Waiting
Login processing...

Trial ends in Request Full Access Tell Your Colleague About Jove
JoVE Journal Medicine
Click here for the English version

Medicine

Bildframställning funktioner av systemisk skleros-associerade interstitiell lungsjukdom

Published: June 16, 2020 doi: 10.3791/60300
Automatic Translation
1, 2, 3
1Department of Radiology, University of Chicago Medicine, 2Department of Radiology, University of Kansas Medical Center, 3Department of Radiology, University of Kentucky

Summary

Här presenterar vi praktiska rekommendationer för att utföra bröst högupplöst datortomografi för att diagnostisera och bedöma systematiska skleros-relaterade interstitiell lungsjukdom.

Abstract

Tidig diagnos av systemisk skleros-relaterade interstitiell lungsjukdom (SSc-ILD) är viktigt att möjliggöra behandling som skall administreras med minimal fördröjning. Att diagnostisera SSc-ILD är dock utmanande eftersom viktiga symptom är ospecifika. Högupplöst datortomografi (HRCT) av bröstet är erkänd som en känslig bildbehandling metod för att diagnostisera och bedöma SSc-ILD. Exponering av patienter för joniserande strålning kan betraktas som en begränsning, även om metodologiska åtgärder kan vidtas för att dämpa detta. Vi presenterar praktiska rekommendationer för att utföra HRCT-skanningar och tolka resultaten. Viktiga funktioner i SSc-ILD på HRCT inkluderar en icke-specifik interstitiell lunginflammation (NSIP) mönster med perifera slipat glas opaciteter och omfattande dragkraft bronkiektasier. Trots likheter mellan SSc-ILD och idiopatisk lungfibros (IPF), kan HRCT användas för att skilja mellan dessa villkor: i SSc-ILD jämfört med IPF, det finns en större andel av slipat glas opacitet och fibros är mindre grov. En dilaterad, luftfylld matstrupe med diameter >10 mm, suggestiva av matstrupen dysmotilitet ses ofta i SSc-ILD. Pulmonell gatan storlek större än den intilliggande stigande stora kroppspulsådern föreslår samtidig pulmonell hypertoni. Knölar måste övervakas på grund av den ökade risken för lungcancer. En stor del av sjukdomen på HRCT (≥20%) eller en hög fibrospoäng tyder på en ökad risk för dödlighet. HRCT är centralt för att diagnostisera SSc-ILD, och seriella bedömningar kan vara till hjälp för att övervaka sjukdomsprogression eller behandling svar.

Introduction

Systemisk skleros (SSc) är en komplex, heterogen, autoimmun sjukdom. Det kan manifesteras som vaskulopati, Raynauds fenomen och fibros i huden och inre organ1. SSc klassificeras i subtyper enligt följande: begränsad testning, diffus kutan, sinus sklerodermi (utan hud inblandning), och SSc överlappning syndrom1.

SSc är inte ärvt i mendeliska mode, men genetiska faktorer verkar påverka mottaglighet för sjukdomen. Incidensen varierar mellan etniska grupper och ökar bland individer med en familjehistoria av sjukdomen2,3. Miljöriskfaktorer verkar också förekomma, med hög exponering för kiseldioxid eller organiska lösningsmedel som verkar öka förekomsten av SSc4. Den globala prevalensen av SSc är cirka 1 av 10.0001. Fler kvinnor än män påverkas av SSc, med rapporterade hona:mansförhållanden mellan 3:1 och 8:1, och den åldersgrupp som har den högsta incidensen av sjukdomen är 45–54 år5.

Lungan är den näst vanligaste drabbade viscerala organ hos patienter med SSc6. Det finns två huvudsakliga pulmonell manifestationer av SSc: interstitiell lungsjukdom (ILD), och pulmonell hypertoni7. ILD är oftast fibrotisk; det förekommer hos cirka 80% av patienterna med SSc och är vanligare i diffusa testning sklerodermi än i den begränsade formen av sjukdomen1,8. Pulmonell hypertoni kan manifesteras som isolerad pulmonell arteriell hypertoni (PAH, som har en prevalens på 13-35% i SSc) eller pulmonell hypertoni till följd av vänster Ventrikulärt engagemang/diastolisk dysfunktion eller ILD/hypoxemia7. Antikroppsprofiler skiljer sig åt mellan patienter med SSc-ILD och de med SSc-PAH. Till exempel är förekomsten av anti-Scl-70 antikroppar associerad med SSc-ILD8, medan anticentromere antikroppar är vanligare hos SSc patienter med PAH än hos dem utan PAH9.

Symptomen på SSc-ILD inkluderar dyspné, hosta, bröstsmärta och motion begränsning. ILD är en stor bidragsgivare till sjuklighet i SSc10,11,12. Som en följd, årliga all-cause sjukvårdskostnader har rapporterats vara högre hos patienter med SSc-ILD än i de med SSc och ingen ILD: $ 31.285-55.446 jämfört med $ 18.513-23.268,respektive 13.

