Temos delineado um método de transfusão de troca manual do contínuo para o tratamento da doença falciforme em pacientes. Este protocolo seguro foi concebido para limitar de forma eficaz a sobrecarga de ferro em doentes que necessitam de transfusões crónicos e pode ser amplamente utilizado, sem qualquer equipamento especial.
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Artigo de método
Contínua transfusão de câmbio manual para pacientes com doença falciforme: um método eficiente para evitar a sobrecarga de ferro
Neste artigo
Resumo
Resumo
As crianças com anemia falciforme (SCA) pode estar em risco de doença vascular e de acidentes vasculares cerebrais, que pode ser evitada por programas de transfusão crónica. transfusões repetidas de concentrado de hemácias (PRBCs) é atualmente a técnica mais simples e mais utilizado para programas de transfusão crônica. No entanto, a sobrecarga de ferro é um dos principais efeitos secundários desta terapia. Existem métodos mais desenvolvidos, nomeadamente a aférese de RBC (erythrapheresis), que é atualmente o método mais seguro e eficiente. No entanto, isso é caro, complicado, e não pode ser implementada em todos os lugares, nem é adequado para todos os pacientes. transfusões de câmbio manuais combinar um ou mais phlebotomies manuais com uma transfusão de concentrado de hemácias.
Na doença da célula Centro de Referência de Sickle, montamos um método contínuo de transfusão de troca manual que é viável para todos os ambientes hospitalares, exige nenhum equipamento específico e é amplamente aplicável. Em termos de HbS diminuição, prev acidente vascular cerebralenção e prevenção sobrecarga de ferro, este método mostrou eficiência comparável à erythrapheresis. Nos casos em que erythrapheresis não está disponível, este método pode ser uma boa alternativa para os pacientes e centros de cuidados.
Introdução
Uma única mutação pontual no gene da globina β é responsável pela produção de hemoglobina anormal (hemoglobina S, HbS). Isso faz com anemia falciforme (AF), uma das doenças mais comuns em todo o mundo 1. sintomas agudos dos pacientes SCA e algumas complicações crônicas podem ser tratadas por transfusão de concentrado de hemácias (PRBCs). Na verdade, a transfusão de hemácias normais corrige a anemia durante a diluição das hemácias falciformes. Como um resultado, ele pode aumentar a capacidade de transporte de oxigénio ao diminuir eventos de hemólise e vaso-oclusivos. Para evitar complicações crônicas ou para tratar pacientes com complicações agudas, a transfusão combinado com o esgotamento das hemácias falciformes, seja por flebotomia ou por erythrapheresis, é uma forma eficaz para limitar o perigoso aumento na hemoglobina e sangue viscosidade, reduzindo o número de circulação de SS hemácias 2.
Uma das principais causas de psicomotoradesvantagens e deficiências cognitivas em crianças com SCA 3 é doença vascular cerebral, uma complicação devastador desta doença. Em crianças SCA com anormalmente altas velocidades no Doppler transcraniano, transfusões crônicas são eficazes na prevenção da ocorrência do primeiro acidente vascular cerebral 4. Para reduzir o risco de recorrência em pacientes que já sofreram um acidente vascular cerebral isquêmico, terapia transfusional é o método mais adequado 5. No caso de terapêutica crónica, RBC exsanguíneotransfusão é melhor do que simples transfusão de RBC, uma vez que remove as células falciformes e adiciona as células normais, reduzindo a viscosidade do sangue e limitando a sobrecarga de ferro. No entanto, simples transfusão de RBC ainda é amplamente usado como um tratamento para cerebral macro-vasculopatia. Embora seja rapidamente conduz à sobrecarga de ferro 4, esta escolha é muitas vezes feito porque ele é tecnicamente simples e maximiza o número de pacientes em transfusão CAré. Na verdade, mesmo se erythrapheresis tem sido relatada a ser o método mais eficiente para a transfusão crônica de pacientes SCA, não pode ser implementada em todos os lugares; não é adequado para todos os pacientes, especialmente crianças pequenas; e exige equipamento específico e caro.
