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सिस्टमिक स्क्लेरोसिस-एसोसिएटेड इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी की इमेजिंग विशेषताएं

Published: June 16, 2020 doi: 10.3791/60300
Automatic Translation
1, 2, 3
1Department of Radiology, University of Chicago Medicine, 2Department of Radiology, University of Kansas Medical Center, 3Department of Radiology, University of Kentucky

Summary

यहां, हम प्रणालीगत स्क्लेरोसिस से संबंधित इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी के निदान और आकलन के लिए वक्ष उच्च-संकल्प गणना टोमोग्राफी करने के लिए व्यावहारिक सिफारिशें प्रस्तुत करते हैं।

Abstract

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस से संबंधित इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी (एसएससी-आईएलडी) का शीघ्र निदान महत्वपूर्ण है ताकि उपचार को न्यूनतम देरी के साथ प्रशासित किया जा सके। हालांकि, एसएससी-आईएलडी का निदान चुनौतीपूर्ण है क्योंकि प्रमुख लक्षण गैर-विशिष्ट हैं। छाती के उच्च-संकल्प गणना टोमोग्राफी (एचआरसीटी) को एसएससी-आईएलडी के निदान और मूल्यांकन के लिए एक संवेदनशील इमेजिंग विधि के रूप में पहचाना जाता है। आयनीकरण विकिरण के लिए रोगियों के जोखिम को एक सीमा के रूप में माना जा सकता है, हालांकि इसे मॉडरेट करने के लिए पद्धतिगत कदम उठाए जा सकते हैं। हम एचआरसीटी स्कैन करने और परिणामों की व्याख्या करने के लिए व्यावहारिक सिफारिशें प्रस्तुत करते हैं। एचआरसीटी पर एसएससी-आईएलडी की प्रमुख विशेषताओं में परिधीय जमीन-ग्लास ऑपेसिटी और व्यापक कर्षण ब्रोंकेक्टासिस के साथ एक गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया (एनएसआईपी) पैटर्न शामिल है। एसएससी-आईएलडी और इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के बीच समानताओं के बावजूद, एचआरसीटी का उपयोग इन स्थितियों के बीच अंतर करने के लिए किया जा सकता है: आईपीएफ की तुलना में एसएससी-आईएलडी में, ग्राउंड-ग्लास अस्पष्टता का एक बड़ा अनुपात है और फाइब्रोसिस कम मोटे है। एसएससी-आईएलडी में आमतौर पर घेघासी डिस्मोटिलिटी के विचारोत्तेजक व्यास और जीटी/10 मिमी के साथ एक फैला हुआ, हवा से भरा एसोफैगस देखा जाता है। बगल के आरोही महाधमनी से अधिक फेफड़े की धमनी का आकार सह-अस्तित्व वाले फेफड़े के उच्च रक्तचाप का सुझाव देता है। फेफड़ों के कैंसर के बढ़ते जोखिम के कारण नोड्यूल की निगरानी की जानी चाहिए। एचआरसीटी पर काफी हद तक बीमारी (20%) या एक उच्च फाइब्रोसिस स्कोर मृत्यु दर का खतरा बढ़ जाता है। एचआरसीटी एसएससी-आईएलडी के निदान के लिए केंद्रीय है, और सीरियल आकलन रोग प्रगति या उपचार प्रतिक्रिया की निगरानी में सहायक हो सकता है।

Introduction

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस (एसएससी) एक जटिल, विषम, ऑटोइम्यून रोग है। यह वैकुलोपैथी, रेनॉड की घटना और त्वचा और आंतरिक अंगों के फाइब्रोसिस के रूप में प्रकट हो सकता है1। एसएससी को इस प्रकार उपप्रकारों में वर्गीकृत किया गया है: सीमित क्यूटेनियस, फैलाना क्यूटेनियस, साइन स्क्लेरोडर्मा (त्वचा की भागीदारी के बिना), और एसएससी ओवरलैप सिंड्रोम1।

एसएससी को मेंडेलियन फैशन में विरासत में नहीं मिला है, लेकिन आनुवंशिक कारक बीमारी के प्रति संवेदनशीलता को प्रभावित करते दिखाई देते हैं। घटना दर जातीय समूहों के बीच भिन्न होती है और रोग2,3के पारिवारिक इतिहास वाले व्यक्तियों में बढ़ जाती है . पर्यावरणीय जोखिम कारक भी मौजूद दिखाई देते हैं, जिसमें सिलिका या कार्बनिक सॉल्वैंट्स के उच्च जोखिम के साथ एसएससी4की घटना को बढ़ाने के लिए दिखाई देता है। एसएससी की वैश्विक व्यापकता 10,000 1 में लगभग1है । पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं एसएससी से प्रभावित हैं, रिपोर्ट महिला के साथ: पुरुष अनुपात 3:1 और 8:1 के बीच लेकर, और रोग की सबसे अधिक घटनाओं के साथ आयु वर्ग 45-54 वर्ष5है ।

