Summary
Vi har skitseret en fremgangsmåde til kontinuerlig manuel udveksling transfusion til behandling af seglcellesygdom hos patienter. Denne sikre protokol designet til effektivt at begrænse jernoverskud hos patienter med behov for kroniske transfusioner og kan bruges i udstrakt grad uden særligt udstyr.
Abstract
Børn med seglcelleanæmi (SCA) kan være i risiko for cerebral vaskulopati og slagtilfælde, som kan forebygges ved kroniske transfusionsprogrammer. Gentagne transfusioner af pakkede røde blodlegemer (PRBCs) er i øjeblikket den enkleste og mest anvendte teknik til kronisk transfusion programmer. Men jernophobning er en af de vigtigste bivirkninger af denne terapi. eksisterer mere udviklede metoder, navnlig aferese af RBC (erythrapheresis), som i øjeblikket er den sikreste og mest effektive metode. Men det er dyrt, kompliceret og kan ikke gennemføres overalt, er heller ikke egnet til alle patienter. Manuelle udskiftningstransfusioner kombinere en eller flere manuelle phlebotomies med en PRBC transfusion.
Ved referencepunktet for seglcellesygdom, vi oprettet en kontinuerlig metode til manuel udveksling transfusion, der er muligt for alle hospitaler, kræver ingen særlige udstyr, og er bredt anvendelig. I form af HbS fald, slagtilfælde prevention, og jern ovelast, denne metode viste sammenlignelig effektivitet til erythrapheresis. I tilfælde, hvor erythrapheresis ikke er tilgængelig, kan denne metode være et godt alternativ for patienter og plejecentre.
Introduction
En enkelt punktmutation i β-globin genet er ansvarlig for produktionen af unormalt hæmoglobin (hæmoglobin S, HbS). Dette forårsager seglcelleanæmi (SCA), et af de mest almindelige sygdomme verdensplan 1. SCA patienternes akutte symptomer og nogle kroniske komplikationer kan behandles ved transfusion af pakkede røde blodlegemer (PRBCs). Faktisk transfusion af normale røde blodlegemer korrigerer anæmi mens fortynde segl RBC. Som et resultat, kan det øge ilttransporten kapacitet imens faldende hæmolyse og vasookklusive begivenheder. For at undgå kroniske komplikationer eller til at behandle patienter med akutte komplikationer, transfusion kombineret med udtømning af segl-RBC'er, enten ved tapning eller ved erythrapheresis, er en effektiv måde at begrænse den farlige stigning i hæmoglobin og blodets viskositet og samtidig reducere antallet af cirkulerende SS RBC'er 2.
En af de vigtigste årsager til psykomotoriskehandicaps og neurokognitive mangler i børn med SCA 3 er cerebral vaskulopati, en ødelæggende komplikation af denne sygdom. I SCA børn med unormalt høje hastigheder på transkraniel Doppler, kroniske transfusioner er effektive til at forebygge forekomsten af det første slag 4. For at mindske risikoen for tilbagefald hos patienter, der allerede har lidt under en iskæmisk slagtilfælde, transfusion terapi er den mest hensigtsmæssige metode 5. I tilfælde af kronisk behandling, RBC udskiftningstransfusion er bedre end simpel RBC transfusion, da det fjerner seglcellekriser og tilføjer normale celler samtidig reducere blodets viskositet og begrænse jernoverskud. Ikke desto mindre er enkel RBC transfusion stadig udbredt som en behandling for cerebral makro-vaskulopati. Mens den hurtigt fører til jernoverbelastning 4 er dette valg ofte, fordi det er teknisk enkel og maksimerer antallet af patienter i transfusion CAre. Selv hvis erythrapheresis er blevet rapporteret at være den mest effektive fremgangsmåde til kronisk transfusion af SCA patienter, det kan ikke gennemføres overalt; Det er ikke egnet til alle patienter, især små børn; og det nødvendiggør specifikke og dyrt udstyr.
