Modélisation des maladies mitochondriales à l’aide d’organoïdes cérébraux : un accent sur l’encéphalomyopathie mitochondriale, l’acidose lactique et les épisodes semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral

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10 octobre 2025

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10 octobre 2025

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Shihori Kawano¹ , Chika Saegusa¹^,² , Yusuke Masano¹ , Franziska Becker¹^,³ , Mari Nakamura⁴^,⁵ , Seiji Shiozawa⁴^,⁶ , Junji Fujikura⁷ , Takafumi Toyohara⁸ , Takaaki Abe⁸ , Hideyuki Okano⁴^,⁹ , Masato Fujioka¹^,²^,⁹

¹Department of Molecular Genetics, Kitasato University School of Medicine, ²Molecular Genetics Unit, Kitasato University Graduate School of Medical Science, ³Department of Otolaryngology, Head & Neck Surgery, Gene Therapy for Hearing Impairment and Deafness, Tübingen Hearing Research Center, University of Tübingen, ⁴Department of Physiology, Keio University School of Medicine, ⁵Department of Physiology and Cellular Biophysics, Columbia University Medical Center, ⁶Institute for Disease Modeling, Kurume University School of Medicine, ⁷Department of Diabetes, Endocrinology and Nutrition, Graduate School of Medicine, Kyoto University, ⁸Department of Clinical Biology and Hormonal Regulation, Tohoku University Graduate School of Medicine, ⁹Keio University Regenerative Medicine Research Center

Les organoïdes cérébraux servent de modèle précieux pour les études sur l’encéphalomyopathie mitochondriale, l’acidose lactique et les épisodes similaires à l’accident vasculaire cérébral (MELAS), offrant un aperçu de leur physiopathologie sous-jacente et fournissant une plate-forme pour le dépistage des médicaments. Les organoïdes dérivés de lignées cellulaires présentant des niveaux variables d’hétéroplasmie de gènes pathogènes présentent des différences phénotypiques significatives.</