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Informe de caso

Angiosarcoma epitelioide ovárico primario con metástasis ganglionares extensas: reporte de un caso y revisión de la literatura

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DOI:

10.3791/72232

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14 de agosto de 2026

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1Department of Gynecology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 2Department of Gastrointestinal Surgery, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital, 3Department of Pathology, Gansu Provincial Maternal and Child Health Hospital

* These authors contributed equally

En este artículo

Resumen

El angiosarcoma epitelioide ovárico primario es una neoplasia vascular excepcionalmente rara y agresiva, con un diagnóstico preoperatorio difícil. Este informe describe metástasis extensas en los ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos, así como una diseminación intraabdominal difusa, confirmadas mediante histopatología e inmunohistoquímica. Fue posible realizar una citoreducción macroscópica completa, pero el pronóstico siguió siendo desfavorable, lo que subraya la necesidad de mejorar las terapias a nivel mundial.

Resumen

El angiosarcoma epitelioide (EAS) ovárico primario es una neoplasia vascular excepcionalmente rara y altamente agresiva, con solo casos aislados descritos en la literatura. Debido a su presentación clínica inespecífica y a sus características radiológicas superpuestas, el diagnóstico preoperatorio es extremadamente difícil y a menudo simula neoplasias ginecológicas más comunes. En consecuencia, la evidencia respecto al diagnóstico y manejo óptimos sigue siendo limitada.

Una mujer posmenopáusica de 61 años acudió con dolor abdominal y una masa pélvica de rápido crecimiento. La ecografía, la tomografía computarizada y la resonancia magnética mostraron un tumor pélvico gigante e hipervascular con extensa adenopatía pélvica y paraaórtica, lo que inicialmente sugería un sarcoma uterino. Los niveles séricos de CA125 y de lactato deshidrogenasa estaban elevados. La laparotomía exploratoria reveló un tumor hipervascular ovárico derecho predominante con diseminación peritoneal difusa y metástasis ganglionares pélvicas y paraaórticas voluminosas. La evaluación clínica, radiológica, intraoperatoria, patológica macroscópica, histopatológica e inmunohistoquímica demostró un origen primario ovárico, sin evidencia de un angiosarcoma primario extraovárico. La paciente se sometió a una cirugía citorreductora radical, que incluyó histerectomía total, salpingooforectomía bilateral, ooforectomía, apendicectomía, resección de lesiones metastásicas visibles y linfadenectomía pélvica y paraaórtica sistemática, logrando una citorreducción macroscópica completa. El examen histopatológico mostró células tumorales epitelioideas con diferenciación vasiforme, mientras que la inmunohistoquímica mostró positividad fuerte y difusa para CD31, CD34 y FLI1, confirmando el diagnóstico de angiosarcoma epitelioide ovárico primario. La paciente rechazó la quimioterapia adyuvante, presentó una rápida progresión de la enfermedad posoperatoria y falleció aproximadamente dos meses después de la cirugía.

Este caso destaca los notables desafíos diagnósticos y el comportamiento biológico altamente agresivo del síndrome de ACTH ectópico ovárico primario con metástasis extensas en ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos y diseminación intraabdominal difusa. El diagnóstico preciso requirió una correlación clínico-patológica exhaustiva, respaldada por evaluación histopatológica e inmunohistoquímica. Aunque la citorreducción macroscópica completa y la linfadenectomía sistemática fueron técnicamente factibles, su beneficio terapéutico no puede inferirse a partir de un solo caso. Este informe amplía la escasa literatura existente y subraya la necesidad de mejorar las estrategias diagnósticas, la recopilación colaborativa de datos y terapias sistémicas más eficaces para esta malignidad rara.