For mere end 20 år nu, har vi behandle SCA børn demonstrerer cerebral vaskulopati og som var midlertidigt udelukket erythrapheresis med en kontinuerlig manuel udveksling transfusion (MET) metode. I 2016 vores team offentliggjorde en opfølgning af patienter, der havde gennemgået kontinuerlig manuel transfusion i flere år, viser, at vores metode er forbundet med en tilfredsstillende HbS fald, effektiv slagtilfælde forebyggelse, og en begrænsning af jernophobning sammenlignelig med erythrapheresis 6 . En session af MET kan udføres i ethvert hospitalsmiljøet uden specifikke apparater og ved at bruge den samme mængde nødvendig for erythrapheresis. ENbemærkelsesværdig fordel ved denne teknik er, at det kunne hjælpe med at forhindre, eller i det mindste formindske, bivirkninger (især jern overbelastning) i tilknytning til gentagne transfusioner til patienter, som ikke er i stand til at undergå erythrapheresis. Formålet med denne artikel er at beskrive, trin for trin, hvordan man udfører et møde i kontinuerlig MET for at give de medicinske centre, der ikke har nogen aferese maskiner, eller som har patienter, som ikke er berettiget til erythrapheresis, at bruge denne metode til deres SCD patienter, især børn.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Protocol
Protokollen følger retningslinjerne fra hospitalets etiske komité. Der er 3 trin i valutakurserne sessioner: patient forberedelse; indledende isovolæmisk tapning (eventuelt) og hel-blod udveksling, der består af flere cykler, eller kontinuerlig hel-blod tapning, som er forbundet med infusion af fortyndet PRBCs. Afhængig af Hb-niveau af patienten, kan et fjerde trin af formidler isovolæmisk phlebotomi tilsættes midtvejs gennem udveksling fase. Ved starten af sessionen, skal alle de nødvendige materiale (pakkede RBC'er og 5% serumalbumin) være klar. Desuden skal hvert trin være forberedt på forhånd. Andre end en præcision skala og dobbelt venøs adgang, er ikke særligt udstyr er påkrævet. Imidlertid er det bydende nødvendigt at have konstant medicinsk overvågning i hele proceduren, og endnu mere, hvis udvekslingen volumen er høj.
1. Patient installation
- Gennemføre laboratorieundersøgelser forud for starting udveksling transfusion session. Udfør dem på samme dag, mindre end 24 timer før sessionen. Udfør ikke testene før en læge kontrollerer resultaterne af de følgende tests.
BEMÆRK: Undersøgelserne omfatter en komplet blodtælling, retikulocyttal, HbS rate måling, indirekte antiglobulintest (IAT), calcemia og elektrolytter måling, og leverfunktion og koagulationsprøver, rutinemæssigt udføres af hospitalets hæmatologi og biokemi enheder. - Har lægen foretage en grundig og fuldstændig fysisk undersøgelse af patienten, og være særlig opmærksom på hæmodynamiske parametre som puls, blodtryk, respirationsfrekvens og iltmætning. Opnå en nylig kropsvægt. Opretholde en iltmætning> 98% gennem udveksling session. For at gøre dette, administrere patienter med en liter ilt via en nasal kanyle, mens i liggende stilling med fødderne lidt hævet.
2. Blood Produkt Forberedelse
BEMÆRK: Et Hb på ca. 8 g / dl inden udvekslingen transfusion skal nås, fordi den oprindelige mængde phlebotomi beregnes på baggrund af patientens Hb-niveau (tabel 1).
Ingen forudgående tapning er påkrævet, hvis Hb niveauet er under 8,5 g / dl. Den indledende tapning må ikke overstige 5 ml / kg legemsvægt i tilfælde af patienter, der har lidt af en nyligt slagtilfælde (inden for de sidste 3 måneder).
| Initial Hb-niveau (g / dl) | 10 | 9.5 | 9 | 8.5 |
| Volumen skal udluftes (ml / kg) | <td> 1210 | 8 | 5 | |
| Minimal varighed tapning (min) | 60 | 60 | 45 | 20 |
Tabel 1. Beregning af volumen af den indledende Flebotomi Under Manuel Exchange Transfusion.
