Szumy uszne i objawy podobne do szumów usznych w zaburzeniach odpływu żylnego z mózgu: przegląd krytyczny

Xiaogang Gao; Ji Liu

doi:10.3791/72090

Artykuł przeglądowy

Szumy uszne i objawy podobne do szumów usznych w zaburzeniach odpływu żylnego z mózgu: przegląd krytyczny

141 wyświetleń

⸱

DOI:

10.3791/72090

⸱

1 października 2026

Xiaogang Gao¹ , Ji Liu¹

¹Department of Medicine, Tianjin Huanhu Hospital

W tym artykule

Podsumowanie

Niniejszy przegląd syntetyzuje aktualną literaturę dotyczącą żylnych szumów pulsacyjnych związanych z zaburzeniami odpływu z żyły szyjnej wewnętrznej, podsumowując obecne dowody na temat obrazu klinicznego, oceny obrazowej, mechanizmów, strategii leczenia oraz przyszłych kierunków badań.

Streszczenie

Żylne szumy tętniące oraz objawy przypominające szumy uszne związane z zaburzeniami odpływu żylnego z żyły szyjnej wewnętrznej stanowią rozwijający się temat kliniczny, niosący ze sobą specyficzne wyzwania diagnostyczne i terapeutyczne. Przeprowadzono przegląd narracyjny z wykorzystaniem literatury w języku angielskim zidentyfikowanej podczas wyszukiwań w bazach PubMed, Web of Science i Google Scholar. Przegląd skoncentrował się na badaniach opublikowanych do lutego 2026 roku, które dotyczyły żylnych szumów tętniących, stenozy lub ucisku żyły szyjnej wewnętrznej, zaburzeń żylnego odpływu z mózgowia, oceny obrazowej i hemodynamicznej oraz strategii leczenia. Niniejszy przegląd podsumowuje aktualne dowody dotyczące anatomii naczyniowej, obrazu klinicznego, mechanizmów patofizjologicznych, oceny obrazowej i leczenia. Strukturalne anomalie żylne oraz ucisk zewnętrzny mogą powodować zaburzenia przepływu i lokalne dźwięki naczyniowe, szczególnie w przypadku klasycznych żylnych szumów tętniących, podczas gdy zastój żylny, rozregulowanie ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zmieniona perfuzja mózgowa i centralna plastyczność słuchowa pozostają proponowanymi mechanizmami innych objawów przypominających szumy uszne. MRI/MRV, CTV/CTA oraz ultrasonografia dopplerowska dostarczają uzupełniających informacji anatomicznych i hemodynamicznych. Inwazyjna angiografia jest zarezerwowana dla wybranych pacjentów, a manometria żylna jest dodawana, gdy ocena gradientu ciśnień jest istotna klinicznie. Opcje leczenia obejmują opiekę zachowawczą, zarządzanie ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, leczenie endowaskularne, dekompresję chirurgiczną oraz wspomagającą terapię szumów usznych. Jednakże aktualne dowody pochodzą głównie z wybranych kohort retrospektywnych i niewielkich serii przypadków i nie ustalają rozpowszechnienia ani przyczynnego wpływu IJVOD u nieosobnych pacjentów z żylnymi szumami tętniącymi. W celu zwiększenia pewności diagnostycznej i umożliwienia rzetelnej oceny długoterminowych wyników niezbędna jest standaryzacja terminologii, walidacja kryteriów diagnostycznych, lepszy dobór pacjentów oraz prospektywne badania wieloośrodkowe.

Wprowadzenie

Tinnitus, czyli percepcja dźwięku bez zewnętrznego źródła, może przejawiać się jako dzwonienie, huczenie, brzęczenie lub szumy rytmiczne. Jego przyczyny są zróżnicowane. Tinnitus pulsujący charakteryzuje się rytmiczną percepcją dźwięku, która często jest zsynchronizowana z biciem serca. Ma on szczególne znaczenie kliniczne, ponieważ u wybranych pacjentów można zidentyfikować leżącą u podłoża nieprawidłowość naczyniową lub strukturalną¹^,²^,³^,⁴. Choć przyczyny mogą być tętnicze lub żylne, w ostatnich latach większą uwagę poświęcono mechanizmom żylnym. Wynika to głównie z faktu, że wiele żylnych przyczyn jest widocznych w badaniach obrazowych i może poddawać się specyficznemu leczeniu. Tinnitus pulsujący stanowi mniejszość wszystkich przypadków szumów usznych, jednak ma nieproporcjonalnie duże znaczenie kliniczne, ponieważ u znacznej części dotkniętych nim pacjentów identyfikuje się przyczyny naczyniowe lub strukturalne. Przyczyny żylne są coraz częściej oceniane u pacjentów z objawami zsynchronizowanymi z tętnem, zwłaszcza gdy objawy zmieniają się w zależności od pozycji głowy lub ucisku jednoimiennej żyły szyjnej wewnętrznej²^,³^,⁵. Jednak rozpowszechnienie i udział przyczynowy pozaczaszkowych zaburzeń odpływu z żyły szyjnej wewnętrznej u nieoselekcjonowanych pacjentów z żylnym tinnitusem pulsującym pozostają niepewne.

Niniejszy przegląd odróżnia żylne szumy tętniące od objawów przypominających szumy związane z zaburzeniem odpływu z żyły szyjnej wewnętrznej (IJVOD). Klasyczne żylne szumy tętniące są najczęściej powiązane z lokalnym źródłem dźwięku naczyniowego w pobliżu kości skroniowej, w tym z zatoką poprzeczną, opuszką żylną, żyłami emitaryjnymi lub duralnymi przetokami tętniczo-żylnymi²^,⁵. W przeciwieństwie do nich, szumy tętniące synchronizowane z tętnem, bezpośrednio przypisywane do ucisku pozaczaszkowego żyły szyjnej wewnętrznej, pozostają niewystarczająco scharakteryzowane i zweryfikowane²^,⁶. Opisywane objawy związane z IJVOD mogą obejmować nieswoiste odczucia przypominające szumy bez potwierdzonej synchronizacji z tętnem¹^,⁷. Objawów tych nie należy uznawać za równoważne z klasycznymi żylnymi szumami tętniącymi. Jednakże rozpowszechnienie i przyczynny udział IJVOD u niedobranych pacjentów z żylnymi szumami tętniącymi pozostają niepewne. Gdy drogi te ulegną zwężeniu, uciskowi lub wykazują wariant anatomiczny, prawidłowy przepływ żylny może zostać zaburzony. Stany takie jak stenoza żyły szyjnej wewnętrznej, ucisk zewnętrzny ze strony pobliskich struktur, anomalie opuszki żylnej, stenoza zatok żylnych lub wady ściany zatok twardówki mogą powodować turbulentny przepływ krwi. Jeśli zaburzony przepływ żylny występuje w pobliżu kości skroniowej, może on generować dźwięk lub przekazywać go do sąsiednich struktur słuchowych, co może przyczyniać się do powstawania szumów tętniących synchronizowanych z tętnem⁵^,⁸.

Znaczenie tego tematu wykracza poza sam objaw słuchowy. Dla wielu osób żylne szumy pulsujące są źródłem znacznego dyskomfortu i zaburzeń w funkcjonowaniu, a ich wyjaśnienie często wymaga dokładnej oceny naczyniowej. Nowe badania wskazują, że nieprawidłowa hemodynamika żylna może robić coś więcej niż tylko tworzyć lokalne źródło dźwięku; może ona również wpływać na centralne drogi słuchowe, potencjalnie odgrywając rolę w tym, dlaczego objawy utrzymują się i powodują znaczny stres⁹^,¹⁰. Ta interakcja między przepływem żylnym, ciśnieniem wewnątrzczaszkowym a przetwarzaniem słuchowym poszerzyła ramy koncepcyjne dotyczące żylnych szumów pulsujących. W związku z tym żylne szumy pulsujące są coraz częściej postrzegane nie tylko jako zjawisko mechaniczne, ale jako stan, który może obejmować zarówno komponenty naczyniowe, jak i neurologiczne.

Pomimo tych spostrzeżeń, w tej dziedzinie wciąż istnieje kilka wyzwań. Terminologia pozostaje niespójna w różnych badaniach, podejścia diagnostyczne różnią się między instytucjami, a ustanowienie jasnego związku przyczynowego między nieprawidłowościami w żyle szyjnej wewnętrznej a objawami szumów usznych jest często złożone. Niektóre znaleziska obrazowe mogą mieć charakter przypadkowy, podczas gdy inne są istotne klinicznie i poddają się leczeniu. Ta niepewność diagnostyczna może prowadzić do opóźnień, komplikować doradztwo pacjentom i utrudniać porównywanie wyników leczenia. W związku z tym istnieje pilna potrzeba opracowania wyraźniejszych ram, które lepiej powiążą objawy pacjenta, wyniki obrazowania, zmiany hemodynamiczne i decyzje terapeutyczne.