Introducción

El angiosarcoma epitelioide (EAS) es una neoplasia vascular maligna rara y altamente agresiva de origen mesenquimal con diferenciación endotelial, que representa aproximadamente el 1%–2% de todos los sarcomas de partes blandas1. El angiosarcoma epitelioide es una variante histológica distinta del angiosarcoma caracterizada por células endoteliales malignas con morfología epitelioide, marcada atipia citológica y diferenciación vasiforme, según se reconoce en la actual clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de tumores de tejidos blandos y huesos2. Posteriormente, se ha informado la presencia de angiosarcoma epitelioide en múltiples localizaciones anatómicas, incluyendo la piel, la mama, el riñón, el tracto gastrointestinal, el pulmón y la pleura3,4,5,6. También se han descrito presentaciones raras en sitios inusuales, como la aorta tras una reparación endovascular y la región craneal, donde el tumor puede manifestarse como un hematoma subdural secundario a la afectación del cráneo7,8.

El angiosarcoma se caracteriza por un comportamiento biológico agresivo, progresión rápida, diseminación metastásica temprana y malos resultados de supervivencia. La resección quirúrgica sigue siendo el pilar del tratamiento para enfermedades localizadas y potencialmente resecables, ya que proporciona tanto tejido diagnóstico como citoreducción terapéutica, mientras que la evaluación histopatológica e inmunohistoquímica sigue siendo esencial para el diagnóstico definitivo9,10. La citoreducción macroscópica completa puede considerarse en pacientes seleccionados con enfermedad avanzada resecable para lograr una descompresión tumoral máxima y obtener tejido adecuado para el diagnóstico patológico definitivo; sin embargo, la evidencia que respalda el beneficio terapéutico de la citoreducción extensa o de la linfadenectomía sistemática en el angiosarcoma epitelioide ovárico primario sigue siendo extremadamente limitada debido a la rareza de la enfermedad11,12,13.

El angiosarcoma ovárico primario es una malignidad excepcionalmente infrecuente, con solo casos aislados reportados en la literatura9,10. El subtipo epitelioide es particularmente raro y se asocia con un curso clínico especialmente agresivo. Los casos reportados han mostrado presentaciones heterogéneas, estrategias de tratamiento variables y resultados consistentemente pobres11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22. Debido a que las manifestaciones clínicas y los hallazgos de imagen no son específicos, el EAS ovárico frecuentemente se diagnostica erróneamente antes de la cirugía como carcinoma ovárico epitelial, enfermedad metastásica o sarcoma uterino9,10,19,22. Además, debe considerarse el angiosarcoma metastásico que afecta al ovario en el diagnóstico diferencial, por lo que es esencial una correlación clínico-radiológica, intraoperatoria, histopatológica e inmunohistoquímica completa para establecer un origen ovárico primario. Esta incertidumbre diagnóstica complica la planificación quirúrgica y la toma de decisiones intraoperatorias, particularmente respecto al grado de cirugía citoreductora y al manejo de los ganglios linfáticos clínicamente sospechosos en enfermedades avanzadas.

El objetivo general del presente informe es ampliar la limitada evidencia clinicopatológica respecto al angiosarcoma epitelioide ovárico primario (EAS) y aportar mayor información sobre sus desafíos diagnósticos, comportamiento metastásico, manejo quirúrgico y resultados clínicos. Presentamos un caso poco frecuente de angiosarcoma epitelioide ovárico primario con extensas metástasis en ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos, inicialmente diagnosticado erróneamente como sarcoma uterino, junto con una revisión de casos previamente publicados. El diagnóstico de angiosarcoma epitelioide ovárico primario se apoyó en la presencia de una masa ovárica derecha predominante, en la relación macroscópica y microscópica del tumor con el tejido ovárico, en la distribución de la enfermedad metastásica y en una evaluación clínica y radiológica exhaustiva que no mostró evidencia de un angiosarcoma primario en otro sitio anatómico. La justificación para presentar este caso radica en la ocurrencia extremadamente rara de metástasis ganglionares generalizadas y diseminación intraabdominal difusa, características que están escasamente documentadas en la literatura actual. Aunque en esta paciente fue técnicamente factible la citoreducción macroscópica completa con linfadenectomía pélvica y paraaórtica sistemática, el presente informe no implica un beneficio terapéutico ni en la supervivencia con este enfoque; más bien, ilustra su papel para lograr una resección macroscópica completa, una evaluación patológica precisa y la documentación del alcance de la enfermedad. Al contextualizar este caso dentro del conjunto más amplio de la literatura publicada, pretendemos ayudar a los médicos y cirujanos a reconocer escenarios clínicos en los que el EAS ovárico deba considerarse en el diagnóstico diferencial de tumores pélvicos hiperirrigados de rápido crecimiento con afectación ganglionar extensa.

