Abordaje posterior para la resección microquirúrgica de un ganglioneuroma cervical ventrolateral: un caso ilustrativo e informe técnico

Resumen

Este protocolo describe la laminectomía cervical posterior de la línea media con reconstrucción por laminoplastia y resección microquirúrgica de un ganglioneuroma extramedular intradural ventrolateral en un paciente pediátrico, proporcionando un marco quirúrgico reproducible para este tumor raro.

Resumen

Los ganglioneuromas de la columna cervical son tumores neuroblásticos excepcionalmente raros y bien diferenciados. Presentamos el caso de una niña de 4 años con antecedentes de varios meses de fatiga progresiva, debilidad de la extremidad superior derecha e inestabilidad de la marcha, en quien la resonancia magnética mostró una masa extramedular intradural cervical que potenciaba de forma homogénea y que causaba una compresión significativa de la médula espinal ventral. Se realizó un abordaje de la línea media posterior con laminoplastia cervical dos a seis bajo monitorización neurofisiológica continua, proporcionando un amplio acceso dorsal a la lesión. Se realizó una resección microquirúrgica de la masa ventrolateral mediante una cuidadosa disección de aracnoides y drenaje del líquido cefalorraquídeo para lograr una resección total macroscópica, con la histopatología confirmando ganglioneuroma maduro sin transformación maligna. Una resonancia postoperatoria demostró una resección total macroscópica de la masa. En el seguimiento de los 6 meses, el paciente ha demostrado una recuperación neurológica notable, con fuerza total de las extremidades superiores y marcha normal. Este caso ofrece un marco procedimental reproducible para tumores cervicales intradurales ventrolaterales en la población pediátrica, subrayando la importancia de la planificación multidisciplinar, la selección del corredor posterior basada en laminoplastia y la meticulosa técnica microquirúrgica.

Introducción

Los ganglioneuromas son tumores neuroblásticos benignos y bien diferenciados que se originan en células ganglionares maduras y células de Schwann del sistema nervioso simpático. Representan el extremo más maduro del espectro tumoral neuroblástico, que también incluye neuroblastoma y ganglioneuroblastoma. Los ganglioneuromas intraespinales son raros, representando menos del 1% de todos los tumores espinales, y la afectación cervical es excepcionalmente poco común. La mayoría de los casos reportados ocurren en adultos, por lo que la presentación pediátrica descrita aquí es especialmente^{inusual 1,2}.

El objetivo del método actual es demostrar un enfoque reproducible de la línea media posterior empleando laminoplastia cervical multinivel para la resección microquirúrgica segura de un ganglioneuroma cervical intramedular (IDEM) con extensión foraminal en un paciente pediátrico. Para tumores con esta morfología, en los que la masa dominante es ventrolateral en lugar de puramente ventral, un enfoque posterior proporciona acceso directo al componente más grande del tumor sin requerir instrumentación anterior ni los riesgos añadidos de un corredor anterior, incluyendo disfagia, lesión recurrente del nervio laríngeo y exposición de las arteras vertebrales. En comparación con los enfoques cervicales anteriores, la principal ventaja de esta técnica es que el corredor posterior permite la exposición de todo el canal espinal cervical^{dorsal 3,4,5}. La laminectomía en bloc con reconstrucción de banda tensiva posterior descrita aquí tiene como objetivo preservar la integridad biomecánica de la columna y potencialmente reducir el riesgo a largo plazo de deformidad cifótica progresiva en un niño^{en crecimiento 3}. Esta técnica puede ser aplicable a otros tumores cervicales IDEM, incluidos los schwannomas y neurofibromas, y el marco escalonado está diseñado para ayudar a los neurocirujanos a planificar y ejecutar resecciones complejas de tumores cervicales.

Protocolo

Este protocolo sigue las directrices de la Junta de Revisión Institucional del Centro Médico Infantil Dell y cumple con los principios de la Declaración de Helsinki. Se obtuvo el consentimiento informado de los padres del paciente para la publicación de este caso.

