El carcinoma uretral primario es una malignidad rara, que representa menos del 1% de todos los tumores genitourinarios1. El carcinoma de células escamosas (SCC) representa aproximadamente entre el 16% y el 34% de los casos de carcinoma uretral en hombres, frecuentemente asociado con irritación crónica o infección2.
La incidencia anual es aproximadamente de 4,3 por millón en hombres y de 1,5 por millón en mujeres, con tasas más altas en pacientes ancianos y afroamericanos3. En el carcinoma de células escamosas (SCC) de la uretra proximal, la cirugía radical proporciona control sobre la enfermedad local, pero incluso con terapia sistémica, se asocia con baja supervivencia y un alto riesgo de metástasis distante4.
Las guías de la EAU recomiendan que todos los pacientes con enfermedad localmente avanzada (≥T3N0-2M0) sean discutidos dentro de un equipo multidisciplinario5; para los hombres con carcinoma de células escamosas localmente avanzado, se puede ofrecer una radioterapia curativa combinada con quimioterapia radiosensibilizante como tratamiento definitivo. En casos de recurrencia local en la uretra, pueden considerarse tanto la cirugía de salvamento como la radioterapia5.
Además, para el carcinoma de células escamosas uretral localmente avanzado, las guías de la EAU recomiendan considerar la quimioterapia neoadyuvante basada en cisplatino antes de la cirugía radical. Esta recomendación se apoya en series retrospectivas que demuestran que la quimioterapia neoadyuvante se asocia con una mayor supervivencia libre de recaída y supervivencia global en pacientes con enfermedad localmente avanzada, mientras que la quimioterapia adyuvante no ha demostrado de forma consistente un beneficio en la supervivencia global6. En una experiencia institucional de 27 años, el 45,7 % de los pacientes con carcinoma de células escamosas uretral primario recibieron quimioterapia neoadyuvante, con tasas de supervivencia libre de recurrencia y supervivencia global a 5 años del 56,8 % y del 93,8 %, respectivamente7. Asimismo, regímenes neoadyuvantes que contienen platino han demostrado una tasa de respuesta del 72 % en carcinomas uretrales avanzados8. Sin embargo, la rareza de esta enfermedad impide la realización de ensayos prospectivos aleatorizados, y las decisiones terapéuticas deben individualizarse dentro de un marco multidisciplinario9.
En casos de cáncer de vejiga urotelial no invasivo del músculo e invasivo del músculo localmente confinado, Del Giudice et al. encontraron que la uretrectomía puede posponerse de forma segura a menos que se identifique explícitamente enfermedad urotelial antes o durante la cirugía, sin afectar las tasas de supervivencia y con el beneficio de reducir las complicaciones quirúrgicas en el momento de la cistectomía radical10.
La recurrencia perineal después de una cirugía radical previa (penectomía y uretrectomía) es particularmente desafiante debido a la invasión local extensa, la linfadenectomía previa, el riesgo de contaminación y la creación de grandes defectos de tejido blando que son difíciles de cerrar primariamente9. Para el defecto perineal resultante, la terapia de presión negativa temporal (TPN) promueve la formación de tejido de granulación y prepara el lecho de la herida, mientras que un colgajo muscular grácil pediculado proporciona cobertura de tejido con buena vascularización, volumen adecuado, baja morbilidad en el sitio donante y altas tasas de éxito, reduciendo así el tiempo necesario para sanar el defecto perineal mediante intención secundaria11,12.
Sin embargo, es fundamental reconocer que esta estrategia ultrarradical y multidisciplinaria requiere muchos recursos y exige un alto nivel de experiencia institucional. La ejecución exitosa requiere la disponibilidad coordinada de cirugía pélvica robótica, microcirugía reconstructiva, radiología de intervención, terapia especializada de estoma y apoyo de cuidados intensivos. En consecuencia, este enfoque es aplicable principalmente a centros de referencia con equipos multidisciplinarios establecidos y no debe generalizarse a todas las recurrencias perineales sin una selección rigurosa del paciente antes de la cirugía. La siguiente presentación de un caso ilustra la viabilidad técnica y el potencial oncológico de esta estrategia, al tiempo que se reconoce que la naturaleza de caso único de la evidencia impide su generalización amplia.