Den oprindelige volumen tapning er beregnet på baggrund af patientens oprindelige Hb-niveau, med det mål at nå frem til en Hb sats omkring 8 g / dl inden udvekslingen transfusion. Varigheden af den indledende blødning afhænger volumenet af phlebotomi. Ingen forudgående tapning er påkrævet, hvis Hb niveauet er under 8,5 g / dl. Den indledende tapning må ikke overstige 5 ml / kg legemsvægt i tilfælde af patienter, der har lidt af en nyligt slagtilfælde.
- Beregn udvekslingen volumen; den samlede udveksling volumen er 35 - 45 ml / kg legemsvægt (f.eks hvis patienten er et barn på 30 kg, VOLume af udvekslingen transfusion vil være omkring 1200 ml).
BEMÆRK: Denne mængde er både mængden af blod, som vil bløde under udvekslingen trin og volumenet af fortyndet PRBCs der vil blive transfunderede til patienten under udvekslingen trin. Det endelige volumen afhænger af volumenet af udvekslingstransfusion, beregnet efter legemsvægt af patienten. - Finde et passende volumen 5% serumalbumin-opløsning (fra apoteket), så den er klar til brug i begyndelsen af sessionen. Beregn den nødvendige volumen: 50 - 100 ml at indgyde før påbegyndelse af åreladning, plus det samme volumen under den indledende tapning for at kompensere for blødning, plus 1/3 af udvekslingen volumen at fortynde PRBCs.
- Opnå det passende volumen af fænotypisk matchede PRBCs (dvs. 2/3 af den beregnede udveksling volumen fra blodbanken).
- Reducer hæmatokrit af PRBCs fra 60% til 40% ved fortynding af PRBCs med 5% serumalbumin.
INGENTE: Fortyndingen skal udføres ved blodbanken i en ny blodpose. Hvis dette ikke er muligt, skal du bruge en 3-vejs hane til samtidig transfundere de PRBCs og 5% serumalbumin og respektere flow proportioner 2/3 for PRBCs og 1/3 for albumin løsning.
3. Patientforberedelse
- Forbered to perifere venøse linjer på to forskellige lemmer, ét til åreladning og en til infusion af albuminopløsningen og PBRCs; den venøse linje for tapning nødvendiggør tilstrækkelig blodgennemstrømning, og den ene til infusion kræver standard blodgennemstrømning. Brug en enkelt venøs adgang til infusion og tapning med en 3-vejs hane, hvis venøs adgang er alvorligt begrænset.
- Administrere 1 g calcium per os til patienten før og efter udvekslingen samling; dette forhindrer forekomsten af hypocalcæmi på grund af tilstedeværelsen af en calciumchelaterende antikoagulant i transfusionen poser.
4. Første skridt af MET: isovolæmiskTapning, hvis Passende
- Start infusionen af 5% albumin på en venøs adgang. Efter infusion i 20 - 50 ml af albumin løsning, begynder tapning på den anden venøs adgang.
- For at udføre blødningen, installere en perifer intravenøs adgang er forbundet til en tom blødning taske i patientens arm. Placer posen under niveauet for patientens seng. Overhold venøse blod gradvist fylde blødende taske.
- Hvis blodgennemstrømningen er for lav, løfte patientens seng (eller sænke blødning pose) for at øge højdeforskellen mellem armen og blødende posen, hvilket øger blodgennemstrømningen. Eventuelt, i tilfælde af meget lav blodgennemstrømning, har sygeplejersken trække blod manuelt med en 50 ml sprøjte under anvendelse af en 3-vejs hane placeres på den venøse linje.
BEMÆRK: Strømmen af phlebotomi skal være den samme som strømmen af infusionen, således at strengt opretholde den isovolæmisk balance.
- Hvis blodgennemstrømningen er for lav, løfte patientens seng (eller sænke blødning pose) for at øge højdeforskellen mellem armen og blødende posen, hvilket øger blodgennemstrømningen. Eventuelt, i tilfælde af meget lav blodgennemstrømning, har sygeplejersken trække blod manuelt med en 50 ml sprøjte under anvendelse af en 3-vejs hane placeres på den venøse linje.