एसएससी6के रोगियों में फेफड़े दूसरे सबसे अधिक प्रभावित आंत अंग हैं । एसएससी के दो मुख्य फेफड़े की अभिव्यक्तियां हैं: इंटरस्टिशियल फेफड़े की बीमारी (आईएलडी), और फेफड़े के उच्च रक्तचाप7। आईएलडी आमतौर पर फाइब्रोटिक होता है; यह एसएससी के लगभग 80% रोगियों में होता है और रोग के सीमित रूप की तुलना में फैलाना क्यूटनीस स्क्लेरोडर्मा में अधिक आम है1,8. पल्मोनरी उच्च रक्तचाप अलग पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच, जिसमें एसएससी में 13-35% की व्यापकता है) या फेफड़े के उच्च रक्तचाप के रूप में प्रकट हो सकता है जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकुलर भागीदारी/डायस्टोलिक रोग या आईएलडी/हाइपोक्सीमिया7। एंटीबॉडी प्रोफाइल एसएससी-आईएलडी और एसएससी-पीएएच वाले रोगियों के बीच भिन्न होते हैं। उदाहरण के लिए, एंटी-एससीएल-70 एंटीबॉडी की उपस्थिति एसएससी-आईएलडी8से जुड़ी हुई है, जबकि पीएएच9के बिना पीएएच के साथ एसएससी रोगियों में एंटीसेंट्रोमेरे एंटीबॉडी अधिक आम हैं।

एसएससी-आईएलडी के लक्षणों में डिस्पनिया, खांसी, सीने में दर्द और व्यायाम सीमा शामिल है। एसएससी 10 ,11,11,12में रुग्णता में आईएलडी का बड़ा योगदान है .12 नतीजतन, वार्षिक सभी कारण स्वास्थ्य देखभाल लागत एसएससी और कोई आईएलडी के साथ उन लोगों की तुलना में एसएससी-आईएलडी के साथ रोगियों में अधिक होने की सूचना दी गई है: $31,285-55,446 बनाम $18,513-23,268, क्रमशः13।

एसएससी-आईएलडी एसएससी के रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण है, जो इस समूह में 30-35% मौतों के लिए लेखांकनहै 10,,14। एसएससी-आईएलडी के रोगियों के बीच औसत अस्तित्व 5-8 वर्ष10,,15होने की सूचना दी गई है । तुलना करके, एसएससी के साथ कुल आबादी का लगभग 76% रोग शुरुआत16से 10 से अधिक वर्षों तक जीवित रहता है। एसएससी-आईएलडी में मृत्यु दर के महत्वपूर्ण भविष्यवक्ताओं में आयु, जबरन महत्वपूर्ण क्षमता (एफवीसी), कार्बन मोनोऑक्साइड (डीएलसीओ) के लिए फेफड़ों की बेसलाइन डिफ्यूजन क्षमता, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) पर बीमारी की सीमा, फेफड़े के उच्च रक्तचाप की उपस्थिति और केर्ब्स वॉन डेन लुंगरेन 6 (केएल-6) एंटीजन17, 18,18के स्तर शामिल हैं।

प्रारंभिक निदान उपचार को न्यूनतम देरी के साथ प्रशासित करने में सक्षम बनाने के लिए महत्वपूर्ण है और, प्रगतिशील फेनोटाइप वाले रोगियों में, रोग प्रगति को संभावित रूप से धीमा किया जा सकता है। हालांकि, एसएससी-आईएलडी का निदान चुनौतीपूर्ण है क्योंकि खांसी, डिस्प्निया और थकान के गैर-विशिष्ट लक्षणों को एसएससी के अन्य पहलुओं जैसे हृदय रोग और मस्कुलोस्केलेटल भागीदारी के लिए गलत किया जा सकता है। आईएलडी के निदान के लिए मूल्यांकनों में शामिल हैं: नैदानिक प्रस्तुति, इतिहास, धूम्रपान की स्थिति, फेफड़ों के कार्य, इमेजिंग, और कुछ मामलों में, फेफड़ों की बायोप्सी। एसएससी-आईएलडी निदान के प्रतिज्ञान के लिए कई जांचों की आवश्यकता होती है, जिनका उपयोग अक्सर संयोजन19में किया जाता है। बार - बार इस्तेमाल किए जाने वाले आकलनों में पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट और एचआरसीटी20 , 21,22,,23शामिल हैं .22 छाती रेडियोग्राफी और विकिरण-बख्शते इमेजिंग (जैसे, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग [एमआरआई], फेफड़ों के अल्ट्रासाउंड) जैसे अन्य इमेजिंग तरीकों को भी22 नियोजितकिया जा सकता है। पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट का उपयोग आईएलडी की गंभीरता का आकलन करने और इसके पाठ्यक्रम की निगरानी करने के लिए किया जाता है। हालांकि, अकेले पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट का उपयोग एसएससी-आईएलडी24,,25के निदान के लिए सीमित उपयोग का है। छाती के एचआरसीटी को एसएससी-आईएलडी 19 के अंतर निदान को सुविधाजनक बनाने के सबसे संवेदनशील गैर-आक्रामक साधनों के रूप मेंदेखा जाताहै। बेसलाइन एचआरसीटी परिणाम, साथ ही समय के साथ परिवर्तन, फेफड़ों की बीमारी के भविष्य के पाठ्यक्रम और चिकित्सा26के लिए संभावित प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है ।

