$$\rightleftharpoonup{xx}$$
$$\longleftharp{xx}$$,
$$\longrightharp{xx}$$,
Pulmoner kriptokokkoz (PC), kapsüllenmiş mayalar Cryptococcus neoformans ve Cryptococcus gattii tarafından neden olan önemli bir mantar enfeksiyonudur; bu mayalar, toprak ve kuş dışkısı gibi çevresel rezervuarlarda her yerde bulunur. Tarihsel olarak, özellikle HIV/AIDS hastaları veya uzun süreli immünosupresif tedavi gören hastalar dahil olmak üzere öncelikle bağışıklık sistemi zayıf bireyleri etkileyen fırsatçı bir enfeksiyon olarak tanımlanan bu enfeksiyon, son epidemiyolojik değişimler, immünokompetent konaklar arasında endişe verici bir sıkıntı artışını ortayakoymuştur 2,3. Çin'de, PC vakalarının %50'sinden fazlası artık tanımlanabilir risk faktörü olmayan hastalarda görülür ve PC'li HIV-negatif hastaların yaklaşık %60'ında altta yatan herhangi bir eşlik hastalığıyoktur 2,4.
Pediatrik popülasyonda, PC nadir bir klinik varlık olarak kalır ve bu da sağlık hizmeti sağlayıcıları arasında düşük bir şüphe endeksine yolaçar 3. Yetişkinlerin farklı akciğer nodülleriyle ortaya çıkabilmesinin aksine, çocuklar genellikle kalıcı ateş, öksürük ve göğüs ağrısı gibi spesifik olmayan semptomlar gösterir veya hastalık ilerleyene kadar tamamen semptomatikkalabilirler 2,5. Bu karakteristik klinik özelliklerin eksikliği, genellikle tedavinin gecikmesine ve merkezi sinir sistemine (CNS) yayılma riskinin artmasına yol açan ciddi bir tanısal zorluk oluşturur.1,3. Pediatrik vakalarda ilk gösteri kolayca bakteriyel zatürre, tüberküloz veya hatta malignite olarak yanlış tanımlanabilir ve ilk ampirik tedaviler başarısız olduğunda daha invaziv tanı stratejilerigerekebilir 2,4.
Çocuklarda PC'nin radyografik tezahürü, tanı yolunu daha da karmaşıklaştırır. Periferik pulmoner nodüller en yaygın bulgu olsa da, mediastinal lenfadenopati ve kitle benzeri lezyonlar pediatrikseri 5,6'da giderek daha fazla bildirilmektedir. Bazı durumlarda, belirgin bir mediastinal kitle birincil bulgu olabilir ve lenfoma, sarkoidoz veya miliar tüberküloz 5,7 gibi belirtileri taklit eder. Serum kriptokokk kapsül polisakkarit antijen (CrAg) testi ve balgam kültürleri dahil olmak üzere standart laboratuvar onaylanması, mevcut vakadagözlemlendiği gibi, lokal akciğer hastalığı veya erken evre pediatrik enfeksiyonlarda genellikle olumsuz sonuçlar vermektedir 2,4. Bu nedenle, histopatolojik doğrulama için yüksek kaliteli doku örnekleri elde etmek, 6,8 tanısının kesin yoludur.
Endobronşiyal ultrason rehberli transbronşiyal iğne aspirasyonu (EBUS-TBNA), mediastinal ve hiler lenfadenopati değerlendirmesinde değerli ve minimal invaziv bir araçolarak ortaya çıkmıştır 7. Etkinliği ve güvenliği yetişkin torasik onkolojide iyi bilinen bir duruma sahipken, pediatride uygulanması daha yeni bir gelişme olup özelprotokoller gerektirmektedir 7,8. EBUS-TBNA, lezyonların gerçek zamanlı görselleştirilmesine ve Doppler ultrason ile hassas damar haritalamasına olanak tanır; bu da dar çocuk hava yollarında kazara damar yaralanması riskini en aza indirmek için kritiköneme sahiptir 6,8. Son meta-analizler, EBUS-TBNA'nın pediatrik mediastinal patolojide %76 ile %81 arasında değişen yüksek bir tanı verimi sağladığını ve mediastinoskopi veya açık biyopsi 7,8 gibi daha invaziv işlemlere daha güvenli bir alternatif sağladığını doğrulamaktadır.
Çocuklarda EBUS-TBNA'nın güvenliği ve başarısını en iyi hale getirmek için özel anestezik ve hava yolu yönetimi stratejileri uygulanmalıdır. Laringeal maske hava yolu (LMA) ve tam intravenöz anestezi (TIVA) kullanımı, stabil ve güvenli bir hava yolu sağlarken, bronkoskopiste ultrasonprobu 9'u manipüle etmek için yeterli alan sağlar. Kanıtlar, çocuklarda LMA tabanlı protokollerin geleneksel endotrakeal entübasyona kıyasla daha az perioperatif komplikasyonyarattığını göstermektedir9. Ayrıca, metagenomik yeni nesil dizileme (mNGS) ile EBUS ile elde edilen örneklerin entegrasyonu, özellikle geleneksel kültürler negatif 4,10 kaldığında Cryptococcus türleri gibi atipik patojenlerin tespitini kolaylaştırmıştır.