- Vejes blødende posen på en precisipå skalaen under tapning for at tilpasse infusionen flow i realtid for at kompensere for volumenet udluftet.
BEMÆRK: Hvis der ikke skalaen er tilgængelig, eller hvis der kun er en enkelt venøs adgang, bløder 20 ml blod hver gang 20 ml albumin infunderes. - I slutningen af tapning trin, kontrollere Hb niveauer ved hjælp af en Hb point-of-care test i overensstemmelse med producentens anvisninger og sørg for, at det er omkring 8 g / dl.
- Overvåg patienterne hver 5 min under den indledende isovolæmisk phlebotomi trin. Stop tapning, hvis der observeres kliniske ændringer er relevante for patientens alder.
5. Andet trin af MET: isovolæmisk Exchange Transfusion
- Af sikkerhedsmæssige årsager, skal du starte transfusion af fortyndede PRBCs først. Transfundere de første 20 ml af blod og derefter starte tapning. Den planlagte totale volumen af åreladning på dette trin er det samme som volumenet af transfusion (35 - 45 ml / kg legemsvægt).
BEMÆRK:Hastigheden af phlebotomi skal være den samme som infusionshastigheden af de fortyndede PRBCs efter samme fremgangsmåde som i det foregående trin (dvs. afvejes på en præcision skala eller alternative 20 mL cyklusser). - Midtvejs gennem udveksling trin, kontrollere Hb niveauer, som beskrevet i trin 4.3. Hvis niveauet er> 9,5 g / dl, udføre en ekstra runde af tapning. Hvis ikke, fortsætte udvekslingen transfusion.
- Overvåg patienterne hver 15 min under udvekslingen transfusion trin; en sygeplejerske skal holde et vågent øje med forekomsten af kliniske og / eller hæmodynamiske ændringer.
6. Yderligere Flebotomi
- Udføre en supplerende blødning tapning (se trin 4.1), hvis Hb niveauer midtvejs gennem udveksling trin er> 9,5 g / dl, da der er en risiko for at nå en for høj grad af Hb i slutningen af sessionen.
BEMÆRK: Volumenet af den yderligere tapning trin afhænger af Hb-niveau (tabel 2).
Kompenseremed en albumin infusion 5%, som beskrevet ovenfor, for at holde den yderligere tapning isovolæmisk, ligesom i de andre trin.
| Midtvejs Hb-niveau (g / dl) | 10.5 | 10 | 9.5 |
| Volumen skal udluftes (ml / kg) | 8 | 6 | 3 |
| Minimal varighed tapning (min) | 30 | 20 | 15 |
Tabel 2. Beregning af volumen af Intermediate Flebotomi Under Manuel Exchange Transfusion.
Udføre en supplerende åreladning hvis Hb-niveau midtvejs gennem udveksling trin er højere end 9,5 g / dl, da der er en risiko for at nå en for høj grad af Hb i slutningen af sessionen. Varigheden af den oprindelige blødning stadig afhænger afvolumen af phlebotomi.
- Ligesom den oprindelige tapning, overvåge patienter hver 5 min. Stop tapning straks, hvis der opstår kliniske forandringer.
- Efter yderligere tapning, kontrollere Hb niveauer ved hjælp af en Hb point-of-care test, og derefter fortsætte proceduren udveksling ved hjælp af samme metode.
7. Sidste Laboratory Test
- Ved afslutningen af udvekslingen transfusion, udføre laboratorieundersøgelser for Hb, HbS, og calcemia. Lad ikke patienten til at forlade før resultaterne af laboratorieprøver (eller i det mindste Hb niveauer) er blevet kontrolleret af en læge.