SSc-ILD är den främsta dödsorsaken hos patienter med SSc, står för 30-35% av dödsfallen i denna grupp10,14. Medianöverlevnad bland patienter med SSc-ILD har rapporterats vara 5–8 år10,15; som jämförelse överlever ungefär 76 % av den totala populationen med SSc i mer än 10 år från sjukdomsupptäckt16. Betydande prediktorer för dödlighet i SSc-ILD inkluderar ålder, forcerad vital kapacitet (FVC), utgångsspridning kapacitet lungan för kolmonoxid (DLCO), omfattningen av sjukdomen på högupplösningsdatortomografi (HRCT), förekomst av pulmonell hypertoni och nivåer av Kerbs von den Lungren 6 (KL-6) antigen17,18.

Tidig diagnos är viktigt för att möjliggöra behandling som skall administreras med minimal fördröjning och hos patienter med en progressiv fenotyp kan sjukdomsprogressionen eventuellt bromsas. Diagnos av SSc-ILD är dock utmanande eftersom icke-specifika symtom på hosta, dyspné och trötthet kan misstas för andra aspekter av SSc, såsom hjärtsjukdom och muskuloskeletala engagemang. Utvärderingar för att diagnostisera ILDs inkluderar: klinisk presentation, historia, rökning status, lungfunktion, imaging, och i vissa fall, lung biopsi. Bekräftelse av SSc-ILD diagnos kräver flera undersökningar, som ofta används i kombination19. De vanligaste bedömningarna omfattar lungfunktionstester och HRCT20,,21,22,23. Andra bildframställningsmetoder, såsom lungradiografi och strålningsbesparande avbildning (t.ex. magnetisk resonanstomografi [MRT], lungultraljud) kan också användas22. Lungfunktionstester används för att bedöma svårighetsgraden av ILD och övervaka dess kurs. Användningen av lungfunktionstester är dock begränsad för att diagnostisera SSc-ILD24,25. HRCT i bröstet ses som den mest känsliga icke-invasiva sätt att underlätta differentialdiagnos av SSc-ILD19. HRCT-resultat vid baslinjen, samt förändringar över tid, kan användas för att förutsäga den framtida lungsjukdomen och potentiella reaktioner på behandling26.

Exponering för strålning med HRCT betraktas ibland som en begränsande faktor för regelbunden screening27,,28; att begränsa antalet skivor är en potentiell metod för att minska strålningsrisken, och dosen kan också minskas genom att minska antingen spänningen eller strömmen29,,30,31. Alternativt kan olika bedömningsmetoder övervägas. Till exempel verkar MRI ha viss potential för utvärdering och uppföljning av ILD patienter22. I en studie med T2-viktade MR-bilder med andningssynkronisering utfördes HRCT parallellt som "gold-standard"-bedömningen. 100% känslighet och 60% specificitet rapporterades med MRI för att fastställa förekomsten av ILD32. Liknande avtal mellan MRI och HRCT i detektion och kategorisering av ILD rapporterades i en annan studie33. Trots de lovande resultaten är MRI för närvarande en forskningsmetodik och den är ännu inte redo för generaliserad klinisk användning.

Här ger vi en praktisk översikt över tolkningen av bildframställningsresultat, med fokus på HRCT, för att diagnostisera lungengagemang i SSc, bestämma prognos och även utforska framtida utvecklingar som kan förbättra bildframställningsmetoder och tolkning av resultat. HRCT-bilder från representativa fall ingår i dokumentet.

Protocol

1. HRCT-skanning

  1. Utför volymetrisk HRCT förvärv skanning av bröstet36. Kontrastmedel krävs inte36,37.
  2. Erhålla följande förvärv med parametrar som visas i tabell 136,37.
    1. Förvärva en supine inspiratory scan (volymetrisk) från lungapices till lungbasen.
    2. Förvärva en supine expiratory scan (sekventiell med 10-20 mm mellanrum) från 2 cm under lungadukten till lungbasen.
    3. Skaffa en benägen inandningsval (sekventiell med 10–20 mm mellanrum) från carina till lungbasen.
  3. Ge patienten andningsinstruktioner före varje förvärv36,37. För en inandningsskanning, säg "Ta ett djupt andetag .... och släpp ut det. Ta in ett djupt andetag .... och släpp ut det. Ta in ett djupt andetag och håll andan i dig. Fortsätt hålla andan"37.
  4. Få inspiratory skanningar med full inspiration35,36.
  5. Använd den tunnaste kollimationen, kortaste rotationstiden och den högsta stigningen för att säkerställa att rörelsefria bilder erhålls36. Föreslagna skanningsparametrar beskrivs i tabell 137.
  6. För optimal kvalitet på volymetriska skanningar, få tunna sektionsbilder (<2 mm) med hög spatial upplösning återuppbyggnad35,36.
  7. Granska skanningar omedelbart efter förvärvet och upprepa om antingen rörelseartefakt är närvarande eller otillräcklig inspiration har inträffat37.

2. Rapportering

  1. Förbered en tolkningsrapport.
  2. Dela rapporten och HRCT bilder med patientens vårdteam och lägga till dem i patientens journaler.

Representative Results

Diagnos
Viktiga funktioner i SSc-ILD på HRCT inkluderar vanligen ett icke-specifikt interstitiellt lunginflammationsmönster (NSIP) med perifera markglasspaciteter och omfattande dragkraftsbronkiektasier (figur 1 och figur 2). Markglas opaciteter har en bred etiologi och är ofta icke-specifika40,,41,,42. Central dominans eller perifer fördelning med subpleuralsparing är mycket suggestivt av NSIP (figur 3).

