Summary
आंतरिक हाथ की मांसपेशियों के अलग शोष, विभाजन हाथ करार दिया, amyotrophic पार्श्व काठिन्य (ए एल एस) की एक विशेष सुविधा प्रतीत होता है. नतीजतन, एक उपन्यास neurodiagnostic परीक्षण, नकल विकारों से ए एल एस विभेदित जो विभाजन हाथ के नैदानिक घटना, जिसका अंदाजा विकसित किया गया था, विभाजन हाथ सूचकांक करार दिया.
Abstract
विभाजन हाथ घटना तलवा मांसपेशियों के प्रमुख बर्बाद करने के लिए संदर्भित करता है और amyotrophic पार्श्व काठिन्य (ए एल एस) की एक प्रारंभिक और विशिष्ट सुविधा है. एक उपन्यास विभाजन हाथ इंडेक्स (एसआई) विभाजन हाथ घटना यों के लिए विकसित किया गया था, और इसके निदान उपयोगिता ALS रोगियों में मूल्यांकन किया गया था. विभाजन हाथ सूचकांक यौगिक मांसपेशियों कार्रवाई की क्षमता (CMAP) के उत्पाद को विभाजित करके प्राप्त किया गया फुसलाकर भगा ले जानेवाला digiti minimi पेशी पर दर्ज CMAP आयाम द्वारा अंगुष्ठचालक पेशी और पहली पृष्ठीय interosseous मांसपेशियों पर दर्ज आयाम. विभाजन हाथ सूचकांक के नैदानिक उपयोगिता का आकलन करने के लिए, ए एल एस रोगियों भावी का मूल्यांकन किया गया और उनके परिणाम neuromuscular विकार के रोगियों की तुलना में थे. neuromuscular विकार के रोगियों (पी <0.0001) की तुलना में जब विभाजन हाथ सूचकांक काफी ए एल एस में कम हो गया था. अंग शुरुआत ALS रोगियों विभाजन हाथ सूचकांक में सबसे बड़ी कमी है, और एक मूल्य का प्रदर्शनअन्य neuromuscular विकारों से 5.2 या उससे कम मज़बूती से भेदभाव ए एल एस के. नतीजतन, विभाजन हाथ सूचकांक शायद एक पहले निदान की सुविधा, ए एल एस के लिए एक उपन्यास नैदानिक biomarker प्रतीत होता है.
Introduction
विभाजन हाथ, hypothenar मांसपेशियों के सापेक्ष संरक्षण के साथ, आंतरिक हाथ की मांसपेशियों का तलवा जटिल समूह [अंगुष्ठचालक पेशी (एपीबी) और पहली पृष्ठीय interosseous (एफडीआई)] के तरजीही शोष को संदर्भित करता है, और amyotrophic की एक विशिष्ट और प्रारंभिक नैदानिक सुविधा है पार्श्व काठिन्य (ए एल एस) 1-4. विभाजन हाथ साइन ए एल एस के लिए विशिष्ट है कि खोजने, ए एल एस 3 में एक नैदानिक biomarker के रूप में विभाजित हाथ पर हस्ताक्षर के लिए एक संभावित भूमिका से पता चलता है.
विभाजन हाथ साइन की मात्रा, एक उपन्यास neurophysiological biomarker के विकास के माध्यम से, ए एल एस निदान में सहायता को आगे कर सकते हैं. विशेष रूप से, विभाजन हाथ घटना quantifies जो विभाजन हाथ इंडेक्स (एसआई), यौगिक मांसपेशियों कार्रवाई की क्षमता (CMAP) गुणा करके प्राप्त होती है तलवा जटिल मांसपेशियों (एपीबी और एफडीआई) पर दर्ज की गई, और CMAP आयाम से इस उत्पाद को विभाजित आयाम कमर के ऊपर दर्जothenar मांसपेशियों (अर्थात् फुसलाकर भगा ले जानेवाला digiti minimi, एडीएम) 5.