Presentation del caso:
El paciente es un varón de 56 años con buen estado funcional y hábito normal, con antecedentes de hipospadias y corrección quirúrgica. Presentó múltiples fístulas uretrales y abscesos perineales, y tras numerosas intervenciones endoscópicas por estenosis uretrales y dos uretroplastias con injerto de malla, se le realizó una derivación urinaria infravésical mediante una Boutonnière perineal. En 2013, se identificó un cáncer uretral en la uretra peniana distal. Se realizó una penectomía radical, seguida de linfadenectomía inguinal (7 ganglios linfáticos [GL] derechos, 11 GL izquierdos), y debido a sospecha de afectación ganglionar en el seguimiento, una linfadenectomía suprainquinal secundaria derecha (5 GL). El resultado histológico fue pT2 pN0 (0/23) cM0 R0 G2. Posteriormente, debido a abscesos en la región de la Boutonnière, se derivó la orina vía un catéter suprapúbico (SPC). Nuevamente en 2019, desarrolló un absceso en la región perineal con una colonia de MRSA, que fue drenado con éxito. En abril de 2021, presentó una masa perineal sintomática de gran tamaño. El examen clínico y la imagen por resonancia magnética múltiple (IRM) confirmaron el diagnóstico de una recidiva local de aproximadamente 6 cm del carcinoma de células escamosas (CCE) de uretra conocido desde 2013Figura 1 y Figura 2). El tumor fue resecado mediante resección perineal, pero los márgenes quirúrgicos permanecieron positivos. Tras una consulta exhaustiva con los pacientes, optamos por un enfoque más radical y procedimos con la cirugía extensa recomendada.
Diagnóstico, evaluación y plan:
El examen clínico mostró una recidiva local extensa en la región perineal, en el área del Boutonière. La cicatriz de la penectomía radical era normal. El ano también estaba intacto. Se exploró un ganglio linfático inguinal sospechoso en el lado izquierdo. En los demás aspectos, las cicatrices bilaterales inguinales de la linfadenectomía también eran normales. Una biopsia confirmó la naturaleza maligna de la masa.
La tomografía computarizada (TC) con contraste no mostró metástasis a distancia. Una resonancia magnética reveló una masa sólida bien delimitada, localizada en la región perineal/uretral, en posición media. La lesión se situaba anterior al recto y posterior a la sínfisis púbica, ocupando el espacio periuretral y mostrando una intensidad de señal intermedia en las secuencias ponderadas en T2. Se observó un plano graso conservado entre la cara posterior de la masa y la pared anterior del recto, lo que sugiere ausencia de invasión rectal directa. La musculatura del suelo pélvico y las fosas isquiorrectales circundantes aparecieron sin afectación (Figura 1 y Figura 2).
Se realizó una resección perineal, que arrojó rpT2 cN0 cM0 G2 (estadio IV según la UICC), con márgenes quirúrgicos positivos cranealmente hacia la vejiga y ventralmente hacia la sínfisis. Se consideró que la resección completa del tumor no era alcanzable mediante este enfoque convencional. El paciente fue presentado en una reunión de comité multidisciplinario para determinar el plan de tratamiento. Tras comprobar que la escisión tumoral perineal no logró obtener márgenes quirúrgicos negativos, se consideró necesaria una intervención más radical. Aunque con la prostatectomía radical aislada podría lograrse la radicalidad de la intervención, en un paciente relativamente joven con una cistostomía cutánea suprapúbica (SPC) y derivación urinaria, la aparición de un carcinoma de células escamosas secundario en la vejiga era solo cuestión de tiempo, sin mencionar las complicaciones asociadas con desplazamientos, obstrucciones e infecciones relacionadas con el catéter de la SPC.
Tras una presentación interdisciplinaria del caso, la estrategia planificada incluyó una cistoprostatovesicoureterectomía radical asistida por robot con escisión en bloque del tumor perineal, linfadenectomía pélvica bilateral y extirpación del ganglio linfático inguinal sospechoso del lado izquierdo, apendicectomía, derivación urinaria y fecal mediante conducto ileal y colostomía temporal. Se solicitó una consulta con cirugía plástica antes de la cirugía para la reconstrucción con colgajo pediculado de gracilis. La justificación fue lograr una resección R0 mientras se minimaba la morbilidad mediante técnicas mínimamente invasivas y se aceleraban los procesos de cicatrización perineal mediante intervención reconstructiva.
Varios ensayos preoperatorios para desinfectar la colonización por MRSA en el área de SPC y analizar los resultados fueron infructuosos. Por lo tanto, se planeó otro ensayo posoperatorio.