BEMÆRK: Overall, mens varigheden af proceduren varierer afhængigt af volumenet til at bløde og udveksle, det varer omkring 4 timer i gennemsnit.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Representative Results
Her vil vi sammenligne sikkerheden, omkostninger og effektivitet MET metoden med erythrapheresis 6, som er den mest effektive metode til at mindske procentdelen af HbS i SCD-patienter. For at gøre dette, indspillede vi 1.353 transfusion exchange sessioner i referencepunktet for SCD, herunder 333 sessioner af AET og 1.020 sessioner af MET, alle i SCD børn, der lider af cerebral vaskulopati og / eller slagtilfælde. For patienter, valgte vi mødtes hos børn med en kropsvægt under 25 kg og / eller i de manglende højt blodgennemstrømning venøs adgang, som er nødvendig for erythrapheresis (tilstrækkelig størrelse af perifere vener, arteriovenøs fistel, eller indlagt centralt venekateter) . Omvendt AET systematisk tilbudt til børn med en kropsvægt over 25 kg, så længe et passende venøs adgang var tilgængelig.
Med hensyn til en effektiv udveksling, har viobserveret en median HbS fald på 18,8% [15,2; 23,0] efter en MET-session versus 21,5% [17,8; 25.1] efter en erythrapheresis session, med en lidt højere PRBC forbrug med den manuelle metode (31,7 ml / kg [28.0; 35.2] pr MET session versus 29,2 ml / kg [26,7; 32,7] pr erythrapheresis session). Fordi HbS fald er det vigtigste formål med en transfusion session for SCA patienter, disse resultater viser god effektivitet og tillade en gennemsnitlig interval på 5 uger mellem transfusion sessioner, både for markedsøkonomisk behandling, og for erythrapheresis. Jern overbelastning, en alvorlig komplikation af kronisk transfusion, er direkte forbundet med transfusionen metode og varighed. Lee et al. har beskrevet i STOP studiet en kohorte af SCA patienter, der gennemgår gentagne transfusioner til at behandle cerebral vaskulopati. I denne undersøgelse, jernophobning var betydelig, med en gennemsnitlig ferritin niveau på 1804 mg / l efter 12 måneders kroniske transfusioner, nåede 2509 mg / l efter 24 måneder 4 7. Som forventet i kohorten, børn, der fik kun erythrapheresis faktisk havde meget stabil ferritinemia (figur 1). Hvis vi betragter patienter, der kun blev indrømmet markedsøkonomisk med den løbende metode, observerede vi en helt sammenlignelige stabilitet ferritinemia, vidne til en næsten tilsvarende styring af jernophobning som med erythrapheresis (figur 1).
Med hensyn til bivirkninger af begge metoder, i denne undersøgelse, vi kun rapporteret seks begivenheder, der er beskrevet som vagus besvimelse ud af de 1.353 sessioner (3 under MET og 3 under erythrapheresis). Ingen alvorlige hæmodynamiske hændelser er rapporteret under enhver session, og dermed gøre os betragte begge disse metoder som sikkert for patienterne.
Endelig, for at sammenligne omkostningerne ved en erythrapheresis session med en MET-session, vil vi overveje en 30-kg barn, der, i starten af sessionen, har en Hb på 9 g / dl. Under hensyntagen engangs varer (herunder udgifter til PRBCs og opløsninger), ville en markedsøkonomisk session for denne patient koster ca € 601, på toppen af tilstedeværelsen af en sygeplejerske i 4 timer. På den anden side, erythrapheresis kræver kun en halv sygeplejerske (dvs. en sygeplejerske til to patienter), men det kræver tættere lægeligt tilsyn i en periode på 3 timer og vil koste cirka 628 €. Alt i alt, de to metoder er sammenlignelige med hensyn til engangs varer og personaleudgifter. Endelig er udgifter til udstyr er 8.886 euro om året for erythrapheresis versus 120 euro om året for markedsøkonomisk behandling (dvs. 74 gange højere for erythrapheresis, baseret på den antagelse, at de levetider for aferese maskine og andet udstyr (præcision skala og infusion sprøjte) er 10 år).