Caso clínico

Una mujer posmenopáusica de 61 años acudió al Departamento de Ginecología del Hospital Provincial de Salud Materno-Infantil de Gansu en marzo de 2023 con un cuadro de dos semanas de duración de dolor abdominal intermitente y aumento progresivo del tamaño abdominal. El examen físico reveló una masa abdominopélvica grande que se extendía aproximadamente 10 cm por encima del ombligo. Los análisis de laboratorio mostraron niveles elevados de CA125 sérico (156,1 U/mL) y lactato deshidrogenasa (257 U/L), mientras que otros marcadores tumorales ginecológicos habitualmente evaluados se encontraban dentro de los límites normales.

La ecografía pélvica, la tomografía computarizada con contraste y la resonancia magnética mostraron una masa anexial derecha grande e hipervascular con linfadenopatía pélvica y paraaórtica extensa, lo que generó sospecha de una malignidad ginecológica avanzada, considerada inicialmente como un sarcoma uterino. La imagenología preoperatoria exhaustiva no mostró evidencia de una malignidad vascular primaria fuera de la pelvis.

Al paciente se le realizó una laparotomía exploratoria con el objetivo de lograr una citorreducción macroscópica completa y un diagnóstico definitivo. Durante la intervención quirúrgica, se identificó un tumor ovárico derecho hipervascular dominante con diseminación peritoneal difusa y afectación voluminosa de los ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos, por lo que se llevó a cabo una cirugía citorreductora radical. El diagnóstico final de angiosarcoma epitelioide ovárico primario se estableció mediante evaluación histopatológica e inmunohistoquímica. A pesar de una recuperación postoperatoria inicialmente sin complicaciones, el paciente rechazó la quimioterapia adyuvante, desarrolló una enfermedad metastásica de progresión rápida y falleció aproximadamente dos meses después de la cirugía. El curso clínico general se resume en Tabla 1.

Diagnóstico, Evaluación y Plan

La paciente presentó una masa abdominopélvica de rápido crecimiento, dolor abdominal, niveles elevados de CA125 y lactato deshidrogenasa en suero, y hallazgos de imágenes sugestivos de una malignidad ginecológica avanzada. La ecografía pélvica, la tomografía computarizada con contraste y la resonancia magnética mostraron una gran masa anexial derecha hipervascular con linfadenopatía extensa en pelvis y región pararórtica. La evaluación exhaustiva con imágenes preoperatorias no mostró evidencia de una malignidad vascular primaria fuera de la pelvis.

El diagnóstico diferencial incluía sarcoma uterino, carcinoma epitelial de ovario, carcinoma metastásico y otros sarcomas ginecológicos primarios, así como neoplasias vasculares y epitelioideas menos comunes. Debido a que los hallazgos radiológicos no eran específicos, no pudo establecerse un diagnóstico definitivo preoperatorio. Dada la extensión de la enfermedad, pero potencialmente resecable, se realizó una laparotomía exploratoria con los objetivos de lograr una citorreducción macroscópica completa y obtener un diagnóstico patológico definitivo. No se realizó el examen intraoperatorio de corte congelado porque los hallazgos quirúrgicos indicaban que sería necesaria una cirugía citoreductora inmediata, independientemente del diagnóstico patológico.