Niniejszy przegląd krytycznie analizuje aktualne dowody dotyczące żylnego tętniącego szumu usznego oraz objawów podobnych do szumów usznych związanych z IJVOD, ze szczególnym uwzględnieniem ograniczonych i niejednorodnych danych dotyczących pozaczaszkowych nieprawidłowości żyły szyjnej wewnętrznej. Przegląd koncentruje się na terminologii, obrazie klinicznym, mechanizmach anatomicznych i patofizjologicznych, strategiach diagnostycznych opartych na obrazowaniu, opcjach leczenia oraz nowych kierunkach badań. Synteza ostatnich wyników klinicznych i mechanistycznych ma na celu wyjaśnienie potencjalnej roli zaburzeń odpływu żylnego w szumach usznych, wsparcie bardziej ustandaryzowanych protokołów oceny oraz określenie priorytetów dla indywidualnego leczenia i przyszłych badań.

Przegląd i perspektywa

Podstawa dowodowa i ograniczenia metodologiczne
Obecna baza dowodów dotyczących żylnych szumów tętniących oraz objawów przypominających szumy uszne związanych z zaburzeniami odpływu z żyły szyjnej wewnętrznej pozostaje niejednorodna. Większość dostępnych badań ma charakter retrospektywny, jest prowadzona w jednym ośrodku lub opiera się na niewielkich seriach przypadków, a wiele z nich stosuje różne definicje fenotypu szumów usznych, stopnia ciężkości stenozy żylnej, istotności hemodynamicznej oraz odpowiedzi na leczenie. Ograniczenia te utrudniają bezpośrednie porównania między badaniami i sprawiają, że trudno jest ustalić związek przyczynowo-skutkowy między nieprawidłowością w obrazowaniu a objawami pacjenta.

Głównym wyzwaniem metodologicznym jest błąd selekcji. Pacjenci kierowani na zaawansowaną diagnostykę obrazową, manometrię żylną, stentowanie lub chirurgiczną dekompresję często stanowią wysoce wyselekcjonowane populacje z ciężkimi lub opornymi na leczenie objawami. W konsekwencji raportowane wskaźniki sukcesu terapeutycznego mogą nie być możliwe do odniesienia do szerszych populacji klinicznych. Ponadto w wielu badaniach brakuje zestandaryzowanych punktowych ocen objawów wyjściowych, zwalidowanych miar efektów specyficznych dla szumów usznych, zaślepionego przeglądu obrazowego, grup kontrolnych lub długoterminowej obserwacji.

Zatem obecne wnioski należy interpretować jako sugestywne, a nie rozstrzygające. Dostępne dowody przemawiają zazwyczaj za ostrożnym podejściem diagnostycznym, które integruje dokładne fenotypowanie objawów, obrazowanie multimodalne oraz korelację hemodynamiczną, zanim rozważy się leczenie inwazyjne. Niemniej jednak, specyficzne progi diagnostyczne, optymalne kryteria wyboru pacjentów oraz porównawcza skuteczność strategii zachowawczych, endowaskularnych i chirurgicznych pozostają niewystarczająco zweryfikowane. Obecne dowody pochodzą głównie z wybranych kohort retrospektywnych, małych serii przypadków oraz raportów z pojedynczych przypadków i nie ustalają częstości występowania ani przyczynnego udziału IJVOD u nieoselekcjonowanych pacjentów z żylnym szumami tętniącymi.

Anatomia naczyniowa i hemodynamika
Żyły szyjne wewnętrzne stanowią główne drogi drenażu pozaczaszkowego dla krwi opuszczającej mózg. Upośledzenie ich odpływu może znacząco wpłynąć na wewnątrzczaszkową hemodynamikę żylną¹¹^,¹²^,¹³. Zwężenie tych żył może wynikać z przyczyn wewnątrzpochodnych, takich jak wady zastawek, przegrody lub błony wewnątrzświatowe, lub z ucisku zewnątrzpochodnego przez sąsiednie struktury, np. wydłużony wyrostek stylcowaty, guzy lub warianty anatomiczne na poziomie wyrostka poprzecznego C1. Nieprawidłowości te mogą zmniejszać światło żyły i mogą wiązać się z miejscowo zwiększoną prędkością lub zaburzeniem przepływu⁵^,⁷. Stenoza żylna i związane z nią nieprawidłowości morfologiczne mogą powodować zaburzone wzorce przepływu zdolne do generowania lub przenoszenia dźwięków naczyniowych¹⁴. Innymi czynnikami żylnymi są powiększone żyły emisaryjne lub kłykciowe, wady opuszki żyły szyjnej oraz dywertikula zatoki esowatej¹⁵. Splot żylny kręgosłupa stanowi ważną drogę oboczną, szczególnie w pozycji pionowej, gdy odpływ żylny z mózgu przesuwa się częściowo z żył szyjnych wewnętrznych. Ta pozycyjna redystrybucja może wpływać na dynamikę płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnienie wewnątrzczaszkowe, choć jej rola w IJVOD pozostaje niepewna¹⁶. IJVOD można rozpatrywać w ramach szerszego spektrum zastoju żylnego w mózgu. Wieloośrodkowe ramy teoretyczne podkreślają, że patologię żylną należy interpretować zgodnie z jej lokalizacją anatomiczną oraz interakcjami z dynamiką płynu mózgowo-rdzeniowego i ciśnieniem wewnątrzczaszkowym¹⁷. Niedawno zaproponowano klasyfikację niewydolności odpływu żylnego z mózgu opartą na obrazowaniu, choć jej wartość diagnostyczna i prognostyczna wymaga zewnętrznej walidacji¹⁸. Dominacja żylna może również wpływać na morfologię opuszki żyły szyjnej. Wysoko położona opuszka żyły szyjnej, zwłaszcza z kostną dehiscencją, może ułatwiać lokalne przenoszenie dźwięków żylnych, choć sama jej obecność nie dowodzi związku przyczynowego z objawami. W badaniu retrospektywnym obejmującym 228 pacjentów stwierdzono, że stenoza żyły szyjnej wewnętrznej po stronie dominującej była niezależnie powiązana z wysokim położeniem opuszki żyły szyjnej po tej samej stronie, co sugeruje możliwy związek między dominacją żylną, zmienionym odpływem a morfologią opuszki żyły szyjnej¹⁹. Jednak te wyniki przekrojowe nie ustalają związku przyczynowego ani nie dowodzą, że wysoka opuszka żyły szyjnej bezpośrednio powoduje szumy uszne.

Nie wszystkie nieprawidłowości żylne wywołują objawy. To, czy zaburzenia przepływu żylnego przekładają się na odczuwalne szumy uszne, prawdopodobnie zależy od indywidualnych czynników hemodynamicznych. Zmienne takie jak prędkość przepływu, podatność ścian naczyń, gradienty ciśnień oraz stopień lokalnych turbulencji wpływają na to, czy nieprawidłowy przepływ stanie się sygnałem słyszalnym⁸. Ta indywidualna zmienność pomaga wyjaśnić, dlaczego podobne obrazy w badaniach obrazowych mogą być bezobjawowe u jednego pacjenta, a u innego wywoływać głębokie objawy. Obecnie nie istnieje powszechnie uzgodniony próg, po przekroczeniu którego turbulencje żylne stają się istotne klinicznie, a metody oceny tych parametrów są bardzo zróżnicowane. W konsekwencji porównywanie wyników w różnych badaniach jest utrudnione, a wciąż brakuje jasno określonych kryteriów obrazowych lub hemodynamicznych dla chorób o znaczeniu klinicznym.

Zaburzony odpływ żylny może również zakłócać dynamikę ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Podwyższone ciśnienie żylne w mózgu wiązano z rytmicznymi objawami słuchowymi w wybranych grupach, jednak kierunek i znaczenie kliniczne tej zależności pozostają niepewne²⁰. Relacja ta nie jest jednak jednoznaczna, ponieważ niektóre doniesienia opisują utrzymujące się szumy uszne mimo pozornej korekcji hemodynamicznej. Jedna z teorii zakłada, że kombinacja wysokiej prędkości strumienia jetowego oraz ruchomości ściany żyły jest niezbędna do przekształcenia prawidłowego przepływu fizjologicznego w patologiczny sygnał słuchowy²¹. Choć model ten jest przekonujący pod względem mechanistycznym, dokładne progi ruchu ściany, prędkości i przewodzenia ciśnienia niezbędne do wygenerowania szumów usznych pozostają słabo zdefiniowane. Podsumowując, zgromadzone dowody wspierają model wieloczynnikowy, w którym strukturalne anomalie żylne i zaburzona dynamika przepływu współoddziałują, prowadząc do powstania klinicznie zauważalnych szumów żylnych.

