La luxación congénita de la cabeza radial (CRHD) es una anomalía ortopédica poco común que afecta la articulación del codo y que frecuentemente se asocia con otras deformidades congénitas. Esta revisión narrativa sintetiza la evidencia identificada mediante búsquedas dirigidas en PubMed y Web of Science, con énfasis en estudios revisados por pares que abordan la epidemiología, los mecanismos genéticos y del desarrollo, la evaluación diagnóstica, la diferenciación clínica, las estrategias de manejo y los resultados del tratamiento de la CRHD. La CRHD puede presentarse como una luxación unilateral o bilateral, siendo la luxación posterior el subtipo más frecuentemente reportado. A menudo pasada por alto durante la infancia, la CRHD suele manifestarse clínicamente durante la adolescencia o la edad adulta mediante síntomas como molestias en el codo, prominencia estética, síntomas mecánicos y movilidad articular restringida. El diagnóstico sigue siendo un reto debido a su presentación clínica variable y muchas veces requiere una integración cuidadosa de la historia clínica, el examen físico y los hallazgos de imágenes. La patogénesis de la CRHD es multifactorial e involucra anormalidades genéticas, del desarrollo y estructurales complejas, particularmente defectos del colágeno tipo I, alteraciones en la osificación endocondral y crecimiento desproporcionado entre el cúbito y el radio. Las estrategias de manejo varían desde observación conservadora en pacientes asintomáticos o con síntomas mínimos hasta intervenciones quirúrgicas, incluyendo la exéresis de la cabeza radial, osteotomía del cúbito, reducción abierta y reconstrucción del ligamento anular en casos sintomáticos seleccionados. Aunque la cirugía puede aliviar el dolor y mejorar la rotación del antebrazo, conlleva posibles complicaciones, como dolor en la muñeca, deformidad recurrente y re-luxación. Se necesita más investigación para perfeccionar los criterios diagnósticos, optimizar la selección de pacientes para cirugía y mejorar los resultados funcionales a largo plazo en pacientes con CRHD.