Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove

9.9: Proteazom
İÇİNDEKİLER

JoVE Core
Molecular Biology

A subscription to JoVE is required to view this content. You will only be able to see the first 20 seconds.

Education
The Proteasome
 
TRANSKRİPT

9.9: Proteazom

Ökaryotik hücreler, proteinleri birkaç yoldan parçalayabilir. Bunların en önemlilerinden biri ubikitin-proteazom yoludur. Hücrenin yanlış katlanmış, hasar görmüş veya gereksiz sitoplazmik proteinleri son derece spesifik bir şekilde ortadan kaldırmasına yardımcı olur.

Bu yolda, hedef proteinler önce ubikitin adı verilen küçük proteinlerle etiketlenir. Bir dizi enzim, hedef proteinlerin -E1 (ubikuitin aktive edici enzim), E2 (ubikitin-konjüge edici enzim) ve E3 (ubikuitin ligaz)- her yerde bulunmasını gerçekleştirir. Tüm bu üç enzimin sinerjisi, ubikuitin moleküllerinin hedef proteinlere kovalent olarak bağlanmasına yardımcı olur.

Büyük bir multisubunit proteaz olan proteazom, bu nedenle, hedef protein üzerindeki ubikuitin zincirini tanıyarak sağlıklı bir protein ile hedef protein arasında ayrım yapabilir. Proteazom, ubikitin zincirini tanıdığında, hedef proteini açar ve nihayetinde onu bozar. Substrat proteininin kalan peptidleri daha sonra işlenmek üzere sitozole salınır.

Proteinlerin hedeflenen yıkımı, hücrenin sağlığı için kritik öneme sahiptir ve ubikuitin-proteazom yolağındaki herhangi bir değişiklik hastalığa yol açabilir. Örneğin, yanlış katlanmış proteinler bozulmazsa, sitoplazmada protein kümeleri oluştururlar. Bu tür protein kümeleri, Parkinson, Huntington ve Alzheimer gibi belirgin nörodejeneratif bozukluklara yol açabilir.

Aksine, ubikitin-proteazom yolağının aşırı kalite kontrolü de hastalığa yol açabilir. Örneğin, yanlış katlanmış ancak kısmen işlevsel olan klorür iyon kanallarının tahrip edilmesi, insanlarda yaşamı tehdit eden bir hastalık olan kistik fibrozise yol açar.


Önerilen Okuma

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
simple hit counter