Układ żylny odgrywa również istotną rolę w regulacji ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Hemodynamicznie istotna stenoza żyły szyjnej wewnętrznej może upośledzać odpływ żylny i może być powiązana z zastojem żylnym lub zmianą ciśnienia wewnątrzczaszkowego, szczególnie gdy drogi poboczne są niewystarczające. Współistnienie zwężenia żyły szyjnej i nadciśnienia wewnątrzczaszkowego sugeruje związek, ale nie dowodzi, że stała stenoza IJV powoduje podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe lub szumy uszne²⁰. To, czy stenoza żyły szyjnej wewnętrznej przyczynia się do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego, może zależeć od jej znaczenia hemodynamicznego oraz odpływu żylnego przez naczynia oboczne. Mało prawdopodobne jest, aby podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe zaostrzyło stałą stenozę żyły szyjnej; w związku z tym dowodów łączących stenozę zatok żylnych mózgu z ciśnieniem wewnątrzczaszkowym nie należy ekstrapolować na zaburzenia odpływu z żył szyjnych wewnętrznych. Utrzymujące się nadciśnienie żylne może również przyczyniać się do postępujących objawów, takich jak bóle głowy, zaburzenia widzenia i obrzęk tarczy nerwu wzrokowego²². Biorąc pod uwagę, że większość dowodów pochodzi z serii retrospektywnych i małych badań obserwacyjnych, konieczne są prospektywne badania skoncentrowane na mechanizmach, aby wyjaśnić te zależności czasowe i przyczynowe.

Interpretacja kliniczna staje się jeszcze bardziej złożona, gdy zwężenie żylne wynika z ucisku zewnętrznego²³. Wyrostek poprzeczny C1 jest coraz częściej uznawany za potencjalne miejsce ucisku pozaczaszkowego żyły szyjnej wewnętrznej (IJV) w wybranych kohortach objawowych, choć jego rozpowszechnienie i znaczenie kliniczne w populacjach nieoselekcjonowanych pozostają niepewne²⁴^,²⁵^,²⁶. Tak zwany fenomen „dziadka” (nutcracker phenomenon) w obrębie żyły szyjnej polega na zewnętrznym ucisku żyły szyjnej wewnętrznej pomiędzy sąsiadującymi strukturami kostnymi i naczyniowymi¹⁸. W zespole Eagle wydłużony wyrostek stylпоwny może uciskać żyłę, prowadząc do takich objawów jak dyskomfort w okolicy szyi, ból podczas połykania, ból głowy lub szumy uszne²⁷^,²⁸. Trwałym wyzwaniem diagnostycznym pozostaje odróżnienie klinicznie istotnego ucisku żylnego od przypadkowej zmienności anatomicznej¹. Chociaż nowoczesna diagnostyka obrazowa pozwala precyzyjnie określić lokalizację i stopień ucisku, same znaleziska obrazowe nie mogą rozstrzygnąć, czy anomalia ta jest odpowiedzialna za zgłaszane objawy. Ta niejednoznaczność podkreśla potrzebę indywidualnej oceny, która syntetyzuje dane anatomiczne, znaczenie hemodynamiczne, profil objawów pacjenta oraz jego reakcję na manewry kliniczne⁵.

Objawy kliniczne
Żylne szumy tętniące są zazwyczaj opisywane jako dźwięk szumu, świstu lub huczenia zsynchronizowany z tętnem. Modulacja przy zmianie pozycji głowy, próbie Valsalvy lub delikatnej kompresji żyły szyjnej po stronie objawów może sugerować pochodzenie żylne, jednak nie jest ona rozstrzygająca diagnostycznie²^,³^,⁵. Objawy przypominające szumy uszne związane z IJVOD mogą obejmować nieswoisty szum w głowie lub brzęczenie wewnątrzczaszkowe bez ustalonej synchronizacji z tętnem; jednak częstość występowania i swoistość tych objawów pozostają niepewne⁶^,¹⁸^,²⁹.

Pacjenci z upośledzonym odpływem żylnym z żyły szyjnej często zgłaszają dolegliwości wykraczające poza izolowane objawy słuchowe. Powiązane problemy mogą obejmować przewlekły ból głowy, zawroty głowy, przemijające zaciemnienia obrazu widzenia, ból szyi, zaburzenia snu oraz uczucie nacisku lub pełności w obrębie czaszki. Upośledzony odpływ żylny z żyły szyjnej był również wiązany z kilkoma innymi schorzeniami neurologicznymi, takimi jak wodogłowie normalnego ciśnienia, przejściowa globalna amnezja, zmiany w istocie białej, leukoaraiosis oraz zaburzenia poznawcze³⁰^,³¹^,³²^,³³. U niektórych pacjentów te szersze manifestacje mogą odzwierciedlać utajone nieprawidłowości ciśnienia wewnątrzczaszkowego lub bardziej uogólnione upośledzenie drenażu żylnego. Ucisk żyły szyjnej wewnętrznej jest często niedodiagnozowany, ponieważ jego objawy mogą być subtelne, nieswoiste i zmienne w czasie²⁹. Raportowana rozpowszechnienie i nasilenie tych towarzyszących objawów znacznie różnią się w zależności od badania, co odzwierciedla zarówno heterogeniczność kliniczną, jak i brak zwalidowanych kryteriów diagnostycznych.

Obciążenie funkcjonalne i psychologiczne związane z żylnymi szumami pulsacyjnymi jest znaczne. Utrzymujący się, zsynchronizowany z tętnem hałas może zakłócać sen, koncentrację, regulację emocjonalną oraz codzienne czynności. Pacjenci z opornymi na leczenie postaciami tego schorzenia wykazują wyższy wskaźnik lęku, depresji oraz wycofania społecznego³⁴^,³⁵. Objawy mają tendencję do bycia szczególnie uciążliwymi w nocy, gdy hałas w tle jest minimalny, co nasila zaburzenia snu i dyskomfort psychiczny³⁶. Konsekwencje te podkreślają, dlaczego opóźniona lub błędna diagnoza jest istotna klinicznie, ponieważ może ona prowadzić do nieefektywnego leczenia, przedłużającej się niepewności pacjenta i dalszego pogorszenia jakości życia. W związku z tym kompleksowa ocena kliniczna powinna obejmować nie tylko potencjalne mechanizmy naczyniowe, ale także szerszy wpływ psychospołeczny tego schorzenia³.

Metody obrazowania i zastosowania kliniczne
Obrazowanie odgrywa kluczową rolę w ocenie szumów tętniących, ponieważ wybór odpowiedniej metody zależy od podejrzewanego mechanizmu naczyniowego oraz lokalizacji anatomicznej¹^,³^,⁴^,³⁷. MRI/MRV, CTV/CTA oraz ultrasonografia dopplerowska dostarczają informacji uzupełniających, a nie zamiennych wyników diagnostycznych.

MRI i MRV oferują doskonały kontrast tkanek miękkich do nieinwazyjnej oceny wewnątrzczaszkowych zatok żylnych, zmian w tkankach miękkich oraz ucisku zewnętrznego. Jednakże MRI mózgu z kontrastem może przeszacowywać stopień zwężenia żyły szyjnej wewnętrznej w porównaniu z CT z kontrastem³⁸. Dlatego też podejrzenie zwężenia IJV powinno zostać potwierdzone za pomocą uzupełniających badań obrazowych przed rozważeniem leczenia inwazyjnego³⁸. Techniki te są szczególnie użyteczne w identyfikacji subtelnych zmian strukturalnych, takich jak zastawki żylne, przegrody lub dywertikula, które mogą zostać pominięte w rutynowych badaniach obrazowych. Ich skuteczność diagnostyczna w przypadku malformacji żylnych jest korzystna przy zastosowaniu dedykowanych protokołów żylnych³⁸. Zaawansowane techniki MRI dodatkowo rozszerzyły użyteczność oceny opartej na MRI. Ilościowa analiza przepływu może pomóc w charakterystyce zaburzonej hemodynamiki żylnej i precyzyjnym wskazaniu wzorców przepływu wysokiego ryzyka³⁹. Angiograficzne sekwencje Time-of-flight oraz metody z kontrastem z rozdzielczością czasową poprawiają obrazowanie anatomii żylnej i dynamicznych nieprawidłowości przepływu związanych ze zwężeniem zatoki żylnej³⁷. Czterowymiarowe (4D) MRI przepływu pozwala oszacować różnice prędkości w obrębie zwężenia, co w niektórych przypadkach koreluje z gradientami ciśnienia żylnego w mózgu w stanach takich jak zwężenie zatoki poprzecznej⁴⁰. Etykietowanie spinowe tętnicze (ASL) okazało się również wartościowe w wykrywaniu subtelnych zmian przeciekowych, w tym małych przetok tętniczo-żylnych oponowych, które mogłyby zostać pominięte w konwencjonalnych sekwencjach po kontraście lub Time-of-flight³⁷^,⁴¹. Chociaż ASL nie mierzy bezpośrednio upośledzenia odpływu żylnego, dostarcza pośrednich, lecz użytecznych informacji na temat konsekwencji perfuzyjnych ucisku żylnego w mózgu. Upośledzony drenaż żylny może zaburzać rozkład przepływu krwi w mózgu, zakłócać autoregulację i prowadzić do wykrywalnych redukcji perfuzji⁴²^,⁴³. Biorąc pod uwagę te postępy, ocena oparta na MRI stała się pierwszoliniową, nieinwazyjną strategią obrazowania dla wielu pacjentów z żylnym szumami tętniącymi⁴. Ograniczenia MRI obejmują dłuższy czas akwizycji, suboptymalną wizualizację anatomii kostnej oraz przeciwwskazania u niektórych pacjentów.

