículotomía (ETV) trata la hidrocefalia obstructiva creando una nueva vía del líquido cefalorraquídeo. La adhesión interhipotalámica (IHA), una anomalía congénita rara, puede complicar la cirugía al ocultar puntos de referencia. Aunque es crucial evitar dañar la IHA, el ETV puede realizarse con una planificación cuidadosa y una guía de imagen.

Resumen

La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV) es un tratamiento bien establecido para la hidrocefalia obstructiva; sin embargo, variaciones anatómicas, como la adhesión interhipotalámica (IHA), pueden ocultar los puntos críticos del tercer ventrículo y complicar la orientación intraoperatoria. La IHA es una rara banda congénita de tejido neural que conecta las paredes del hipotalámico medial y puede suponer un desafío técnico durante la endoscopia ventricular. Se presenta un caso de hidrocefalia obstructiva en el que se detectó IHA durante la ETV, y se describe un enfoque quirúrgico estructurado para realizar la ventriculostomía de forma segura sin alterar la adherencia. Se utilizó la resonancia magnética preoperatoria para evaluar la anatomía ventricular y planificar la trayectoria. La guía intraoperatoria por ecografía facilitó un acceso ventricular preciso. Tras la identificación del receso infundibular y los cuerpos mamilares, se perforó el tercer suelo ventricular anterior a los cuerpos mamilares utilizando un instrumento romo. Se empleó un catéter con balón para dilatar la ventana minimizando la tracción sobre el IHA. Se confirmó endoscópicamente un flujo adecuado de líquido cefalorraquídeo. La imagen postoperatoria demostró la patencia de la estoma y el paciente mostró mejoría clínica durante el seguimiento. Este caso ilustra que la presencia de IHA no impide un ETV exitoso cuando se visualizan claramente hitos críticos y se sigue una estrategia intraoperatoria metódica. La preservación de la adhesión puede aumentar la seguridad del procedimiento, y la maniobras ventriculoperitoneales debe seguir siendo una opción secundaria cuando las restricciones anatómicas impiden la fenestración segura.

Introducción

La hidrocefalia es una afección potencialmente mortal caracterizada por un agrandamiento ventricular anormal debido a una dinámica anormal del líquido cefalorraquídeo (LCR). Es una de las condiciones neuroquirúrgicas más comunes en pacientes pediátricos y suele manifestarse como un aumento progresivo de la cabeza en lactantes o un aumento de la presión intracraneal en niños mayores¹. La etiología de la hidrocefalia es multifactorial, abarcando tanto formas congénitas asociadas a anomalías genéticas como condiciones adquiridas que alteran la dinámica del líquido cefalorraquídeo. Estos pueden incluir mecanismos que implican un deterioro del flujo ventricular, disfunción del espacio subaracnoideo, alteraciones en las pulsaciones cerebrales, disminución de la compasión cerebral y, más recientemente, regulación propuesta del transporte^acuático 2,3,4,5.

La hidrocefalia congénita está asociada a anomalías genéticas que afectan al desarrollo cerebral, mientras que los casos adquiridos resultan de alteraciones en el drenaje ventricular, función del espacio subaracnoideo o cumplimiento venoso^{cerebral 4,6,7}. El diagnóstico precoz y la intervención quirúrgica, incluyendo derivaciones ventrículo-peritoneales (SVP) o procedimientos endoscópicos, siguen siendo fundamentales para reducir la morbilidad y la^{mortalidad 8}. Aunque el SVP proporciona una desviación eficaz e inmediata del LCR, está asociado a una dependencia prolongada del derivación y a posibles complicaciones como infecciones, obstrucciones y cirugías repetidas de revisión. En cambio, la tercera ventriculostomía endoscópica (ETV) ofrece una alternativa independiente del derivación al restaurar la circulación fisiológica del LCR en pacientes seleccionados con hidrocefalia obstructiva. Sin embargo, el éxito de la ETV depende en gran medida de una anatomía ventricular favorable y de la identificación clara de los hitos críticos del tercer ventrículo.