La paciente se sometió a histerectomía total, salpingooforectomía bilateral, omentectomía, apendicectomía, resección de lesiones metastásicas visibles y linfadenectomía pélvica y paraaórtica sistemática, logrando una citorreducción macroscópica completa. La evaluación histopatológica e inmunohistoquímica confirmó el diagnóstico de angiosarcoma epitelioide ovárico primario. Se recomendó quimioterapia adyuvante debido a la naturaleza agresiva de la enfermedad y al extenso compromiso metastásico; sin embargo, la paciente rechazó tratamiento adicional y posteriormente desarrolló una enfermedad progresiva rápida.

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Protocolo

La intervención quirúrgica se realizó de acuerdo con las directrices éticas institucionales y nacionales. El informe del caso y el protocolo quirúrgico fueron revisados y aprobados por el Comité de Ética Institucional del Hospital Provincial de Salud Materno-Infantil de Gansu. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito para el tratamiento y la publicación de los detalles del caso y las imágenes adjuntas de la paciente antes de su fallecimiento.

1. Evaluación clínica preoperatoria

  1. Evaluación clínica inicial
    1. El paciente se sometió a una evaluación clínica detallada tras presentar dolor abdominal intermitente y aumento progresivo del tamaño abdominal. Se obtuvo un historial médico completo, incluyendo antecedentes ginecológicos, quirúrgicos, cardiovasculares, familiares, ocupacionales y ambientales.
    2. Se realizó un examen físico para evaluar la distensión abdominal, las características de cualquier masa palpable y signos de enfermedad metastásica.
    3. La evaluación clínica también incluyó la búsqueda de características clínicas sugestivas de una malignidad primaria extraovárica. No se encontraron hallazgos clínicos que indicaran un neoplasma vascular primario fuera del tracto genital femenino, y las evaluaciones radiológicas e intraoperatorias posteriores tampoco mostraron evidencia de otro angiosarcoma primario.
  2. Estudios de laboratorio
    1. Se realizaron análisis hematológicos y bioquímicos basales, incluyendo recuento sanguíneo completo, pruebas de función hepática y renal, electrolitos séricos y perfil de coagulación.
    2. La evaluación de marcadores tumorales incluyó los niveles séricos de CA125, lactato deshidrogenasa (LDH), CA19-9, CA15-3, antígeno carcinoembrionario (CEA) y proteína 4 de la epídimis humana (HE4) para ayudar al diagnóstico diferencial de malignidad ginecológica.
      ​NOTA: Aunque los niveles séricos de CA125 y LDH estaban elevados, estos biomarcadores se interpretaron como indicadores inespecíficos de carga tumoral, afectación peritoneal y enfermedad intraabdominal extensa, más que como biomarcadores diagnósticos de angiosarcoma epitelioide ovárico primario.
  3. Evaluación radiológica
    1. Se realizó inicialmente una ecografía pélvica para caracterizar la masa pélvica y evaluar la vascularización interna. Los hallazgos ecográficos representativos se muestran en la Figura Suplementaria 1.
    2. Posteriormente se obtuvieron tomografía computarizada (TC) con contraste y resonancia magnética (RM) del abdomen y la pelvis para determinar el origen del tumor, la invasión local, la afectación ganglionar y la diseminación intraabdominal. La TC con contraste mostró una masa hipervascular en el anexo derecho con ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos aumentados de tamaño (Figura Suplementaria 2).
      NOTA: Todos los estudios de imagen fueron revisados independientemente por radiólogos con experiencia en imágenes de oncología ginecológica.
    3. La ecografía mostró unas dimensiones máximas del tumor de aproximadamente 31 cm × 28 cm, mientras que la RM mostró una lesión que medía 19,5 cm × 20,1 cm en el plano axial. Estas diferencias reflejaron variaciones en el método de imagen, el plano de medición y la técnica de evaluación.
    4. La imagenología por cortes transversales exhaustiva no mostró evidencia de un angiosarcoma primario u otra malignidad vascular en otro sitio anatómico, lo que apoyaba un origen ovárico primario.