Techniki oparte na tomografii komputerowej (TK) uzupełniają rezonans magnetyczny, zapewniając lepszą wizualizację kości, relacji w obrębie podstawy czaszki oraz zmian zwapniałych lub uciskowych. TKW i TKA są szczególnie przydatne w przypadku podejrzenia ucisku zewnętrznego spowodowanego wydłużonym wyrostkiem rylcowatym, przerostem wyrostka poprzecznego C1 lub innym wariantem kostnym¹^,²⁷. Niedopasowanie kalibru otworu jagytnego do żyły wewnętrznej szyjnej (IJV) oraz obecność nieprawidłowych żył obocznych mogą pomóc w odróżnieniu stenozy nabytej od fizjologicznej wąskości IJV, jednak wymagają one korelacji klinicznej i hemodynamicznej⁴⁴. Techniki te oferują również wysoką rozdzielczość przestrzenną i szybki czas akwizycji, co jest korzystne w rutynowej praktyce. TKW umożliwia ponadto szczegółową ocenę wysoko położonej opuszki żylnej oraz dehiscencji opuszki żylnej, co może mieć znaczenie dla lokalnej transmisji dźwięku w naczyniach żylnych. Jednakże niedawny przegląd systematyczny i metaanaliza wykazały, że oba warianty są stosunkowo częste, a szacunki ich rozpowszechnienia znacznie różnią się w zależności od definicji anatomicznych, protokołów obrazowania i płaszczyzn pomiarowych. Znaczenie kliniczne powinno zatem być określane na podstawie lateralizacji objawów, sąsiedniej dehiscencji kostnej i zgodności hemodynamicznej, a nie tylko na podstawie obecności tych wariantów⁴⁵. Dynamiczne podejścia TK mogą ujawnić, jak kaliber żylny i sąsiednia anatomia zmieniają się wraz z pozycją ciała, co czyni je szczególnie wartościowymi w ocenie pacjentów z objawami zależnymi od pozycji¹^,⁴⁶. Wadami TK są ekspozycja na promieniowanie jonizujące, częsta konieczność stosowania kontrastu jodowego oraz ograniczona możliwość oceny hemodynamiki żylnej w czasie rzeczywistym.

Ultrasonografia jest wygodna, nieinwazyjna i łatwo powtarzalna, co umożliwia ocenę przepływu żylnego w czasie rzeczywistym. USG Dopplera pozwala wykryć zmiany prędkości przepływu, zwężenia segmentalne, redystrybucję odpływu przez naczynia oboczne oraz zmienność pozycyjną, co czyni tę metodę odpowiednią do wstępnego przesiewu i monitorowania¹³. Pomiary przepływu w żyłach szyjnych mogą różnić się w zależności od fazy oddechowej i warunków badania, co podkreśla potrzebę standaryzacji akwizycji i interpretacji obrazów USG⁴⁷. Użyteczność diagnostyczna ultrasonografii jest ograniczona w przypadku zmian zlokalizowanych w pobliżu opuszki żyły szyjnej lub w dystalnej części zatoki poprzecznej ze względu na ograniczenia okna akustycznego. W takich przypadkach, przy silnym podejrzeniu klinicznym, niezbędne pozostaje obrazowanie przekrojowe. Niedawne prace sugerują, że prędkość przepływu wynosząca 27.5 cm/s lub mniej w górnym odcinku żyły szyjnej wewnętrznej (segment J3) może służyć jako praktyczny marker przesiewowy dla stenozy J3, wykazując rozsądną czułość i swoistość⁴⁸. Zwiększona łączna objętość przepływu obustronnego na poziomie J3 została również zaproponowana jako nieinwazyjny wskaźnik nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Jednakże progi te, wyznaczone na podstawie badania Dopplera, nie zostały jeszcze poddane szerokiej walidacji zewnętrznej w niezależnych kohortach, laboratoriach obrazowania ani zgodnie ze zstandaryzowanymi protokołami akwizycji. Z tego powodu progi te należy traktować jako badawcze markery przesiewowe, a nie jako samodzielne kryteria diagnostyczne. Interpretacja powinna być zintegrowana z objawami, obrazowaniem przekrojowym, wzorcami odpływu przez naczynia oboczne oraz oceną hemodynamiczną.

Żadna pojedyncza metoda obrazowania nie jest idealna dla każdego przypadku, a inwazyjna ocena angiograficzna może być nadal uzasadniona u starannie wybranych pacjentów. MRI/MRV jest zazwyczaj najlepsze do oceny tkanek miękkich i struktur wewnątrzczaszkowych, badania oparte na TK doskonale definiują anatomię kostną i ucisk zewnętrzny, a ultrasonografia jest cenna w badaniach przesiewowych i dynamicznej ocenie przy łóżku pacjenta. Choć cyfrowa angiografia subtrakcyjna (DSA) jest inwazyjna i nie jest wymagana rutynowo, pozwala ona na zdefiniowanie anatomii naczyniowej, dróg kolaterale i przepływu dynamicznego. Połączona manometria żylna umożliwia bezpośredni pomiar gradientów ciśnienia w miejscu zwężenia, choć progi kliniczne mogą się różnić między stenozą zatok żylnych a pozaczaszkową stenozą IJV⁵. DSA powinno być zatem zarezerwowane dla wybranych pacjentów z podejrzeniem naczyniowych zmian wysokiego ryzyka, niejednoznacznym obrazowaniem nieinwazyjnym lub w przypadku planowanej interwencji⁴⁹. Najwyższą wartość diagnostyczną osiąga się zazwyczaj dzięki racjonalnemu, multimodalnemu podejściu dostosowanemu do podejrzewanego mechanizmu choroby. Przyszłe wysiłki powinny skupić się na standaryzacji ścieżek obrazowania, doprecyzowaniu progów diagnostycznych dla każdej metody oraz poprawie korelacji między nieprawidłowościami radiologicznymi a występowaniem objawów. Proponowany schemat diagnostyczny integrujący fenotypowanie kliniczne, obrazowanie multimodalne, ocenę hemodynamiczną i leczenie oparte na mechanizmie choroby został podsumowany na Rysunku 1.

Mechanizmy patofizjologiczne
Kilka powiązanych ze sobą mechanizmów może wyjaśniać, w jaki sposób zaburzenia odpływu żylnego przyczyniają się do powstawania tętniących szumów usznych pochodzenia żylnego oraz powiązanych z nimi objawów typu tinnitus. Jeden z szeroko omawianych mechanizmów wiąże się z generowaniem przepływu turbulentnego lub wirowego w zwężonych lub zewnętrznie uciśniętych odcinkach żylnych⁵. Ten zaburzony przepływ może wywoływać wibracje lub oscylacje ciśnienia, które przenoszą się przez sąsiednią kość i tkanki miękkie do ślimaka lub innych struktur słuchowych⁷^,⁵⁰. Wyjaśnienie to jest prawdopodobne pod kątem anatomicznym, zwłaszcza gdy nieprawidłowy odcinek żylny znajduje się blisko kości skroniowej lub podstawy czaszki.

Drugi proponowany mechanizm koncentruje się na postępującym przebudowywaniu naczyń krwionośnych. Zasugerowano, że przewlekła turbulencja może sprzyjać stresowi śródbłonkowemu i przebudowywaniu naczyń, choć bezpośrednie dowody podłużne pozostają ograniczone⁵¹^,⁵². Proces ten mógłby pomóc wyjaśnić, dlaczego żylny szum tętniący staje się przewlekły lub postępuje w stopniu nasilenia u niektórych osób. Ponadto zaburzony drenaż żylny może wpływać na przekazywanie ciśnienia w przestrzeni podpajęczynówce, przyczyniając się do subtelnych lub wyraźnych nieprawidłowości ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Zmiany ciśnienia te z kolei mogłyby ułatwiać przekazywanie dźwięków naczyniowych do układu słuchowego.