एएलएस के निदान के 6 संकेत ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन के एक संयोजन को शामिल चिकित्सकीय आधारित मापदंड पर काफी हद तक निर्भर करता है. इन मानदंडों, तथापि, विशेष रूप से रोग की प्रक्रिया में 7-10 के प्रारंभिक दौर में ए एल एस के निदान स्थापित करने में असंवेदनशील समझा रहे थे. नैदानिक मानदंडों की एक ताजा संशोधन के 11 विकसित की है, और इन मानदंडों नैदानिक संवेदनशीलता 12-16 बढ़ाने के लिए दिखाई देते हैं, हालांकि, वृद्धि संवेदनशीलता बल्बर शुरुआत ए एल एस रोगियों से 15 प्रतिबंधित लगता गया.
एक pathognomonic परीक्षण के अभाव में, ए एल एस के निदान में काफी 8 देरी हो सकती है. अंत में, नैदानिक परीक्षणों में न्यूरोप्रोटेक्टिव उपचारों और भर्ती की संस्था शायद महत्वपूर्ण चिकित्सीय खिड़की अवधि 9, 17 से परे, देरी हो सकती है. नतीजतन,एसआई के नैदानिक उपयोगिता भावी छिटपुट ए एल एस रोगियों में मूल्यांकन किया गया था.
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Protocol
1. रोगी तैयारी
- भावी और लगातार मरीजों की भर्ती. नोट: निम्नलिखित प्रोटोकॉल सिडनी पश्चिम क्षेत्र स्वास्थ्य सेवा ह्यूमन रिसर्च आचार समितियों द्वारा मंजूरी दे दी है. अवगत सहमति सभी रोगियों द्वारा प्रदान किया गया. मरीजों Westmead अस्पताल में ए एल एस / neuromuscular क्लिनिक से भावी और लगातार भर्ती थे.
- परीक्षण के लिए ए एल एस रोगियों की उपयुक्तता का निर्धारण. ए एल एस या एक neuromuscular विकार के साथ का निदान नहीं कर रहे हैं, जो मरीजों को बाहर निकालें.
- एक समकालीन फोकल न्यूरोपैथी, कोहनी पर कलाई या ulnar न्यूरोपैथी में मंझला न्यूरोपैथी के साथ मरीजों को बाहर निकालें.
- ऐसे मधुमेह पोलीन्यूरोपैथी के रूप में एक सामान्यीकृत न्यूरोपैथी के साथ रोगियों, बाहर निकालें.
- बड़े पैमाने पर ए एल एस या neuromuscular नकल जुड़ी समस्याओं के निदान की पुष्टि करने के लिए चिकित्सकीय अनुवर्ती रोगियों की जांच और.
- सूचित सहमति अल लिए ए एल एस और neuromuscular नकल विकार के रोगियों, सहित सभी रोगियों द्वारा प्रदान की जाती है कि यह सुनिश्चित करेंएल neurophysiological प्रक्रियाओं.
2. नैदानिक मूल्यांकन
- Amyotrophic पार्श्व स्केलेरोसिस कार्यात्मक रेटिंग स्केल संशोधित (ALSFRS आर) 18 के स्कोर का उपयोग करके सभी ALS रोगियों के नैदानिक मचान का निर्धारण करते हैं.
- जैसा कि पहले बताया सूत्र के अनुसार सभी ALS रोगियों में रोग प्रगति की दर निर्धारित;
लक्षणों में से (48-ALSFRS-R) / अवधि) 19. - चिकित्सा अनुसंधान परिषद (एमआरसी) रेटिंग पैमाने 20 का उपयोग करते हुए सभी रोगियों में मांसपेशियों की ताकत का निर्धारण करते हैं. ऊपरी अंग शामिल कुल एमआरसी स्कोर का विकास (; कोहनी मोड़, कंधे अपहरण कोहनी विस्तार, कलाई पीछे की ओर मुडना, उंगली अपहरण, अंगूठे अपहरण, कुल स्कोर 60) और निचले अंग (हिप बल, घुटने विस्तार, टखने पीछे की ओर मुडना, कुल स्कोर 30) मांसपेशी समूहों . मांसपेशियों की शक्ति सामान्य है अगर कुल एमआरसी स्कोर 90 होना चाहिए.
- सभी एएलएस में बल्बर या अंग के रूप में परिभाषित रोग शुरुआत की साइट है, का निर्धारण करेंरोगियों.
