Name: 臨床試験および筋萎縮性側索硬化症（ALS）のマウスモデルにおける脊髄の除去 (動画) | JoVE Journal
Uploaded: 2012-03-17T14:00:00.000+00:00
Duration: 12 min 35 s
Description: 学ぶALSマウスモデルの臨床・行動学的評価と脊髄摘出法。SOD1 G93Aトランスジェニックマウスを用いたロタロッドテスト、ハンギングワイヤーテストによる運動機能評価、および免疫組織化学分析のための脊髄採取手技を詳細に解説する。

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LTは、大学医学部ゲッティンゲンForschungsförderungsprogrammから助成金を受けています。 PLとMBは脳の分子生理学（CMPB）、ゲッティンゲンのためのDFG研究センターによってサポートされていました。著者らは、オーディオとビデオ編集のヘルプのためのビデオ撮影とビルギットLiebauの支援については博士ラースTatenhorstに感謝します。

動物は、ジャクソン研究所（＃002726）1から購入した。それらは臨床的に獲得し、運動機能（ロータロッド試験）と筋力（ワイヤ試験をぶら下げ）の試験に供されています。すべてのこれらの試験や動物の殺害後脊髄を準備するためには、動物実験の適正な実施のためのローカルガイドラインに非常に近くに基づき行われてきた。 1。臨床スコア別に体重マウスの評価から以下の4点のスコアリングシステム2運動障害の兆候がないか調べられます： 4点：通常（運動機能障害の兆し） 3点：尾によって中断されたときに後肢の震えは明白です 2点：歩行異常が存在 1点：少なくとも一つの後肢のドラッグ 0点：対称麻痺自体右側にできない、または最大体重の20％の損失が、この場合には動物は直ちに安楽死させ、実験が終了した 2。運動機能のテストと筋力ワイヤーハンギングこのテストは、筋力3、4を評価するために使用されています。すべての動物は、少なくとも1日か2日ロータロッドテストの後にこのテストを実行します。各マウスは0.8 cmの間隔でカスタムメイドの線の蓋の上に置き、慎重に逆さまになっている、藁上に60 cmの底部を覆った。少なくとも180秒の3回連続しての訓練の後に落ちるように遅延が測定されます。各マウスは、180秒の最大かつ最長の期間が記録されているため、反転蓋を保持するには、次の3つの試行までに与えられます。 ロータロッドテスト3、4を用いて測定した。優れた性能は感覚調整の高い学位を必要とします。マシンがテストされた動物の気を散らす刺激を避けるために、穏やかな、非妨害環境に配置する必要があります。それはコンピュータ制御のモーター駆動回転スピンドルと5匹のマウスのための5つのレーンで構成されています。マウスの滝は下部のプラスチック板に圧力を自動的に検出されます。 15 rpmの一定速度で少なくとも180秒の3回連続しての訓練後、動物は回転棒上に残ることができるの時間が測定されます。各動物は、3つの試験と立ち下がりが記録されずに長い待ち時間を受ける。運動協調性に有意差の大半がこの時間枠内で検出されているため、180秒の時間がカットオフ時間として選択されます。 3。脊髄の準備<ol class="lalpha"><li>動物は、地元のガイドラインに従い、CO 2吸入によって殺されており、すぐに4％パラホルムアルデヒド溶液、続いてPBS溶液でtranscardially灌流されています。 </li><li>犠牲にマウスの脊髄を準備するために、動物は、操作テーブルの上に配置され、四肢は、マウスの裏面を露出させるために側に固定されています。 </li><li> 70％エタノール溶液で短い洗浄は、解剖部位をきれいにし、髪のコートを平坦化します。 </li><li>その後、皮膚は正中線に鋭いメスで切開されています。皮膚を切る容易にするために両側に延伸される。脚の筋肉が準備されなければならない場合は、その皮膚が切開されることもあります。 </li><li>皮膚切開が完了したら、それはボディの基本的な表在筋膜を露出させるピンセットで脇にプルアップされています。 </li><li>首の筋肉と項靱帯を除去しなければならないとCAです。refully用意しました。深く病変脊髄に切開しないように注意してください。肩の筋肉にも優れた脊柱を露出させるために削除することができます。 </li><li>その後、傍脊柱筋全体脊柱から削除されます。 </li><li>脊柱を開くためには、いくつかのlaminectomiesは、実行する必要があります。一つは、環椎後頭関節のサイトで上位脳神経の部分から開始する必要があります。 </li><li>上部の2肢の固定を削除し、最初の脊椎の椎弓切除を行うことが良いことができるように首を引き伸ばし過ぎるのが最も簡単です。これらが露出し脊髄に触れずに引き離されています。 </li><li>多くの脊椎は、最初の角度をハサミで両側に脊椎のアーチをtransectingし、背側のプロセスに引いて削除されます。椎骨の残りの側面部分は脊髄の後の完全な除去を容易にするために削除する必要があります。 </li><li>腰部脊椎の解剖学的ランドマークlのコードはまた、頚部脊髄に存在して腫れることがあります。 </li><li>全体脊髄の椎弓切除を終え、あなたもすべての腹根を横断すると髄膜の硬膜から脊髄を解放することを確認してください。 </li><li>その後、脊髄は頭側カットとは、脊髄を除去するために開始されています。 </li><li>最後に、脊髄も完全に解放される遠位馬尾·馬尾で切断されています。 </li><li>最終的に、脊髄を一晩postfixating溶液（例えば4％パラホルムアルデヒド）に配置され、さらに処理することができます。我々は通常、免疫組織学的解析のためにそれを準備する脊髄凍結切片。 </li></ol> 4。代表的な結果脊髄の準備のテクニックは、このビデオの記事の焦点を表しています。これは後に組織切片のために、最終的には脊椎の免疫組織学的解析のために必須の前提条件です。lのコードのセクションを参照してください。最終結果の一例として、野生型マウスの腰部脊髄（WT）およびSOD G93Aトランス（TG）マウスの前角領域の免疫組織化学的後処理が実証されています。運動ニューロンは、一次抗ChATの抗体および二次Cy3標識抗体を用いて、後続の蛍光標識を識別することができます。さらに、DAPI（4,6 -ジアミジノ-2 -フェニル）核カウンター染色（ 図1）が実行されています。 <img src="/files/ftp_upload/3936/3936fig1.jpg" alt="図1" /> 図1抗ChATの抗体（赤）と野生型（WT）マウスの腰部脊髄前角（左側）とのDAPI（青）による細胞核のカウンター染色と運動ニューロンの免疫を可視化する蛍光顕微鏡SOD G93Aトランスジェニック（Tg）（右）130日齢のマウス。スケールバー：40μm以下。 の免疫組織化学的分析などSOD G93Aマウスは、この記事のプライマリスコープではありませんこれらのトランスジェニックマウスが特徴づけられているた元の出版物、さらに、参照1、5、6のために治療法を勉強し、より最近のものを参照してください。治療効果が明確に定義された免疫組織学的レベルで区別されなければならない場合、定量的な評価アルゴリズムは、立体的なソフトウェア（例えば、7を参照）でサポートされて適用されるべきである。