Trzeci, bardziej hipotetyczny mechanizm wiąże się z centralną plastycznością słuchową. Repetywne wejście zsynchronizowane z impulsem może zmieniać centralne przetwarzanie słuchowe i pomagać wyjaśnić utrzymujące się objawy po częściowej korekcji zmiany żylnej, choć dowody podłużne są ograniczone. Badania perfuzji wykazały również zmieniony przepływ krwi w mózgu lub aktywność naczyniowo-nerwową u niektórych pacjentów z żylnymi szumami tętniącymi lub nieprawidłowościami odpływu żylnego⁴². Wyniki te sugerują możliwy związek między drenażem żylnym, perfuzją mózgową a przetwarzaniem sensorycznym, ale nie dowodzą, że zmiany perfuzji powodują szumy uszne. Generowanie dźwięków naczyniowych miejscowo jest lepiej udokumentowane, podczas gdy mechanizmy centralne słuchowe i związane z perfuzją pozostają wstępne. Ten model wieloczynnikowy niesie istotne implikacje kliniczne i sugeruje, że utrzymujące się objawy nie zawsze muszą wskazywać wyłącznie na trwającą obstrukcję strukturalną. Skuteczne leczenie może zatem wymagać zwrócenia uwagi zarówno na zmianę naczyniową, jak i na jej wtórne następstwa słuchowe lub psychologiczne. Model ten podkreśla również potrzebę przyszłych badań integrujących dane hemodynamiczne, neuroobrazowe oraz zgłaszane przez pacjentów objawy w ramach tych samych kohort.

Metody leczenia
Leczenie żylnego szumów tętniących oraz objawów przypominających szumy uszne zgłaszanych w związku z zaburzeniami odpływu żylnego powinno być zindywidualizowane. Decyzje powinny opierać się na wynikach badań anatomicznych, nasileniu hemodynamicznym, obciążeniu objawami oraz obecności stanów towarzyszących, takich jak nadciśnienie wewnątrzczaszkowe. Leczenie zachowawcze jest zazwyczaj odpowiednie dla pacjentów z łagodnymi objawami, niejednoznacznymi wynikami obrazowania lub brakiem wyraźnej, możliwej do skorygowania zmiany strukturalnej. U wybranych pacjentów, u których podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe jest częścią obrazu klinicznego, terapia farmakologiczna mająca na celu obniżenie ciśnienia, w tym stosowanie diuretyków, może przynieść ulgę w objawach⁵³^,⁵⁴. Leczenie farmakologiczne towarzyszącego lęku, bezsenności lub zaburzeń nastroju może również pomóc w zmniejszeniu dyskomfortu związanego z szumami usznymi, choć takie środki zazwyczaj nie rozwiązują pierwotnego problemu naczyniowego.

Niedawne badania coraz częściej wskazują na wyrostek poprzeczny pierwszego kręgu szyjnego (C1) jako miejsce pozaczaszkowego ucisku żyły szyjnej wewnętrznej w wybranych kohortach objawowych²⁴^,²⁵^,²⁶. Jednakże jego rozpowszechnienie w populacjach nieoselekcjonowanych oraz związek przyczynowy z żylnymi szumami usznymi tętniącymi lub objawami podobnymi do szumów usznych związanych z IJVOD pozostają niepewne⁷^,²⁷. Sama anatomiczna zwężka nie powinna determinować leczenia. Istotność kliniczna powinna być oceniana poprzez integrację fenotypu i stronności objawów, drenażu żylnego obwodowego, wyników obrazowania dynamicznego, a w razie wskazań klinicznych, pomiarów hemodynamicznych⁷^,²⁷.

Potencjalne opcje terapeutyczne obejmują obserwację i leczenie objawowe, wybrane metody rehabilitacji lub stabilizacji odcinka szyjnego, dekompresję chirurgiczną z częściową resekcją wyrostka poprzecznego C1 i uwolnieniem sąsiednich tkanek miękkich, a także pomocniczą wenoplastykę lub stentowanie u starannie wybranych pacjentów²⁵^,²⁶. Dowody wspierające korekcję krzywizny szyjnej lub stabilizację pozostają wstępne⁵⁵^,⁵⁶. Samo stentowanie może być niewystarczające w przypadku nieusuniętej, utrwalonej kompresji kostnej²⁶. Wybór leczenia powinien być zatem zindywidualizowany na podstawie wielodyscyplinarnej oceny, a obecne opcje nie powinny być interpretowane jako zatwierdzone standardy leczenia⁷.

Interwencja endowaskularna, w szczególności stentowanie zatoki żylnej lub żyły szyjnej wewnętrznej, stała się istotną opcją w ciężkich lub opornych przypadkach z udokumentowaną stenozą i potwierdzonymi dowodami hemodynamicznymi⁵⁷^,⁵⁸^,⁵⁹. Celem jest przywrócenie drożności żylnej, zmniejszenie gradientów ciśnienia w miejscu stenozy oraz ograniczenie patologicznych turbulencji⁶⁰. Wybrane badania obserwacyjne wykazały szybką poprawę w przypadku szumów tętniących po stentowaniu zatoki żylnej lub żyły szyjnej wewnętrznej, choć wskaźniki odpowiedzi mogą nie być możliwe do uogólnienia na nieoselekcjonowaną grupę pacjentów⁴⁹^,⁵³^,⁵⁸. Długoterminowe wyniki mogą zależeć od rodzaju zmiany, czynników proceduralnych oraz zidentyfikowania wszystkich istotnych źródeł niedrożności⁴⁹. Utrzymujący się ucisk zewnętrzny, nieoptymalne umiejscowienie stentu lub nieleczone nieprawidłowości w sąsiedztwie mogą prowadzić do restenozy lub niepowodzenia leczenia⁶⁰. Opublikowane serie obserwacyjne donosiły o krótkotrwałej poprawie objawów u wybranych pacjentów, jednak nawroty, zakrzepica, restenoza oraz miejscowe powikłania naczyniowo-nerwowe pozostają kwestiami budzącymi niepokój⁵³^,⁵⁸^,⁵⁹.

Dekompresja chirurgiczna może być rozważana w przypadkach, gdy klinicznie istotna niedrożność żylna wynika ze stałej kompresji kostnej⁷^,²⁶^,⁶⁰, w tym kompresji związanej z wyrostkiem rylcowatym lub pierwszym kręgiem szyjnym (C1). Procedury mogą obejmować styloidektomię, częściową resekcję wyrostka poprzecznego C1 oraz uwolnienie przyległych tkanek miękkich, przy czym w wybranych przypadkach rozważa się wenoplastykę lub rekonstrukcję żylną²⁴^,²⁵^,²⁶. Dowody pochodzą głównie z badań retrospektywnych i niewielkich serii przypadków, a brakuje bezpośrednich porównań z leczeniem zachowawczym lub endowaskularnym⁷.

Kluczową rolę odgrywają również terapie wspomagające. Sonoterapia, poradnictwo oraz interwencje poznawczo-behawioralne mogą zmniejszyć dyskomfort i poprawić mechanizmy radzenia sobie, zwłaszcza u pacjentów z objawami przewlekłymi, niepełną odpowiedzią na leczenie naczyniowe lub brakiem wyraźnego celu interwencyjnego. Choć podejścia te nie są przyczynowe, mogą one znacząco poprawić jakość życia. Ogólnie rzecz biorąc, obecna praktyka kliniczna preferuje stopniową strategię multidyscyplinarną. Rozpoczyna się ona od dokładnego potwierdzenia diagnostycznego, a następnie intensyfikuje leczenie w zależności od nasilenia objawów i dowodów anatomicznych. Główną niezaspokojoną potrzebą w tej dziedzinie pozostaje opracowanie jaśniejszych kryteriów wyboru metod leczenia oraz uzyskanie bardziej wiarygodnych danych dotyczących wyników długoterminowych.

Wyniki kliniczne w przypadku żylnego szumów tętniących zależą w głównej mierze od rodzaju zmiany, jej złożoności anatomicznej, znaczenia hemodynamicznego oraz stopnia, w jakim nieprawidłowość ta może zostać skorygowana. Raporty obserwacyjne sugerują, że pacjenci ze zwężeniem ogniskowym mogą osiągać lepsze wyniki po leczeniu endowaskularnym niż pacjenci ze zmianami rozlanymi, wieloogniskowymi lub przeważnie zewnętrznymi; jednakże zależność ta nie została konsekwentnie potwierdzona. Współistniejące nadciśnienie wewnątrzczaszkowe może nasilać objawy i wpływać na odpowiedź na leczenie, co sprawia, że jego rozpoznanie i postępowanie są szczególnie istotne. Długoterminowa obserwacja kliniczna po interwencji może być uzasadniona ze względu na zgłaszane przypadki restenozy, zakrzepicy lub nawrotu objawów⁵³^,⁵⁸^,⁵⁹. Obrazowanie kontrolne powinno być podyktowane rodzajem procedury, objawami i podejrzeniem powikłań, a nie stosowane jednolicie u wszystkich pacjentów. Zwięzłe porównanie podejścia zachowawczego, ukierunkowanego na ciśnienie, endowaskularnego, chirurgicznego i wspomagającego przedstawiono w Tabeli 1.