Por mais de 20 anos, temos vindo a tratar crianças SCA demonstrando doença vascular cerebral e que foram temporariamente inelegível para erythrapheresis com um método contínuo manual de troca de transfusão (MET). Em 2016, a nossa equipa publicou um follow-up de pacientes que tinham sido submetidos a transfusão manual do contínuo durante vários anos, mostrando que o nosso método é associado com uma diminuição satisfatória HbS, a prevenção de AVC eficiente, e uma limitação da sobrecarga de ferro comparável à de erythrapheresis 6 . Uma sessão de MET pode ser efectuado em qualquer ambiente hospitalar sem aparelhos específicos e usando o mesmo volume necessário para erythrapheresis. UMAnotável vantagem desta técnica é que ela poderia ajudar a prevenir, ou pelo menos diminuir, efeitos colaterais (particularmente sobrecarga de ferro) ligados a transfusões repetidas em pacientes que não são capazes de sofrer erythrapheresis. O objetivo deste artigo é descrever, passo a passo, como realizar uma sessão de MET contínua, a fim de permitir que os centros médicos que não têm qualquer máquina de aférese, ou que têm pacientes que não são elegíveis para erythrapheresis, para usar este método para seus pacientes com DF, especialmente crianças.
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Protocolo
O protocolo segue as diretrizes do comitê de ética do hospital. Existem 3 etapas nas sessões de câmbio: a preparação do paciente; phlebotomy isovolêmica inicial (se for o caso); e troca do sangue total, que consiste em vários ciclos, ou flebotomia contínua de sangue total, que está associada com a infusão de PRBCs diluído. Dependendo do nível de Hb do paciente, uma quarta etapa de flebotomia isovolémica intermediário pode ser adicionado a meio da fase de troca. No início da sessão, todo o material necessário (RBCs embalados e 5% de albumina de soro) deve estar pronto. Além disso, cada etapa deve ser preparado com antecedência. À excepção de uma balança de precisão e acesso venoso dupla, não é necessário equipamento específico. No entanto, é imperativo ter supervisão médica constante ao longo de todo o procedimento, e ainda mais se o volume de troca é alta.
1. Instalação do Paciente
- Realizar testes de laboratório antes de starting a sessão de troca de transfusão. Realizá-las no mesmo dia, menos do que 24 horas antes da sessão. Não realizar os testes antes de um médico verifica dos resultados dos testes seguintes.
NOTA: Os testes incluem um hemograma completo, contagem de reticulócitos, medição da taxa de HbS, teste de antiglobulina indirecto (TAI), função calcemia e medição eletrólitos e fígado e coagulação testes, realizados rotineiramente pelas unidades de hematologia e bioquímica do hospital. - Tem o médico realizar um exame físico minucioso e completo do paciente, e prestar especial atenção aos parâmetros hemodinâmicos, tais como freqüência cardíaca, pressão arterial, frequência respiratória e saturação de oxigênio. Obter um peso corporal recente. Manter uma saturação de oxigênio> 98% ao longo da sessão de câmbio. Para fazer isso, os pacientes administrar com 1 L de oxigénio através de uma cânula nasal, enquanto na posição supina com os pés ligeiramente levantada.
2. Preparação do produto de sangue
- Calcular e obter o volume de flebotomia inicial (ver Tabela 1). Por exemplo, se a taxa de Hb inicial do paciente para a sessão é de 10 g / dL, sangrar 12 ml / kg de sangue em 60 min. Para um paciente de 30 kg, sangrar 360 mL de sangue (estes são volumes adequados).
Observação: Uma taxa de Hb de cerca de 8 g / dL antes da transfusão de troca deve ser alcançado porque o volume de flebotomia inicial é calculado com base no nível de Hb do paciente (Tabela 1).
Sem phlebotomy prévia é necessária se o nível de Hb está abaixo de 8,5 g / dL. A flebotomia inicial não deve ser superior a 5 ml / kg de peso corporal no caso de pacientes que sofreram um acidente vascular cerebral recente (nos últimos 3 meses).
| inicial nível de Hb (g / dL) | 10 | 9.5 | 9 | 8,5 |
| Volume a ser sangrado (mL / kg) | 12 | 10 | 8 | 5 |
| duração mínima de flebotomia (min) | 60 | 60 | 45 | 20 |
Tabela 1. Cálculo do volume do Phlebotomy inicial Durante manual de Transfusão Exchange.
O volume phlebotomy inicial é calculado com base no nível de Hb inicial do paciente, com o objetivo de alcançar uma taxa de Hb cerca de 8 g / dL antes da transfusão de troca. A duração do sangramento inicial depende do volume da flebotomia. Sem phlebotomy prévia é necessária se o nível de Hb está abaixo de 8,5 g / dL. A flebotomia inicial não deve ser superior a 5 ml / kg de peso corporal no caso de pacientes que sofreram um acidente vascular cerebral recente.
- Calcular o volume de troca; o volume de permuta total é de 35 - 45 ml / kg de peso corporal (por exemplo, se o paciente é uma criança de 30 kg, o VOlume da transfusão de troca será de cerca de 1.200 mL).
