Name: Desconexión frontal para el tratamiento de la malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal (Video) | JoVE Journal
Uploaded: 2024-08-16T13:30:00.000+00:00
Duration: 6 min 4 s
Description: Aprende la desconexión frontal para tratar la epilepsia en pacientes con MOGHE. Este protocolo quirúrgico evalúa resultados postoperatorios y complicaciones con técnicas de planificación estereotáctica.

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El estudio fue aprobado por el IRB del Primer Hospital Universitario de Pekín y se obtuvo el consentimiento informado por escrito de todos los participantes.
NOTA: Se incluyeron y analizaron todos los niños con epilepsia intratable que se sometieron a desconexión frontal en el Centro de Epilepsia Pediátrica del Primer Hospital Universitario de Pekín entre el 1 de enero de 2017 y el 1 de marzo de 2022. Se incluyeron aquellos que cumplían los criterios clínicos y radiológicos de MOGHE y cuya resonancia magnética sugería que la lesión epileptógena estaba confinada al lóbulo frontal. Los criterios diagnósticos histopatológicos para el MOGHE han sido descritos previamente6. Para la evaluación preoperatoria se realizaron semiología, electroencefalografía (EEG) ictal e interictal, resonancia magnética nuclear (RM), tomografía por emisión de positrones (PET) interictal 18fluorodesoxiglucosa y evaluación del desarrollo. Los niños mayores de 7 años fueron evaluados por la Escala de Inteligencia de Wechsler-IV, y los niños menores de 7 años fueron evaluados por la Escala de Evaluación del Desarrollo de Griffith. El resultado de la epilepsia se evaluó mediante la clasificación ILAE, y los pacientes con ILAE 1 se consideraron libres de convulsiones8. La semiología se dividió en 3 grupos (focal, espasmo/convulsión generalizada y tipo mixto). El EEG interictal se dividió en focal (descarga regional), multifocal (varias descargas regionales hemisféricas unilaterales) y difusa (contralateral afectada). El EEG ictal se dividió en focal (inicio regional), difuso (inicio hemisférico unilateral o EEG no localizante) y focal/difuso (coexistencia de 2 patrones)9. Con base en la tipificación de MOGHE por Hartlieb et al.7, los hallazgos de la resonancia magnética de los 8 pacientes también se clasificaron como tipo 1 (Figura 1A, B) o tipo 2. En la Figura 1 se muestran fotos representativas intraoperatorias e imágenes pre y postoperatorias de desconexión frontal en el paciente 8.
1. Posicionamiento
<ol><li>Administrar anestesia general al paciente utilizando técnicas estándar.</li>
	<li>Localice la fisura silviana, la sutura coronal y el surco central de acuerdo con los puntos de referencia anatómicos como referencia para dibujar las líneas de incisión quirúrgica. Haga una incisión cutánea en forma de "7" a 1,0 cm de la línea media y 2-3 cm anterior a la sutura coronal. Asegúrese de que el margen posterior de la incisión incluya la circunvolución precentral y se extienda hasta la región pterigoidea (Figura 1D)</li>
	<li>Colocar al paciente en decúbito supino con la cabeza girada hacia el lado opuesto. Coloque una hombrera debajo del hombro para ayudar a que la cabeza gire.</li>
	<li>Mantenga las condiciones estériles durante todo el procedimiento preparando estérilmente la piel y cubriendo el área quirúrgica.</li>
</ol>2. Apertura
<ol><li>Incisión en el cuero cabelludo y los músculos. Ten cuidado de cortar los músculos en capas.</li>
	<li>Separa el cuero cabelludo y el periostio con un bisturí. NOTA: La preservación del periostio reduce la hidropesía subcutánea postoperatoria.</li>
	<li>Taladre tres agujeros de 1 cm con una broca de alta velocidad de 1 cm de diámetro y muela el colgajo de hueso con una fresa de 1 mm de ancho. NOTA: Se requiere una exposición adecuada de la cresta esfenoidal para facilitar la desconexión posterior de la base frontal.</li>
	<li>Use cera de hueso, esponja de gelatina y cauterio bipolar para lograr la hemostasia.</li>
	<li>Taladre 4-5 orificios de 1 mm en el margen óseo y suspenda la duramadre para evitar hematomas epidurales.</li>