3. Neurophysiological आकलन
- फुसलाकर भगा ले जानेवाला से दर्ज यौगिक मांसपेशियों कार्रवाई की क्षमता के साथ मंझला और ulnar नसों (CMAP) प्रतिक्रियाओं पर मोटर तंत्रिका चालन अध्ययन करने ब्रेविस (एपीबी), पहली पृष्ठीय interosseous (एफडीआई) और फुसलाकर भगा ले जानेवाला अंकों minimi (एडीएम) मांसपेशियों pollicis.
- एक शराब के आवेदन के बाद त्वचा प्रतिरोध कम करने के लिए एक अक्खड़ जेल, पोंछ साथ त्वचा की सतह की सफाई से, कलाई पर उत्तेजक साइटों तैयार करें. एक अधिक से अधिक CMAP प्रतिक्रिया (वर्तमान supramaximal) उत्पादन की आवश्यकता तीव्रता से ऊपर 20% करने के लिए उत्तेजक मौजूदा सेट.
- चयनित उत्तेजना साइट मात्रा चालन से बचा जाता है कि इस तरह के प्रोत्साहन के लिए सबसे कम दहलीज दर्शाती है कि सुनिश्चित करें.
- एक शराब के आवेदन के बाद त्वचा प्रतिरोध कम करने के लिए एक अक्खड़ जेल, पोंछ साथ त्वचा की सतह की सफाई से प्रत्येक पेशी पर रिकॉर्डिंग साइट तैयार करें.
- मिश्रित मोटर acti का आकार रिकार्डएपीबी, एडीएम, और प्रत्यक्ष विदेशी निवेश की मांसपेशियों से संभावित (CMAP) पर. प्रत्येक पेशी पर एक पेट पट्टा व्यवस्था में तैनात 10 मिमी गोल्ड डिस्क इलेक्ट्रोड के द्वारा दर्ज किए जाने की हिमायती हैं. संदर्भ इलेक्ट्रोड अंगूठे (एपीबी और एफडीआई CMAP रिकॉर्डिंग) और अंक 5 के आधार के आधार पर तैनात किया जाना है, जबकि विशेष रूप से, एडीएम लिए (CMAP प्रतिक्रिया का एक नकारात्मक ले बंद सुनिश्चित करने संबंधित पेशी के मध्य से अधिक सक्रिय इलेक्ट्रोड की स्थिति CMAP रिकॉर्डिंग).
- 5 सेमी और 8 सेमी में प्रत्यक्ष विदेशी निवेश को दूर करने के लिए एपीबी और एडीएम परिसर मोटर कार्रवाई संभावित प्रतिक्रिया के लिए उत्तेजक कैथोड और सक्रिय इलेक्ट्रोड के बीच की दूरी निर्धारित करें.
- विरूपण साक्ष्य को कम करने के लिए प्रवाहकीय जेल के साथ, इलेक्ट्रोड उत्तेजक और G1 के बीच, हाथ के पृष्ठीय पहलू पर electrosurgical तटस्थ पृथ्वी प्लेट रखें. पिछले तटस्थ पृथ्वी के आवेदन के लिए एक शराब के आवेदन के बाद त्वचा प्रतिरोध कम करने के लिए एक अक्खड़ जेल, पोंछ साथ त्वचा की सतह की सफाई से साइट तैयार करते हैं.
- फ़िल्टर सेटिंग्स 3 हर्ट्ज (कम आवृत्ति फिल्टर) और 10 kHz (उच्च आवृत्ति फिल्टर) के बीच सुनिश्चित कर रहे हैं.
- झाड़ू गति 20 मिसे, या 2 मिसे / श्रेणी के लिए निर्धारित है कि सुनिश्चित करें.
- रिकॉर्डिंग CMAP प्रतिक्रिया के लिए संवेदनशीलता 5 एम वी पर सेट है कि सुनिश्चित करें.
- अध्ययन के दौरान उत्तेजना के स्थल पर तापमान पर नजर रखने और अंग तापमान 32 डिग्री सेल्सियस पर बनाए रखा है यह सुनिश्चित
4. विश्लेषण और व्याख्या
- ए एल एस रोगियों में एपीबी, एफडीआई और एडीएम मांसपेशियों और neuromuscular नकल रोग नियंत्रण खत्म आधारभूत पीक CMAP आयाम (एम वी) उपाय.