1. Planificación preoperatoria y evaluación multidisciplinar

1. Documenta una historia clínica detallada y un examen neurológico basal.
2. Obtén imágenes de resonancia magnética (RM) de alta resolución de toda la columna vertebral con y sin contraste de gadolinio para caracterizar las características de señal del tumor, el grado de afectación y el grado de compresión de la médula espinal.
3. Obtén una tomografía computarizada (TC) dedicada de la columna para evaluar la anatomía ósea y ayudar a informar el enfoque quirúrgico. Considera realizar una angiografía por TC (CTA) del cuello para caracterizar la posición, el calibre y la dominancia de la arteria vertebral en relación con el tumor.
4. Convocar un comité multidisciplinar de tumores que incluya neurocirugía pediátrica, neurooncología pediátrica, neurorradiología y neuropatología para revisar imágenes y establecer indicaciones y objetivos quirúrgicos.
5. Informar con el equipo quirúrgico para preparar la instrumentación y los adjuntos quirúrgicos necesarios, incluyendo al técnico quirúrgico, la enfermera de circulación, el equipo de anestesia, los representantes de dispositivos médicos y el equipo de neuromonitorización.

2. Anestesia, monitorización neurofisiológica intraoperatoria y posicionamiento

1. Inducir anestesia endotraqueal general utilizando una técnica de anestesia intravenosa total para permitir una adquisición fiable del potencial evocado motor (MEP). Utilizar infusiones de propofol (100–200 μg/kg/min) y remifentanil (0,1–0,5 μg/kg/min). Evita agentes bloqueadores neuromusculares de acción prolongada tras la intubación.
2. Que el equipo de neuromonitorización coloque electrodos subdérmicos para el potencial somatosensorial bilateral de las extremidades superiores e inferiores (SSEP) y MEP. Graba las formas de onda base. Parámetros de estimulación MEP: tren de 5–7 estímulos, intervalo interestímulo 2–4 ms, intensidad del estímulo 100–200 V.
3. Registrar las formas de onda de la línea base y definir los criterios de alarma como una reducción superior al 50% en la amplitud de MEP o una prolongación superior al 10% de la latencia SSEP respecto a la línea base. Cabe señalar que en casos de mielopatía preoperatoria grave, pueden estar ausentes señales basales del lado derecho; documenta esto explícitamente y monitoriza las señales contralaterales intactas como referencia principal.
   NOTA: También pueden considerarse grabaciones de ondas D para el monitoreo de la médula espinal, aunque no se utilizaron en el caso presente.
4. Coloca al paciente en posición prona sobre una mesa Jackson con la cabeza asegurada en una pinza de cráneo de tres puntos Mayfield. Flexiona el cuello para abrir los espacios interlaminares posteriores. Confirma que el mástil está alineado adecuadamente. Revisa las señales MEP y SSEP.
5. Administrar dexametasona intravenosa (4 mg) y cefazolina (100 mg/kg) antes de la incisión cutánea. Mantener la presión arterial media (MAP) por encima de 80 mmHg durante todo el procedimiento para optimizar la perfusión de la médula espinal.

3. Exposición posterior de la línea media, laminectomía en bloque C2–C6 y reconstrucción por laminoplastia

1. Haz una incisión posterior en la línea media de la piel. Llevar la disección a través del tejido subcutáneo y la fascia nucal hasta los procesos espinosos mediante electrocauterización. Realizar una disección subperiostal de la musculatura paraespinal desde los procesos espinosos y las láminas bilateralmente de C2 a C6, preservando las cápsulas facetarias.
2. Realizar laminectomía en bloque C2–C6 utilizando un cuchillo óseo ultrasónico para crear osteotomías parasagitales bilaterales en la unión lámina-lateral de la masa, minimizando la pérdida ósea.
   NOTA: La lámina extraída se reserva para la reimplantación (laminoplastia), que se describe en la Sección 6.
3. Eleva todo el complejo laminar como una sola unidad y colócalo en una gasa húmeda empapada en solución salina para su posterior reimplantación. Tras la laminectomía, realizar una ecografía intraoperatoria para confirmar la presencia y ubicación de la masa intradural, caracterizar el desplazamiento del cordón y verificar la adecuación de la descompresión ósea.
4. Logra la hemostasia epidural mediante electrocauterización bipolar y pledgets empapados en trombina. Inspecciona el espacio epidural para detectar cualquier extensión extradural del tumor.

4. Exposición intradural

1. Bajo un microscopio quirúrgico de alta potencia, abre la duramadre en la línea media usando un bisturí de 15 hojas, luego extiende la durotomía rostral y caudal con microtijeras. Añade los bordes durales a la musculatura paraespinal con suturas 4-0 para maximizar el campo quirúrgico.
2. Incisa bruscamente la capa aracnoide posterior en la línea media con microtijeras. Libera al menos 10 mL de líquido cefalorraquídeo (LCR) tras abrir la capa aracnoidea para lograr la relajación de la médula espinal.
   NOTA: Aunque no se utiliza en el caso actual, se puede considerar la colocación del drenaje lumbar para un drenaje adicional de LCR.
3. Identificar el tumor y comenzar a desarrollar un plano circunferencial alrededor de la cápsula tumoral mediante una disección microquirúrgica aguda.