Głównym wyzwaniem klinicznym jest określenie, czy anatomiczna nieprawidłowość żylna ma charakter przypadkowy, czy jest istotna objawowo. Obecnie nie istnieje żaden zwalidowany schemat, który integrowałby fenotyp objawów, stronność, drenaż obwodowy, wyniki obrazowania oraz pomiary hemodynamiczne. Porównania metod leczenia są dodatkowo ograniczone przez heterogeniczne kryteria doboru pacjentów i miary wyników. Powyższe niepewności należy wziąć pod uwagę przed przeprowadzeniem inwazyjnej oceny lub interwencji.

Perspektywy na przyszłość
Możliwy związek między IJVOD a żylnymi szumami tętniącymi lub objawami przypominającymi szumy uszne przyciąga coraz większą uwagę badaczy, jednak jego rozpowszechnienie, znaczenie przyczynowe oraz implikacje terapeutyczne pozostają niepewne. Niedawne prace rozszerzyły ramy koncepcyjne poza czysto strukturalny lub mechaniczny model w stronę bardziej złożonego ujęcia, które obejmuje anatomię żylną, nieprawidłową dynamikę przepływu, regulację ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz centralne przetwarzanie słuchowe. Ta szersza perspektywa pomaga wyjaśnić znaczną zmienność nasilenia objawów, towarzyszących skarg neurologicznych oraz odpowiedzi na leczenie u pacjentów z podobnymi wynikami obrazowymi. Szersze podejście wspiera również wielodyscyplinarną ocenę integrującą anatomię naczyniowo-nerwową, zaawansowaną diagnostykę obrazową, ocenę otologiczną oraz wyniki zgłaszane przez pacjentów¹.

Przyszły postęp powinien być kierowany przez kilka kluczowych priorytetów. Po pierwsze, istnieje wyraźna potrzeba ujednolicenia terminologii. Terminy takie jak szumy tętniące, tętniące szumy żylne oraz szumy mózgowe są często używane zamiennie lub niespójnie, co utrudnia komunikację między specjalnościami i komplikuje porównywanie wyników badań. Przyjęcie bardziej zestandaryzowanej nomenklatury poprawiłoby projektowanie badań, stratyfikację pacjentów oraz interpretację wyników. W przyszłych badaniach należy odróżnić klasyczne tętniące szumy żylne od innych objawów przypominających szumy związanych z IJVOD poprzez raportowanie synchronizacji z tętnem, fenotypu objawów, znalezisk anatomicznych oraz znaczenia hemodynamicznego⁶¹.

Po drugie, ścieżki diagnostyczne wymagają większej standaryzacji. Chociaż obrazowanie multimodalne odgrywa obecnie centralną rolę w ocenie, nie istnieje powszechnie przyjęty algorytm pozwalający określić, kiedy anomalia żyły szyjnej wewnętrznej ma charakter przypadkowy, a kiedy jest przyczyną kliniczną. Przyszłe badania powinny dążyć do ustanowienia bardziej rzetelnych kryteriów obrazowych i hemodynamicznych, aby lepiej odróżnić zmiany objawowe od łagodnych wariantów anatomicznych⁵.

Trzecim priorytetem jest opracowanie bardziej kompleksowych wskaźników wyników leczenia. Obecne raporty często skupiają się na sukcesie anatomicznym lub krótkotrwałym ustąpieniu objawów, podczas gdy długoterminowe wyniki funkcjonalne, wskaźniki jakości życia, częstość nawrotów oraz zgłaszana przez pacjentów nasilone objawy są oceniane mniej konsekwentnie. Stworzenie i wdrożenie zestandaryzowanych, specyficznych dla danej choroby narzędzi oceny wyników pozwoliłoby na bardziej znaczące porównania różnych strategii terapeutycznych, niezależnie od tego, czy są one zachowawcze, endowaskularne, czy chirurgiczne. Biorąc pod uwagę względną heterogenność żylnych szumów tętniących oraz różnice w lokalnej praktyce klinicznej, prospektywne rejestry wieloośrodkowe i badania kolaboracyjne będą prawdopodobnie niezbędne do uzyskania wymaganych wielkości próby.

Kilka nowych kierunków badań daje nadzieję na poprawę zarówno zrozumienia, jak i leczenia. Jednym z głównych kierunków jest spersonalizowane modelowanie hemodynamiczne. Postępy w rekonstrukcji trójwymiarowej, obliczeniowej dynamice płynów oraz symulacjach opartych na obrazowaniu pozwalają obecnie na szczegółowe badanie tego, w jaki sposób czynniki takie jak krzywizna naczynia, geometria stenozy, podatność ściany i nieprawidłowości zastawkowe wpływają na lokalne zaburzenia przepływu. Metody te mogłyby pomóc w zidentyfikowaniu, które zmiany żylne najprawdopodobniej będą objawowe, zoptymalizować planowanie stentowania lub chirurgicznej dekompresji, a nawet przewidzieć hemodynamiczne skutki interwencji przed jej wykonaniem¹⁴^,⁶².

Przyszłe badania powinny skupić się na analizie biomarkerów dysfunkcji śródbłonka, przebudowy żylnej oraz zapalenia mikronaczyniowego, określając jednocześnie kryteria diagnostyczne i zasady doboru pacjentów w ramach badań wieloośrodkowych. Leczenie powinno być dostosowane do dominującego mechanizmu: pacjenci ze zwężeniem ogniskowym i zgodnymi wynikami hemodynamicznymi mogą odnieść korzyść z celowanej interwencji, podczas gdy u osób z mieszanymi czynnikami strukturalnymi, ciśnieniowymi i słuchowymi może być wymagana terapia multimodalna. Niezbędne jest również opracowanie standaryzowanych punktów końcowych, integrujących dane anatomiczne, hemodynamiczne oraz zgłaszane przez pacjentów, aby umożliwić porównanie strategii terapeutycznych i wspierać bardziej precyzyjną opiekę.

Wnioski

Żylny szumy uszne tętniące oraz objawy przypominające szumy uszne związane z IJVOD to odrębne fenotypy kliniczne, które mogą nakładać się u wybranych pacjentów, jednak nie powinny być uznawane za równoważne. Dostępne dowody sugerują, że strukturalne nieprawidłowości żylne, zaburzenia hemodynamiki, zaburzenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz centralne mechanizmy słuchowe mogą w różny sposób przyczyniać się do występowania tych fenotypów. Postępy w obrazowaniu oraz zindywidualizowane interwencje poprawiły identyfikację potencjalnie uleczalnych zmian i wsparły prowadzenie leczenia dostosowanego do specyficznej anatomii i fizjologii pacjenta.

Pomimo tego postępu nadal istnieją istotne wyzwania, w tym niespójna terminologia, ograniczona standaryzacja diagnostyczna, niepewny związek przyczynowo-skutkowy między zmianą a objawami oraz brak długoterminowych porównawczych danych dotyczących wyników leczenia. Najpilniejszymi priorytetami badawczymi są: ustanowienie zwalidowanych kryteriów diagnostycznych, zdefiniowanie progów hemodynamicznych i obrazowych pozwalających przewidzieć istotność objawów, zidentyfikowanie pacjentów, którzy najprawdopodobniej odniosą korzyść z leczenia zachowawczego, endowaskularnego, chirurgicznego lub łączonego, a także opracowanie zestandaryzowanych miar wyników, obejmujących nasilenie objawów, nawroty, powikłania i jakość życia. Rozwiązanie tych kwestii będzie niezbędne dla przełożenia pojawiających się wglądów w mechanizmy patofizjologiczne na bardziej wiarygodną diagnostykę, bezpieczniejszy dobór pacjentów i trwalsze korzyści kliniczne.

figure-results-1
Rycina 1: Proponowany schemat diagnostyczny dla tętniącego szumu usznego pochodzenia żylnego oraz objawów przypominających szum uszny związanych z zaburzeniami odpływu z żyły szyjnej wewnętrznej. Ocena kliniczna rozpoczyna się od fenotypowania objawów i oceny pod kątem cech alarmowych (tzw. red-flag features). MRI/MRV oraz CTV/CTA są wykorzystywane do oceny wewnątrzczaszkowych nieprawidłowości żylnych, lokalnych źródeł dźwięków żylnych, wariantów podstawy czaszki oraz strukturalnej kompresji szyjnej, natomiast ultrasonografia Dopplera umożliwia dynamiczną ocenę pozaczaszkowego przepływu w żyłach szyjnych. DSA jest zarezerwowane dla wybranych pacjentów z podejrzeniem przetoki tętniczo-żylnej oponowej, w przypadku niejednoznacznych wyników badań obrazowych nieinwazyjnych, objawów uniemożliwiających normalne funkcjonowanie lub planowanej interwencji; manometrię żylną można dodać, gdy ocena gradientu ciśnienia jest istotna klinicznie. Leczenie jest kierowane dominującym mechanizmem, zgodnością kliniczną i hemodynamiczną oraz zindywidualizowaną oceną ryzyka i korzyści. Proponowany schemat stanowi zorientowaną na mechanizm ramę kliniczną i nie zastępuje zindywidualizowanej oceny wielodyscyplinarnej. Skróty: CTA, angio-tomografia komputerowa; CTV, wenografia komputerowa; DSA, cyfrowa angiografia subtrakcyjna; MRI, obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego; MRV, wenografia rezonansem magnetycznym. Kliknij tutaj, aby wyświetlić powiększoną wersję tej ryciny.