एचआरसीटी के साथ विकिरण के संपर्क में आने को कभी -27,28नियमित स्क्रीनिंग के लिए एक सीमित कारक माना जाता है . स्लाइस की संख्या सीमित विकिरण जोखिम को कम करने के लिए एक संभावित तरीका है, और खुराक भी या तो,वोल्टेज या वर्तमान29,30,31कम से कम किया जा सकता है ।, वैकल्पिक रूप से, विभिन्न मूल्यांकन विधियों पर विचार किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, एमआरआई में आईएलडी रोगियों के मूल्यांकन और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए कुछ क्षमता प्रतीत होती है22। श्वसन सिंक्रोनाइजेशन के साथ टी 2-भारित एमआरआई छवियों का उपयोग करके एक अध्ययन में, एचआरसीटी को 'गोल्ड-स्टैंडर्ड' मूल्यांकन के समानांतर किया गया था; आईएलडी32की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए एमआरआई के साथ 100% संवेदनशीलता और 60% विशिष्टता की सूचना दी गई थी। आईएलडी का पता लगाने और वर्गीकरण में एमआरआई और एचआरसीटी के बीच इसी तरह के समझौते की जानकारी एक अन्य अध्ययन33में दी गई थी . आशाजनक परिणामों के बावजूद, एमआरआई वर्तमान में एक शोध पद्धति है और यह अभी तक सामान्यीकृत नैदानिक उपयोग के लिए तैयार नहीं है।

यहां, हम इमेजिंग परिणामों की व्याख्या का एक व्यावहारिक सिंहावलोकन प्रदान करते हैं, एचआरसीटी पर ध्यान केंद्रित करने के साथ, एसएससी में फेफड़ों की भागीदारी का निदान करने, पूर्वानुमान का निर्धारण करने, और भविष्य के विकास की भी खोज करते हैं जो इमेजिंग विधियों और परिणामों की व्याख्या में सुधार कर सकते हैं। प्रतिनिधि मामलों से एचआरसीटी छवियों को कागज में शामिल किया गया है।

Protocol

1. एचआरसीटी स्कैनिंग

  1. छाती36की वॉल्यूमेट्रिक एचआरसीटी अधिग्रहण स्कैनिंगकरें। कंट्रास्ट एजेंटों की आवश्यकता नहीं है36,37.
  2. तालिका 136,,37में दिखाए गए मापदंडों के साथ निम्नलिखित अधिग्रहण प्राप्त करें।
    1. फेफड़ों के लक्षणों से फेफड़ों के आधार तक एक रीढ़ की प्रेरणा स्कैन (वॉल्यूमेट्रिक) प्राप्त करें।
    2. फेफड़ों के आधार पर फेफड़ों के लक्षणों के नीचे 2 सेमी से एक रीपाइन एक्सपायरी स्कैन (10-20 मिमी अंतराल के साथ अनुक्रमिक) प्राप्त करें।
    3. कैरिना से फेफड़ों के आधार तक एक प्रवण प्रेरणादायक वैकल्पिक (10-20 मिमी अंतराल के साथ अनुक्रमिक) प्राप्त करें।
  3. प्रत्येक अधिग्रहण से पहले रोगी को श्वास के निर्देश दें36,37. एक प्रेरणादायक स्कैन के लिए, कहते है "एक गहरी सांस में ले लो... । एक और गहरी सांस में ले लो... । एक और गहरी सांस में ले लो, और अपनी सांस में पकड़ो । अपनी सांस पकड़े रहो "३७।
  4. पूरी प्रेरणा35,36पर प्रेरणापूर्ण स्कैन प्राप्त करें ।
  5. यह सुनिश्चित करने के लिए सबसे पतले कोलिमेशन, सबसे कम रोटेशन समय और उच्चतम पिच का उपयोग करें कि मोशन-फ्री छवियां36प्राप्त की जाएं। सुझाए गए स्कैनिंग पैरामीटर तालिका 137में विस्तृत हैं।
  6. वॉल्यूमेट्रिक स्कैन की इष्टतम गुणवत्ता के लिए, उच्च स्थानिक संकल्प पुनर्निर्माण35, 36,के साथ पतली अनुभाग (<2मिमी)छवियां प्राप्त करें।
  7. अधिग्रहण के तुरंत बाद स्कैन की समीक्षा करें और दोहराएं कि यदि या तो मोशन आर्टिफैक्ट मौजूद है या अपर्याप्त प्रेरणा है37।

2. रिपोर्टिंग

  1. एक व्याख्यात्मक रिपोर्ट तैयार करें।
  2. रिपोर्ट और एचआरसीटी छवियों को रोगी की देखभाल टीम के साथ साझा करें और उन्हें रोगी के मेडिकल रिकॉर्ड में जोड़ें।

Representative Results

निदान
एचआरसीटी पर एसएससी-आईएलडी की प्रमुख विशेषताओं में आमतौर पर परिधीय जमीन-ग्लास ओसेसिटी और व्यापक कर्षण ब्रोंकेक्टासिस(चित्र 1 और चित्रा 2)के साथ एक गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया (एनएसआईपी) पैटर्न शामिल है। ग्राउंड-ग्लास ऑपेसिटी में एक व्यापक एटियोलॉजी होता है और अक्सर गैर-विशिष्ट40,41,,42होते हैं।, उप-नापीय बख्शने के साथ केंद्रीय प्रधानता या परिधीय वितरण एनएसआईपी(चित्र 3)का अत्यधिक विचारोत्तेजक है।