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<li>Weydt, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Assessing+disease+onset+and+progression+in+the+SOD1+mouse+model+of+ALS%5BTitle%5D)+AND+%22Neuroreport%22%5BJournal%5D)">Assessing disease onset and progression in the SOD1 mouse model of ALS.</a> Neuroreport. 14 (7), 1051-1054 (2003).</li>
<li>Crawley, J. N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=((Behavioral+phenotyping+strategies+for+mutant+mice%5BTitle%5D)+AND+%22Neuron%22%5BJournal%5D)">Behavioral phenotyping strategies for mutant mice.</a> Neuron. 57 (6), 809-818 (2008).</li>
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</ol>

利害の衝突が宣言されません。

SOD1（G93A）の遺伝的マウスモデルはヒトの筋萎縮性側索硬化症8に匹敵する進歩的な運動ニューロン損失の疾患経過を研究する貴重な動物モデルである。異なる治療パラダイムの様々なこのモデルでは評価され、後で人間の臨床試験8-10にテストするための基礎を表すされています。これらのマウスの実験的治療の研究では有意差を検出することができるようにするためには、少なくとも24リットルをマッチさせた男女のバランスと同じ遺伝的背景のマウスが含まれており、二重盲検デザイン8に従うように著名な重要である。人間の臨床試験に匹敵する、単一の均一なエンドポイントの基準を選択する必要があります。ここでは、最も一般的に使用されるものは、その側に配置された後、30秒後にそれ自体を右に動物のことができないことである。この基準に達した場合、動物が犠牲にされ、そのライフタイムは、生存率の時間として記録されます。 TreatmeNT研究は、発症前の臨床状態で起動することができます（生活の日（DOL）で、例えばDOL 30 50または偶数）の動物はまだ運...

<table border="1"><tbody><tr><td></td><td> メーカー </td><td> オーダ情報 </td></tr><tr><td> 行動実験 </td><td></td><td></td></tr><tr><td>マウス用ロータロッド</td><td>ウーゴ·バジーレ、Comerio、イタリア</td><td> ＃47600 </td></tr><tr><td> Wireデバイスをぶら下げ</td><td>カスタムメード</td><td></td></tr><tr><td colspan="3"></td></tr><tr><td> 脊髄の準備 </td><td></td><td></td></tr><tr><td>演算表 動作ランプ 保護手袋</td><td></td><td></td></tr><tr><td>側に角度 &quot;アイリス&quot;はさみ、 </td><td>ファイン科学ツール、ハイデルベルク、ドイツ</td><td> 14063から09 </td></tr><tr><td>コー​​ハン-Vannas春のはさみ、ストレート</td><td>ファイン科学ツール、ハイデルベルク、ドイツ</td><td> 15000から10 </td&gt; </tr><tr><td>マイクロ鉗子</td><td> Hammacher、ゾーリンゲン、ドイツ</td><td> HWC 111から10 </td></tr><tr><td>メス &quot;präzisaプラス&quot; </td><td> Dahlhausen、ケルン、ドイツ</td><td> 11.000.00.510、図10 </td></tr></tbody></table>