2. Planificación diagnóstica preoperatoria

  1. Evaluación diagnóstica diferencial
    1. Basándose en la presentación clínica, las pruebas de laboratorio y la imagenología multimodal, el diagnóstico diferencial incluía sarcoma uterino, carcinoma ovárico epitelial, carcinoma metastásico y otros sarcomas ginecológicos primarios.
    2. Consideraciones menos frecuentes incluían angiosarcoma metastásico, sarcoma epitelioide, melanoma maligno, hemangioendotelioima epitelioide, neoplasias müllerianas, tumores de cordón sexual-estroma ovárico y otras neoplasias vasculares epiteloides.
    3. La imagenología preoperatoria exhaustiva no mostró evidencia de una malignidad vascular primaria fuera de la pelvis.
      NOTA: Dado que los hallazgos radiológicos eran inespecíficos y se superponían con los de varios tipos de malignidades ginecológicas, no pudo establecerse un diagnóstico definitivo antes de la cirugía.
  2. Toma de decisiones quirúrgicas
    1. El caso de la paciente fue revisado por un equipo multidisciplinario de oncología ginecológica. Con base en los hallazgos clínicos, los estudios de imagen y la presencia de una enfermedad avanzada pero potencialmente resecable, se recomendó una laparotomía exploradora.
    2. Los objetivos principales de la cirugía fueron establecer un diagnóstico definitivo mediante evaluación histopatológica y lograr una citorreducción macroscópica completa cuando fuera técnicamente factible.

3. Procedimiento operatorio

  1. Laparotomía exploratoria
    1. Bajo anestesia general, se realizó una laparotomía exploratoria mediante una incisión abdominal media. Se inspeccionó sistemáticamente la cavidad abdominal para determinar el origen del tumor y la extensión de la diseminación metastásica.
    2. La exploración sistemática incluyó la evaluación de la cavidad peritoneal, la superficie hepática, el diafragma, el epiplón, el intestino, el mesenterio, los órganos pélvicos, el retroperitoneo y la región paraaórtica.
    3. Se prestó especial atención a la identificación del sitio tumoral dominante y a descartar un angiosarcoma primario u otra malignidad vascular en otra localización anatómica. En la Figura 1 se muestran hallazgos radiológicos preoperatorios y quirúrgicos representativos.
    4. No se identificó evidencia de angiosarcoma primario fuera del ovario durante la exploración intraabdominal sistemática.
      NOTA: No se realizó examen intraoperatorio de corte congelado porque la diseminación intraabdominal extensa, la enfermedad nodal pélvica y paraaórtica voluminosa y la carga tumoral técnicamente resecable justificaron una cirugía citorredutora radical inmediata para lograr una resección macroscópica completa y obtener tejido adecuado para el diagnóstico histopatológico definitivo.
  2. Evaluación tumoral intraoperatoria
    1. El tumor primario se identificó como originado en el ovario derecho y mostró una vascularización marcada con irregularidad nodular de la superficie. El tumor dominante se localizaba en el ovario derecho y mantenía continuidad macroscópica con el tejido ovárico.
    2. La evaluación intraoperatoria documentó la afectación metastásica del ovario izquierdo, la serosa uterina, el cuello uterino, el peritoneo pélvico, el mesenterio del sigmoide, el apéndice y los ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos. Se documentó sistemáticamente la extensión de la diseminación metastásica antes de la resección, y se consideró técnicamente alcanzable la citoreducción macroscópica completa.
  3. Cirugía citorredutora radical
    1. Posteriormente se realizó la cirugía citorredutora radical, que incluyó histerectomía total, salpingooforectomía bilateral, omentectomía, apendicectomía, resección de todas las lesiones metastásicas visibles y linfadenectomía pélvica y paraaórtica sistemática.
    2. La linfadenectomía pélvica incluyó las regiones ganglionares bilaterales de las ilíacas externas, ilíacas internas, obturatrices e ilíacas comunes, mientras que la linfadenectomía paraaórtica se extendió desde la bifurcación aórtica hasta el nivel de la arteria mesentérica inferior.
    3. La resección quirúrgica se continuó hasta lograr la citoreducción macroscópica completa (CC-0). Al finalizar la cirugía, se confirmó la citoreducción macroscópica completa mediante inspección y palpación sistemáticas de la cavidad abdominal, sin dejar tumor residual visible.
      NOTA: El objetivo de la linfadenectomía sistemática en esta paciente fue facilitar una estadificación patológica precisa y la resección de ganglios linfáticos metastásicos voluminosos, más que implicar un beneficio terapéutico o de supervivencia demostrado.
  4. Monitorización y manejo intraoperatorio
    1. Se registró la pérdida sanguínea estimada y la duración de la intervención a lo largo del procedimiento. Se mantuvo una monitorización hemodinámica continua, incluyendo electrocardiografía, presión arterial, oximetría de pulso, dióxido de carbono al final de la espiración y diuresis, de acuerdo con la práctica anestésica estándar.
    2. Se administró reposición intravenosa con fluidos cristaloides según indicación clínica.