आमतौर पर, एचआरसीटी छवियों में आईएलडी पैटर्न में वास्तुशिल्प विरूपण के साथ रेटिकुलेशन शामिल होते हैं जिसके परिणामस्वरूप कर्षण ब्रोंकिएक्टासिस/ब्रोंकिओलेक्टासिस (एनएसआईपी के फाइब्रोटिक रूप के अनुरूप) होता है। वास्तव में कर्षण ब्रोंकेक्टासिस और कर्षण ब्रोंकिओलेक्टासिस अक्सर एसएससी-आईएलडी(चित्रा 4)43की प्रमुख विशेषताएं हैं। अतिरिक्त निष्कर्षों में हनीकॉम्बिंग(चित्र 5,एसएससी के सीमित रूपों में अधिक आम), इंटरलोबुलर सेप्टल मोटा और इंट्रालॉबुलर लाइनें और माइक्रोनोड्यूल40,,44शामिल हो सकते हैं। हनीकॉम्बिंग मोटी, अच्छी तरह से परिभाषितदीवारों31 के साथ आम तौर पर लगातार व्यास (~ 3-10 मिमी) के संकुल सिस्टिक हवाई क्षेत्रों को संदर्भित करता है। हनीकॉम्बिंग और ट्रैक्शन ब्रोंकिएक्टासिस एचआरसीटी पर सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया (यूआईपी) की प्रमुख विशेषताएं हैं। यद्यपि यह पैटर्न आमतौर पर इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस (आईपीएफ) से जुड़ा होता है, प्रोटोटाइप फाइब्रोसिंग आईएलडी एक प्रगतिशील फेनोटाइप के साथ, इसे कभी-कभी एसएससी-आईएलडी10के रोगियों में देखा जा सकता है। हाल ही में, कनेक्टिव ऊतक रोग से संबंधित आईएलडी (एसएससी-आईएलडी सहित) और एचआरसीटी पर यूआईपी पैटर्न वाले रोगियों में कई संकेतों की पहचान की गई है, लेकिन आईपीएफ वाले लोगों में नहीं । ये सीधे किनारे पर हस्ताक्षर कर रहे है (यानी, कोरोनल छवियों पर फेफड़ों के पार्श्व मार्जिन के साथ पर्याप्त विस्तार के बिना क्रैनोकौडल विमान में तेज सीमांकन के साथ फेफड़ों के ठिकानों के लिए फाइब्रोसिस के अलगाव), हनीकॉम्बिंग प्रमुख (या विपुल) हस्ताक्षर (>फेफड़ों के फाइब्रोटिक भागों का ७०%), और पूर्वकाल ऊपरी पालि हस्ताक्षर (यानी, ऊपरी पालि के पूर्वकाल पहलू के भीतर फाइब्रोसिस की एकाग्रता, ऊपरी पालि के अन्य पहलुओं के सापेक्ष बख्शते के साथ, और सहवर्ती निचले पालि भागीदारी)45. स्ट्रेट एज साइन को एनएसआईपी पैथोलॉजी46से भी जोड़ा गया है, जो एसएससी-आईएलडी10में मुख्य सीटी पैटर्न है।

एसएससी(चित्रा 6)47, 48, 49और एसएससी-आईएलडी4747,,48 के रोगियों में हवा से भरे घेघा अक्सर देखेजातेहैं।, हालांकि कोई स्वीकार्य ऊपरी आयु सीमा नहीं है जहां एक फैली हुई घेघा अब एसएससी-आईएलडी और आईपीएफ में अंतर करने में मदद नहीं कर सकती है, लेकिन घेघा की बढ़ती घटनाओं के कारण ६५ से अधिक आयु के रोगियों में व्याख्या करना अधिक कठिन हो सकता है । मीडियास्टिनल लिम्फेनोपैथी (आमतौर पर प्रतिक्रियाशील), जिसमें लिम्फ नोड की छोटी धुरी 10 मिमी से अधिक है, अक्सर एसएससी-आईएलडी47,,50के रोगियों में भी देखी जाती है। फेफड़े की धमनी का आकार आसन्न आरोही महाधमनी से अधिक है , जिसमें सहअस्तित्व फेफड़े के उच्च रक्तचाप(चित्र 6) कासुझाव दिया गया है , यहां तक कि फाइब्रोटिक फेफड़े की बीमारी के रोगियों में भी51,52,53.53 समेकन के क्षेत्रों में आरोपित संक्रमण, आकांक्षा, निमोनिया, रक्तस्राव या द्रोह का आयोजन करने का सुझाव है । एसएससी-आईएलडी7में फेफड़ों के कैंसर के लिए बढ़ते जोखिम के कारण नोड्यूल की निगरानी की जानी चाहिए; एसएससी-आईएलडी के रोगियों में उत्पन्न होने वाला सबसे आम प्राथमिक कैंसर एडेनोकार्सिनोमा7,,54है।