Bu makale, atipik mediastinal kitle ile ortaya çıkan bağışıklık yetimbilimli 9 yaşındaki bir çocukta pulmoner kriptokokkozun teşhisi için görselleştirilmiş bir protokol sunmaktadır. Hastanın kuş türlerine veya güvercin dışkılarına bilinen bir maruziyeti yoktu, aile ve tıbbi geçmişi sıradan değildi ve normal immünolojik değerlendirmeler, lenfosit alt popülasyonları ve immünoglobulin seviyeleri dahil olmak üzere, normaldi. TIVA/LMA tabanlı anestezi, gerçek zamanlı ultrason rehberli aspirasyon ve hızlı patojenlerin tanımlanması için mNGS uygulaması gibi multidisipliner iş akışını detaylandırarak, bu protokol seçilmiş karmaşık pediatrik torasik lezyonların değerlendirilmesi için pratik bir yaklaşım sunar. Hedefli flukonazol tedavisinin ardından bu vakanın başarılı şekilde çözülmesi, EBUS-TBNA'nın pediatrik solunum tıbbında tanı seçeneği olarak potansiyel rolünügöstermektedir 1.
Vaka Sunumu:
Daha önce sağlıklı olan dokuz yaşında bir erkek, sekiz gün süren kalıcı ateş (en yüksek 39,5 °C) ve üretken olmayan öksürükle yatırılmıştır. Fiziksel muayene ve ilk laboratuvar testleri dikkat çekiciydi. Ancak, göğüs bilgisayar tomografisi (BT) sol hilumda 2,6 cm x 2,5 cm ölçülerinde bir kitle ve sol alt lobda ek bir kitle ortaya koydu. Hasta başlangıçta iki hafta ampirik intravenöz antibiyotik tedavisi aldı, ancak klinik semptomlar devam etti ve takip görüntülemede kitle boyutunda bir azalma görülmedi.
Malignite veya atipik enfeksiyon riski göz önüne alındığında, multidisipliner bir ekip (MDT) doku tanısı belirlemenin gerekli olduğunu belirledi. Hastaya endobronşiyal ultrason rehberliğinde transbronşiyal iğne aspirasyonu (EBUS-TBNA) planlandı. İşlem, stabil ventilasyonu sağlamak için 3 numara laringeal maske hava yolu (LMA) kullanılarak tam intravenöz anestezi (TIVA) altında gerçekleştirildi. Ultrason bronkoskobu kullanarak, operatör önce rutin bir bronkoskopik muayene yaptı ve sol alt lobun bazal segmentinde önemli bir tıkanıklık tespit edildi. Sonraki gerçek zamanlı ultrasonik tarama, ikinci karinanın altında bulunan heterojen, büyümüş bir lenf düğümü tespit etti. Sürekli ultrason rehberliğinde ve aradaki kan damarlarının yokluğunu doğrulamak için Doppler görüntüleme kullanıldıktan sonra, 22 G'lik aspirasyon iğnesi lezyona ilerletildi. Birden fazla aspirat toplandı ve histopatolojik muayene ile metagenomik yeni nesil dizileme (mNGS) için gönderildi.
Teşhis, Değerlendirme ve Plan:
Tanı: İzole akciğer kriptokokkoz, bağışıklık yetkili bir pediatrik hastada mediastinal kitle olarak ortaya çıkar.
Değerlendirme: Birincil klinik zorluk, sağlıklı bir çocukta belirgin mediastinal kitle olarak pulmoner kriptokokkozun tipik olmayan şekilde ortaya çıkmasıydı; bu durum sıklıkla lenfoma veya tüberkülozu taklit eder. Klinik öncelik, pediatrik bir hastada cerrahi biyopsi travmasını en aza indirirken kesin doku örnekleri almaktı. LMA yoluyla EBUS-TBNA, pediatrik mediastinal lezyonlarda tanısal fayda bildirilen daha az invaziv bir yaklaşım olarak seçilmiştir. mNGS'nin geleneksel histopatoloji ile entegrasyonu faydalı oldu çünkü geleneksel kültürler erken evre veya lokal hastalıkta Cryptococcus için negatif kalabilirken, mNGS patojenin hızlı moleküler tanımlanmasını sağladı. Eş zamanlı olarak, Grocott metenamin gümüşü (GMS) ve periyodik asit-Schiff (PAS) boyama, doku içinde kapsüllü mantar mayalarının varlığını doğruladı.
Plan: Cryptococcus spp.'nin pozitif boyama ve mNGS sonuçlarıyla doğrulanmasının ardından, merkezi sinir sistemi (CNS) MRI ve bel ponksiyonu normal bulgular verdikten sonra, normal serebroomurilik sıvısı parametreleri, negatif Hindistan mürekkep boyama ve CSF'de kriptokokk antijeninin yokluğu gibi normal bulgular alındıktan sonra hasta hedefli antifungal rejime başladı. Bu bulgular CNS ile ilgili herhangi bir kanıt göstermedi.
(1) Farmakoterapi: Hasta, yedi gün boyunca günde bir kez 400 mg dozda intravenöz flukonazol tedavisine başlandı, ardından günde bir kez 400 mg olarak sürekli oral olarak flukonazol kapsülleri verildi. Oral tedavinin planlanan süresi altı aydı ve hepatotoksisite gibi yan etkiler izlendi. (2) Takip: Bir ay ve dört aylık aralıklarla göğüs BT taramalarını içeren bir izleme planı oluşturuldu. Bu takipler, mediastinal ve akciğer kitlelerin kademeli çözülmesini belgelemek ve hedefe yönelik antifungal tedaviye verilen yanıtı değerlendirmek için tasarlandı.