5. Resección microquirúrgica de tumores

1. Coagula la cápsula tumoral con electrocauterización bipolar y ábrela bruscamente con unas microtijeras. Envía una muestra del contenido de la cápsula para un análisis patológico intraoperatorio de sección congelada que guíe el grado de la resección.
2. Realiza un desvolumen interno utilizando diseccionadores de Penfield y un aspirador ultrasónico a baja amplitud para reducir progresivamente el tumor. A medida que se extirpa la porción central del tumor, observa una medialización progresiva y descompresión del saco tecal, lo que facilita el acceso a la periferia tumoral.
3. Tras una adecuada reducción interna del componente intradural, se aborda la extensión del tumor foraminal. Coagula el componente foraminal de la cápsula y reseca usando microtijeras. Evita perforar lateralmente el foramen para evitar lesiones involuntarias en la arteria vertebral.
4. Antes y durante la disección foraminal, se utiliza micro-Doppler intraoperatorio para confirmar la posición de la arteria vertebral y definir los límites seguros de disección.
   NOTA: La arteria vertebral está específicamente en riesgo cuando trabaja lateralmente a la pared medial del foramen transversario.
5. Realizar la ecografía intraoperatoria final para evaluar el grado de resección, la reexpansión de la médula espinal y la restauración de los espacios del LCR. Inspecciona la cama tumoral bajo aumento microscópico de alta potencia en busca de tumores residuales o sangrados.
6. Lograr la hemostasia con una coagulación bipolar suave a bajo voltaje e irrigar el espacio intradural con solución salina normal y tibia.

6. Cierre dural y reconstrucción por laminoplastia

1. Realiza un cierre dural primario hermético usando una sutura trenzada de nylon 4-0 en una aguja cónica y sin bloqueo. Realizar una maniobra de Valsalva a 40_{cmH 2}O para confirmar que la reparación es estanca. Refuerza el cierre dural con sellador de fibrina.
2. Reposicionar el complejo laminar preservado C2–C6 en alineación anatómica. Fija el bloque laminar bilateralmente usando miniplacas de titanio tipo "hueso de perro" (por ejemplo, sistema Stryker Lorenz de 1,5 mm) en las uniones de masa laterales bilateralmente.
3. Utiliza tornillos unicorticales de 4 mm dirigidos perpendicularmente a la superficie de masa lateral. Opcionalmente, confirmar una fijación adecuada y la posición laminar anatómica en fluoroscopia intraoperatoria.
   NOTA: La fluoroscopia intraoperatoria debe minimizarse en los niños para evitar una exposición innecesaria a la radiación en el paciente.
4. Reaproxima la musculatura paraespinal en capas sobre la reconstrucción usando suturas interrumpidas. Cierra la fascia de forma hermética.
5. Cierra la capa subcutánea con suturas enterradas y la piel con una sutura absorbible en continuidad. Aplica un apósito oclusivo estéril.

7. Cuidados postoperatorios

1. Que el equipo de anestesia extube al paciente si es apropiado y lo traslade a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Aumentar la MAP hasta el límite superior de parámetros normales ajustados por edad para optimizar la perfusión medular.
2. Realiza evaluaciones neurológicas horarias durante las primeras 12 horas, documentando la fuerza motora, la sensibilidad y la función de la vejiga.
3. Administra dexametasona intravenosa con una reducción gradual de 3 días. Comenzar la evaluación formal de fisioterapia y terapia ocupacional el primer día postoperatorio. Objetivo de dar de alta a casa cuando el paciente demuestre movilidad segura y un control adecuado del dolor.
4. Programa un seguimiento ambulatorio a las 2 semanas, 1 mes, 6 meses y 1 año, con resonancia magnética repetida a los 6 meses y 1 año para controlar la recurrencia.