	<li>Corta la duramadre a 0,5 cm del margen óseo. Exponen la circunvolución precentral, la parte posterior de la circunvolución frontal inferior y el comienzo de la fisura lateral. (Figura 1E)</li>
</ol>3. Procedimientos de desconexión frontal
<ol><li>Utilice el software del sistema estereotáctico para la planificación quirúrgica antes de la cirugía. Importe el T1 3D, las imágenes ponderadas por flair y los datos PET en el software para el registro y la reconstrucción 3D10. NOTA: El surco precentral se delineó mediante un corregistro 3D. No se realizó mapeo intraoperatorio de la circunvolución central (Figura 1C).</li>
	<li>Seleccione el área con la anormalidad más grave en las imágenes preoperatorias para el examen histológico.</li>
	<li>Resecar la parte posterior de la circunvolución frontal inferior para exponer completamente las circunvoluciones cortas 1 y 2 de la ínsula. NOTA: En niños menores de 5 años con sospecha de MOGHE frontal, no se considera la preservación del área del habla para maximizar el grado de desconexión de la zona epileptógena.</li>
	<li>Desconecte la base del lóbulo frontal y las fibras a lo largo de la ínsula anterior a la cresta esfenoidal y luego a la línea media. NOTA: La arteria cerebral anterior y el triángulo olfativo son hitos del límite posterior de la desconexión. El recto de la circunvolución se encuentra medial al nervio olfatorio, y la desconexión de la base del lóbulo frontal debe llegar a la pia de la línea media. El tejido cerebral contralateral debe estar bien conservado.</li>
	<li>Disecciona la materia gris y blanca a lo largo del surco precentral. El límite de desconexión en la línea media es la falx cerebral, y hasta la circunvolución cingulada, desconéctela en consecuencia.<ol><li>Al realizar la desconexión intrafrontal a lo largo del surco precentral, desconecte la sustancia blanca debajo de la parte inferior del surco ligeramente hacia adelante para que el tracto piramidal quede intacto.</li>
		<li>Por otro lado, debido a que MOGHE es una lesión de sustancia blanca con límites borrosos de sustancia gris-blanca, realice una resección/desconexión lo suficientemente profunda para lograr la mayor probabilidad de ausencia de convulsiones.</li>
	</ol></li>
	<li>Incidir el cuerpo calloso para abrir los ventrículos ipsilaterales, diseccionar completamente las fibras arqueadas a lo largo de la parte superior de los ventrículos hasta el asta anterior y luego encontrarse con la línea de desconexión de la base frontal. NOTA: Todo el ventrículo lateral anterior está completamente abierto hasta ahora.</li>
	<li>Desconecte el cuerpo calloso anterior de la comisura anterior dentro de los ventrículos laterales, donde la porción posterior de la desconexión frontobasal alcanza el nivel de la desconexión callosa.</li>
	<li>Exponer la arteria cerebral anterior, que puede ser un hito anatómico en la desconexión del cuerpo calloso. Finalmente, resecar la circunvolución paraterminal y el recto de la circunvolución posterior detrás de la arteria cerebral anterior con succión. NOTA: La desconexión frontobasal debe ser completa, incluyendo la circunvolución paraterminal y el recto de la circunvolución posterior; de lo contrario, el resultado de la convulsión se verá muy afectado. La desconexión frontal se acompaña frecuentemente de resección de la circunvolución corta 1 y/o 2 insulares según la evaluación preoperatoria, lo que facilita una exéresis más completa de la zona epileptógena. Las fotos después de la desconexión y la resonancia magnética postoperatoria se muestran en la Figura 1. Se debe considerar activamente la resección de las circunvoluciones insulares cortas 1 y 2, especialmente si la resonancia magnética preoperatoria y la TEP sugieren anomalías.</li>
</ol>4. Cierre
<ol><li>Sutura la duramadre con suturas absorbibles 4-0 para lograr un cierre hermético.</li>
	<li>Colocar un drenaje epidural durante 2 días.</li>
	<li>Fije el hueso usando 3 cerraduras de hueso craneal absorbibles.</li>
	<li>Cierre la capa subcutánea con suturas subcuticulares 4-0.</li>
	<li>Sutura la piel con una grapadora.</li>
</ol>