Strategia zarządzania	Potencjalne wskazania	Zalety	Ograniczenia i ryzyka	Luki w dowodach
Leczenie zachowawcze	Łagodne lub przerywane objawy; niejednoznaczne wyniki obrazowania; brak wyraźnych, możliwych do skorygowania zmian strukturalnych; pacjenci z wysokim ryzykiem proceduralnym	Nieinwazyjna; pozwala uniknąć ryzyk proceduralnych; umożliwia seryjną ocenę objawów i wyników obrazowania	Nie usuwa strukturalnego zastoju żylnego; niepełna ulga w objawach; może być wymagana dalsza obserwacja w przypadku zmiany objawów lub wyników obrazowania	Nieliczne badania prospektywne badające naturalny przebieg choroby; brak zwalidowanych predyktorów spontanicznej poprawy lub pogorszenia stanu zdrowia
Zarządzanie ciśnieniem wewnątrzczaszkowym	Objawy kliniczne nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (ból głowy, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, zaburzenia widzenia, podwyższone ciśnienie otwarcia podczas punkcji lędźwiowej); zwężenie zatok żylnych z towarzyszącym szumami usznymi zależnymi od ciśnienia	Celuje w zaostrzenie szumów usznych wywołane ciśnieniem; może zmniejszyć objawy związane z ciśnieniem oraz obciążenie szumami usznymi u wybranych pacjentów	Nieodpowiednie do izolowanej mechanicznej kompresji żylnej; wysoce zmienna odpowiedź terapeutyczna; długotrwałe stosowanie może być ograniczone przez działania niepożądane leków	Brak jednolitych kryteriów identyfikacji szumów usznych indukowanych ciśnieniem; brak ustandaryzowanych narzędzi oceny wyników
Leczenie endowaskularne	Ciężkie, oporne na leczenie objawy z zbieżnymi znaleziskami klinicznymi, anatomicznymi i hemodynamicznymi; wybrana stenoza zatok żylnych lub stenoza IJV po ocenie wielodyscyplinarnej	Bezpośrednio przywraca drożność żylną; zmniejsza gradienty ciśnień przezstenotycznych oraz turbulencje przepływu krwi; może zapewnić szybką ulgę w objawach u wybranych pacjentów	Ryzyka obejmują zakrzepicę, restenozę, stenozę wewnątrzstentową oraz uszkodzenie naczyń; wymagana jest okołoproceduralna terapia przeciwzakrzepowa; schemat i czas trwania terapii różnią się w zależności od procedury i ośrodka; niestabilna długoterminowa skuteczność u pacjentów z zewnętrznym uciskiem żylnym	Brak randomizowanych badań kontrolowanych; niespójne kryteria włączenia pacjentów w badaniach; ograniczone długoterminowe dane porównawcze head-to-head
Dekompresja chirurgiczna	Styloidektomia, częściowa resekcja wyrostka poprzecznego C1 oraz uwolnienie przyległych uciskowych tkanek miękkich u wybranych pacjentów z zbieżnymi znaleziskami klinicznymi, anatomicznymi i hemodynamicznymi	Bezpośrednio oddziałuje na utrwaloną kompresję kostną lub tkanek miękkich	Wymagająca technicznie; ryzyko obejmuje uszkodzenie naczyniowo-nerwowe, niepełną dekompresję, bliznowacenie pooperacyjne oraz nawracającą kompresję; dowody porównawcze są ograniczone	Niewystarczająca liczba badań porównawczych względem monoterapii endowaskularnej lub łączonych schematów leczenia; niedostateczna ilość zestandaryzowanych danych z długoterminowej obserwacji
Wspomagająca terapia szumów usznych	Utrwalone cierpienie po terapii celowanej naczyniowo; brak jednoznacznych wskazań do interwencji; mieszane lub nieokreślone mechanizmy patogenne; ciężka bezsenność, lęk i znaczne upośledzenie jakości życia	Nieinwazyjna; może poprawić radzenie sobie ze stresem, jakość snu oraz dobrostan psychiczny; może być stosowana w połączeniu z leczeniem ukierunkowanym na zmianę chorobową	Nie leczy podstawowej patologii żylnej; korzyści są zróżnicowane i zależą od przestrzegania zaleceń oraz dostępu do odpowiednich usług	Niewystarczająca ilość dowodów z badań specyficznych dla danej choroby, koncentrujących się wyłącznie na populacjach z żylnym szumami tętniącymi

Tabela 1: Strategie postępowania w przypadku żylnego szumu tętniącego lub objawów przypominających szumy uszne związanych z zaburzeniami odpływu z żyły szyjnej wewnętrznej. Postępowanie powinno być zindywidualizowane w zależności od fenotypu objawów, stronności zmiany, znalezisk anatomicznych, drenażu obocznego, cech ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz zgodności hemodynamicznej. Zaproponowane wskazania opierają się głównie na dowodach obserwacyjnych i nie powinny być interpretowane jako zwalidowane kryteria leczenia. Skróty: C1, pierwszy kręg szyjny; IJV, żyła szyjna wewnętrzna.

Oświadczenia

Autorzy nie deklarują żadnych konfliktów interesów.

Podziękowania

Praca ta była wspierana przez Projekt Badawczy Tradycyjnej Medycyny Chińskiej i Zintegrowanej Medycyny Chińskiej i Zachodniej Komisji Zdrowia Miejskiego Tianjin z 2023 roku (Grant nr 2023116).