Typiskt, ILD mönster i HRCT bilder inkluderar reticulations med arkitektoniska distorsion resulterar i dragkraft bronkiektasier/bronchiolectasis (överensstämmer med en fibrotisk form av NSIP). I själva verket dragkraft bronkiektasier och dragkraft bronchiolectasis är ofta de dominerande egenskaperna hos SSc-ILD (figur 4)43. Ytterligare fynd kan omfatta honungskakening (figur 5,vanligare i begränsade former av SSc), interlobular septal förtjockning och intralobular linjer, och micronodules40,44. Honeycombing hänvisar till grupperade cystiska luftrum med typiskt konsekvent diameter (~ 3-10 mm) med tjocka, väl definierade väggar31. Honeycombing och dragkraft bronkiektasier är viktiga funktioner i vanliga varvad lunginflammation (UIP) på HRCT. Även om detta mönster är oftast förknippas med idiopatisk lungfibros (IPF), prototypen fibrosing ILD med en progressiv fenotyp, det kan ibland ses hos patienter med SSc-ILD10. Nyligen har flera tecken identifierats hos patienter med bindväv sjukdom-relaterade ILD (inklusive SSc-ILD) och UIP mönstret på HRCT, men inte i de med IPF. Dessa är den raka kanten tecken (dvs. isolering av fibros till lungbaser med skarp avgränsning i kraniokaudal planet utan betydande förlängning längs de laterala marginalerna av lungorna på koronal bilder), honeycombing dominerande (eller sprudlande) tecken (>70% av fibrotiska delar av lungan), och den främre övre loben tecken (dvs. koncentrationen av fibros inom den främre aspekten av de övre loberna, med relativ sparing av de andra aspekterna av de övre loberna och åtföljande lägre lob engagemang)45. Den raka kanten tecken har också associerats med NSIP patologi46, som är den viktigaste CT mönster i SSc-ILD10.

Vidgad luftfylld matstrupe observeras ofta hos patienter med SSc (figur 6)47,,48,,49 och hos patienter med SSc-ILD47,48. Även om det inte finns någon accepterad övre åldersgräns där en dilaterad matstrupe inte längre kan bidra till att skilja SSc-ILD och IPF, kan en vidgad matstrupe vara svårare att tolka hos patienter över 65 år på grund av ökande incidens av matstrupen motilitetsstörningar. Mediastinal lymfadenopati (vanligtvis reaktiv), där den korta axeln av lymfkörteln överstiger 10 mm, observeras också ofta hos patienter med SSc-ILD47,50. Lungartär storlek större än den intilliggande stigande stora kroppspulsådern antyder samtidig pulmonell hypertoni (Figur 6), även hos patienter utan fibrotisk lungsjukdom51,,52,53. Områden av konsolidering föreslår överlagrad infektion, strävan, organisera lunginflammation, blödning eller malignitet. Knölar måste övervakas på grund av den ökade risken för lungcancer i SSc-ILD7; den vanligaste primärcancer som uppstår hos patienter med SSc-ILD är adenokarcinom7,54.

SSc-ILD delar ett antal kliniska, mekanistiska och patologiska likheter med IPF15,,55. Vissa radiologiska funktioner gör det dock möjligt att skilja dessa tvåILD:15,,45. I SSc-ILD, jämfört med IPF, det finns en större andel av slipat glas opacitet och fibros är mindre grov. I fall av UIP i SSc, honeycombing kan observeras i mer än 70% av fibrotic-lungvävnad ─ sprudlande honeycombing tecken56,57. Dessutom är fyrhörnens tecken (även känd som det främre övre loben tecken) betydligt vanligare i SSc-ILD än i IPF; Detta är ett mönster av inflammation och/eller fibros focally eller oproportionerligt med bilaterala anterolateral övre lober och posterosuperior nedre lober58.

Bröstet röntgenundersökningar kan inledningsvis upptäcka ILD; de erbjuder dock inte tillräckligt med kontrastupplösning för tillförlitlig diagnos. I bröstet röntgenundersökningar från patienter med SSc-ILD, det vanligaste mönstret är basal dominerande retikulation59. Ytterligare funktioner kan inkludera synliga bronkiektasier, volymförlust och honeycombing. Som med HRCT, förekomsten av en dilaterad luftfyllda matstrupe kan vara till hjälp för att stödja diagnos av SSc-ILD47.

Prognos
Flera olika bildframställning resultaten har visat sig vara associerade med prognos i SSc-ILD. Mortalitetsrisken har rapporterats vara högre hos patienter med en sjukdomsgrad på minst 20 % vid HRCT (10-års överlevnad var 43 % jämfört med 67 %, hos patienter med sjukdomsgrad över jämfört med under tröskelvärdet på 20 %)60. På samma sätt har en hög fibrospoäng på HRCT (baserat på omfattningen av reticulation och honeycombing) associerats med ökad dödlighet61. Stora matstrupdiametrar är förknippade med ökad ILD svårighetsgrad och minskade DLCO48. Lungtäthet och pulmonell artärdiameter kan potentiellt användas för att förutsäga risken för pulmonell hypertoni62. Datoriserade, kvantitativa CT-parametrar kan också utnyttjas för att identifiera patienternas risk för lungfunktionsnedgång eller dödlighet. En studie föreslog att omfattningen av ILD, kvantifieras från HRCT, skulle kunna användas för att förutsäga nedgången i FVC över 12 månader63. I en annan studie gav kvantitativa ct-parametrar i bröstet dödlighet som överensstämde med kliniska prediktionsmodeller64. Trots sin uppenbara potential, imaging-baserade biomarkörer är för närvarande bäst betraktas på populationsnivå som deras kliniska nytta hos enskilda patienter har inte fastställts.