La adhesión interhipotalámica (IHA), una variación recientemente identificada, se define por una banda parénquimala que conecta los márgenes mediales del hipotálamo a través del tercer ventrículo (Figura 1)^9,10. Se asocia con anomalías como heterotopía de sustancia gris, paladar hendido, atrofia óptica, hipoplasia cerebelosa, subrotación hipocampal y lesiones de sustancia^{blanca 10}. Las IHA pueden resultar de muerte celular programada defectuosa, migración alterada o tejido hipotalámico accesorio durante el desarrollo embrionario de la lámina^{terminal 11}. Es importante destacar que la presencia de IHA puede suponer un desafío técnico para el ETV al obstruir el tercer suelo ventricular o alterar puntos anatómicos críticos. En tales casos, la distorsión del receso infundibular, los cuerpos mamillares o el tubérculo cinereo puede aumentar el riesgo de fenestración inexacta o lesión en estructuras neuronales y vasculares^{adyacentes 12}. Además, el engrosamiento del tercer suelo ventricular, la cisterna prepontina estrecha o la visualización inclara de la arteria basilar pueden comprometer la seguridad del procedimiento y limitar la viabilidad de la ETV. Por ello, es imprescindible realizar una evaluación preoperatoria exhaustiva para determinar la viabilidad y seguridad del ETV a nivel individual. Una evaluación cuidadosa del tamaño ventricular, grosor del suelo, permeabilidad de la cisterna prepontina y relación espacial entre la adhesión y el lugar de la fenestración prevista es esencial en la selección^{del paciente 13,14}. El objetivo de este estudio es revisar la literatura sobre un caso pediátrico de IHA e hidrocefalia que fue tratado con ETV.

PRESENTACIÓN DEL CASO:
Una niña de 2,5 años con antecedentes de reparación de omfalocele fue ingresada en la Unidad de Urgencias Pediátricas con quejas de dificultad para mantener el equilibrio sentada. Los hallazgos del examen neurológico fueron los siguientes: respiración espontánea, apertura ocular espontánea y pupilas isocóricas. Los reflejos ligeros eran positivos. El movimiento espontáneo de todas las extremidades era igual y adecuado. El paciente era capaz de articular palabras individuales. Su circunferencia cefálica era de 50,5 cm, superando el percentil 90, y la fontanela estaba distendida.

DIAGNÓSTICO:
Tras una evaluación de urgencia, el paciente se sometió a tomografía craneal computarizada (TC) sin contraste, que reveló hallazgos consistentes con hidrocefalia triventricular y una formación en forma de banda en la región hipotalámica y talámica (Figura 2). El índice de Evans se calculó como la relación entre el ancho máximo del cuerno frontal y el diámetro interno máximo del cráneo en la imagen axial y fue de 0,48, lo que confirma un agrandamiento ventricular significativo. Posteriormente se realizó una resonancia magnética (RM) para excluir una lesión masiva subyacente y para caracterizar mejor la anatomía intraventricular. La resonancia magnética confirmó una hidrocefalia triventricular marcada y reveló una estructura parénquimala en forma de banda que se extiende entre las paredes del hipotalámico medial, compatible con la IHA, además de una adhesión intertalámica (Figura 3). El ángulo calloso medía 44°, apoyando la ventriculomegalia patológica. El tercer ventrículo estaba agrandado y la imagen media del sagital mostró una cisterna prepontina preservada sin evidencia de una lesión masiva de la fosa posterior. Los hallazgos fueron consistentes con estenosis acueductal, confirmando un patrón obstructivo de hidrocefalia. Dadas las señales clínicas de aumento de la presión intracraneal y la confirmación radiológica de hidrocefalia obstructiva secundaria a estenosis acueductal, la situación de emergencia fue explicada a los tutores legales del paciente y se planificó una intervención quirúrgica urgente.

Protocolo

Este estudio describe un caso de un solo paciente y no constituye investigación con sujetos humanos según las políticas institucionales. Por tanto, no se requería la aprobación formal de la Junta de Revisión Institucional. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito para el procedimiento quirúrgico y la publicación de datos clínicos y radiológicos de los tutores legales del paciente. Todos los procedimientos se llevaron a cabo de acuerdo con las directrices institucionales y los principios de la Declaración de Helsinki.