NOTA: Este volume é o volume de sangue que vai sangrar durante o passo de permuta e o volume de PRBCs diluídas, que vai ser transfundidas para o paciente durante o passo de permuta. O volume final depende do volume da transfusão de troca, calculada com o peso corporal do paciente. - Obter o volume adequado da solução de albumina de soro a 5% (da farmácia), de modo que está pronta para o uso no início da sessão. Calcular o volume requerido: 50 - 100 ml para infundir antes de se iniciar a flebotomia, mais o mesmo volume durante a flebotomia inicial para compensar o sangramento, mais de 1/3 do volume de troca para diluir os PRBCs.
- Obter o volume adequado de PRBCs fenotipicamente correspondentes (ou seja, 2/3 do volume de troca calculada a partir do banco de sangue).
- Reduzir o hematócrito dos PRBCs de 60% a 40% por diluição das PRBCs com albumina de soro de 5%.
NÃOTE: A diluição deve ser feita no banco de sangue em um novo saco de sangue. Se isso não for possível, use uma torneira de 3 vias de transfundir simultaneamente os PRBCs ea albumina sérica 5% e respeitar as proporções de fluxo de 2/3 para os PRBCs e 1/3 para a solução de albumina.
3. Preparação do Paciente
- Prepare duas linhas venosas periféricas em duas partes diferentes, uma para a flebotomia e uma para a infusão da solução de albumina e PBRCs; a linha venosa para flebotomia exige o fluxo de sangue suficiente, e a outra para perfusão requer o fluxo sanguíneo normal. Use um acesso venoso única para infusão e phlebotomy com uma torneira de 3 vias, se o acesso venoso é seriamente limitada.
- Administrar 1 g de cálcio por via oral ao paciente antes e após a sessão de troca; isto evita a ocorrência de hipocalcemia devido à presença de um anticoagulante quelante de cálcio nos sacos de transfusão.
4. Primeiro Passo da MET: isovolêmicaPhlebotomy, se for o caso
- Comece a infusão de 5% de albumina em um acesso venoso. Após infusão de cerca de 20 - 50 mL de solução de albumina, flebotomia começar no segundo acesso venoso.
- Para executar o sangramento, instalar um acesso intravenoso periférico ligado a um saco vazio sangramento no braço do paciente. Coloque o saco abaixo do nível da cama do paciente. Observe o sangue venoso gradualmente encher o saco sangramento.
- Se o fluxo sanguíneo for demasiado baixo, levanta a cama do paciente (ou diminuir a saco de hemorragia), a fim de aumentar a diferença de altura entre o braço e o saco de sangramento, aumentando assim o fluxo sanguíneo. Opcionalmente, no caso do fluxo de sangue muito baixo, tem a enfermeira tirar sangue manualmente com uma seringa de 50 mL utilizando uma torneira de 3 vias colocado na linha venosa.
NOTA: O fluxo da flebotomia deve ser o mesmo que o fluxo da infusão de modo a manter o equilíbrio estritamente isovolémica.
- Se o fluxo sanguíneo for demasiado baixo, levanta a cama do paciente (ou diminuir a saco de hemorragia), a fim de aumentar a diferença de altura entre o braço e o saco de sangramento, aumentando assim o fluxo sanguíneo. Opcionalmente, no caso do fluxo de sangue muito baixo, tem a enfermeira tirar sangue manualmente com uma seringa de 50 mL utilizando uma torneira de 3 vias colocado na linha venosa.
- Pesa-se o saco de gotejamento sobre um precisina escala durante a flebotomia, de modo a adaptar o fluxo da infusão, em tempo real, para compensar o volume sangrados.
NOTA: Se nenhuma escala está disponível ou se existe apenas um acesso venoso único, sangramento 20 mL de sangue de cada vez 20 mL de albumina é infundida. - No final da etapa de flebotomia, verificar os níveis de hemoglobina utilizando um teste de Hb point-of-care de acordo com as instruções do fabricante e certifique-se de que é cerca de 8 g / dL.
- Monitorar os pacientes a cada 5 minutos durante a etapa de phlebotomy isovolêmica inicial. Pare a flebotomia se forem observadas alterações clínicas relevantes para a idade do paciente.
5. Segunda Etapa do MET: isovolêmica exsanguíneotransfusão
- Por razões de segurança, iniciar a transfusão de concentrado de hemácias diluídas em primeiro lugar. Transfundir os primeiros 20 mL de sangue e, em seguida, iniciar a flebotomia. O volume total prevista da flebotomia neste passo é o mesmo que o volume de transfusão (35 - 45 ml / kg de peso corporal).