एसएससी-आईएलडी आईपीएफ15, 55,55के साथ कई नैदानिक, मशीनी और पैथोलॉजिकल समानताएं साझा करता है। हालांकि, कुछ रेडियोलॉजिक विशेषताएं इन दो आईएलडीएस15,45के भेदभाव की अनुमति देती हैं। एसएससी-आईएलडी में आईपीएफ की तुलना में ग्राउंड-ग्लास अस्पष्टता का अधिक अनुपात होता है और फाइब्रोसिस कम मोटे होता है । एसएससी में यूआईपी के मामलों में, फाइब्रोटिक-फेफड़ों के ऊतकों के 70% से अधिक में शहद का पता लगाया जा सकता है ─ विपुल हनीकॉम्बिंग साइन56,,57। इसके अलावा, चार-कोनों पर हस्ताक्षर (जिसे पूर्वकाल ऊपरी पालि हस्ताक्षर के रूप में भी जाना जाता है) आईपीएफ की तुलना में एसएससी-आईएलडी में काफी अधिक आम है; यह सूजन और/या फाइब्रोसिस का एक पैटर्न है फोकल या असंगत रूप से द्विपक्षीय एंटेरोलेटेरल अपर लोब्स और पोस्टरोसुपेरियर लोअर लोब्स58शामिल .

चेस्ट रेडियोग्राफ शुरू में आईएलडी का पता लगा सकते हैं; हालांकि, वे विश्वसनीय निदान के लिए पर्याप्त विपरीत संकल्प प्रदान नहीं करते हैं। एसएससी-आईएलडी के रोगियों से छाती रेडियोग्राफ में, सबसे लगातार पैटर्न बेसल प्रमुख रेटिकुलेशन59है। इसके अलावा सुविधाओं में दृश्यमान ब्रोंकिकेसिस, वॉल्यूम लॉस और हनीकॉम्बिंग शामिल हो सकते हैं। एचआरसीटी के साथ, एक फैली हुई हवा से भरे घेघा की उपस्थिति एसएससी-आईएलडी47के निदान का समर्थन करने में सहायक हो सकती है।

पूर्वानुमान
एसएससी-आईएलडी में पूर्वानुमान के साथ जुड़े होने के लिए कई अलग-अलग इमेजिंग निष्कर्ष दिखाए गए हैं। एचआरसीटी पर कम से कम 20% की बीमारी की सीमा वाले रोगियों में मृत्यु दर का खतरा अधिक होने की सूचना दी गई है (10 साल का अस्तित्व क्रमशः 43% बनाम 67% था, रोग सीमा से ऊपर रोग के रोगियों में बनाम 20% दहलीज से नीचे)60. इसी तरह, एचआरसीटी (रेटिकुलेशन और हनीकॉम्बिंग की सीमा के आधार पर) पर एक उच्च फाइब्रोसिस स्कोर बढ़ी हुई मृत्यु दर61से जुड़ा हुआ है। बड़े एसोफेगल व्यास आईएलडी की गंभीरता में वृद्धि और डीएलसीओ48में कमी के साथ जुड़े हुए हैं। फेफड़ों के घनत्व और फेफड़े की धमनी व्यास का उपयोग फेफड़े के उच्च रक्तचापकेजोखिम का अनुमान लगाने के लिए किया जा सकता है। फेफड़ों के कार्य में गिरावट या मृत्यु दर के रोगियों के जोखिम की पहचान करने के लिए कंप्यूटरीकृत, मात्रात्मक सीटी मापदंडों का भी उपयोग किया जा सकता है । एक अध्ययन में सुझाव दिया गया है कि एचआरसीटी से निर्धारित आईएलडी की सीमा का उपयोग 12 महीनों63से अधिक एफवीसी में गिरावट की भविष्यवाणी करने के लिए किया जा सकता है। एक अन्य अध्ययन में, मात्रात्मक छाती सीटी मापदंडों ने मृत्यु जोखिम परिणाम प्रदान किए जो नैदानिक भविष्यवाणी मॉडल64के अनुरूप थे। उनकी स्पष्ट क्षमता के बावजूद, इमेजिंग आधारित बायोमार्कर वर्तमान में सबसे अच्छा एक जनसंख्या स्तर पर माना जाता है के रूप में व्यक्तिगत रोगियों में उनके नैदानिक उपयोगिता स्थापित नहीं किया गया है ।

उपचार प्रतिक्रिया
साइक्लोफोस्पामाइड और माइकोफेनोलेट मोफेटिल एसएससी-आईएलडी के रोगियों में मामूली लाभ प्रदान करते हैं। लैंडमार्क स्क्लेरोडर्मा फेफड़ों के अध्ययन I में, साइक्लोफोस्पामाइड उपचार ने प्लेसबो65की तुलना में फाइब्रोसिस की धीमी प्रगति की। हाल ही में, स्क्लेरोडर्मा लंग स्टडी II ने साइक्लोफोस्थमाइड66की तुलना में माइकोफेनोलेट मोफेटिल के साथ समान प्रभावकारिता और बेहतर सहनीयता की सूचना दी। हालांकि एसएससी-आईएलडी वाले मरीजों के लिए बेहतर इलाज के विकल्पों की जरूरत बनी हुई है । वर्तमान में जांच की जा रही चिकित्सा में मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (जैसे रितुक्सीमैब, एबिटुजुमाब), एंटीफाइब्रोटिक एजेंट (जैसे, नीन्टेडनिब, पिरफेनिडोन), डायरेक्ट थ्रोम्बिन अवरोधक डाबीगट्रान, प्रोटीसोम अवरोधक बोर्टेजोमिब, और हेमेटोपोइटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण19,,67शामिल हैं।