Behandlingssvar
Cyclophosphamide och mycophenolate mofetil ger blygsam nytta hos patienter med SSc-ILD. I landmärket Scleroderma Lung Study I ledde cyklofoshamidbehandling till långsammare progression av fibros jämfört med placebo65. På senare tid rapporterade Sklerodermi Lung Study II liknande effekt och förbättrad tolerabilitet med mykofenolat mofetil i jämförelse med cyklofoshamid66. Det finns dock fortfarande ett behov av förbättrade behandlingsalternativ för patienter med SSc-ILD. De terapier som för närvarande undersöks inkluderar monoklonala antikroppar (t.ex. rituximab, abituzumab), antifibrotiska medel (t.ex. nintedanib, pirfenidon), den direkta trombinhämmaren dabigatran, proteasomhämmare bortezomib och hematopoietisk stamcellstransplantation19,67.

Seriell HRCT skanningar visar sjukdomsprogression hos en patient med SSc-ILD
HRCT-bedömningar som utförs vid olika tidpunkter kan användas för att undersöka sjukdomsprogression. Figur 7 visar två uppsättningar av axiella och koronala bröstet HRCT bilder tagna 10 år ifrån varandra hos en patient med SSc-ILD. De första axiella och koronala bilder (figur 7A, B) från bröstet HRCT visar basilar dominerande slipat glas opacitet och reticulation med mild dragkraft bronkiektasier och subpleural spara överensstämmer med NSIP i denna patient med SSc. Den senare uppsättningen bilder (Figur 7C, D) tas 10 år senare, visar ökad reticulation och dragkraft bronkiolectasis vid lungbaserna med minskning av marken-glas opacitet på axiell och koronal (Figur 7C, D) bilder från bröstet CT överensstämmer med mild försämring av lungfibros. Seriella HRCT-skanningar kan också användas för att övervaka behandlingssvaret68,69,70; Detta visades i Scleroderma Lung Study II, där datorstödd diagnospoäng baserade på HRCT-skanningar användes för att jämföra effekten av cyklofosfamid med mykofenolat mofetil hos patienter med SSc-ILD68.

Fas Detektor
kollimering		 Spänning (kV) Nuvarande (mAs) Scan
Intervall		 Pitch Rotation Rörström
Modulering
Supine inspiratory Spiralformad 1,2 mm 120 (kan sänkas) 230 (kan sänkas) Ej mycket ~1.0 0,5 sekunder eller snabbare På
Supine utgångsdatum Axiell 2 x 1,0 mm 120 150 20 mm Ej mycket 1,0 sekunder På
Benägen inandning Axiell 2 x 1,0 mm 120 150 20 mm Ej mycket 1,0 sekunder På

Tabell 1: Parametrar för datortomografianskaffning37. Saknas inte.

Figure 1
Figur 1: Systemisk skleros med ett cellulärt NSIP-sjukdomsmönster. Axial(A),benägen(B)och koronal(C)högupplösta datortomografi bilder visar alla omfattande perifera och basala dominerande slipat glas opaciteter; dessa är typiska observationer med NSIP. Bristen på dragkraft bronkiektasier är suggestiva av en cellulär NSIP mönster av sjukdom. NSIP = icke-specifik interstitiell lunginflammation. Klicka här för att se en större version av denna siffra.

Figure 2
Figur 2: Systemisk skleros med en fibrotic icke-specifika interstitiell lunginflammation mönster av sjukdomen. Axial datortomografi bilden visar omfattande, basal-dominerande slipat glas opaciteter med tillhörande dragkraft bronkiektasier. Noterbart är att matstrupen visar markant dilation; Detta är typiskt för sklerodermi. Klicka här för att se en större version av denna siffra.

Figure 3
Figur 3: Systemisk skleros med ett fibrotiskt NSIP-mönster. Axial högupplösta datortomografi bilder (A och B) visar omfattande mark-glas opaciteter, reticulation, arkitektoniska distorsion och dragkraft bronkiektasier. Framför allt är subpleural sparsam uppenbar; Detta är typiskt för NSIP och ses i cirka 50% av alla fall. NSIP = icke-specifik interstitiell lunginflammation. Klicka här för att se en större version av denna siffra.

Figure 4
Figur 4: Systemisk skleros med sprudlande dragkraft bronkiektasier. Axial (A) och koronal (B) högupplösta datortomografi bilder visar omfattande mellersta och nedre lungzonen dominerande dragkraft bronkiektasier. Även om detta kan misstas för honeycombing, de cystiska områdena kontakt med varandra och skona den omedelbara subpleural lungan; Detta är typiskt för bronkiektasier. Klicka här för att se en större version av denna siffra.