Bibliografia

Alkhatib SG, et al. Imaging of pulsatile tinnitus. Radiographics. 2024;44:10.
Narsinh KH, et al. Diagnostic approach to pulsatile tinnitus. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;148:476-483.
Pacheco-López S, et al. Pulsatile tinnitus: a comprehensive clinical approach to diagnosis and management. J Clin Med. 2025;14:4428.
Duvvuri M, Ali H, Amans MR. Non-invasive imaging modalities for diagnosing pulsatile tinnitus: a comprehensive review and recommended imaging algorithm. J Neurointerv Surg. 2025;13:916-924.
Abdalkader M, et al. State of the art: venous causes of pulsatile tinnitus and diagnostic considerations guiding endovascular therapy. Radiology. 2021;300:2-16.
Zhou D, et al. Clinical characteristics and neuroimaging findings in internal jugular venous outflow disturbance. Thromb Haemost. 2019;119:308-318.
Zhou D, et al. Understanding jugular venous outflow disturbance. CNS Neurosci Ther. 2018;24:473-482.
Valluru K, et al. Sound measurement in patient-specific 3D printed bench models of venous pulsatile tinnitus. Otol Neurotol. 2020;41:e7-e14.
Haider HF, et al. Pathophysiology of subjective tinnitus: triggers and maintenance. Front Neurosci. 2018;12:866.
Song J, et al. Objectification and differential diagnosis of vascular pulsatile tinnitus by transcanal sound recording and spectrotemporal analysis: a preliminary study. Otol Neurotol. 2016;37:613-620.
Fulop GA, et al. Role of age-related alterations of the cerebral venous circulation in the pathogenesis of vascular cognitive impairment. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2019;316(5): H1124-H1140.
Chung C, et al. Jugular venous hemodynamic changes with aging. Ultrasound Med Biol. 2010;36:1776-1782.
Yin J, et al. Ultrasound evaluation of internal jugular venous insufficiency and its association with cognitive decline. Diagnostics (Basel). 2025;15:1427.
Lv K, et al. Hemodynamic mechanisms in venous pulsatile tinnitus: a 4D flow MRI analysis of transverse-sigmoid sinus abnormalities. J Magn Reson Imaging. 2026;64:359-373.
Amans MR, et al. MR venous flow in sigmoid sinus diverticulum. AJNR Am J Neuroradiol. 2018;39:2108-2113.
Johnson JN, et al. The human craniospinal venous system and its influence on postural intracranial pressure: a review. J Neurosurg. 2024;141:1484-1493.
Arun A, et al. A proposed framework for cerebral venous congestion. Neuroradiol J. 2022;35:94-111.
Li H, et al. Cerebral venous outflow insufficiency: a study on symptoms and venous stenosis classification. MedComm (2020). 2026;7(3):e70609.
Wang Z, et al. High jugular bulb in patients with non-thrombotic internal jugular venous and transverse sinus stenosis: clues to pathogenesis. CNS Neurosci Ther. 2024;30(3):e14424.
Narsinh KH, et al. Management of vascular causes of pulsatile tinnitus. J Neurointerv Surg. 2022;14:1151-1157.
Abdalkader M, et al. Cerebral venous disorders: diagnosis and endovascular management. J Neuroradiol. 2023;50:581-592.
Succop BJ, et al. Non-invasive treatment of venous pulsatile tinnitus with an internal jugular vein compression collar. Laryngoscope. 2024;134:3342-3348.
Greene PF. Internal jugular vein compression: a benign entity or an underappreciated phenomenon? eNeurologicalSci. 2025;40:100577.
Peng X, et al. Surgical treatment for cognitive impairment caused by internal jugular vein stenosis: a clinical study of atlas transverse process resection. Front Neurol. 2026;17:1776658.
Lu S, et al. Effectiveness of atlas transverse process resection combined with release and perfusion techniques in treating clinical symptoms caused by internal jugular vein stenosis secondary to external compression. World Neurosurg. 2025;202:124397.
Ma H, et al. Case report: isolated surgical decompression for compressive internal jugular vein stenosis: case series and literature review. Front Surg. 2025;12:1639108.
Mantovani G, et al. Styloid jugular nutcracker: the possible role of the styloid process spatial orientation—a preliminary morphometric computed study. Diagnostics (Basel). 2023;13:298.
Mejia-Vergara AJ, et al. Styloidogenic jugular venous compression syndrome with papilloedema: case report and review of the literature. Neuroophthalmology. 2021;46:54-58.
Scerrati A, et al. Styloidogenic-cervical spondylotic internal jugular venous compression, a vascular disease related to several clinical neurological manifestations: diagnosis and treatment—a comprehensive literature review. Ann Transl Med. 2021;9:718.
Kuriyama N, et al. Retrograde jugular flow associated with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Ann Neurol. 2008;64:217-221.
Han K, et al. Transient global amnesia linked to impairment of brain venous drainage: an ultrasound investigation. Front Neurol. 2019;10:67.
Kapadia A, Dmytriw AA. Venous dysfunction plays a critical role in “normal” white matter disease of aging. Med Hypotheses. 2021;146:110457.
Adachi U, et al. Association of age-related spontaneous internal jugular vein reflux with cognitive impairment and incident dementia. J Alzheimers Dis. 2023;96:1221-1230.
Amans M, et al. More than just noise: association of pulsatile tinnitus with anxiety, depression, and reduction of quality of life. Interv Neuroradiol. 2023;31:381-385.
Pandey A, et al. Challenges in the use of venous sinus stenting in the treatment of idiopathic intracranial hypertension and pulsatile tinnitus. World Neurosurg. 2024;184:372-386.
Su H, et al. Long-term outcomes of stenting for pulsatile tinnitus caused by cerebral venous sinus stenosis. Otol Neurotol. 2025;46:112-117.
Cummins DD, et al. MRI and MR angiography evaluation of pulsatile tinnitus: a focused, physiology-based protocol. J Neuroimaging. 2021;32:253-263.
Abdalkader M, et al. Differential assessment of internal jugular vein stenosis in patients undergoing CT and MRI with contrast. Tomography. 2024;10:266-276.
Li X, et al. Effects of different morphologic abnormalities on hemodynamics in patients with venous pulsatile tinnitus: a four-dimensional flow magnetic resonance imaging study. J Magn Reson Imaging. 2021;53:1744-1751.
Ding H, et al. Correlation between trans-stenotic blood flow velocity differences and the cerebral venous pressure gradient in transverse sinus stenosis: a prospective 4-dimensional flow magnetic resonance imaging study. Neurosurgery. 2021;89:549-556.
Amukotuwa SA, et al. Arterial spin-labeling improves detection of intracranial dural arteriovenous fistulas with MRI. AJNR Am J Neuroradiol. 2018;39:669-677.
Liu L, et al. Cerebral blood flow alterations in non-auditory tinnitus: implications for cerebral venous congestion pathophysiology. Brain Imaging Behav. 2026;20:72.
Li X, et al. Altered cerebral blood flow in patients with unilateral venous pulsatile tinnitus: an arterial spin labeling study. Br J Radiol. 2021;94:20200990.
Wang M, et al. Differentiation between anatomical slenderness and acquired stenosis of the internal jugular veins. CNS Neurosci Ther. 2022;28:1849-1860.
Tudose RC, Rusu MC. Global prevalence of high jugular bulb and jugular bulb dehiscence: a systematic review and meta-analysis. Anat Sci Int. 2026;10:1007.
Jain V, Markovic M, Agarwal M. Imaging of pulsatile tinnitus. Semin Roentgenol. 2024;59:203-214.
Gao X, et al. Intracranial pressure, lateral sinus patency, and jugular ultrasound hemodynamics in patients with venous pulsatile tinnitus. Front Neurol. 2022;13:992416.
Li M, et al. A hemodynamic screening tool for symptomatic internal jugular vein stenosis in J3 segment. Phlebology. 2025;40:581-589.
Patsalides A, et al. Venous sinus stenting for the treatment of isolated pulsatile tinnitus: results of a prospective trial. Interv Neuroradiol. 2020;27:266-274.
Midtlien JP, et al. Styloidectomy for jugular decompression in venous outflow disorders. World Neurosurg. 2025:124717.
Abouelleil M, et al. Commentary: venous causes of pulsatile tinnitus: clinical presentation, clinical and radiographic evaluation, pathogenesis, and endovascular treatments: a literature review. Neurosurgery. 2022;90(3):e65-e66.
Essibayi MA, Oushy SH, Lanzino G, Brinjikji W. Venous causes of pulsatile tinnitus: clinical presentation, clinical and radiographic evaluation, pathogenesis, and endovascular treatments: a literature review. Neurosurgery. 2021;89:760-768.
Bai C, et al. Long-term safety and efficacy of stenting on correcting internal jugular vein and cerebral venous sinus stenosis. Ann Clin Transl Neurol. 2023;10:1305-1313.
Bai C, et al. Pathogenesis and management in cerebrovenous outflow disorders. Aging Dis. 2021;12:203-222.
Hauser RA, Matias D, Rawlings B. The ligamentous cervical instability etiology of human disease from the forward head-facedown lifestyle: emphasis on obstruction of fluid flow into and out of the brain. Front Neurol. 2024;15:1430390.
Hauser RA, et al. Brain-based symptoms reported in young adults evaluated for cervical spine etiology: a retrospective, cross-sectional clinical study with preliminary data on over 200 patients. Front Neurol. 2026;17:1749266.
Fargen KM, et al. Internal jugular vein stenting for symptomatic severe rotational stenosis. J Neurointerv Surg. 2026;2025:24659.
Fargen KM, et al. The promise, mystery, and perils of stenting for symptomatic internal jugular vein stenosis: a case series. Neurosurgery. 2024;95:400-407.
Ognard J, et al. Future is ven(o)us: a 5-year narrative update on the venous route for therapeutics in neurointervention. AJNR Am J Neuroradiol. 2026;47:313-321.
Petersingham G, et al. Invasive surgical management of cervical internal jugular venous compression: a literature review. J Clin Neurosci. 2025;137:111304.
Reddy A, et al. Flow analysis of central venous outflow tract: a new approach to understanding pulse-synchronous tinnitus. Otolaryngol Head Neck Surg. 2024;171:1485-1496.
Hu L, Chen L. Editorial for “Hemodynamic mechanisms in venous pulsatile tinnitus: a 4D flow MRI analysis of transverse-sigmoid sinus abnormalities”. J Magn Reson Imaging. 2026;64:374-375.

Przedruki i uprawnienia

Przeglądaj więcej artykułów

Żylne szumy tętniące żyła szyjna wewnętrzna zaburzenia odpływu żylnego objawy szumów usznych anatomia naczyniowa ocena w MRI ultrasonografia Dopplera leczenie endonaczyniowe ciśnienie wewnątrzczaszkowe