Resultados

Este protocolo se ejecutó con éxito en una niña de 4 años con antecedentes de varios meses de fatiga progresiva, debilidad de la extremidad superior derecha e inestabilidad de la marcha. Su examen de fuerza destacó por el tríceps derecho, el agarre y la dorsiflexión y plantarflexión bilateral iguales a 4/5 en la escala del Consejo de Investigación Médica (MRC). Su resonancia mostró una masa extramedular intradural cervical que potenciaba de forma homogénea y que causaba una compresión significativa de la médula espinal ventral (Figura 1). Se realizó un abordaje de la línea media posterior con laminectomía en bloque C2–C6 y reconstrucción por laminoplastia bajo monitorización neurofisiológica continua, proporcionando un amplio acceso dorsal a la lesión. La resección microquirúrgica de la masa ventral se realizó mediante relajación del cordón asistida por gravedad, drenaje de LCR y disección cuidadosa de aracnoides. El ligamento dentado no requirió seccionamiento. La histopatología confirmó un ganglioneuroma maduro sin transformación maligna (Figura 2). La resonancia postoperatoria confirmó resección total macroscópica y descompresión de la médula espinal (Figura 3). A los 6 meses de seguimiento, el paciente ha demostrado una recuperación neurológica notable y tiene una fuerza de 5/5 en la escala MRC en todas las extremidades. Ha vuelto a sus actividades normales, incluyendo correr y jugar al fútbol.

Figura 1: Resonancia preoperatoria de la columna cervical con y sin contraste. (A) Resonancia pre-contraste ponderada en T2 sagital, (B) resonancia post-contraste ponderada en T1 sagital y (C) RM pre-contraste ponderada en T2 axial muestran una mejora de la masa intramedular en forma de mancuerna que abarca C2–C5 con extensión hacia el foramen neural derecho C3-C4, causando desplazamiento severo de la médula espinal y mielomalacia. Por favor, haz clic aquí para ver una versión ampliada de esta figura.

Figura 2: Sección del tumor resecado tintida con hematoxilina y eosina (H&E). La patología a 20× aumento demuestra células ganglionares maduras incrustadas en un estroma Schwanniano sin componentes neuroblásticos, compatible con ganglioneuroma. Por favor, haz clic aquí para ver una versión ampliada de esta figura.

Figura 3: Resonancia postoperatoria de la columna cervical con y sin contraste. (A) Resonancia sagital ponderada en T2 antes del contraste, (B) resonancia sagital ponderada en T1 postcontraste y (C) resonancia axial ponderada en T2 antes del contraste muestran una resección total macroscópica de la neoplasia con descompresión de la médula espinal. Por favor, haz clic aquí para ver una versión ampliada de esta figura.

Categoría	Anterior	Posterior
Ventajas	Acceso directo al componente tumoral ventral	Amplia exposición del conducto posterior
	Mejor visualización de la inserción dural anterior	El acceso multinivel es más fácil de obtener
	La posición supina simplifica la gestión de las vías respiratorias	Acceso directo al tumor posterolateral y foraminal
	Una disección muscular mínima puede reducir el dolor postoperatorio	Menor riesgo de disfagia postoperatoria o lesión recurrente del nervio laríngeo
		La ecografía intraoperatoria es más fácil de emplear
Desventajas	Acceso limitado a componentes posteriores o laterales del tumor	Acceso indirecto a tumores ventrales de la línea media
	El acceso multinivel contiguo requiere corpectomía con reconstrucción	Puede requerir movilización del cordón para el acceso ventral
	Los riesgos incluyen disfagia, lesión recurrente del nervio laríngeo, lesiones de la arteria vertebral, del esófago y de la tráquea	Dolor postoperatorio por disección muscular
		Los riesgos incluyen fuga de LCR, cifosis postlaminectomía y parálisis nerviosa

Tabla 1: Comparación de enfoques quirúrgicos para tumores extramedulares intradurales intradurales ventrolaterales. La tabla describe las principales ventajas y desventajas de los enfoques quirúrgicos anterior y posterior para la resección de un tumor intramedular intradural ventrolateral del cuello uterino.

Discusión

Este protocolo y caso representativo ofrecen una guía para un enfoque posterior de tumores cervicales ventrolaterales IDEM en la población pediátrica, subrayando la importancia de la planificación multidisciplinar, la selección del corredor posterior basada en laminoplastia y una técnica microquirúrgica meticulosa. La selección del enfoque para tumores cervicales IDEM debe guiarse por la ubicación dominante del tumor en la imagen axial. Para tumores con epicentro ventrolateral o extensión foraminal (como en el caso presente), el abordaje posterior proporciona el acceso más directo con un menor riesgo de lesión vascular y visceral. En cambio, los tumores intradurales puramente ventrales, especialmente los meningiomas calcificados adheridos a la duramadre anterior, pueden abordarse mejor de forma anterior o anterolateral, donde la visualización directa evita la necesidad de desplazamiento de la médula (Tabla 1).