Figure 5
Figur 5: Systemisk skleros med ett UIP-mönster av lungfibros. Axial (A) och koronal (B) datortomografi bilder visar perifera och basala dominerande honeycombing och dragkraft bronkiektasier i enlighet med den typiska UIP mönster av lungfibros. Notera den vidgade matstrupen (kan hänföras till sklerodermi) och den "sprudlande" bikakekabinning (suggestiva av ILD relaterade till bindvävssjukdom snarare än idiopatisk lungfibros). UIP = vanlig varvad lunginflammation. Klicka här för att se en större version av denna siffra.

Figure 6
Figur 6: Systemisk skleros med pulmonell hypertoni och vidgad matstrupe. Kontrast-förbättrad bröstet datortomografi visar markerade utvidgningen av pulmonell stammen, med en större mätning än den intilliggande stigande stora kroppspulsådern som tyder på underliggande pulmonell hypertoni. Matstrupen är markant vidgad; detta kan hänföras till sklerodermi. Klicka här för att se en större version av denna siffra.

Figure 7
Figur 7: Seriell bröst HRCT bilder som visar progression av pulmonell fibros hos patienten med SSc-ILD. Axial(A) och koronal(B)bilder från bröstet HRCT visar basilar dominerande slipat glas opacitet och retikulation med mild dragkraft bronkiektasier och subpleural spara överensstämmer med icke-specifika interstitiell lunginflammation i denna patient med SSc. Efter 10 år observeras ökad retikulation och dragkraft bronchiolectasis vid lungbaserna med minskning av markglass opacitet på axiell (C) och koronal(D)bröstet HRCT bilder, överensstämmer med mild försämring av lungfibros. HRCT = högupplöst datortomografi; SSc-ILD = systemisk sklerodermi-associerade interstitiell lungsjukdom. Klicka här för att se en större version av denna siffra.

Discussion

Medan HRCT är för närvarande den slutgiltiga bildframställningsmetoden för att diagnostisera och bedöma SSc-ILD, använder den joniserande strålning och är relativt dyr. Bröstet röntgenundersökningar kan genomföras i stället, även om dessa inte underlättar differentialdiagnos i samma utsträckning som HRCT, och en normal bröstet radiograph inte eliminera möjligheten att ILD. Kanske den bästa användningen av bröstet röntgenundersökningar är att övervaka för progressiv sjukdom mellan HRCT skanningar och för uteslutning av komplicerande sjukdom, såsom infektiös lunginflammation, i inställningen av akut försämring av symtom.

En upplevd begränsning av HRCT är strålningsexponering. Som beskrivits tidigare kan nya metoder för att genomföra datortomografi göra det möjligt att minska strålningsexponeringen31, och dessutom ger nuvarande CT-skannrar en rad avancerade tekniker som i framtiden erbjuder möjlighet att sänka strålningsexponeringen för nästan bröstradiografinivåer. Alternativt kan bildbehandlingsmetoder som MRI eller lungultraljud potentiellt användas för att undvika att patienten utsätts för strålning i framtiden32,71,72,73. Vi tror att, medan det finns risk-nytta överväganden i samband med bildframställning utnyttjande, fördelarna med CT i diagnos och patienthantering uppväger vida de potentiella riskerna.

Imaging data, särskilt HRCT, ger utan tvekan den viktigaste informationen för att möjliggöra diagnos av SSc-ILD. Detaljerad behandling av mönster och funktioner i HRCT skanningar är oftast tillräckligt för att skilja SSc-ILD från andra lungsjukdomar, med fördelen av att undvika behovet av en invasiv biopsi förfarande.

Visuell bedömning av HRCT skanningar inför en viss subjektivitet och möjligheten till inter-observatör variabilitet. Datorbaserade metoder för HRCT-knapptolkning har undersökts som ett möjligt tillvägagångssätt för att förbättra noggrannheten63,,74. Kvantitativa metoder för bedömning av lungfibros eller sjukdomens omfattning kan till exempel användas för att bedöma behandlingssvaret68,,70,75. Emellertid, dessa metoder används inte i stor utsträckning i daglig klinisk praxis vid denna tid.

Vi hoppas att den information som presenteras i detta manuskript kommer att fungera som en praktisk guide för att hjälpa läkare att använda HRCT skanningar för att diagnostisera SSc-ILD och bestämma prognos. Förbättrade metoder för att erhålla bilder och för att tolka skanningar har potential att minska patienternas exponering för strålning och förbättra diagnostisk/prognostisk noggrannhet.

Disclosures

Jonathan Chung förklarar inga potentiella intressekonflikter med avseende på den beskrivna forskningen, författarskapet och/eller publiceringen av denna artikel. Christopher Walker förklarar mottagandet av royalties från Amirsys (Elsevier); och Stephen Hobbs förklarar mottagandet av royalties från Elsevier och Wolters Kluwer Health. Open Access publicering av denna artikel sponsras av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.

Författaren/författarna uppfyller kriterierna för författarskap som rekommenderas av International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Författarna fick ingen direkt ersättning i samband med utvecklingen av videon. Medicinsk skrift stöd för video manus tillhandahölls av Leon Newman, PhD, av GeoMed, en Ashfield företag, som kontrakterades och finansieras av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI fick möjlighet att granska den slutliga videon för medicinsk och vetenskaplig noggrannhet samt immateriella överväganden.