1. Preparación preoperatoria

1. El paciente fue trasladado al quirófano para intervención quirúrgica de emergencia.
2. Colocado en posición supina bajo anestesia general.
3. Se utilizó un soporte suave para la cabeza para lograr aproximadamente 10 grados de flexión del cuello.
4. La sutura coronal se identificó mediante palpación.
5. El lugar se marcó en un punto 2,5 cm anterior a la sutura coronal y aproximadamente 2,5 cm lateral a la línea media en la parte frontal derecha.
6. Siguiendo los protocolos estándar de aséptico y antiséptico, se preparó el campo quirúrgico.

2. Funcionamiento

1. Se realizó una incisión lineal de 5 cm centrada en el punto marcado.
2. La hemostasia se logró mediante cauterización bipolar.
3. Se diseccionaron la piel y los tejidos subcutáneos, y se colocó un separador cutáneo automático.
4. El periosteo fue retirado con un ascensor periosteal Adson.
5. Se creó un orificio de muela ligeramente lateral al punto de Kocher usando un perforador de alta velocidad. El margen semicircular lateral del orificio de la rebaña se eliminó utilizando un taladro de alta velocidad y un rongeur de Kerrison para permitir la inserción del canal de trabajo endoscópico bajo guía por ultrasonidos.
6. La fina capa de hueso que quedaba en la duramadre fue retirada con un disector.
7. Se utilizó una ecografía intraoperatoria para visualizar los ventrículos laterales, el Foramen de Monro y el tercer ventrículo. Se utilizó una sonda lineal de alta frecuencia (7–12 MHz) con una profundidad ajustada de aproximadamente 4–6 cm.
8. La ganancia se ajustó para optimizar la visualización de la pared ventricular minimizando el artefacto. Se aplicó solución salina estéril de forma intermitente en el orificio de la rebarba para mejorar el acoplamiento acústico y la claridad de la imagen.
9. La sonda de punción por ultrasonido estaba conectada al canal de trabajo del endoscopio.
10. La duramadre se abrió en forma cruzada usando un bisturí #11.
11. Se aplicó cauterización bipolar para coagular la pía matera subyacente.
12. El canal de trabajo del endoscopio se insertó perpendicularmente al parénquima cerebral bajo guía de ultrasonido en tiempo real. Al llegar al ventrículo lateral, se observó el flujo de LCR desde la cánula en funcionamiento.
13. La trayectoria se ajustaba continuamente para dirigirse al cuerno frontal ipsilateral evitando el núcleo caudado y las venas corticales. La entrada segura del ventriculo se confirmó mediante una pérdida repentina de resistencia y la salida libre de LCR a través de la cánula.
14. El canal de trabajo del endoscopio se mantuvo en su lugar, y se retiraron el trocar y la sonda de ultrasonidos.
15. El endoscopio se insertaba entonces a través del canal de trabajo.
16. Dentro del ventrículo lateral, se identificaron el plexo coroideo, el Foramen de Monro, la vena septal y la vena talamostriada mediante visualización endoscópica directa. Las adherencias en forma de banda se observaron al nivel del Foramen de Monro.
17. El paso seguro a través del Foramen de Monro fue confirmado mediante la identificación visual tanto de las venas septal como talamostriadas que forman el ángulo venoso, asegurando que el endoscopio avanzara medialmente al plexo coroideo y sin contacto con estructuras venosas. Sin dañarlos, el endoscopio se pasó a través del Foramen de Monro y llegó al tercer ventrículo (Figura 4).
18. Se identificó el suelo del tercer ventrículo, incluyendo el IHA, el receso infundibular y los cuerpos mamilares.
19. Se realizó una perforación roma utilizando la punta de un coagulador monopolar en la región más translúcida del tercer suelo ventricular (entre los cuerpos mamilares y el receso infundibular) sin dañar la IHA.
20. El lugar correcto de la fenestración se confirmó identificando los cuerpos mamilares en la parte posterior y el receso infundibular en la parte anterior, asegurando la orientación de la línea media y la visualización de la pulsación de la arteria basilar bajo el suelo antes de la perforación.
21. Se insertó un catéter balón 4F a través de la fenestración inicial, y el balón se inflaba y desinflaba repetidamente para ensanchar gradualmente la abertura hasta aproximadamente 5 mm de diámetro. La inflación con balón se realizó de forma incremental bajo visualización directa para evitar una tracción excesiva en el suelo ventricular circundante y en la IHA.
22. Se observó flujo de líquido cefalorraquídeo tras la desinflación del balón. Se confirmó una circulación adecuada de LCR mediante la visualización del flujo pulsátil a través del estoma y la libre comunicación con la cisterna prepontina, incluyendo una visualización clara de las pulsaciones de la arteria basilar bajo la ventana.
23. A continuación, se retiraron el sistema endoscópico y el separador cutáneo automático.
24. La hemostasia final se logró mediante cauterización bipolar.
25. El tejido subcutáneo se acercó con suturas de poliglactina absorbibles 3-0, y el cierre de la piel se completó utilizando grapadoras quirúrgicas. El procedimiento se completó tras confirmar la hemostasia, una patencia adecuada de estoma y la ausencia de complicaciones intraoperatorias.

