Motor işlevleri ve diğer klinik sonuç parametreleri Duchenne kas distrofisi ile ayakta çocuklarda

Bu yöntem Duchenne Musküler Distrofi hastalarında klinik çalışmalarda tedavi yanıtı ve klinik düşüş fazla mesai ile ilgili anahtar soruların cevaplanmasına yardımcı olabilir. Bu tekniğin başlıca avantajları hastanın uyumuna daha az bağımlılığı ve hem ambulatuar hem de ambulatuar olmayan hastalar için uygunluğudur. Prosedürü gösteren Christine Seppi, Üniversite Çocuk Hastanesi Bazal motor fonksiyon ölçümü için eğitimli bir fizyoterapist olacaktır.

Hastanın sırt üstü yatmasıyla başlayarak aşağıdaki görevleri yerine getirerek motor fonksiyonun klinik değerlendirmesini yapın. İlk olarak, kafasını orta çizgi pozisyonunda tutmalı ve sonra bir taraftan diğerine çevirmelidir. Bu ve sonraki tüm hareketlerde, performansına göre hastayı sıfırdan üçe kadar puanla.

Daha sonra, hasta orta hat pozisyonunda başını uzanarak kalır ve başını kaldırmak ve bu pozisyonda korumak isteyin. Bir dizini göğsüne getirsin. Şimdi, bir bacak yaklaşık 90 derece kalça ve diz hem de esnek ile, plantar fleksiyon ayak ile paspas paralel alt bacak yerleştirmek isteyin.

Sonra, ayak maksimal bir dorsifleksiyon gerçekleştirmek için ona sorun. Daha sonra, hasta vücudunun yanına bir üst ekstremite yerleştirip elini karşı omzuna getirmelidir. Sonra, hala sırt üstü yatarken, o yarım esnek alt uzuvları hareket etmelidir, ayakları mat üzerinde istirahat, biraz ayrı.

Bu pozisyonunu korumasını ve leğen kemiğini yükseltmesini iste. Sonra, hastadan sırt üstü yatmasını isteyin ve sonra midesine dönün ve iki üst uzvunu da serbest edin. Sonra, onun sırt üstü uzanmasını ve sonra oturmasını iste.

Hasım üzerinde oturan hasta ile klinik değerlendirmeye devam edin. İlk olarak, ellerini bagajının önünde temas halinde tutarken oturmuş konumunu korumak isteyin. Bu yordamı denerken, gereksiz yere yeniden konumlandırma ve yorgunluktan kaçınmak ve önerilen muayene materyallerine ve muayene adımlarına bağlı kalmak için verilen sırayla bunu gerçekleştirmeyi unutmamak önemlidir.

Daha sonra, minyon üzerinde otururken, hastanın önünde bir tenis topu yerleştirin. Daha sonra topa dokunmalı ve sonra tekrar arkana yaslanmalıdır. Sonra, onu ön onun alt uzuvları ile minye üzerinde oturup ve sonra ayağa var.

Bu noktada, hastanın sandalyenin önünde durup sandalyeye oturmasını ve vücudunu niçin düz bir şekilde oturtmasını isteyin. Şimdi, hastadan kafası tam bir fleksiyonda sandalyeye oturmasını isteyin. Sonra, başını kaldırmak ve bu konumunu korumak isteyin.

Değerlendirmenin bu noktasında, hastadan ön kollarıyla bir masanın önündeki sandalyeye oturmasını isteyin, ancak dirseklerini masaya oturtmamasını isteyin. Sonra, iki elini başının üstüne koymasını iste. Şimdi, hasta aynı pozisyonda, masaya bir kalem yerleştirin ve kalemdokunmasını isteyin.

Şimdi, 10 sikkeyi elinin yanına koy ve ondan bozuk paraları almasını ve aynı elinde tutmasını iste. Sonra, masaya karton bir parça yapıştırılmış bir CD yerleştirin. Hastadan bir parmağınızı CD'nin ortasına yerleştirmesini ve parmakla diskin kenarını izlemesini isteyin.

Şimdi, masaya bir kalem ve kağıt tutun ve ondan kalemi alıp çerçevenin içine çekmesini isteyin. Sonra, eline bir kağıt koyun ve en az dört santimetre kağıt yırtmak isteyin. Sonra, hastanın elinin yanına bir tenis topu yerleştirin.

Ondan topu almasını, kaldırmasını ve sonra elini çevirmesini iste. Ardından, masaya resimlerin yer verdiği bir diyagram yerleştirin ve hastanın başlangıç kelimesi üzerine diyagramın ortasına bir parmak yerleştirmesini ve sonra parmağını çizimlerin üzerine yerleştirmesini söyle. Bu noktada, hastanın vücudunun yanında kolları ile sandalyeye oturmasını isteyin, ve onun önkol uzunluğuna eşdeğer bir mesafede masa.