MOGHE y epilepsia: resultados de la cirugía de desconexión frontal 

<ol><li>Oegema, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((International+consensus+recommendations+on+the+diagnostic+work-up+for+malformations+of+cortical+development%5BTitle%5D)+AND+%22Nat+Rev+Neurol%22%5BJournal%5D)">International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development.</a> Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).</li>
<li>Najm, I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((The+ilae+consensus+classification+of+focal+cortical+dysplasia%3A+An+update+proposed+by+an+ad+hoc+task+force+of+the+ILAE+diagnostic+methods+commission%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission.</a> Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).</li>
<li>Coras, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Proliferative+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy+%28poghe%29%3A+A+novel+diagnostic+entity%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity.</a> Epilepsia. 54, 318-318 (2013).</li>
<li>Schurr, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+in+frontal+lobe+epilepsy%3A+A+new+clinico-pathological+entity%5BTitle%5D)+AND+%22Brain+Pathol%22%5BJournal%5D)">Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity.</a> Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).</li>
<li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Temporal+lobe+%26%2334%3Bplus%26%2334%3B+epilepsy+associated+with+oligodendroglial+hyperplasia+%28MOGHE%29%5BTitle%5D)+AND+%22Acta+Neurol+Scand%22%5BJournal%5D)">Temporal lobe &#34;plus&#34; epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE).</a> Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).</li>
<li>Liu, X. Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+characteristics+and+surgical+outcomes+in+children+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia+Open%22%5BJournal%5D)">Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy.</a> Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).</li>
<li>Hartlieb, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Age-related+MR+characteristics+in+mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+and+epilepsy+%28MOGHE%29%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Behav%22%5BJournal%5D)">Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE).</a> Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).</li>
<li>Wieser, H. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Proposal+for+a+new+classification+of+outcome+with+respect+to+epileptic+seizures+following+epilepsy+surgery%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.</a> Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).</li>
<li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Disconnection+surgery+in+pediatric+epilepsy%3A+A+single+center%27s+experience+with+185+cases%5BTitle%5D)+AND+%22Neurosurgery%22%5BJournal%5D)">Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases.</a> Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).</li>
<li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+and+cognitive+outcomes+of+posterior+quadrantic+disconnection%3A+A+series+of+12+pediatric+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Br+J+Neurosurg%22%5BJournal%5D)">Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients.</a> Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).</li>
<li>Gaballa, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+characteristics+and+postoperative+seizure+outcome+in+patients+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia.</a> Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).</li>
<li>Barba, C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+features%2C+neuropathology%2C+and+surgical+outcome+in+patients+with+refractory+epilepsy+and+brain+somatic+variants+in+the+slc35a2+gene%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene.</a> Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).</li>
<li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Frontal+lobe+epilepsy+and+mild+malformation+with+oligodendroglial+hyperplasia%3A+Further+observations+on+electroclinical+and+imaging+phenotypes%2C+and+surgical+perspectives%5BTitle%5D)+AND+%22Epileptic+Disord%22%5BJournal%5D)">Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives.</a> Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).</li>
<li>Willard, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+outcome+after+surgery+for+mri-diagnosed+focal+cortical+dysplasia%3A+A+systematic+review+and+meta-analysis%5BTitle%5D)+AND+%22Neurology%22%5BJournal%5D)">Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis.</a> Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).</li>
<li>Kalbhenn, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Operative+posterior+disconnection+in+epilepsy+surgery%3A+Experience+with+29+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia%22%5BJournal%5D)">Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients.</a> Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).</li>
<li>Devlin, A. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Clinical+outcomes+of+hemispherectomy+for+epilepsy+in+childhood+and+adolescence%5BTitle%5D)+AND+%22Brain%22%5BJournal%5D)">Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence.</a> Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).</li>
<li>Marras, C. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Hemispherotomy+and+functional+hemispherectomy%3A+Indications+and+outcome%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Res%22%5BJournal%5D)">Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome.</a> Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).</li>
<li>Castagno, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Seizure+outcomes+of+large+volume+temporo-parieto-occipital+and+frontal+surgery+in+children+with+drug-resistant+epilepsy%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsy+Res%22%5BJournal%5D)">Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy.</a> Epilepsy Res. 177, 106769(2021).</li>
<li>Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Frontal+disconnection+surgery+for+drug-resistant+epilepsy%3A+Outcome+in+a+series+of+16+patients%5BTitle%5D)+AND+%22Epilepsia+Open%22%5BJournal%5D)">Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients.</a> Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).</li>
</ol>

Los autores no tienen nada que revelar.