La evaluación preoperatoria de estos casos exige una resonancia magnética de alta resolución de la columna cervical con y sin contraste de gadolinio, ATC de la vasculatura cervical cuando hay extensión foraminal o lateral, una discusión multidisciplinar en equipo y un consentimiento informado exhaustivo con la familia. El monitoreo neurofisiológico intraoperatorio (IONM) con MEPs y SSEPs es un complemento quirúrgico importante que proporciona retroalimentación en tiempo real sobre la función de la médula^{espinal 6}. Los cirujanos deben tener en cuenta que, en casos de mielopatía preoperatoria grave, las señales basales pueden estar ausentes o notablemente degradadas en el lado afectado; En tales casos, cualquier recuperación de señales durante o después de la descompresión puede servir como un indicador pronóstico positivo, como en el caso índice. Durante la exposición, es fundamental realizar una laminectomía amplia para proporcionar un corredor posterior suficiente. Una vez abierta la duramadre, es esencial una disección meticulosa de aracnoides con liberación progresiva de LCR con o sin drenaje lumbar (no utilizado en el caso actual) para lograr la relajación asistida por gravedad y minimizar la retracción mecánica. Para tumores con cualquier componente ventral, se puede considerar la sección selectiva de los ligamentos dentados (no realizada en el caso presente) para aumentar la movilidad del cordón. Durante la resección tumoral, es importante mantener una vigilancia continua de los^{IONM 6}.

Los cirujanos pueden encontrarse con algunos desafíos técnicos al aplicar esta técnica. La pérdida ósea durante la perforación de la laminectomía en bloc puede dificultar la reconstrucción durante la^{laminoplastia 7}. Para minimizar la pérdida ósea, puede utilizarse un cuchillo ultrasónico para la laminectomía, como en este caso. Los tumores previamente tratados o calcificados pueden presentar adherencias aracnoides densas entre la cápsula tumoral y la pia mater. En tales casos, se puede considerar la resección subtotal con descompresión y vigilancia de la médula espinal. En el postoperatorio, la presencia de la fuga de LCR puede requerir una nueva exploración quirúrgica. Para minimizar el riesgo de fuga de LCR postoperatorio, un cierre dural hermético y una verificación con la maniobra de Valsalva puede ser útil. Además, se pueden considerar selladores durales complementarios como el pegamento de fibrina y el parche sellante^.

Una limitación importante del enfoque posterior es que depende de un corredor de trabajo ancho para resecar el tumor ventral y descomprimir la médula espinal; En casos de compresión severa del cordón ventral sin acceso dorsal adecuado, puede ser necesario considerar un acercamiento anterior^.

La importancia de este método radica en su aplicabilidad a la categoría más amplia de tumores IDEM, que juntos representan aproximadamente el 25% de todos los tumores primarios de la médula^{espinal 10}. La laminectomía en bloc con reconstrucción posterior descrita aquí es especialmente valiosa en la población pediátrica, donde la laminectomía sin reconstrucción puede conllevar el riesgo de cifosis post-laminectomía. Al reemplazar y asegurar el complejo laminar posterior con placas de hueso de perro de titanio y resuspender la banda de tensión posterior, esta técnica busca restaurar la estabilidad posterior dinámica y potencialmente reducir la probabilidad de deformidad progresiva, una consideración crítica en un niño^{en crecimiento 3}.

En conclusión, este protocolo proporciona un marco operativo sistemático y reproducible para la resección de tumores intradurales ventrales del cuello uterino mediante un enfoque de laminoplastia de la línea media posterior. Los principios clave de planificación multidisciplinar, microcirugía guiada por IONM y reconstrucción ósea posterior son ampliamente aplicables y tienen el potencial de estandarizar la práctica quirúrgica para este complejo subconjunto de tumores espinales. Se necesitan estudios futuros con cohortes más grandes para definir resultados neurológicos a largo plazo, tasas de deformidad y datos de recurrencia en pacientes pediátricos tratados con esta técnica.

Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo

Nombre	Empresa	Número de catálogo	Comentarios
BK Ultrasound	GE Healthcare	2300-61	Ecografía intraoperatoria utilizada para visualizar la lesión antes y después de la resección
Mayfield Skull Clamp	Integra LifeSciences	A1114	Sistema de fijación craneal para posicionar al paciente
Operative Microscope	Leica	M530 OHX	Microscopio intraoperatorio utilizado para la resección de la lesión
Sonopet iQ	Stryker	5500-050-000	Aspiradora de ultrasonidos utilizada para la laminectomía en bloque y la descompresión de la lesión
Universal Neuro III	Stryker	53-34804	Placas y tornillos de titanio utilizados para laminectomía