O zaman iki elini de masaya koymasını iste. Daha sonra, hastadan ağırlığına göre uyarlanmış ekipmanlara oturmasını isteyin. O zaman ayağa kalkmasını iste.

Değerlendirmenin bu kısmı için, destek için bir ekipman parçası üzerinde duran üst uzuvları ile durmak hasta isteyin. Sonra, destek serbest bırakmak ve düz durmak isteyin. Daha sonra, destek için ekipman kullanarak, tekrar aynı pozisyonda almak için hasta isteyin.

Sonra, destek serbest bırakmak ve bir ayak yükseltmek isteyin. Değerlendirmenin geri kalanında, hasta herhangi bir destek olmadan durmalıdır. Tek elinle yere değmesini ve sonra tekrar ayağa kalkmasını iste.

Sonra, ayağa kalkmasını ve topukları üzerinde 10 adım yürümesini iste. Daha sonra, yaklaşık altı metre uzunluğunda ve iki santimetre genişliğinde zemin üzerinde düz bir çizgi çizin. Hastadan bu çizgide yürümesini iste.

O zaman hastadan koşmasını iste. Daha sonra, hastadan destek almadan, diğer ayağı yerden kalkarak tek ayak üzerinde durmasını isteyin. Yerine atlamasını iste.

Son olarak, hastadan çömelmesini ve sonra tekrar ayağa kalkmasını isteyin. Değerlendirme tamamlandıktan sonra, o etki alanında bulunan tüm öğelerin puanlarını ekleyerek, etki alanı için maksimum puana bölerek ve 100 ile çarparak motor işlev ölçüsü alt puanlarını hesaplayın. Ardından, toplam puanı hesaplamak için 32 maddenin tümünün puanlarını ekleyin, toplamı 96'ya bölün ve 100 ile çarpın.

Burada Duchenne Musküler Distrofi olan sekiz yaşındaki bir hastada motor fonksiyon ölçümü ve altı dakikalık yürüme testi nin görüntülerini görüyoruz. Kırmızı daki sayılar ayakta durma ve aktarım değerlendirmesini, mavi ve sarı ise sırasıyla proksimal ve distal motor fonksiyonunun değerlendirilmesini temsil eder. İlk satırlar başlangıç konumlarını, ikinci satırlar ise görevleri temsil eder.

Burada, altı dakikalık yürüme testinin başlangıç pozisyonu sol tarafta gösterilmiştir, sağ tarafta görüntü bir fizyoterapist gözetiminde, 30 metrelik bir koridorda test yapan bir hasta gösterir. Bu şekil, Duchenne Musküler Distrofi'li iki hastada motor fonksiyon testleri ile temel kantitatif MRG verilerinin korelasyonunun temsili bir örneğini göstermektedir. Motor fonksiyon ölçümü ve altı dakikalık yürüme testi de dahil olmak üzere fonksiyonel testler ile değerlendirilen daha ciddi klinik tutulumu olan hasta 1, özellikle kaçıranların uyluk kaslarında belirgin yağ yıkımı gösterdi.

Hasta 2 daha iyi klinik performansa sahipti ve kaçıranların daha az belirgin yağ yıkımı gösterdi. Karşılaştırma için, temel deki 47 hastanın klinik değerlendirmeleri ve qMRI verileri burada temsil edilmektedir. Bir kez hakim, Bu teknik duchenne musküler distrofi ile ambulatuar hastalarda yaklaşık 45 dakika içinde yapılabilir, düzgün yapılırsa, ve hastanın uyumu nedeniyle başka bir sınırlama yoktur.

Klinik değerlendirmelerin ardından, subklinik hastalığın ilerlemesi ve spesifik tedavisi gibi ek soruları cevaplamak için kantitatif kas MRG'si gibi objektif yöntemler uygulanmaktadır. Bu teknik, gelişiminden sonra nöromüsküler bozukluklar alanında araştırmacıların hastalığın ilerlemesi hakkında güvenilir bilgi sağlayan ve ambülasyon kaybını öngörebilen hassas bir sonuç ölçüsü kullanarak klinik çalışmalar yapmalarının önünü açmıştır. Bu videoyu izledikten sonra, Duchenne Musküler Distrofi olan bir hastada motor fonksiyon ölçümünün nasıl yapılacağını iyi anlamalısınız, ayakta ve transferin değerlendirilmesi de dahil olmak üzere, aksiyel ve motor fonksiyon, ve distal motor fonksiyon.

Test performansınızı etkileyebilecek, rahatsız giysiler giymek veya kaygan muayene malzemeleri kullanmak gibi faktörlerden kaçınılması gerektiğini unutmayın. Ayrıca, hasta bu işlemi gerçekleştirirken herhangi bir ototik cihaz kullanamaz.