Resultados

Tras la operación, el paciente recibió analgésicos (paracetamol o ibuprofeno) para el control del dolor. Se realizó una tomografía computarizada craneal sin contraste en menos de 24 horas para descartar hemorragia (Figura 2). Se realizaban exámenes neurológicos cada hora durante las primeras 24 horas y cada cuatro horas hasta el alta. El paciente fue dado de alta el segundo día postoperatorio con instrucciones para el cuidado de la herida y el seguimiento am...

Discusión

La hidrocefalia sigue siendo un desafío importante para la salud global. Walter Dandy, en 1913, clasificó la hidrocefalia en dos categorías principales: comunicante (no obstructiva) y no comunicante (obstructiva). Esta clasificación constituye la base para la comprensión de esta condición y ha guiado investigaciones posteriores sobre su fisiopatología y manejo¹⁵. Desde el trabajo pionero de Dandy, los avances en tecnología y técnicas quirúrgicas han mejorado signi...

Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo

Nombre	Empresa	Número de catálogo	Comentarios
Ascensor perióstico Adson	Ruggles-Redmond	RO263	Semi-afilado, 5 mm, curvado 6-3/8, longitud 164 mm
Retraidores automáticos de piel y bsp;	Integra	3,72,245	Longitud del separador Heiss Automatic Skin - Total (mm): 102 Longitud 1 - Punta/Mandíbula (mm): 8
Catéter con balón...	Edwards Fogarty	120804FP	Longitud (cm): 80, tamaño del catéter (F): 4,  Diámetro del globo inflado (mm): 9
Bisture	Beybi	24,02,502	Consejo de Beybi Bisture. Nº:20 y Nº:11
Taladro de alta velocidad	Medtronic Midas Rex MR8	MR8 Electric Plus EM850	Punta perforadora utilizada
Kerrison Rongeur	Esculap	FK950B	Longitud (cm): 7 pulgadas, Tamaño de la mandíbula Ancho: 3,0 mm, Apertura de la mandíbula: 10,0 mm
Revestimiento operativo	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	Graduado, giratorio, diámetro exterior de 6,8 mm, longitud de trabajo 13 cm
Trocar	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	Uso con vainas quirúrgicas para punción ventricular
Ecografía	BK	BK5000	Úsalo mediante el transductor N11C5s (9063) para punción ventricular
Ventriculoscopio	Karl Storz VENTRICULOSCOPIO LOTTO con HOPKINS	28164 LAB	Telescopio gran angular 30&º, ocular inclinado, diámetro exterior 6,1 mm, longitud 18 cm, diámetro del canal de trabajo 2,9 mm, diámetro del canal de riego/succión 1,6 mm