Anaplastik büyük hücreli lenfoma (ALCL), genellikle at nalı veya böbrek şeklinde çekirdekler ve bol sitoplazma ile güçlü, uniform CD30ekspresyonu 1,2 ile büyük pleomorfik "hallmark" hücrelerle karakterize edilen olgun bir T-hücre malignitesidir. ALCL, anaplastik lenfoma kinaz (ALK)-pozitif ve ALK-negatif alt tiplere ayrılır ve her biri tümvakaların yaklaşık yarısını temsil eder 3,4. Dünya Sağlık Örgütü Hematolofoid Dokuları Tümörleri Sınıflandırması'nın (WHO-HAEM5) 5. baskısı ve 2022 Uluslararası Uzlaşı Sınıflandırması (ICC) dört farklı varlığı tanımlıyor: ALK-pozitif ALCL, ALK-negatif ALCL, primer deri ALCL ve meme implantı ile ilişkili ALCL2. İlk iki form sistematik olarak ortaya çıkarken, son ikisi genellikle lokalize olur. Lenfoid maligniteler spektrumu içinde, sistemik ALCL yetişkin Non-Hodgkin lenfomaların yaklaşık %2-3'üni, pediatrik lenfomaların %10-20'sini ve periferik T-hücreli lenfomaların %5-12'sini temsileder 5,6. ALK-negatif hastalığı olan hastalar genellikle daha yaşlıdır ve ALK-pozitif ALCL'li hastalara göre daha kötü prognoza sahiptir; beş yıllık genel sağlanma oranı %50'nin altındadır5,7. ALCL, kemik, deri, yumuşak doku, akciğer ve karaciğer dahil olmak üzere lenf düğümleri ve ekstranodal bölgeleri içerebilirken, primer osseous ALK-negatif ALCL son derecenadirdir 8,9,10.
Septik artritin geleneksel yönetimi genellikle hızlı eklem aspirasyonu, ampirik antibiyotik tedavi ve gerekirse cerrahi drenajı içerir11. Ancak, bağışıklık sistemi zayıf hastalarda, örneğin kötü kontrol edilen diyabetli hastalarda, sunum atipik olabilir; ince semptomlar ve daha düşük inflamatuar belirteçler olabilir, bu da tanı12'yi geciktirebilir. Buna karşılık, çok disiplinli yaklaşımımız erken tanıma ve proaktif müdahaleyi vurgular; özellikle ampirik ilk tedavi etkisiz olduğunda. Bizim durumumuzda, septik artrit ilk tanısı, hastanın altta yatan bağışıklık sistemi ve atipik görünümünün tespit edilmesiyle yeniden değerlendirildi.
Bu rapor, diz ağrısı, şişlik ve eritem ile gösteri, kötü kontrol edilen diyabet hastalığı (DM) olan 56 yaşında bir erkeği anlatıyor. Durum başlangıçta septik artrit olarak teşhis edildi, ancak daha sonra dizde esas olarak ALK-negatif ALCL olarak tanımlandı ve aynı zamanda deri tutulması da vardı. Teşhis konduğunda hastalık IVB evresi olarak belirlendi ve septisemi, septik şok ve zatürre ile komplikasyonlaşıyordu. Çok disiplinli bir ekip, adımlı bir tedavi stratejisi uyguladı; bu da belirgin klinik iyileşme, stabilizasyon ve nihayetinde taburcu oldu; yakın hematolojik takip devam etti.
Bağışıklık sistemi zayıf hastalarda tanısal zorluklar ve bu tür belirtilerin potansiyel şiddeti göz önüne alındığında, erken tanıma ve koordineli çok disiplinli yaklaşım, hasta sonuçlarını optimize etmek için kritik öneme sahiptir.
Dava Sunumu
56 yaşındaki bir erkek şehir sakini, sol dizde 3 aylık şişlik, ağrı ve sınırlı hareket kabiliyeti geçmişiyle hastaneye kabul edildi. Hasta aynı eyalette doğmuş ve uzun süre yaşamıştı. Tıbbi geçmişinde DM ve hipertansiyon vardı, ancak bunların hiçbiri yeterince kontrol altına alınmadı. Travma, kronik artrit, romatoid hastalık, tüberküloz dahil bulaşıcı hastalıklar veya kanser geçmişi yoktu.
Kısa Geçmiş: Hastaneye yatıştan yaklaşık üç ay önce, hastada sol dizde kendiliğinden şişlik ve ağrı gelişti, eklem hareketi kısıtlı hale geldi. Ateş, titreme, distal uyuşma veya duyusal bozuklukları reddetti. Yerel bir hastanede yapılan ilk değerlendirmede sol dizin akut sinoviti görüldü ve eklem debridmanı ile artroskopik sinovektomi yapıldı. Ameliyat sonrası hasta evde iyileşme için taburcu edildi; ancak semptom hafiflemesi çok az oldu.
İki hafta sonra, ileri değerlendirme için üçüncü sınıf hastanesine başvurdu ve hastaneye kabul edildi. Bu hastanede yatış sırasında piperacillin-tazobactam, levofloksasin, linezolid ve meropenem dahil olmak üzere birden fazla antibiyotik tedavisi aldı. Hastanemize naklinden yaklaşık üç hafta önce, hasta ikinci artroskopik sinovektomi ve eklem debridmanı geçirdi. Antibiyotik tedavisi transferden bir gün öncesine kadar devam etti. Bu müdahalelere rağmen, semptomları giderek kötüleşti; sol dizde şişlik ve ağrı arttı ve eklem hareketliliğinde kalıcı bozulmalar yaşandı. Önceki hastanelerdeki detaylı yönetim hakkında sınırlı bilgi mevcuttur.
Teşhis, Değerlendirme ve Plan
İlk laboratuvar değerlendirmesinde belirgin lökositoz ve yüksek inflamatuar belirteçler ortaya çıktı. Geniş spektrumlu antibiyotikler ve cerrahi debridmanta rağmen, hastanın sürekli diz şişmesi, lenfadenopatisi, cilt squamasyonu ve sistemik bozulması hematolojik malignite şüphesini artırdı. Ameliyat dışı sol diz dokusunun histopatolojik analizi ve büyümüş inguinal lenf düğümünün ultrason rehberliğinde biyopsisi ALK-negatif ALCL'yi (evre IVB) doğruladı. Septik artrit ve diğer enfeksiyon etiyolojileri, negatif mikrobiyolojik kültürler ve antimikrobiyal tedaviye yanıt eksikliği nedeniyle hariç tutuldu.
Hastanın sepsis ve septik şok dahil kritik durumu göz önüne alındığında, ilk tedavi şok resüsiti, invaziv mekanik ventilasyon ve yoğun bakım desteğini içeriyordu. Sitoredüksiyon ve iltihap kontrolü için hematoloji danışmanlığı sonrası kortikosteroid tedavisi (deksametazon) başlatıldı. Kemoterapi toleransı değerlendirildikten sonra, lipozomal mitoksantron, etoposid ve brentuximab vedotin içeren adımlı bir tedavi başlatıldı ve tedaviye bağlı komplikasyonlar yakından izlendi.