NOTA:A taxa da flebotomia deve ser a mesma que a taxa de perfusão dos PRBCs diluído, seguindo o mesmo método que no passo anterior (ou seja, pesar numa balança de precisão ou alternados 20 ciclos mL). - No meio da etapa de câmbio, verificar os níveis de hemoglobina, como descrito no passo 4.3. Se o nível for> 9,5 g / dL, realizar uma rodada adicional de flebotomia. Se não, continue a transfusão de câmbio.
- Monitorar os pacientes a cada 15 minutos durante a etapa de troca de transfusão; uma enfermeira deve manter uma estreita vigilância sobre a ocorrência de quaisquer alterações clínicas e / ou hemodinâmica.
6. Phlebotomy adicionais
- Executar uma flebotomia sangramento adicional (ver passo 4.1) se os níveis de hemoglobina no meio do passo de permuta são> 9,5 g / dL, como existe o risco de chegar a um muito elevado nível de Hb no final da sessão.
NOTA: O volume de flebotomia o passo adicional depende do nível de Hb (Quadro 2).
Compensarcom uma infusão de albumina 5%, como descrito acima, a fim de manter o isovolémica flebotomia adicional, tal como nas outras etapas.
| nível de Hb Midway (g / dL) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| Volume a ser sangrado (mL / kg) | 8 | 6 | 3 |
| duração mínima de flebotomia (min) | 30 | 20 | 15 |
Tabela 2. Cálculo do volume do Phlebotomy Intermediário Durante manual de Transfusão Exchange.
Executar uma flebotomia adicional se o nível de Hb a meio caminho através do passo de permuta é maior do que 9,5 g / dL, como existe o risco de chegar a um muito elevado nível de Hb no final da sessão. A duração do sangramento inicial ainda depende dao volume de flebotomia.
- Assim como a flebotomia inicial, monitorar os pacientes a cada 5 min. Pare o phlebotomy imediatamente se alterações clínicas ocorrem.
- Após o phlebotomy adicional, verificar os níveis de hemoglobina utilizando um teste de Hb point-of-care e, em seguida, continuar o procedimento de troca usando o mesmo método.
7. Teste Final Laboratory
- No final da transfusão de câmbio, realizar testes de laboratório para Hb, HbS e calcemia. Não permita que o paciente deixe antes dos resultados dos testes laboratoriais (ou pelo menos os níveis de Hb) foram verificados por um médico.
NOTA: De modo geral, enquanto que a duração do processo varia de acordo com o volume de sangramento e para trocar, que dura cerca de 4 horas, em média.
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Resultados
Aqui, vamos comparar a segurança, custo e eficiência do método de TEM, com erythrapheresis 6, que é o método mais eficaz para diminuir a percentagem de HbS em pacientes com DF. Para fazer isso, registramos 1.353 sessões de troca de transfusão no Centro de Referência da SCD, incluindo 333 sessões de AET e 1.020 sessões de MET, todos em crianças com DF que sofrem de doença vascular e / ou acidentes vasculares cerebrais. Para os pacientes, nós escolhemos o TEM em cri...
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Discussão
O risco associado com este procedimento é um desequilíbrio entre a inesperada flebotomia e a transfusão, que pode ter consequências perigosas. Um esgotamento rápido vai levar a hipovolemia e anemia aguda, enquanto um excesso de transfusão, sem sangramento vai levar a um perigoso aumento da viscosidade do sangue. Em ambos os casos, os pacientes SCA poderia sofrer de complicações vaso-oclusivas, assim como acidentes vasculares cerebrais. Por esta razão, um enfermeiro deve ser dedicado a cada paciente e ficar ao seu lado d...
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Divulgações
Os autores não têm nada a divulgar.
Agradecimentos
Gostaríamos de agradecer aos pacientes e pais pelo apoio contínuo; aos cuidadores pela dedicação; Pr. Bierling, diretor do Banco de Sangue Francês na área de Paris, por seu apoio ao trabalho colaborativo entre nosso hospital e sua equipe para desenvolver o método de exsanguineotransfusão manual contínua; e a Universidade Paris Diderot e o hospital Robert-Debré por seu apoio.
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Materiais
| Nome | Empresa | Número de catálogo | Comentários |
|---|---|---|---|
| Cânula de balança | |||
| (x2) | Tubo de transfusão Macopharma | ||
| (x2) | Macopharma | ||
| (x4)Seringa | |||
| (x4) | |||
| sup>+ Sistema |
Referências
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
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Reimpressões e permissões