- निम्नानुसार एपीबी और प्रत्यक्ष विदेशी निवेश की मांसपेशियों पर दर्ज CMAP आयाम गुणा, और एडीएम पेशी पर दर्ज CMAP आयाम से इस उत्पाद को विभाजित करके विभाजन हाथ सूचकांक (चित्रा 1) की गणना:
एसआई = एपीबी CMAP * एफडीआई CMAP
_________________________
& #160, एडीएम CMAP - निदान सटीकता (stard) मापदंड की रिपोर्टिंग के लिए मानकों के अनुसार ए एल एस रोगियों और neuromuscular नकल विकार रोग नियंत्रण के बीच एसआई मूल्यों की तुलना द्वारा विभाजित हाथ सूचकांक के नैदानिक उपयोगिता का निर्धारण करें.
- विशेषता (आरओसी) से घटता संचालन रिसीवर का उपयोग करके विभाजित हाथ सूचकांक के लिए इष्टतम निदान कटऑफ मूल्यों का निर्धारण करते हैं. ए एल एस और neuromuscular विकार के रोगियों से ली गई एसआई मूल्यों के लिए संवेदनशीलता (Y-अक्ष) और 1 specificty (एक्स अक्ष) की साजिश रचने के आरओसी वक्र निकाले जाते हैं.
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Representative Results
नैदानिक phenotype
कुल में, 44 ए एल एस रोगियों 76% (एन = 33) संभव ए एल एस के रूप में निश्चित या संभावित और 24% (n = 11) के रूप में वर्गीकृत किया गया Awaji मापदंड 11 के अनुसार, जिनमें से अध्ययन किया गया. व्यापक जांच और अप करने के लिए 3 साल और 53% के लिए नैदानिक अनुवर्ती इस अवधि के दौरान मृत्यु हो गई बाद ए एल एस के निदान "संभव" पलटन में पुष्टि की गई. बल्बर शुरू होने के रोग 41% में स्पष्ट किया गया था, जबकि ए एल एस रोगियों के 59% में अंग शुरुआत. मूल्यांकन का समय, रोग की अवधि एक औसत ALSFRS आर स्कोर विकलांगता की एक उदारवादी डिग्री का संकेत है, 41 (32-45) होने के साथ 18.9 ± 3.1 महीने किया गया था मतलब है.
neuromuscular नियंत्रण समूह 121 रोगियों (54 साल की उम्र मतलब है) शामिल है और निम्नलिखित निदान शामिल: कोहनी (UNE) में फंसाने न्यूरोपैथी-कार्पल टनल सिंड्रोम (सीटीएस) और ulnar न्यूरोपैथी, एन = 62; न्यूरोपैथी demyelinating (एन = 9); axonal ज्ञानेन्द्रिय पोलीन्यूरोपैथी (एन = 36); Cerviसीएएल radiculopathy (11), spino-बल्बर पेशी शोष (एन = 1); Hirayama रोग (एन = 1), रीढ़ की हड्डी में पेशी शोष (एन = 1).
Neurophysiological अध्ययन
ए एल एस रोगियों में, एपीबी से अधिक दर्ज CMAP आयाम का एक महत्वपूर्ण कमी थी (3.9 ± 0.5 एम वी, ए एल एस, neuromuscular विकारों 8.1 ± 0.2 एम वी, पी 0.001 <), प्रत्यक्ष विदेशी निवेश (ए एल एस, 4.8 ± 0.7 एम वी, neuromuscular विकारों 10.7 ± 0.3 एम वी, पी <0.001) और एडीएम (ए एल एस, 6.1 ± 0.5 एम वी, neuromuscular विकारों 9.7 ± 0.2 एम वी, पी <0.001). और प्रत्यक्ष विदेशी निवेश (CMAP एफडीआई 4.8 ± 0.7 एम वी; CMAP एडीएम 6.1 ± 0.5 एम वी पी, एपीबी (CMAP एडीएम 6.1 ± 0.5 एम वी पी <0.001 CMAP एपीबी 3.9 ± 0.5 एम वी) के ऊपर जब रिकॉर्डिंग महत्वपूर्ण बात है, CMAP आयाम में कमी और अधिक प्रमुख था <0.05) की मांसपेशियों को फिर ए एल एस पलटन में एडीएम.