"Fo: holde-together.within-side =" 1 ">
Figur 1. Sammenligning af jernophobning Under markedsøkonomisk og Erythrapheresis programmer. Resultater fra SCA patienter, der gennemgår kronisk transfusioner er taget fra Adams et al. Resultater fra SCA patienter, der gennemgår behandling og erythrapheresis er taget fra tidligere offentliggjorte arbejde (Koehl et al., 2016). Ferritinemias er udtrykt som middelværdi ± SD. Klik her for at se en større version af dette tal.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Discussion
Risikoen ved denne procedure er en uventet misbalance mellem åreladning og transfusion, som kan have farlige konsekvenser. En hurtig udtømning vil føre til hypovolæmi og akut anæmi, mens et overskud transfusion uden blødning vil føre til en farlig stigning i blodets viskositet. I begge tilfælde kunne SCA patienter lider vasookklusive komplikationer samt slagtilfælde. Derfor må man sygeplejerske være dedikeret til hver patient og bo på hans seng under hele proceduren. Der skal også være tæt lægeligt opsyn, og en læge skal være hurtigt til rådighed i tilfælde af ethvert problem. Eventuelle uventede hæmodynamiske ændringer nødvendiggør indgriben af det medicinske personale og afbrydelse af proceduren, indtil patientens tilstand er stabil. For at undgå uheld, beregningen af tapning volumen, af albumin kompensation volumen, og af udvekslingen transfusion volumen skal udføres meget cautiously før du starter sessionen og bør være dobbelt-checket om nødvendigt. Alt skal være klar ved patientens seng i begyndelsen af proceduren (PRBC og albumin), og den venøse adgang skal regelmæssigt kontrolleres af sygeplejersken. Endelig hæmoglobinniveau før, midtvejs og ved slutningen af sessionen skal kontrolleres og godkendes af en læge.
En af begrænsningerne ved denne metode er nødvendig for, at to venøse adgange for hver session. Selvom den teknik kan udføres med kun én venøs adgang (ved skiftevis korte 20-ml blødning / transfusion cyklusser), den foretrukne scenario er at have 2 store kaliber vener, en på hver arm. Den anden begrænsning ved denne teknik er, at på trods af den indledende kontrol af ferritinemia, er der stadig en risiko for jernophobning i de to år efter anvendelse af denne metode. Faktisk ved at se nærmere på de ferritin niveauer af patienterne, kan vi se, at den manuelle exchanges bly, til en vis grad, at jern overbelastning. I en tidligere undersøgelse, rapporterede vi, at efter en gennemsnitlig varighed på 51 måneder erythrapheresis, ferritin niveauet forblev stabil (fra 586 mg / l [491; 709] til 609 mg / l [221; 1064]) uden jern chelatbehandling. Men efter en gennemsnitlig varighed på 39 måneder MET, ferritin niveauet steget fra 327 mg / l [206; 535] til 802 ug / L [146; 873] 6 uden jern chelatbehandling, som stadig er meget lavere end for gentagne transfusioner. Ikke desto mindre må vi overveje, at den manuelle metode ideelt bør erstattes af erythrapheresis hvis transfusion udvekslingsprogrammet varer mere end 2 år. Mens vi venter tilgængeligheden af erythrapheresis, MET er yderst effektiv og repræsenterer et solidt alternativ. Sammenlignet med erythrapheresis, denne teknik har en lignende effektivitet med hensyn til HbS falde per session, trods en lidt højere PRBC forbrug (med en forskel på ca. 2,5 ml / kg pr sesnen). Vores procedure er muligt for alle patienter, uanset alder eller vægt. For børn under 10 kg, vil den vigtigste begrænsning sandsynligvis være den venøs adgang, som kan erstattes af arteriel adgang, hvis nødvendigt for en nødsituation udveksling transfusion (i tilfælde af akut slagtilfælde, for eksempel).