4. Evaluación histopatológica e inmunohistoquímica

  1. Procesamiento del tejido
    1. Los especímenes quirúrgicos resecados se fijaron en formalina al 10 % tamponada y neutra durante 24–48 h, se procesaron mediante protocolos automatizados estándar de procesamiento de tejidos y se incluyeron en parafina según procedimientos rutinarios de histopatología.
    2. Se obtuvieron secciones representativas del tumor ovárico primario, anexos bilaterales, útero, cuello uterino, peritoneo pélvico, mesenterio sigmoideo, apéndice, epiplón y todos los ganglios linfáticos resecados.
    3. Los bloques de tejido fijados en formalina e incluidos en parafina (FFPE) se cortaron con un grosor aproximado de 4 µm, y se realizó tinción con hematoxilina-eosina (HE) para evaluación microscópica.
    4. La evaluación patológica macroscópica incluyó la medición de las dimensiones y el peso del tumor, evaluación de la afectación de la superficie ovárica, hemorragia, necrosis tumoral, estado de los márgenes quirúrgicos, invasión linfangiovascular y metástasis ganglionares regionales.
  2. Examen histopatológico
    1. El examen microscópico evaluó la arquitectura tumoral, la atipia citológica, la actividad mitótica, la diferenciación vasiforme, la formación de canales vasculares y la afectación metastásica de los tejidos y ganglios linfáticos resecados.
    2. La evaluación histopatológica documentó adicionalmente canales vasculares anastomosantes irregulares, lúmenes intracitoplasmáticos que contenían eritrocitos, necrosis tumoral, invasión linfangiovascular, afectación de la superficie ovárica y estado de los márgenes quirúrgicos.
    3. La actividad mitótica se cuantificó contando las figuras mitóticas en 10 campos de alto poder consecutivos (HPFs).
    4. Los ganglios linfáticos regionales se examinaron individualmente para determinar el número de ganglios linfáticos metastásicos, el tamaño de los depósitos metastásicos y la presencia o ausencia de extensión extranodal.
    5. La estadificación patológica se asignó según el marco de estadificación de carcinoma ovárico de la FIGO y la Clasificación TNM de la AJCC (8.ª edición).
  3. Análisis inmunohistoquímico
    1. Se realizó tinción inmunohistoquímica utilizando marcadores endoteliales, incluyendo CD31, CD34 y FLI1. Se evaluaron marcadores adicionales, incluyendo citokeratina (AE1/AE3), antígeno de membrana epitelial (EMA), ERG, D2-40, PAX8, WT1, HMB45, TFE3, CD10, vimentina, SMARCA4 (BRG1), BCOR, Ki-67 y p53, para excluir diagnósticos alternativos y confirmar la diferenciación endotelial.
      1. La tinción se realizó en secciones de tejido fijado en formalina e incluido en parafina utilizando anticuerpos clínicos validados según las recomendaciones del fabricante tras la recuperación de antígenos inducida por calor.
      2. En cada corrida de tinción se incluyeron controles tisulares externos positivos y negativos apropiados. Se evaluó la tinción de membrana para CD31 y CD34; la tinción nuclear para FLI1, ERG, PAX8, WT1, TFE3, SMARCA4, BCOR, Ki-67 y p53; y la tinción citoplasmática y/o de membrana para citokeratina (AE1/AE3), EMA, D2-40, HMB45, CD10 y vimentina, según la localización esperada de cada marcador.
      3. La inmunorreactividad fue evaluada independientemente por dos patólogos experimentados. La intensidad de la tinción se calificó como 0 (negativa), 1+ (débil), 2+ (moderada) o 3+ (fuerte), y se registró el porcentaje de células tumorales positivas.
        ​NOTA:. Se proporciona información detallada sobre los clones de anticuerpos, fabricantes, números de catálogo (cuando están disponibles), diluciones de trabajo, condiciones de recuperación de antígenos, sistema de detección y plataforma de tinción en la Tabla de Materiales adjunta.

