Моделирование митохондриальных заболеваний с использованием органоидов головного мозга: акцент на митохондриальную энцефаломиопатию, лактатацидоз и инсультоподобные эпизоды

1.2K просмотров

Цитируется: 1

08:56 мин.

10 октября 2025 г.

10.3791/69303-v

10 октября 2025 г.

1.2K просмотров

Shihori Kawano¹ , Chika Saegusa¹^,² , Yusuke Masano¹ , Franziska Becker¹^,³ , Mari Nakamura⁴^,⁵ , Seiji Shiozawa⁴^,⁶ , Junji Fujikura⁷ , Takafumi Toyohara⁸ , Takaaki Abe⁸ , Hideyuki Okano⁴^,⁹ , Masato Fujioka¹^,²^,⁹

¹Department of Molecular Genetics, Kitasato University School of Medicine, ²Molecular Genetics Unit, Kitasato University Graduate School of Medical Science, ³Department of Otolaryngology, Head & Neck Surgery, Gene Therapy for Hearing Impairment and Deafness, Tübingen Hearing Research Center, University of Tübingen, ⁴Department of Physiology, Keio University School of Medicine, ⁵Department of Physiology and Cellular Biophysics, Columbia University Medical Center, ⁶Institute for Disease Modeling, Kurume University School of Medicine, ⁷Department of Diabetes, Endocrinology and Nutrition, Graduate School of Medicine, Kyoto University, ⁸Department of Clinical Biology and Hormonal Regulation, Tohoku University Graduate School of Medicine, ⁹Keio University Regenerative Medicine Research Center

Органоиды мозга служат ценной моделью для исследований митохондриальной энцефаломиопатии, лактоацидоза и инсультоподобных эпизодов (MELAS), предлагая понимание лежащей в их основе патофизиологии и обеспечивая платформу для скрининга лекарств. Органоиды, полученные из клеточных линий с различными уровнями гетероплазмии генов, вызывающих заболевания, демонстрируют значительные фенотипические различия.