MOGHE es una nueva entidad de sustancia blanca predominantemente en los límites GM/WM, pero no muestra desorganización de la capa cortical como es típico para los FCD2. La semiología atípica y el EEG extenso hacen que sea muy difícil determinar la ubicación de la zona epileptógena utilizando métodos tradicionales de evaluación anatomo-electro-clínica, lo que crea dificultades en la toma de decisiones quirúrgicas. Estudios previos informaron que los pacientes con MOGHE lograron buenos resultados después de una resección amplia 6,11, pero falta información detallada. Sin embargo, hubo reportes en la literatura que indicaron que después de una resección frontal extensa, la tasa libre de convulsiones de los pacientes con MOGHE fue solo del 40-55,3%12,13. Esto puede estar relacionado con las lesiones difusas de MOGHE y la dificultad para determinar el límite de resección. Es posible que el rango de resección en la literatura aún no sea lo suficientemente grande. El procedimiento de desconexión frontal descrito aquí proporcionó una alternativa para la resección completa del lóbulo frontal, preservando la circunvolución central. Presentamos el caso de 8 pacientes con MOGHE en el lóbulo frontal con límites ambiguos identificados por resonancia magnética preoperatoria y confirmados por patología postoperatoria, de los cuales solo 1 paciente presentó hallazgos anatomoelectroclínicos completamente consistentes. Los 8 pacientes sufrieron desconexiones frontales con preservación de la circunvolución central, y el control postoperatorio de la epilepsia fue del 75% libre de convulsiones. El resultado satisfactorio sugirió que la desconexión frontal eliminó efectivamente la zona epileptógena asociada con MOGHE en el lóbulo frontal.
Las desconexiones lobares se han popularizado cada vez más en el tratamiento de la epilepsia pediátrica en los últimos años. Tanto la hemisferotomía como la cirugía de desconexión temporo-parietooccipital (TPO) han demostrado ser igual de efectivas en el tratamiento de la epilepsia que la resección, con menos complicaciones 14,15,16,17. A pesar de ser un abordaje relativamente reciente en el tratamiento de la epilepsia, numerosos estudios han corroborado la eficacia de la desconexión frontal 9,18,19. El efecto quirúrgico de la desconexión frontal requiere una desconexión completa como requisito previo fundamental. La desconexión incompleta suele ser una razón importante para la recurrencia de la epilepsia después de la cirugía.
La resección de la parte posterior de la circunvolución frontal inferior antes de los procedimientos de desconexión facilitó las siguientes operaciones: (1) el tejido cerebral se puede utilizar para el examen patológico; (2) exponer partes de la ínsula para facilitar la resección posterior de la ínsula; (3) proporcionar espacio operativo para la desconexión frontobasal; (4) Aliviar eficazmente los síntomas postoperatorios de la hipertensión intracraneal causada por el edema.
El abordaje quirúrgico descrito en este estudio tiene las siguientes ventajas: (1) El procedimiento quirúrgico se basa en la hemisferotomía periinsular, que es más fácilmente realizada por neurocirujanos en centros especializados en epilepsia. (2) Los procedimientos quirúrgicos son aptos para principiantes, con marcas anatómicas claras en cada paso. Los dos puntos anteriores pueden ayudar a inclinar la curva de aprendizaje de la técnica: (3) no es fácil dañar estructuras importantes, como el hipotálamo y la arteria cerebral anterior; (4) Si cada paso se ejecuta de acuerdo con los requisitos especificados, se logrará la desconexión completa de todo el lóbulo frontal, asegurando que no haya tejido residual del lóbulo frontal, excepto el giro precentral. De esta manera, la incidencia de complicaciones postoperatorias es baja. Las crisis epilépticas y los déficits neurológicos son complicaciones frecuentes en el postoperatorio precoz19. Los déficits neurológicos se presentan principalmente como debilidad contralateral leve de las extremidades debido a la ligera afectación del área sensoriomotora suplementaria (AMSS) o de las áreas motoras primarias, y la mayoría de los pacientes se recuperan en pocas semanas18. No se han reportado casos de hidrocefalia después de la desconexión frontal, lo que demuestra la superioridad de este procedimiento de desconexión a la resección.
Los hallazgos positivos de la RM se observan con frecuencia en pacientes con MOGHE 7,11. En 8 pacientes se observaron manifestaciones positivas de resonancia magnética en los lóbulos frontales, con lesiones que afectaban parte o todo el lóbulo frontal. Incluso si se encuentra una lesión focal positiva en la resonancia magnética, la verdadera extensión de la lesión es muy difícil de delimitar. Teniendo en cuenta todas las situaciones anteriores, se obtuvieron resultados satisfactorios de la epilepsia tras la desconexión frontal, lo que confirmó la eficacia de la desconexión frontal en el tratamiento de la MOGHE del lóbulo frontal. En pacientes cuyo giro precentral se sospecha que es anormal antes de la cirugía, la cirugía por etapas se puede considerar sobre la premisa de la función normal del paciente, y también es posible controlar la epilepsia.