आगे प्रासंगिकता की, CMAP कमी की हद से अधिक रिकॉर्डिंग जब अंग शुरुआत रोगियों में अधिक प्रमुख थापंजाब (CMAP अंग शुरुआत 3.8 ± 0.4 एम वी; CMAP बल्बर शुरुआत 5.3 ± 0.6 एम वी पी <0.05), प्रत्यक्ष विदेशी निवेश (CMAP अंग शुरुआत 4.4 ± 0.7 एम वी; CMAP बल्बर शुरुआत 7.0 ± 0.9 एम वी पी <0.05) और एडीएम ( CMAP अंग शुरुआत 5.8 ± 0.5 एम वी; CMAP बल्बर शुरुआत 7.6 ± 0.6 एम वी पी <बल्बर शुरुआत ए एल एस रोगियों की तुलना में 0.01) मांसपेशियों. एपीबी (8.1 ± 0.2 एम वी, पी <0.0001) और एडीएम (9.7 ± 0.2 एम वी, पी <0.01) neuromuscular पलटन में मांसपेशियों (CMAP एफडीआई 10.7 ± 0.3 एम वी पर रिकार्डिंग जब इसके विपरीत, CMAP आयाम में कमी सबसे प्रमुख था ).
CMAP आयाम का मेल है, यह neuromuscular विकार के रोगियों की तुलना में ALS रोगियों में विभाजित हाथ सूचकांक का एक महत्वपूर्ण कमी थी कि स्पष्ट हो गया था (ए एल एस 3.5 ± 0.6, neuromuscular विकारों 9.1 ± 0.3, पी <0.0001, 2A चित्रा) 21. विभाजन हाथ सूचकांक में यह कमी एक यूबी था जबकिएएलएस में iquitous खोजने, यह सबसे अंग होने के रोग के साथ ए एल एस रोगियों में स्पष्ट किया गया था (एसआई अंग शुरुआत 2.3 ± 0.5, एसआई बल्बर शुरुआत 5.3 ± 1.2, पी <0.0001, चित्रा 2 बी) 21.
वक्र के अंतर्गत क्षेत्र (नीलामी) 0.83 (पी <0.0001, चित्रा 3) 21 था कि इस तथ्य से संकेत के रूप में रिसीवर ऑपरेटिंग विशेषता घटता का विश्लेषण, अन्य neuromuscular विकारों से ए एल एस फर्क में विभाजित हाथ सूचकांक का एक अच्छा निदान सटीकता खुलासा. अन्य neuromuscular विकारों 21 से 5.2 या कम, डॉटेड काली लाइनें (चित्रा 3) से संकेत के रूप में, विभेदित ए एल एस के एक एसआई मूल्य. महत्वपूर्ण बात है, विभाजन हाथ सूचकांक के नैदानिक उपयोगिता अंग होने के रोग (चित्रा 3 बी) 21 के साथ ए एल एस रोगियों में अधिक से अधिक था.
विभाजन हाथ सूचकांक के नैदानिक उपयोगिता का आकलन करने के लिए, एसआई मूल्यों टी के बीच तुलना की गईAwaji-शिमा मापदंड 11 पर "संभव" नैदानिक श्रेणी बनाम "निश्चित" बैठक ALS रोगियों नली. (ए एल एस संभव एसआई 5.1 ± 0.8, neuromuscular विकारों 9.1 ± 0.3, पी <0.01) महत्वपूर्ण बात है, "संभव" ए एल एस के रूप में वर्गीकृत रोगियों में एसआई की एक महत्वपूर्ण कमी थी. इसके अलावा, संभव ए एल एस के रूप में वर्गीकृत 11 रोगियों में से 64% कम से कम 5.2 के विभाजन हाथ सूचकांक मूल्य में कमी का प्रदर्शन किया. साथ में ले ली, इन निष्कर्षों को एक असामान्य विभाजन हाथ सूचकांक "निश्चित / संभावित" Awaji नैदानिक मानदंडों को पूरा नहीं कर रोगियों के ऊपर से 64% में ए एल एस के निदान का समर्थन कर सकते हैं.
संभावित शकुन प्रासंगिकता की, काफी कुल एमआरसी स्कोर के साथ जोड़ा विभाजन हाथ इंडेक्स (रो 0.7, पी <0.001 =) और तलवा श्रेष्ठता से एमआरसी स्कोर (रो 0.8, पी <0.001 =). आगे प्रासंगिकता की, एसआई रोग ठेला की दर के साथ एक महत्वपूर्ण संबंध का प्रदर्शनression (रो = - 0.4, पी <0.05). इन निष्कर्षों एसआई जिससे ए एल एस भविष्यवाणी में एसआई के लिए एक संभावित भूमिका का सुझाव, रोग की गंभीरता और प्रगति के साथ जुड़ा हुआ है कि संकेत मिलता है.