सीरियल एचआरसीटी स्कैन एसएससी-आईएलडी के साथ एक मरीज में रोग प्रगति दिखा
विभिन्न टाइमपॉइंट्स पर किए गए एचआरसीटी आकलन का उपयोग रोग प्रगति की जांच करने के लिए किया जा सकता है। चित्रा 7 एसएससी-आईएलडी के साथ एक मरीज में 10 साल के अलावा अक्षीय और कोरोनल चेस्ट एचआरसीटी छवियों के दो सेट दिखाता है । छाती एचआरसीटी से प्रारंभिक अक्षीय और कोरोनल छवियां(चित्रा 7ए, बी)एसएससी के साथ इस रोगी में एनएसआईपी के अनुरूप हल्के कर्षण ब्रोंकिकेक्टासिस और उप-व्यतीत के साथ बेसिलर प्रमुख जमीन-ग्लास अस्पष्टता और रेटिकुलेशन दिखाती हैं। छवियों के बाद सेट(चित्रा 7C, डी)10 साल बाद लिया, एक्सियल और कोरोनल पर जमीन ग्लास अस्पष्टता में कमी के साथ फेफड़ों के ठिकानों पर रेटिलेशन और कर्षण bronchiolectasis दिखाने के लिए(चित्रा 7सी, डी)छाती सीटी से छवियों फेफड़े फाइब्रोसिस के हल्के बिगड़ती के अनुरूप । सीरियल एचआरसीटी स्कैन का उपयोग उपचार प्रतिक्रिया 68,69,,70पर नजर रखने के लिए भी किया जा सकता है ।69 यह स्क्लेरोडर्मा फेफड़े अध्ययन II में प्रदर्शित किया गया था, जिसमें एचआरसीटी स्कैन के आधार पर कंप्यूटर-एडेड डायग्नोसिस स्कोर का उपयोग एसएससी-आईएलडी68के रोगियों में साइक्लोफोफैमाइड की प्रभावकारिता की तुलना करने के लिए किया गया था।

चरण वेक्षक
कोलिमेशन		 वोल्टेज (केवी) वर्तमान (एमए) स्कैन
अंतराल		 पिच रोटेशन ट्यूब वर्तमान
मॉडुलन
सुपिन प्रेरणापूर्ण पेचिक 1.2 मिमी 120 (कम किया जा सकता है) 230 (कम किया जा सकता है) N/A ~ 1.0 0.5 सेकंड या तेज पर
सुपाइन एक्सपायरी एक्सियल 2 x 1.0 मिमी 120 150 20 मिमी N/A 1.0 सेकंड पर
प्रवण प्रेरणापूर्ण एक्सियल 2 x 1.0 मिमी 120 150 20 मिमी N/A 1.0 सेकंड पर

तालिका 1: गणना टोमोग्राफी अधिग्रहण पैरामीटर37।. N/A = लागू नहीं।

Figure 1
चित्रा 1:रोग के सेलुलर एनएसआईपी पैटर्न के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोसिस। एक्सियल(ए),प्रवण(बी)और कोरोनल(सी)उच्च-संकल्प गणना टोमोग्राफी छवियां सभी व्यापक परिधीय और बेसल प्रमुख जमीन-ग्लास ओपेसिटी दिखाती हैं; ये NSIP के साथ विशिष्ट अवलोकन हैं। कर्षण ब्रोंकिएक्टासिस की कमी रोग के सेलुलर एनएसआईपी पैटर्न का विचारोत्तेजक है। NSIP = गैर विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया। कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।

Figure 2
चित्र 2:रोग के फाइब्रोटिक गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया पैटर्न के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोसिस। अक्षीय गणना टोमोग्राफी छवि संबंधित कर्षण ब्रोंकेक्टासिस के साथ व्यापक, बेसल-प्रमुख जमीन-ग्लास ओपैकिटी दिखाती है। विशेष रूप से, घेघा चिह्नित फैलाव दिखाता है; यह स्क्लेरोडर्मा की खासियत है। कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।

Figure 3
चित्र 3:फाइब्रोटिक एनएसआईपी पैटर्न के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोसिस। एक्सियल हाई-रेजोल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी इमेजेज(ए और बी)व्यापक ग्राउंड-ग्लास ऑप्टिस, रेटिकुलेशन, आर्किटेक्चरल विरूपण और कर्षण ब्रोंकिकेसिस दिखाते हैं। विशेष रूप से, उप-ढर्राक्षक बख्शते स्पष्ट हैं; यह एनएसआईपी की खासियत है और सभी मामलों के बारे में 50% में देखा जाता है। NSIP = गैर विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया। कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।