La malformación del desarrollo cortical (MCD, por sus siglas en inglés) es una causa importante de epilepsia resistente a los medicamentos y retraso en el desarrollo en niños pequeños. Hay muchos tipos de MCD, entre los cuales la FCD es el tipo1 más común. De acuerdo con la última clasificación actualizada de la FCD en 2022, la MOGHE se describe y clasifica como una lesión predominantemente de sustancia blanca en contraste con la FCD2 localizada en yuxtacortical, que se describió principalmente como hiperplasia oligodendroglial proliferativa con epilepsia (POGHE) en 20133 y se propuso por primera vez en 20174. MOGHE se define por un aumento de neuronas heterotópicas en la sustancia blanca y capas corticales profundas por encima de 2200 células inmunorreactivas Olig2/mm2 en el espécimen 2,4,5.
Clínicamente, el MOGHE se observa con mayor frecuencia en el lóbulo frontal, y los espasmos epilépticos son el tipo de crisis inicial más común6. El patrón de EEG interictal fue generalmente multifocal o generalizado en niños pequeños6. En los niños más pequeños, la resonancia magnética mostró un aumento de la señal laminar en la unión de la sustancia gris-blanca. En niños mayores, se observaron señales subcorticales T2/FLAIR reducidas y borrosidad en la transición de la sustancia gris-blanca7. Una delimitación precisa de MOGHE es muy difícil en la práctica clínica. Por lo tanto, el concepto y la estrategia tradicionales de la evaluación preoperatoria para determinar la extensión de la zona epileptógena mediante una evaluación anatomo-electro-clínica integral es difícil de implementar. En este trabajo se analizó una cohorte pediátrica con MOGHE en el lóbulo frontal para ampliar el conocimiento del tratamiento quirúrgico de la MOGHE.

<table><tbody><tr><td>Cerradura ósea craneal absorbible</td><td>Braun Inc.</td><td>FF016</td><td></td></tr><tr><td>Drenaje</td><td>Branden Inc.</td><td>Fr12</td><td></td></tr><tr><td>Taladro de alta velocidad</td><td>Stryker</td><td>5400-050-000</td><td></td></tr><tr><td>Microscopio</td><td>Leica Inc.</td><td></td><td></td>M525F40</tr><tr><td>Sistema NIHON KOHDAN EEG NIHON KOHDAN NICHON</td><td>KOHDAN Inc.</td><td>EEG-1200C</td><td>EEG&nbsp;</td></tr><tr><td>Sistema PET-CT de Philips</td><td>Philips Inc.</td><td>Gemini GXL</td><td>PET-CT</td></tr><tr><td>Sinovation Sistema estereotáctico</td><td>Sinovation Inc.</td><td>Construcción SR1</td><td>3D</td></tr></tbody></table>

desconexión frontal para el tratamiento de la malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (moghe) en el lóbulo frontal

Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe

La malformación del desarrollo cortical es una causa importante de epilepsia resistente a los medicamentos en niños pequeños. La malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) se ha añadido a la última clasificación de displasia cortical focal (FCD) y suele afectar al lóbulo frontal. La semiología al inicio de la epilepsia está dominada por el espasmo infantil no lateralizante; los límites de la malformación suelen ser difíciles de determinar mediante resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET), y los hallazgos de electroencefalografía (EEG) suelen estar muy extendidos. Por lo tanto, el concepto y la estrategia tradicionales de evaluación preoperatoria para determinar la extensión de la zona epileptógena mediante métodos anatomo-electro-clínicos integrales son difíciles de implementar. 
La desconexión frontal es un método quirúrgico eficaz para el tratamiento de la epilepsia, pero hay pocos informes relacionados. Se estudiaron retrospectivamente un total de 8 niños con MOGHE confirmado histopatológicamente. En todos los pacientes se localizó MOGHE en el lóbulo frontal y se realizó desconexión frontal. En los procedimientos de desconexión se utilizó el abordaje periinsular, dividido en varias etapas quirúrgicas: la resección parcial de la circunvolución frontal inferior, la desconexión frontobasal e intrafrontal y la callosotomía del cuerpo anterior. 
Un paciente presentó un trastorno del habla postoperatorio a corto plazo, mientras que otro paciente presentó debilidad postoperatoria transitoria de las extremidades. No se observaron complicaciones postoperatorias a largo plazo. A los 2 años después de la cirugía, el 75% de los pacientes estaban libres de convulsiones, con mejoría cognitiva en la mitad de ellos. Este hallazgo sugiere que la desconexión frontal es un procedimiento quirúrgico eficaz y seguro para el tratamiento de la MOGHE en lugar de la resección extensa en el lóbulo frontal.