चित्रा 1. भाजित हाथ साइन मांसपेशियों [अंगुष्ठचालक पेशी (एपीबी) और पहली पृष्ठीय interosseous (एफडीआई)] मांसपेशियों hypothenar [फुसलाकर भगा ले जानेवाला अंकों minimi (एडीएम)] मांसपेशियों की तुलना में. विभाजन हाथ सूचकांक का तलवा जटिल समूह की तरजीही बर्बाद करने के लिए संदर्भित करता है यौगिक मांसपेशियों कार्रवाई संभावित एफडीआई पर दर्ज की गई है कि द्वारा एपीबी से अधिक दर्ज (CMAP) आयाम गुणा और एडीएम से अधिक दर्ज CMAP आयाम द्वारा उत्पाद विभाजित करके गणना. (भाग में मेनन और उनके सहयोगियों से reproduced. Amyotr के निदान के लिए भाजित हाथ सूचकांकophic पार्श्व काठिन्य. मेनन से एट अल. 21
चित्रा 2. Neuromuscular विकार के रोगियों (एनएमएस) की तुलना में जब (ए) विभाजन हाथ इंडेक्स (एसआई) काफी amyotrophic पार्श्व काठिन्य (ए एल एस) में कम हो गया था. (बी) के एसआई में कमी अंग होने के रोग के साथ रोगियों में ए एल एस में सबसे प्रमुख था. *** पी 0.001 <; **** पी <0.0001.
चित्रा 3. एक इष्टतम व्यास के साथ (ए) विभाजन हाथ इंडेक्स (एसआई) neuromuscular विकार के रोगियों (एनएमएस) से मजबूती के साथ भेदभाव कर amyotrophic पार्श्व काठिन्य (ए एल एस),Gnostic कट ऑफ मूल्य 5.2 जा रहा है. (बी) के एसआई के नैदानिक उपयोगिता अंग शुरुआत ALS रोगियों में अधिक प्रमुख था. (भाग में मेनन और उनके सहयोगियों से reproduced. Amyotrophic पार्श्व काठिन्य के निदान के लिए भाजित हाथ सूचकांक. मेनन से एट अल. 21
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Discussion
वर्तमान अध्ययन ए एल एस, एक उपन्यास neurophysiological नैदानिक biomarker में विभाजित हाथ सूचकांक के नैदानिक उपयोगिता पर रिपोर्ट. एसआई मज़बूती से 5.2 के एक इष्टतम नैदानिक कट ऑफ मूल्य के साथ, neuromuscular विकारों से ए एल एस प्रतिष्ठित. एसआई में कमी अंग शुरुआत ALS रोगियों में सबसे प्रमुख था. महत्वपूर्ण बात है, हाल ही में विकसित नैदानिक मानदंडों 11 के अनुसार निदान "संभव" श्रेणी में वर्गीकृत किया गया है कि ए एल एस रोगियों का एक बड़ा अनुपात, एक असामान्य एसआई प्रदर्शन किया. साथ में ले ली, वर्तमान अध्ययन से निष्कर्ष विभाजन हाथ सूचकांक संभावित ए एल एस के एक पूर्व निदान में सहायता, ए एल एस के एक नैदानिक biomarker किया जा सकता है.
कई क्षेत्रों में ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन रोग की उपस्थिति पर निर्भर निदान के लिए मानदंड,, ए एल एस 6, 11, 22 के निदान में सहायता करने के लिए विकसित किया गया है. इन मानदंडों, हालांकि,असंवेदनशील के रूप में और कारण व्यापक सुई EMG नमूना 7-10, 14-16 प्रदर्शन करने की जरूरत के लिए रोगी सहनशीलता से सीमित समय में दिखाया गया है. नतीजतन, महत्वपूर्ण नैदानिक देरी शायद चिकित्सकीय खिड़की अवधि से परे, पीछा करना हो सकता है.