臨床試験および筋萎縮性側索硬化症（als）のマウスモデルにおける脊髄の除去

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は運動ニューロンの進行性変性をもたらす致命的な神経変性疾患である。発症のピークは散発的な疾患および家族性疾患のため50歳前後60歳前後である。その進行性の経過により、患者の50％は、発症から30ヶ月以内に死亡する。この病気のための新たな治療の選択肢を評価するために、ALSの遺伝子のマウスモデルは、そのようなSOD1（G93A）突然変異としてSOD遺伝子の人間の家族の変異に基づいて生成されています。モデルで評価しなければならない最も重要な側面は、全生存期間、臨床経過と運動機能があります。ここでは、臨床評価を示し、二つの行動モーターテストの伝導を示し、すべてのパラメータの定量的なスコアリングシステムを提供しています。 ALSモデルマウスの深さ分析の通常脊髄の免疫組織化学的検査を必要とするため、我々は何を適用する詳細にその準備を実証rsal椎弓切除術の方法。典型的な組織学的所見が実証されています。 ALSのモデルマウスの研究で示され検査法の包括的なアプリケーションは、研究者が確実に後でヒト臨床試験のための基礎を提供することができ、将来の治療オプションをテストすることが可能になります。

筋萎縮性側索硬化症（ALS）のマウスモデルは、臨床的および行動的に検討されている。付随する免疫組織学的分析のための前提条件として、脊髄の調製は、詳細に描かれています。

臨床試験および筋萎縮性側索硬化症（ALS）のマウスモデルにおける脊髄の除去

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動ニューロンの進行性変性を引き起こす致死的な神経変性疾患である。発症のピークは約60歳であり...

こんにちは、ラー・ターナーです。ドイツのインガム大学神経科でポストドクターをしています。こんにちは、リン・グンダです。私は医学生で、この研究室で卒業論文に取り組んでいます。本日は、筋萎縮性側索硬化症のマウスモデルであるSOD1 G93Aの臨床試験についてご紹介します。さらに、いわゆるローターテストによる運動機能試験と、免疫学的解析を行うためのもう一つの運動機能試験である吊り下げワイヤーグリップ試験について実演します。a sマウスの機能試験後、必要な手順として脊髄、STIC神経、および腓腹筋の摘出を行います。ここではこれらの外科的手順を詳細に示し、最後に代表的な免疫組織学的所見を提示します。それでは、まず臨床試験から始めましょう。これは、当社の臨床分類システムにおいて、筋震顫や麻痺などの臨床症状を示さない、自由に動き回る野生型MOEです。これはスコア4に該当します。こちらは、トランスジェニックALS MOEです。疾患の早期段階において、右後肢に激しい震えが見られ、これはSCORE 3Eに分類されます。重度の歩行異常がある個体は、スコア2に分類されます。少なくとも片方の後肢を引きずる場合は、臨床スコア1に分類されます。吊り下げワイヤー試験では、粗い筋力強度が評価されます。各マウスを特注のワイヤーに配置し、藁で覆われたボタンの上で慎重に逆さまにします。少なくとも180秒間のトレーニングを3回連続で行った後、落下までの潜伏期間を測定しました。各マウスは倒立させた蓋に最大180秒間しがみつく試行を最大3回まで行い、その最長時間を記録します。右側の野生型マウスと比較して、左側のプラーク導入トランスジェニックマウスは非常に虚弱であり、最大時間に達する前に蓋から落下します。ローターロッド装置は、運動協調性、バランス、および運動学習能力を測定するために使用されます。良好なパフォーマンスには、高度な感覚運動協調性が必要です。この装置は、コンピュータ制御のモーター駆動回転スピンドルと、5匹のマウス用の5つのレーンで構成されています。マウスの落下は、底面のプラスチックプレートへの圧力によって自動的に検出されます。1分間に15回転の一定速度で、180秒以上の走行を3回連続でトレーニングした後、動物が回転するロータ上に留まれる時間を測定します。各動物に対して3回の試行を行い、落下せずに留まった最長時間を記録します。左側の健康な野生型マウスは、ロタロッド上で難なく走行しています。対照的に、右側のトランスジェニックa s moマウスは、ロタロッド上に留まることさえ困難であり、背面から観察するとしばらくして滑り落ちます。この左側のretreマウスの深刻な走行困難が確認できます。健康な野生型マウスと比較して、ロータロッドの速度に追従できず、HIN肢で上方に押し出すことができません。脊髄の免疫化

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神経前駆体の移植は、保護および/または脊髄損傷（SCI）と運動ニューロン疾患、筋萎縮性側索laterals硬化症（ALS）で失われた/機能不全子宮頸部横隔運動ニューロンを交換するための有望な戦略である。我々は、ALSとSCIの齧歯類モデルにおける頚髄前角に細胞送達のためのプロトコルを提供しています。...

筋萎縮性側索硬化症や外傷性脊髄損傷では頚椎前角をターゲットとするための髄腔内細胞移植

出典:Pourshafie, N., et al.げっ歯類の神経筋疾患を治療するための組換えアデノ随伴ウイルス血清型9を用いたマイクロRNAの全身送達J. Vis. Exp.

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