Los sistemas de recolección dobles son la anomalía renal congénita más común, afectando aproximadamente al 0,8 % de la población1. Los uréteres ectópicos son más raros (0,025–0,05 %) pero se asocian con sistemas dobles en hasta el 80 % de los casos2, afectando predominantemente al segmento del polo superior según la regla de Weigert-Meyer, según la cual el uréter del polo superior se inserta medial e inferiormente y con frecuencia drena ectópicamente en la vagina, la uretra o el vestíbulo en las mujeres. El mal desarrollo embriológico del brote ureteral conduce a una inserción ectópica, obstrucción, hidronefrosis y filtración urinaria continua (Figura 1). En las mujeres, el drenaje vaginal suele manifestarse como incontinencia persistente, a menudo diagnosticada erróneamente como vejiga neurogénica, secreción vaginal o fístula, especialmente en la edad adulta, donde casi el 30 % de los casos se diagnostican después de los 18 años3.
El tratamiento estándar para las unidades funcionales deficientes es la escisión quirúrgica, siendo cada vez más preferida la heminefroureterectomía laparoscópica asistida por robot frente a los enfoques abiertos o laparoscópicos debido a una mayor precisión, menor pérdida sanguínea, duración reducida de la hospitalización y complicaciones mínimas4,5. La fluorescencia con verde de indocianina (ICG) mejora aún más la identificación vascular y la preservación del tejido6,7. Este artículo es adecuado para especialistas que tratan afecciones congénitas poco comunes en casos complejos.
Caso clínico:
Una mujer de 41 años, dependiente de silla de ruedas debido a una esclerosis múltiple progresiva recurrente-remitente (EDSS 6,5) y artroplastias de cadera bilaterales, presentó una fuga urinaria vaginal continua, infecciones urinarias recurrentes (con Escherichia coli resistente a múltiples fármacos), dolor intermitente en la parte baja del abdomen y episodios de fiebre (hasta 38,5 °C). Inicialmente, los síntomas se atribuyeron a vejiga neurogénica secundaria a la esclerosis múltiple, lo que llevó al inicio de la cateterización intermitente autoadministrada y al uso de protectores para incontinencia. Este enfoque conservador agravó el aislamiento social, el malestar psicológico y las infecciones recurrentes. La evaluación diagnóstica incluyó una urografía por tomografía computarizada con contraste que mostró un riñón doble derecho con hidronefrosis severa del segmento superior no funcional y un megaureter ectópico tortuoso y dilatado (30 mm) que se insertaba en el cúpula vaginal (Figura 2), una pielografía retrógrada que confirmó la inserción ectópica y una gammagrafía con MAG3 que verificó una función diferencial del 0 % en el polo superior (función conservada del polo inferior: 33 % de la función renal total). La colocación de una nefrostomía percutánea logró la descompresión de la hidronefrosis durante cuatro semanas.
Diagnóstico, Evaluación, Plan:
Riñón dúplice derecho con uretra ectópica vaginal proveniente de un segmento superior no funcional que causa incontinencia continua y pielonefritis recurrente. El diagnóstico diferencial incluía disfunción vesical neurogénica, fístula vesicovaginal o uretra ectópica de sistema único. La imagenología multimodal (urografía con TC, pielografía retrógrada, centellografía con MAG3) mostró obstrucción, megaureter, ausencia de función en el polo superior e inserción vaginal que evita el control del esfínter. Se realizó inicialmente una derivación temporal mediante nefrostomía percutánea y antibióticos dirigidos para resolver la infección y la inflamación, seguida de una heminefroureterectomía robotizada del polo superior como tratamiento definitivo. Se eligió el enfoque robótico por su mejor visualización y precisión. Se planeó el uso de fluorescencia con ICG para proteger el aporte vascular del polo inferior. Las complicaciones esperadas (sangrado, isquemia del polo inferior, recurrencia de infección) se minimizaron mediante la disección guiada por fluorescencia y un equipo robótico experimentado.