विभाजन हाथ सूचकांक, एक सरल neurophysiological biomarker, आसानी से एक नैदानिक सेटिंग में प्रदर्शन किया जा सकता है. महत्वपूर्ण बात है, वर्तमान अध्ययन विशेष रूप से अंग होने के रोग में, ए एल एस में विभाजन हाथ सूचकांक के नैदानिक उपयोगिता को रेखांकित करता है. प्रासंगिकता की, विभाजन हाथ सूचकांक में उस कमी को खोजने आगे इसके निदान उपयोगिता को रेखांकित करता है, ए एल एस में एक प्रारंभिक विशेषता थी. अंततः, एसआई का आवेदन भविष्य न्यूरोप्रोटेक्टिव एजेंटों के प्रभाव को अपने चरम पर हो सकता है, जहां रोग की प्रक्रिया में एक पहले चरण में नैदानिक परीक्षणों में ए एल एस रोगियों की भर्ती करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं.
विभाजन हाथ सूचकांक का एक संभावित सीमा की सेटिंग में हो सकता हैसमकालीन फोकल दबाव mononeuropathies, कोहनी पर विशेष रूप से कार्पल टनल सिंड्रोम और ulnar न्यूरोपैथी. क्लीनिकल neurophysiological, रेडियोलॉजिकल और सहसंबंध तो ए एल एस 23, 24 के एक निदान की स्थापना के लिए इतनी के रूप में विकृति और वैकल्पिक तकनीक लागू करने की आवश्यकता का एक विशिष्ट पैटर्न के लिए मूल्यांकन करने के लिए उपयोग किया जाना चाहिए. आंतरिक हाथ की मांसपेशियों की वैश्विक शोष वहाँ हो सकता है जब इसके अलावा, एसआई, उन्नत रोग में सीमित किया जा सकता है. फोकल mononeuropathies साथ के रूप में, अन्य नैदानिक तौर तरीकों ए एल एस के निदान की पुष्टि करने के लिए उपयोग किया जाना चाहिए. इसके अलावा, एक मात्रा से एक योगदान परहेज CMAP आयाम के जवाब एसआई का निदान मूल्य समाप्त करने से पहले महत्वपूर्ण है का आयोजन किया. नकारात्मक ले बंद और उचित उत्तेजना तीव्रता पार उत्तेजना को रोकने के लिए उपयोग किया जाना चाहिए साथ एक CMAP प्रतिक्रिया सुनिश्चित करने के रूप में इतनी मात्रा चालन रिकॉर्डिंग इलेक्ट्रोड की उचित स्थिति तक कम किया जा सकता है. यदि ऐसे सभी potentiअल सीमाओं एसआई ए एल एस में एक संभावित निदान सहायता के रूप में उपयोग किया जा सकता है, को संबोधित कर रहे हैं.
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Disclosures
लेखकों का खुलासा करने के लिए कुछ भी नहीं है.
Acknowledgments
मोटर न्यूरॉन डिजीज रिसर्च ऑस्ट्रेलिया के संस्थान (MNDRIA), सिल्विया और चार्ल्स Viertel चैरिटेबल फाउंडेशन क्लीनिकल अन्वेषक अनुदान, Ramaciotti फाउंडेशन और राष्ट्रीय स्वास्थ्य और ऑस्ट्रेलिया के चिकित्सा अनुसंधान परिषद (परियोजना अनुदान संख्या APP1024915) से समर्थन अनुदान कृतज्ञता स्वीकार किया है.
Materials
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Abrasive gel (Nu Prep) | Weaver and Company | N-TA\/P\H-3 ENG | Skin preperation |
| Alcohol wipe | Triad Disposables | 103101 | Skin preperation |
| Recording gel (Ten20 Conductive gel) | Weaver and Company | N-TA\/P\H-3 ENG | Recording motor responses |
| Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire | Publication | Experimental builder | Stage disease |
| Medical Research Council muscle strength scale | Medical Research Council-UK | Experimental builder | Stage disease |
| Equipment | Company | Catalog number | Comments |
| Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX) | CareFusion | SA110106M | To measure split hand index |
| Synergy software | CareFusion | 765654679 | To measure split hand index |
| Tem millimeter gold cup disc electrodes | Grass Technologies | F-E5GH-60 | To record motor responses |
| Neural earth plate | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
| Thermometer | Westmead Hospital | Experimental builder | To record limb temperature |
References
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