Figure 4
चित्र 4:विपुल कर्षण ब्रोंकिकेसिस के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोसिस। एक्सियल(ए)और कोरोनल(बी)उच्च-संकल्प गणना टोमोग्राफी छवियां व्यापक मध्य और निचले फेफड़ों के क्षेत्र प्रमुख कर्षण ब्रोंकेक्टासिस दिखाती हैं। हालांकि यह शहद के लिए गलत हो सकता है, सिस्टिक क्षेत्र एक दूसरे से जुड़ते हैं और तत्काल उप-बद्ध फेफड़े को छोड़ देते हैं; यह ब्रोंकिएक्टासिस की खासियत है। कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।

Figure 5
चित्रा 5:फेफड़ों के फाइब्रोसिस के यूआईपी पैटर्न के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोसिस। एक्सियल(ए)और कोरोनल(बी)गणना टोमोग्राफी छवियां फेफड़ों के फाइब्रोसिस के विशिष्ट यूआईपी पैटर्न को ध्यान में रखते हुए परिधीय और बेसल प्रमुख हनीकॉम्बिंग और कर्षण ब्रोंकेक्टासिस दिखाती हैं। फैली हुई घेघा (स्क्लेरोडर्मा के कारण) और 'विपुल' हनीकॉम्बिंग (इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के बजाय कनेक्टिव ऊतक रोग से संबंधित आईएलडी का विचारोत्तेजक) नोट करें। यूआईपी = सामान्य मध्यवर्ती निमोनिया। कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।

Figure 6
चित्र 6:पल्मोनरी हाइपरटेंशन और फैली हुई घेघा के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोसिस। कंट्रास्ट-बढ़ी हुई छाती की गणना टोमोग्राफी से पता चलता है कि फेफड़े के ट्रंक की वृद्धि हुई है, जिसमें आसन्न आरोही महाधमनी की तुलना में एक बड़ा माप है जो अंतर्निहित फेफड़े के उच्च रक्तचाप का सुझाव देता है। घेघा स्पष्ट रूप से फैला हुआ है; यह स्क्लेरोडर्मा के कारण होता है। कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।

Figure 7
चित्रा 7:सीरियल चेस्ट एचआरसीटी छवियां एसएससी-आईएलडी के साथ रोगी में पल्मोनरी फाइब्रोसिस की प्रगति दिखा रही हैं। छाती एचआरसीटी से एक्सियल(ए)और कोरोनल(बी)छवियां एसएससी के साथ इस रोगी में गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल निमोनिया के अनुरूप हल्के कर्षण ब्रोंकिकेक्टासिस और उप-पारस्परिक बख्शते के साथ बेसिलर प्रमुख जमीन-ग्लास अस्पष्टता और जालीदार दिखाती हैं। 10 वर्षों के बाद, जमीन-ग्लास अस्पष्टता में कमी के साथ फेफड़ों के ठिकानों पर बढ़ी हुई रेटिकुलेशन और कर्षण ब्रोंकिओलेक्टासिस एक्सियल(सी)और कोरोनल(डी)छाती एचआरसीटी छवियों पर मनाया जाता है, जो पल्मोनरी फाइब्रोसिस के हल्के बिगड़ने के अनुरूप होता है। एचआरसीटी = उच्च-संकल्प गणना टोमोग्राफी; एसएससी-आईएलडी = प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा-संबद्ध इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी। कृपया इस आंकड़े का एक बड़ा संस्करण देखने के लिए यहां क्लिक करें ।

Discussion

जबकि एचआरसीटी वर्तमान में एसएससी-आईएलडी के निदान और आकलन के लिए निश्चित इमेजिंग विधि है, यह आयनीकरण विकिरण का उपयोग करता है और अपेक्षाकृत महंगा है। इसके बजाय छाती रेडियोग्राफ किए जा सकते हैं, हालांकि ये एचआरसीटी के समान सीमा तक अंतर निदान की सुविधा नहीं देते हैं, और एक सामान्य छाती रेडियोग्राफ आईएलडी की संभावना को खत्म नहीं करता है। शायद छाती रेडियोग्राफ का सबसे अच्छा उपयोग HRCT स्कैन के बीच प्रगतिशील रोग के लिए निगरानी करने के लिए और इस तरह के संक्रामक निमोनिया के रूप में जटिल रोग के बहिष्कार के लिए है, लक्षणों की तीव्र बिगड़ती की स्थापना में ।

एचआरसीटी की एक कथित सीमा विकिरण जोखिम है। जैसा कि पहले वर्णित है, सीटी स्कैन कराने के नए तरीकों से विकिरण जोखिम को31कम किया जा सकता है, और इसके अलावा, वर्तमान सीटी स्कैनर उन्नत तकनीकों की एक सरणी प्रदान करते हैं जो भविष्य में लगभग छाती रेडियोग्राफ के स्तर के विकिरण जोखिम को कम करने की संभावना प्रदान करते हैं। वैकल्पिक रूप से, एमआरआई या फेफड़ों के अल्ट्रासाउंड जैसे इमेजिंग तरीकों का उपयोग संभवतः रोगी को विकिरण के संपर्क में आने से बचने के लिए किया जा सकता है32,71 ,72,73.73 हमें विश्वास है कि, जबकि वहां जोखिम लाभ इमेजिंग उपयोग के साथ जुड़े विचार कर रहे हैं, निदान और रोगी प्रबंधन में सीटी के लाभ अभी तक संभावित जोखिम पल्ला झुकना ।