De acuerdo con los criterios de inclusión, se incluyeron en el análisis un total de 8 pacientes elegibles. El grupo estaba formado por 8 chicos. La edad de inicio fue de 4 a 28 meses (mediana de 6 meses) y la edad de la cirugía osciló entre 17 y 135 meses (mediana de 38 meses). La duración de la epilepsia osciló entre 13 y 121 meses (mediana de 32 meses). La semiología de 4 pacientes fue espasmos epilépticos, 3 tuvieron convulsiones focales y 1 tuvo convulsiones mixtas. El EEG interictal indicó focal en 3 pacientes, multifocal en 3 pacientes y difuso en 2 pacientes. El EEG ictal sugerido es focal en 5 pacientes, difuso en 2 pacientes y focal/difuso en 1 paciente. Los hallazgos de la resonancia magnética sugirieron que la lesión se localizaba en el lóbulo frontal izquierdo en 5 pacientes y en el lóbulo frontal derecho en 3 pacientes. En todos los pacientes, las lesiones se distribuyeron difusamente en el lóbulo frontal, pero los límites fueron difíciles de determinar. Había cuatro pacientes con tipo 1 y tipo 2, respectivamente. La edad en el momento de la cirugía de los pacientes tipo 2 fue significativamente mayor que la de los pacientes tipo 1. La PET sugirió que el hipometabolismo no era evidente en 2 pacientes, el hipometabolismo se localizaba en la zona epileptogénica en 2 pacientes y el grado de hipometabolismo se extendía más allá de la zona epileptógena en 4 pacientes. La información detallada se muestra en la Tabla 1.
Todos los pacientes sufrieron desconexión frontal. Un paciente presentó afasia postoperatoria, mientras que otro paciente presentó debilidad postoperatoria de las extremidades. Sin embargo, ambos síntomas se recuperaron dentro de las 2 semanas posteriores a la cirugía. No se observaron complicaciones postoperatorias a largo plazo, como debilidad de las extremidades o hidrocefalia. Después de un promedio de 2 años de seguimiento, 6 pacientes estaban libres de convulsiones, con una tasa libre de convulsiones del 75%. Los 8 pacientes tuvieron retrasos en el desarrollo antes de la cirugía. La evaluación del desarrollo se realizó de 3 meses a 1 año después de la cirugía y reveló que 4 pacientes experimentaron una mejoría cognitiva. La información detallada se muestra en la Tabla 2.
<img alt="Figure 1" class="xfigimg" src="/files/ftp_upload/66970/66970fig01.jpg"> Figura 1: Fotos intraoperatorias e imágenes pre y postoperatorias de desconexión frontal en el paciente 8. (A,B) Imagen de RM axial T2 ponderada con FLAIR de lesiones de subtipo I en el lóbulo frontal. Las flechas blancas marcan el aumento de las señales laminares de T2 en la unión corticomedular. (C) La reconstrucción 3D preoperatoria de la imagen de RM nos ayuda a distinguir la ubicación del surco central. La línea roja muestra el surco precentral izquierdo. La línea discontinua muestra el surco central. (D) Se realizó una incisión cutánea en forma de "7" a 0,5 cm de la línea media y 2-3 cm por delante de la sutura coronal. La flecha blanca apunta a la sutura coronal; La flecha negra muestra la línea media. (E) La circunvolución precentral, la parte posterior de la circunvolución frontal inferior y el comienzo de la fisura lateral quedaron expuestos. La flecha blanca apunta a la fisura lateral; La flecha negra muestra el surco precentral. (F) Fotos intraoperatorias después de la desconexión. Se resecó la parte posterior de la circunvolución frontal inferior. (G-I) Imágenes postoperatorias de desconexión frontal. <a href="https://www.jove.com/files/ftp_upload/66970/66970fig01large.jpg" target="_blank">Haga clic aquí para ver una versión más grande de esta figura.</a>
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>Paciente</td>
			<td>Género</td>
			<td>Edad de inicio (m)</td>
			<td>Duración de la epilepsia (m)</td>
			<td>Edad de la cirugía (m)</td>
			<td>Tipos de convulsiones</td>