5. Manejo posoperatorio y seguimiento

  1. Cuidados postoperatorios inmediatos
    1. Tras la cirugía, el paciente fue sometido a vigilancia postoperatoria de rutina, que incluyó la evaluación de signos vitales, examen abdominal, control del dolor, equilibrio hídrico e investigaciones de laboratorio.
    2. Se realizaron recuentos sanguíneos completos seriados, bioquímica sérica y mediciones postoperatorias de hemoglobina según los protocolos institucionales postoperatorios.
    3. Los niveles séricos de CA125 y lactato deshidrogenasa (LDH) se reevaluaron durante el seguimiento postoperatorio.
  2. Planificación del tratamiento adyuvante
    1. Se recomendó quimioterapia sistémica adyuvante debido a la enfermedad metastásica extensa y al comportamiento biológico altamente agresivo del angiosarcoma epitelioide ovárico primario.
    2. Tras la revisión multidisciplinaria por oncología ginecológica del diagnóstico histopatológico final, las metástasis nodales pélvicas y paraaórticas extensas y la etapa avanzada de la enfermedad, se indicó quimioterapia sistémica postoperatoria.
    3. Se discutieron exhaustivamente con la paciente y su familia las opciones de tratamiento disponibles, los beneficios esperados, los posibles efectos adversos y el mal pronóstico asociado a esta malignidad.
      ​NOTA: A pesar del asesoramiento detallado, la paciente rechazó cualquier tratamiento oncológico sistémico adicional.
  3. Evaluación del resultado clínico
    1. El seguimiento clínico incluyó la evaluación de complicaciones postoperatorias, respuesta bioquímica y evidencia de progresión de la enfermedad.
    2. La evaluación de seguimiento comprendió exámenes clínicos seriados, pruebas de laboratorio y evaluación radiológica cuando estaba clínicamente indicado.
    3. Se confirmó durante el seguimiento la progresión de la enfermedad metastásica intraabdominal basándose en el deterioro clínico y hallazgos radiológicos.

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Resultados

Tras una evaluación preoperatoria adecuada y una laparotomía exploratoria, se identificó intraoperatoriamente un tumor hipervascular dominante originado en el ovario derecho. Se observó una diseminación metastásica extensa que afectaba al ovario contralateral, la serosa uterina, el cuello uterino, el peritoneo pélvico, el mesenterio del sigmoide, el apéndice y los ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos. Figura 1 ilustra los hallazgos radiológicos preoperatorios y los hallazgos quirúrgic...