Acknowledgments

Författarna uppfyller kriterierna för författarskap som rekommenderas av International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). Författarna fick ingen direkt ersättning i samband med utvecklingen av manuskriptet. Skriftlig hjälp tillhandahölls av Ken Sutor, BSc, av GeoMed, ett Ashfield företag, en del av UDG Healthcare plc, som kontrakterades och finansierades av Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). BIPI fick möjlighet att granska manuskriptet för medicinsk och vetenskaplig noggrannhet samt immateriella överväganden.

Materials

Name Company Catalog Number Comments
CT scanners Philips NA Multiple

DOWNLOAD MATERIALS LIST

References

  1. Denton, C. P., Khanna, D. Systemic sclerosis. Lancet. 390 (10103), 1685-1699 (2017).
  2. Arnett, F. C., et al. Familial occurrence frequencies and relative risks for systemic sclerosis (scleroderma) in three United States cohorts. Arthritis & Rheumatism. 44 (6), 1359-1362 (2001).
  3. Barnes, J., Mayes, M. D. Epidemiology of systemic sclerosis: incidence, prevalence, survival, risk factors, malignancy, and environmental triggers. Current Opinion in Rheumatology. 24 (2), 165-170 (2012).
  4. Marie, I., Gehanno, J. F. Environmental risk factors of systemic sclerosis. Seminars in Immunopathology. 37 (5), 463-473 (2015).
  5. Silman, A. J. Epidemiology of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 50, Suppl 4 846-853 (1991).
  6. Scholand, M. B., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: diagnosis and management. Rheumatology. 1, 008 (2012).
  7. Solomon, J. J., et al. Scleroderma lung disease. European Respiratory Review. 22 (127), 6-19 (2013).
  8. Walker, U. A., et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials And Research group database. Annals of the Rheumatic Diseases. 66 (6), 754-763 (2007).
  9. Hinchcliff, M., Fischer, A., Schiopu, E., Steen, V. D., Investigators, P. Pulmonary hypertension assessment and recognition of outcomes in scleroderma (PHAROS): baseline characteristics and description of study population. The Journal of Rheumatology. 38 (10), 2172-2179 (2011).
  10. Giacomelli, R., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: current and future treatment. Rheumatology International. 37 (6), 853-863 (2017).
  11. Sanchez-Cano, D., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: data from the spanish scleroderma study group. Rheumatology International. 38 (3), 363-374 (2018).
  12. Silver, K. C., Silver, R. M. Management of systemic-sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatic Diseases Clinics of North America. 41 (3), 439-457 (2015).
  13. Fischer, A., Kong, A. M., Swigris, J. J., Cole, A. L., Raimundo, K. All-cause healthcare costs and mortality in patients with systemic sclerosis with lung involvement. The Journal of Rheumatology. 45 (2), 235-241 (2018).
  14. Tyndall, A. J., et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Annals of the Rheumatic Diseases. 69 (10), 1809-1815 (2010).
  15. Herzog, E. L., et al. Review: interstitial lung disease associated with systemic sclerosis and idiopathic pulmonary fibrosis: how similar and distinct. Arthritis & Rheumatology. 66 (8), 1967-1978 (2014).
  16. Rubio-Rivas, M., Royo, C., Simeon, C. P., Corbella, X., Fonollosa, V. Mortality and survival in systemic sclerosis: systematic review and meta-analysis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 44 (2), 208-219 (2014).
  17. Stock, C., et al. Serum KL-6 as a marker of disease progression in SSc-ILD. European Respiratory Journal. 52, Suppl 62, abstract PA3664 (2018).
  18. Winstone, T. A., et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease: a systematic review. Chest. 146 (2), 422-436 (2014).
  19. Khanna, D., et al. Ongoing clinical trials and treatment options for patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 58 (4), 567-579 (2019).
  20. Behr, J., Furst, D. E. Pulmonary function tests. Rheumatology (Oxford). 47, Suppl 5 65-67 (2008).
  21. Hax, V., et al. Clinical algorithms for the diagnosis and prognosis of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism. 47 (2), 228-234 (2017).
  22. Molberg, O., Hoffmann-Vold, A. M. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: progress in screening and early diagnosis. Current Opinion in Rheumatology. 28 (6), 613-618 (2016).
  23. Raghu, G. Interstital lung disease. Goldman-Cecil Medicine. Goldman, L., Schafer, A. I. , Elsevier Science. Philadelphia, USA. 575-588 (2016).
  24. Showalter, K., et al. Performance of forced vital capacity and lung diffusion cutpoints for associated radiographic interstitial lung disease in systemic sclerosis. The Journal of Rheumatology. 45 (11), 1572-1576 (2018).
  25. Suliman, Y. A., et al. Brief report: pulmonary function tests: high rate of false-negative results in the early detection and screening of scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 67 (12), 3256-3261 (2015).
  26. Roth, M. D., et al. Predicting treatment outcomes and responder subsets in scleroderma-related interstitial lung disease. Arthritis & Rheumatology. 63 (9), 2797-2808 (2011).
