19.3: הממברנה המיטוכונדריאלית הפנימית

הקרום המיטוכונדריאלי הפנימי הוא האתר העיקרי של סינתזת ATP. תחום הממברנה הפנימית היוצרת שכבה חלקה הצמודה לקרום החיצוני נקרא קרום הגבול הפנימי. תחום זה מכיל מובילי ממברנות המניעים מטבוליטים פנימה והחוצה מהמיטוכונדריה. לעומת זאת, רשת הממברנה הפנימית החודרת לחלל המטריקס נקראת קרום הקריסטה. תחום זה מסביר את תפקוד המיטוכונדריה העיקרי, שכן הוא מכיל את קומפלקסי החלבונים של שרשרת הנשימה. הקריסטות בדרך כלל יוצרות פלישות צינוריות; עם זאת, triangular ו vesicular cristae נצפים בסוגי תאים ספציפיים.

הרכב קרום הגבול הפנימי וקרום הקריסטה שונה באופן משמעותי. הטרוגניות בין תחומי הממברנה הפנימית לבין המבנה המעוגל המיוחד שלהם חשובה לתפקודי הנשימה. אסימטריה קומפוזיציונית זו נשמרת על ידי המבנה דמוי הצוואר הצינורי המכונה צמתי כריסטה המחברים בין קרום הגבול הפנימי לבין קרום הקריסטה. קרום הקריסטה הוא בעל קוטר קטן של 20-40 ננומטר וכתוצאה מכך יש לו עקמומיות קיצונית. מבנה ממברנה ייחודי זה מעוצב על ידי מספר רכיבי חלבון, כולל אתר המגע המיטוכונדריאלי ומערכת ארגון הקריסטות (MICOS) וסינתאז ATP.

MICOS הוא קומפלקס רב-חלבוני משומר שעובד עם קרדיוליפין שומנים מיטוכונדריאליים, קומפלקסים נשימתיים וגורמים נוספים. בנוסף לייצוב מבנה הממברנה הפנימית, MICOS ממלא תפקידים רבים, כולל יצירת אתר מגע בין הממברנה הפנימית והחיצונית וקידום ביוסינתזה של חלבונים ופוליפפטידים. מוטציות בתת-יחידות MICOS קשורות למחלות אנושיות רבות כגון מחלת פרקינסון, אנצפלופתיה בכבד ומחלות כליליות חריפות. בנוסף ל-MICOS, דימרים של ATP סינתאז הממוקמים בשולי הקריסטאה חיוניים במורפולוגיה של הממברנה הפנימית. דימריזציה פגומה של ATP סינתאז נקשרה לתסמונת לי, הפרעה נוירומטבולית המתקדמת לכשל נשימתי חריף.