Method Article

سجل النمط الظاهري بسيط مركب نظام لتقييم نماذج الماوس من رنح مخيخي

DOI:

10.3791/1787

May 21st, 2010

In This Article

Summary

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

وصفنا بروتوكول لالكمي السريع والحساسة من شدة المرض في نماذج من الماوس رنح مخيخي. وتشمل التدابير أطرافهم هند الشبك ، الحافة اختبار ، والمشية والحدب. يميز هذا البروتوكول على نحو فعال بين الأفراد المتضررة وغير المتضررة ، ويكشف تطور الأفراد المتضررين على مر الزمن.

Abstract

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

وصفنا بروتوكول لالكمي السريع والحساسة من شدة المرض في نماذج الماوس من ترنح مخيخات. وهو مستمد من التقييمات النمط الظاهري المنشورة سابقا في نماذج عدة أمراض ، بما في ذلك الترنحات السبيل النخاعي ، ومرض هنتنغتون ليالي وضمور العضلات نخاعي بصلي. وتشمل التدابير أطرافهم هند الشبك ، الحافة اختبار ، والمشية والحدب. يتم تسجيل كل قياس على مقياس من 0-3 ، مع ما مجموعه 0-12 لجميع التدابير الأربعة. نتائج تميز بين الأفراد بشكل فعال المتضررة وغير المتضررة ، بينما أيضا قياس التقدم الزمني للالظواهر مرض الاعصاب. ويمكن تحليل تدابير منفردة أو مجتمعة إلى درجة النمط الظاهري المركبة لقوة أكبر الإحصائية. سيكون مزيجا مثاليا من التدابير الأربعة المذكورة تعتمد على الفوضى في السؤال. نقدم مثالا على بروتوكول المستخدمة لتقييم شدة المرض في نموذج الفأر المعدلة وراثيا من نوع رنح نخاعي مخيخي 7 (SCA7).

ساهم البرت R. لا سبادا وGwenn الحديقة ألف لهذه المخطوطة على حد سواء.

Protocol

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

للحيلولة دون تحيز ، وينبغي المجرب أداء التقييمات لم يكن لديك معرفة التركيب الوراثي للحيوان. وسجل التدابير الفردية على مقياس من 0-3 ، مع 0 يمثل غياب النمط الظاهري و 3 ذات الصلة التي تمثل مظهرا أشد. يتم تنفيذ كل اختبار عدة مرات للتأكد من أن النتيجة هي استنساخه. وسوف يعقد السمنة تفسير جميع التدابير وصفها. قد يرغب المحقق لوزن الفئران التالية التهديف النمط الظاهري لتقييم دور محتمل للسمنة في النتائج.

اختبار الحافة

الاختبار هو قياس الحافة مباشرة من التنسيق ، وهو ضعف في الترنحات المخيخ والعديد من الاضط....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Discussion

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

ويهدف هذا البروتوكول أن يكون التقييم الحساسة وأداؤها بسهولة من شدة المرض في نماذج من الماوس رنح مخيخي. سوف المكونات الفردية للنظام التهديف يكون أكثر أو أقل فعالية في نماذج مختلفة من الماوس تنكس عصبي.

وقد عناصر هذا النظام التهديف استخدامها بفعالية لتقييم مجموعة متنوعة من نماذج الماوس من مرض الاعصاب الإنسان ، بما في ذلك الترنحات المخيخ ، ومرض هنتنغتون ق ضمور العضلات نخاعي بصلي [1-3]. سيكون مزيجا مثاليا من التجارب ت.......

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Disclosures

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
تمت الموافقة على هذه الدراسات من قبل جامعة واشنطن لرعاية الحيوان واللجنة المؤسسية الاستخدام.

Acknowledgements

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,

وأيد هذا العمل عن طريق منح المعاهد الوطنية للصحة لNS052535 شكيمة وEY014061 وEY014997 لARL ، فضلا عن جائزة UL1DE019583 - 02 الكونسورتيوم.

....

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

References

Loading...
$$\rightleftharpoonup{xx}$$ $$\longleftharp{xx}$$, $$\longrightharp{xx}$$,
  1. Chou, A. H. Polyglutamine-expanded ataxin-3 causes cerebellar dysfunction of SCA3 transgenic mice by inducing transcriptional dysregulation. Neurobiol Dis. 31 (1), 89-101 (2008).
  2. Thomas, P. S. Jr

Access restricted. Please log in or start a trial to view this content.

Reprints and Permissions

Request permission to reuse the text or figures of this JoVE article

Request Permission

Tags

Cerebellar AtaxiaComposite Phenotype ScoreMouse ModelsLedge TestHind Limb ClaspingGait AssessmentKyphosis TestDisease SeverityNeurodegenerative DisordersSCA7 Model

Related Articles