  27. Kalra, M. K., Maher, M. M., Rizzo, S., Kanarek, D., Shepard, J. A. Radiation exposure from chest CT: issues and strategies. Journal of Korean Medical Science. 19 (2), 159-166 (2004).
  28. Siegel, J. A., Pennington, C. W., Sacks, B., Welsh, J. S. The birth of the illegitimate linear no-threshold model: an invalid paradigm for estimating risk following low-dose radiation exposure. American Journal of Clinical Oncology. 41 (2), 173-177 (2018).
  29. Frauenfelder, T., et al. Screening for interstitial lung disease in systemic sclerosis: performance of high-resolution CT with limited number of slices: a prospective study. Annals of the Rheumatic Diseases. 73 (12), 2069-2073 (2014).
  30. Kubo, T., et al. Radiation dose reduction in chest CT: a review. American Journal of Roentgenology. 190 (2), 335-343 (2008).
  31. Nguyen-Kim, T. D. L., et al. The impact of slice-reduced computed tomography on histogram-based densitometry assessment of lung fibrosis in patients with systemic sclerosis. Journal of Thoracic Disease. 10 (4), 2142-2152 (2018).
  32. Muller, C. S., Warszawiak, D., Paiva, E. D. S., Escuissato, D. L. Pulmonary magnetic resonance imaging is similar to chest tomography in detecting inflammation in patients with systemic sclerosis. Revista Brasileira de Reumatologia English Edition. 57 (5), 419-424 (2017).
  33. Pinal-Fernandez, I., et al. Fast 1.5 T chest MRI for the assessment of interstitial lung disease extent secondary to systemic sclerosis. Clinical Rheumatology. 35 (9), 2339-2345 (2016).
  34. Sverzellati, N. Highlights of HRCT imaging in IPF. Respiratory Research. 14, Suppl 1 3 (2013).
  35. Lynch, D. A., et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. The Lancet Respiratory Medicine. 6 (2), 138-153 (2018).
  36. Raghu, G., et al. Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 198 (5), 44-68 (2018).
  37. Exam: CT thorax for interstitial lung disease. , Available from: https://www.pulmonaryfibrosis.org/docs/default-source/medical-community-documents/ct-chest-for-ild-protocol.pdf?sfvrsn=0 (2019).
  38. Doyle, T. J., Hunninghake, G. M., Rosas, I. O. Subclinical interstitial lung disease: why you should care. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 185 (11), 1147-1153 (2012).
  39. Peroni, D. G., Boner, A. L. Atelectasis: mechanisms, diagnosis and management. Paediatric Respiratory Reviews. 1 (3), 274-278 (2000).
  40. Branley, H. M. Pulmonary fibrosis in systemic sclerosis: diagnosis and management. Respiratory Medicine CME. 3, 10-14 (2010).
  41. Engeler, C. E., Tashjian, J. H., Trenkner, S. W., Walsh, J. W. Ground-glass opacity of the lung parenchyma: a guide to analysis with high-resolution CT. American Journal of Roentgenology. 160 (2), 249-251 (1993).
  42. Goldin, J. G., et al. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 134 (2), 358-367 (2008).
  43. Strollo, D., Goldin, J. Imaging lung disease in systemic sclerosis. Current Rheumatology Reports. 12 (2), 156-161 (2010).
  44. Pandey, A. K., et al. Significance of various pulmonary and extrapulmonary abnormalities on HRCT of the chest in scleroderma lung. Indian Journal of Radiology and Imaging. 23 (4), 304-307 (2013).
  45. Chung, J. H., et al. CT Features of the usual interstitial pneumonia pattern: differentiating connective tissue disease-associated interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. American Journal of Roentgenology. 210 (2), 307-313 (2018).
  46. Zhan, X., et al. Differentiating usual interstitial pneumonia from nonspecific interstitial pneumonia using high-resolution computed tomography: the "Straight-edge Sign". Journal of Thoracic Imaging. 33 (4), 266-270 (2018).
  47. Farrokh, D., Abbasi, B., Fallah-Rastegar, Y., Mirfeizi, Z. The extrapulmonary manifestations of systemic sclerosis on chest high resolution computed tomography. Tanaffos. 14 (3), 193-200 (2015).
  48. Salaffi, F., et al. Relationship between interstitial lung disease and oesophageal dilatation on chest high-resolution computed tomography in patients with systemic sclerosis: a cross-sectional study. La Radiologia Medica. 123 (9), 655-663 (2018).
  49. Vonk, M. C., et al. Oesophageal dilatation on high-resolution computed tomography scan of the lungs as a sign of scleroderma. Annals of the Rheumatic Diseases. 67 (9), 1317-1321 (2008).
  50. Chowaniec, M., Skoczynska, M., Sokolik, R., Wiland, P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 56 (4), 249-254 (2018).
  51. McCall, R. K., Ravenel, J. G., Nietert, P. J., Granath, A., Silver, R. M. Relationship of main pulmonary artery diameter to pulmonary arterial pressure in scleroderma patients with and without interstitial fibrosis. Journal of Computer Assisted Tomography. 38 (2), 163-168 (2014).
  52. Pandey, A. K., et al. Predictors of pulmonary hypertension on high-resolution computed tomography of the chest in systemic sclerosis: a retrospective analysis. Canadian Association of Radiologists Journal. 61 (5), 291-296 (2010).
  53. Raymond, T. E., Khabbaza, J. E., Yadav, R., Tonelli, A. R. Significance of main pulmonary artery dilation on imaging studies. Annals of the American Thoracic Society. 11 (10), 1623-1632 (2014).
  54. Colaci, M., et al. Lung cancer in scleroderma: results from an Italian rheumatologic center and review of the literature. Autoimmunity Reviews. 12 (3), 374-379 (2013).