Den mest bemærkelsesværdige forskel mellem de to teknikker ligger inden omkostningerne til udstyr-, som er meget højere for erythrapheresis-udgifter til menneskelig overvågning og engangsartikler varer per session bliver meget ens. Valget af transfusion metode og varighed er parametre, der har direkte indflydelse på forekomsten af jernophobning 7, som den manuelle metode var i stand til at begrænse. Forebyggelse jernophobning under transfusion programmer snarere end at behandle det er et stort sundhedsproblem mål i SCA patienter, der gennemgår en kronisk transfusion program. Udgivet data tyder på, at de langsigtede virkninger af jernophobning potentielt kan være alvorlige. Disse omfatter hepatisk cirrhosis (i omkring 1/3 af tilfældene hos voksne efter 4 års transfusioner) 8, skade på hjertet, diabetes, hypogonadisme, og pulmonal hypertension 9. , Resultatet af stor jernophobning er endnu ikke fastlagt For børn. Når chelatbehandling er foreskrevet, at kun halvdelen af de behandlede patienter er følsomme over for det, som rapporteret af os 6 m.fl. 10. Den begrænsede effekt af denne behandling tyder dårlig behandling overholdelse 10 og behandlingsophør på grund af de bivirkninger, der tilskrives jern chelatbehandling. En passende udveksling transfusion metode synes derfor afgørende, da chelatbehandling har begrænset effekt.
Afslutningsvis mens erythrapheresis synes at være den sikreste og mest effektive fremgangsmåde til kronisk transfusion terapi i SCA, dets tekniske og finansielle funktioner er ikke særlig fordelagtig. Den kontinuerlige MET metode er udbredtgældende, kræver ingen særlige udstyr, og kan være sikker og effektiv i at begrænse jernophobning, mens kroniske simple transfusioner kontrollere denne parameter mindre effektivt. For børn, der bliver nødt til at gennemgå en transfusion program i flere år, ser dette som en vigtig udfordring. Den kontinuerlige MET metoden er et godt alternativ for patienter, der venter erythrapheresis, og det bør foretrækkes til simple transfusioner.
Subscription Required. Please recommend JoVE to your librarian.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Precision scale | |||
| Cannula (x2) | Macopharma | ||
| Transfusion tubing (x2) | Macopharma | ||
| Bleeding bag (x4) | Macopharma | ||
| 3 Way tap | |||
| Syringe (x4) | |||
| Hemoglobin test | HemoCue | Hb 201+ System |
References
- Stuart, M. J., Nagel, R. L. Sickle-cell disease. Lancet. 364 (9442), 1343-1360 (2004).
- Aygun, B., et al. Chronic transfusion practices for prevention of primary stroke in children with sickle cell anemia and abnormal TCD velocities. Am J Hematol. 87 (4), 428-430 (2012).
- Ohene-Frempong, K., et al. Cerebrovascular accidents in sickle cell disease: rates and risk factors. Blood. 91 (1), 288-294 (1998).
- Adams, R. J., et al. Prevention of a first stroke by transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal results on transcranial Doppler ultrasonography. N Engl J Med. 339 (1), 5-11 (1998).
- Scothorn, D. J., et al. Risk of recurrent stroke in children with sickle cell disease receiving blood transfusion therapy for at least five years after initial stroke. J Pediatr. 140 (3), 348-354 (2002).
- Koehl, B., et al. Comparison of automated erythrocytapheresis versus manual exchange transfusion to treat cerebral macrovasculopathy in sickle cell anemia. Transfusion. 56 (5), 1121-1128 (2016).
- Kim, H. C., et al. Erythrocytapheresis therapy to reduce iron overload in chronically transfused patients with sickle cell disease. Blood. 83 (4), 1136-1142 (1994).
- Adamkiewicz, T. V., et al. Serum ferritin level changes in children with sickle cell disease on chronic blood transfusion are nonlinear and are associated with iron load and liver injury. Blood. 114 (21), 4632-4638 (2009).
- Raghupathy, R., Manwani, D., Little, J. A. Iron overload in sickle cell disease. Adv Hematol. , (2010).
- Porter, J. B., Evangeli, M., El-Beshlawy, A. Challenges of adherence and persistence with iron chelation therapy. Int J Hematol. 94 (5), 453-460 (2011).