			<td>Interictal EEG</td>
			<td>Ictal EEG</td>
			<td colspan="2">Resonancia magnética/tipo</td>
			<td colspan="2">Hipometablismo en la PET</td>
		</tr><tr><td>1</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>26</td>
			<td>30</td>
			<td>Espasmos</td>
			<td>Difuso</td>
			<td>Difuso</td>
			<td colspan="2">Frontal izquierdo/tipo 1</td>
			<td colspan="2">Sin hipometablismo</td>
		</tr><tr><td>2</td>
			<td>M</td>
			<td>14</td>
			<td>121</td>
			<td>135</td>
			<td>Focal/espasmos</td>
			<td>Multifocal</td>
			<td>Focal/Difuso</td>
			<td colspan="2">Frontal derecho/tipo 2</td>
			<td colspan="2">Frontal, ínsula y temporal derechas</td>
		</tr><tr><td>3</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>13</td>
			<td>17</td>
			<td>Espasmos</td>
			<td>Multifocal</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Frontal izquierdo/tipo 1</td>
			<td colspan="2">Sin hipometablismo</td>
		</tr><tr><td>4</td>
			<td>M</td>
			<td>28</td>
			<td>67</td>
			<td>95</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Frontal izquierdo/tipo 2</td>
			<td colspan="2">Frontal izquierdo</td>
		</tr><tr><td>5</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>21</td>
			<td>25</td>
			<td>Espasmos</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Frontal derecho/tipo 1</td>
			<td colspan="2">Frontal bilateral, temporal derecho</td>
		</tr><tr><td>6</td>
			<td>M</td>
			<td>8</td>
			<td>75</td>
			<td>83</td>
			<td>Espasmos</td>
			<td>Multifocal</td>
			<td>Difuso</td>
			<td colspan="2">Frontal izquierdo/tipo 2</td>
			<td colspan="2">Frontal izquierdo, temporal derecho</td>
		</tr><tr><td>7</td>
			<td>M</td>
			<td>8</td>
			<td>36</td>
			<td>44</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Frontal derecho/tipo 2</td>
			<td colspan="2">Frontal bilateral, temporal derecho</td>
		</tr><tr><td>8</td>
			<td>M</td>
			<td>4</td>
			<td>28</td>
			<td>32</td>
			<td>Focal</td>
			<td>Difuso</td>
			<td>Focal</td>
			<td colspan="2">Frontal izquierdo/tipo 1</td>
			<td colspan="2">Bilateral frontal, temporal izquierdo</td>
		</tr></tbody></table>Tabla 1: Datos clínicos de los 8 pacientes.
<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always"><tbody><tr><td>Paciente</td>
			<td>Resultado</td>
			<td>DQ/IQ preoperatorio</td>
			<td>DQ/IQ postoperatorio</td>
		</tr><tr><td>1</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>10</td>
			<td>30</td>
		</tr><tr><td>2</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>56</td>
			<td>51</td>
		</tr><tr><td>3</td>
			<td>ILAE 4</td>
			<td>31</td>
			<td>19</td>
		</tr><tr><td>4</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>65</td>
			<td>61</td>
		</tr><tr><td>5</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>45</td>
			<td>41</td>
		</tr><tr><td>6</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>10</td>
			<td>19</td>
		</tr><tr><td>7</td>
			<td>ILAE 4</td>
			<td>30</td>
			<td>50</td>
		</tr><tr><td>8</td>
			<td>ILAE 1</td>
			<td>32</td>
			<td>41</td>
		</tr></tbody></table>Tabla 2: Resultados de la epilepsia y evaluaciones del desarrollo

En este trabajo presentamos un protocolo para describir el resultado y las complicaciones de la epilepsia de 8 pacientes con malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal tras la desconexión frontal. El procedimiento se caracteriza por su simplicidad, facilidad de uso y menos complicaciones postoperatorias.

Desconexión frontal para el tratamiento de la malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal

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Investigación

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Desconexión frontal para el tratamiento de la malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal

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