इमेजिंग डेटा, विशेष रूप से एचआरसीटी, एसएससी-आईएलडी के निदान को सक्षम करने के लिए यकीनन सबसे महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करते हैं। एचआरसीटी स्कैन के पैटर्न और सुविधाओं पर विस्तृत विचार आमतौर पर एक आक्रामक बायोप्सी प्रक्रिया की आवश्यकता से बचने के लाभ के साथ, अन्य फेफड़ों की बीमारियों से एसएससी-आईएलडी को अलग करने के लिए पर्याप्त है।

एचआरसीटी स्कैन का दृश्य मूल्यांकन व्यक्तिपरकता की डिग्री और अंतर-पर्यवेक्षक परिवर्तनशीलता की संभावना का परिचय देता है। एचआरसीटी स्कैन व्याख्या के कंप्यूटर आधारित तरीकों की सटीकता में सुधार के लिए संभावित दृष्टिकोण के रूप में जांच की गई है63,,74. उदाहरण के लिए, फेफड़ों के फाइब्रोसिस या बीमारी की सीमा के आकलन के लिए मात्रात्मक दृष्टिकोण का उपयोग उपचार प्रतिक्रिया68,70, 75,75का आकलन करने के लिए किया जा सकता है।, हालांकि, इन तरीकों का इस समय दैनिक नैदानिक अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है।

हमें उम्मीद है कि इस पांडुलिपि में प्रस्तुत जानकारी एसएससी-आईएलडी के निदान और पूर्वानुमान का निर्धारण करने के लिए एचआरसीटी स्कैन का उपयोग करने में चिकित्सकों की सहायता करने के लिए एक व्यावहारिक गाइड के रूप में काम करेगी। छवियों को प्राप्त करने और स्कैन की व्याख्या के लिए बेहतर तरीकों में विकिरण के लिए रोगियों के जोखिम को कम करने और नैदानिक/शकुन सटीकता में सुधार करने की क्षमता है ।

Disclosures

जोनाथन चुंग वर्णित अनुसंधान, लेखकत्व, और/या इस लेख के प्रकाशन के संबंध में ब्याज की कोई संभावित संघर्ष की घोषणा; क्रिस्टोफर वॉकर अमीरसियों (एल्सवियर) से रॉयल्टी की प्राप्ति की घोषणा करता है; और स्टीफन हाब्स एल्सवियर और वोल्टर्स क्लूवर हेल्थ से रॉयल्टी की रसीद की घोषणा करते हैं । इस लेख का ओपन एक्सेस प्रकाशन बोहरिंगर इंगलहेम फार्मास्यूटिकल्स, इंक द्वारा प्रायोजित है।

लेखक (ओं) मेडिकल जर्नल संपादकों की अंतरराष्ट्रीय समिति (ICMJE) द्वारा अनुशंसित के रूप में लेखकत्व के लिए मानदंडों को पूरा । लेखकों को वीडियो के विकास से संबंधित कोई सीधा मुआवजा नहीं मिला । वीडियो स्क्रिप्ट के लिए मेडिकल राइटिंग सपोर्ट एक एशफील्ड कंपनी जियोमेड के लियोन न्यूमैन, पीएचडी द्वारा प्रदान किया गया था, जिसे बोहरिंगर इंगलहेम फार्मास्यूटिकल्स, इंक (बीपीआई) द्वारा अनुबंधित और वित्त पोषित किया गया था। BIPI चिकित्सा और वैज्ञानिक सटीकता के साथ ही बौद्धिक संपदा विचारों के लिए अंतिम वीडियो की समीक्षा करने का अवसर दिया गया था ।

Acknowledgments

लेखक मेडिकल जर्नल संपादकों की अंतरराष्ट्रीय समिति (ICMJE) द्वारा अनुशंसित के रूप में लेखकत्व के लिए मानदंडों को पूरा करते हैं । लेखकों को पांडुलिपि के विकास से संबंधित कोई सीधा मुआवजा नहीं मिला । लेखन सहायता जियोमेड के केन सुटर, बीएससी द्वारा प्रदान की गई थी, जो एक एशफील्ड कंपनी है, जो यूडीजी हेल्थकेयर पीएलसी का हिस्सा है, जिसे बोहरिंगर इंगलहेम फार्मास्यूटिकल्स, इंक (बीपीआई) द्वारा अनुबंधित और वित्त पोषित किया गया था। बीपीआई को चिकित्सा और वैज्ञानिक सटीकता के साथ-साथ बौद्धिक संपदा विचारों के लिए पांडुलिपि की समीक्षा करने का अवसर दिया गया था।

Materials

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सिस्टमिक स्क्लेरोसिस-एसोसिएटेड इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी की इमेजिंग विशेषताएं
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Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs, S. Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. J. Vis. Exp. (160), e60300, doi:10.3791/60300 (2020).

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