  55. Distler, O., et al. Design of a randomised, placebo-controlled clinical trial of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SENSCIS). Clinical and Experimental Rheumatology. 35 (4), Suppl 106 75-81 (2017).
  56. Desai, S. R., et al. CT features of lung disease in patients with systemic sclerosis: comparison with idiopathic pulmonary fibrosis and nonspecific interstitial pneumonia. Radiology. 232 (2), 560-567 (2004).
  57. Mira-Avendano, I., et al. Interstitial lung disease and other pulmonary manifestations in connective tissue diseases. Mayo Clinic Proceedings. 94 (2), 309-325 (2019).
  58. Walkoff, L., White, D. B., Chung, J. H., Asante, D., Cox, C. W. The four corners sign: a specific imaging feature in differentiating systemic sclerosis-related interstitial lung disease from idiopathic pulmonary fibrosis. Journal of Thoracic Imaging. 33 (3), 197-203 (2018).
  59. Kotnur, M. R., Suresh, P., Reddy, V. S., Sharma, T., Salim, N. A. Systemic sclerosis with multiple pulmonary manifestations. Journal of Clinical & Diagnostic Research. 10 (6), 16-17 (2016).
  60. Goh, N. S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (11), 1248-1254 (2008).
  61. Takei, R., et al. Radiographic fibrosis score predicts survival in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Respirology. 23 (4), 385-391 (2018).
  62. Bakker, M. E., et al. Lung density and pulmonary artery diameter are predictors of pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Journal of Thoracic Imaging. 32 (6), 391-397 (2017).
  63. Khanna, D., et al. Predictors of lung function decline in scleroderma-related interstitial lung disease based on high-resolution computed tomography: implications for cohort enrichment in systemic sclerosis-associated interstitial lung disease trials. Arthritis Research & Therapy. 17, 372 (2015).
  64. Ariani, A., et al. Quantitative chest computed tomography is associated with two prediction models of mortality in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 56 (6), 922-927 (2017).
  65. Goldin, J., et al. Treatment of scleroderma-interstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high-resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 136 (5), 1333-1340 (2009).
  66. Tashkin, D. P., et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. The Lancet Respiratory Medicine. 4 (9), 708-719 (2016).
  67. Distler, O., et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. New England Journal of Medicine. 380, 2518-2528 (2019).
  68. Cappelli, S., et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand. European Respiratory Review. 24 (137), 411-419 (2015).
  69. Goldin, J. G., et al. Longitudinal changes in quantitative interstitial lung disease on CT after immunosuppression in the Scleroderma Lung Study II. Annals of the American Thoracic Society. 5 (11), 1286-1295 (2018).
  70. Wangkaew, S., Euathrongchit, J., Wattanawittawas, P., Kasitanon, N. Correlation of delta high-resolution computed tomography (HRCT) score with delta clinical variables in early systemic sclerosis (SSc) patients. Quantitative Imaging in Medicine and Surgery. 6 (4), 381-390 (2016).
  71. Kim, H. J., et al. Transitions to different patterns of interstitial lung disease in scleroderma with and without treatment. Annals of the Rheumatic Diseases. 75 (7), 1367-1371 (2016).
  72. Tardella, M., et al. Ultrasound B-lines in the evaluation of interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis: cut-off point definition for the presence of significant pulmonary fibrosis. Medicine (Baltimore). 97 (18), 0566 (2018).
  73. Hassan, R. I., et al. Lung ultrasound as a screening method for interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis. Journal of Clinical Rheumatology. , (2018).
  74. Wang, Y., Gargani, L., Barskova, T., Furst, D. E., Cerinic, M. M. Usefulness of lung ultrasound B-lines in connective tissue disease-associated interstitial lung disease: a literature review. Arthritis Research & Therapy. 19 (1), 206 (2017).
  75. Ariani, A., et al. Quantitative CT indexes are significantly associated with exercise oxygen desaturation in interstitial lung disease related to systemic sclerosis. The Clinical Respiratory Journal. 11 (6), 983-989 (2017).
  76. Kim, H. J., et al. Quantitative texture-based assessment of one-year changes in fibrotic reticular patterns on HRCT in scleroderma lung disease treated with oral cyclophosphamide. European Radiology. 21 (12), 2455-2465 (2011).

Tags

Medicin Diagnos Datortomografi (CT) Högupplöst datortomografi (HRCT) Interstitiell lungsjukdom (ILD) Imaging Röntgen Sklerodermi Systemisk skleros röntgen
Bildframställning funktioner av systemisk skleros-associerade interstitiell lungsjukdom
Play Video
PDF DOI DOWNLOAD MATERIALS LIST

Cite this Article

Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs,… More

Chung, J. H., Walker, C. M., Hobbs, S. Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. J. Vis. Exp. (160), e60300, doi:10.3791/60300 (2020).

Less
Copy Citation Download Citation Reprints and Permissions
View Video

Get cutting-edge science videos from JoVE sent straight to your inbox every month.

Waiting X
Simple Hit Counter