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Discusión

El angiosarcoma ovárico primario es una neoplasia maligna excepcionalmente rara y altamente agresiva de origen endotelial vascular. El mayor análisis clinicopatológico fue reportado por Nielsen et al.11, quienes describieron siete casos de angiosarcoma ovárico y enfatizaron el comportamiento biológico agresivo y el mal pronóstico asociado a esta entidad. Informes posteriores11,12,13,

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Divulgaciones

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Agradecimientos

Este trabajo fue parcialmente respaldado por la Fundación de Ciencias Naturales de la Provincia de Gansu (número de beca 24JRRA621) y la Fundación de Ciencias Naturales de la Provincia de Gansu (número de beca 22JR5RA718) y el Proyecto General del Fondo de Investigación Científica, Hospital Provincial de Atención a la Maternidad y la Infancia (Hospital Central Provincial de Gansu) (número de beca GMCCH2025-3-2)

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Materiales

Lista de materiales utilizados en este artículo
NombreEmpresaNúmero de catálogoComentarios
Formol tamponado neutro al 10%Sigma-Aldrich (Merck)HT501128Fijación de tejidos
Procesador automático de tejidosLeica BiosystemsASP300 SProcesamiento de tejidos
Autostainer Link 48Agilent (Dako)Autostainer Link 48Inmunohistoquímica
anticuerpo BCORSanta Cruz Biotechnologysc-5145761:100 (dilución)
anticuerpo CD10Leica BiosystemsPA02701:100 (dilución)
anticuerpo CD31 (JC70A)Agilent/DakoM08231:100 (dilución)
anticuerpo CD34 (QBEnd/10)Agilent/DakoM71651:100 (dilución)
cellSens StandardOlympuscellSensAnálisis de imágenes
CK AE1/AE3Agilent/DakoM35151:200 (dilución)
Escáner TCSiemens HealthineersSOMATOMTC con contraste
anticuerpo D2-40Agilent/DakoM36191:100 (dilución)
Cromógeno DABAgilent (Dako)K3468Cromógeno
Cámara DP74OlympusDP74Adquisición de imágenes
anticuerpo EMA (E29)Agilent/DakoM06131:200 (dilución)
Kit de detección EnVision FLEX HRPAgilent (Dako)K8002Detección con polímero HRP
anticuerpo ERG (EP111)Cell Marque280M1:100 (dilución)
anticuerpo FLI1 (MRQ-1)Cell Marque249M1:100 (dilución)
anticuerpo HMB45Agilent/DakoM06341:100 (dilución)
IBM SPSS Statistics v26IBMv26Análisis estadístico
anticuerpo Ki-67Agilent/DakoM72401:100 (dilución)
Hematoxilina de MayerAgilent (Dako)S3309Contratinción
Microtomo RM2235Leica BiosystemsRM2235Cortar secciones de FFPE de 4 μm
Escáner de RMSiemens HealthineersMAGNETOMRM preoperatoria
Microscopio Olympus BX53OlympusBX53Histopatología
anticuerpo p53Agilent/DakoM70011:100 (dilución)
Medio de inclusión en parafinaLeica Biosystems39601095Inclusión en parafina
anticuerpo PAX8Cell Marque363M1:100 (dilución)
Portaobjetos microscópicos con carga positivaThermo Fisher ScientificJ1800AMNZMontaje de secciones de tejido
anticuerpo SMARCA4 (BRG1)Abcamab1106411:100 (dilución)
anticuerpo TFE3Cell Marque367M1:100 (dilución)
Sistema de ultrasonidosGE HealthcareLOGIQ E9Ultrasonido con Doppler en color
anticuerpo VimentinaAgilent/DakoM07251:200 (dilución)
Baño de aguaLeica BiosystemsHI1210Flotación de secciones
anticuerpo WT1Agilent/DakoM35611:100 (dilución)

Referencias

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  2. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft Tissue and Bone Tumours. 5th ed. International Agency for Research on Cancer (IARC); Lyon; 2020.
  3. Fariña MC, et al. Epithelioid angiosarcoma of the breast involving the skin: a highly aggressive neoplasm readily mistaken for mammary carcinoma. J Cutan Pathol. 2003;30(2):152–156.
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