بروتوكول لتقييم شامل لبصلي الضعف في التصلب الوحشي الضموري (ALS)

الكلام.يمكن القول إن الوظيفة التي تتحكم فيها الخلايا العصبية الحركية البصلية هي واحدة من أكثر الأعمال الحركية تعقيدا التي يقوم بها البشر. الكلام هو نتاج الحركات المنسقة للأنظمة الفرعية الحركية التنفسية والحركية والمحركية المفصلية. توفر عضلات التنفس القوة لتوليد الكلام.

الهياكل الحنجرية هي مصدر النطق أو الصوت. يتم تشكيل المصدر التمويني إلى أصوات كلام مختلفة من خلال تصرفات النظام الفرعي المفصلي المكون من اللسان والفك والشفة السفلية والعليا. يستخدم النظام الفرعي التوري الذي يتكون من عضلات القشط والبلعوم لمنع الهواء من الهروب عبر الأنف والتمييز بين أصوات الكلام الفموية والأنفية.

LS هو اضطراب عصبي تدريجي يؤثر على الخلايا العصبية الحركية داخل الدماغ والحبل الشوكي. بمجرد تورط الخلايا العصبية الحركية لجذع الدماغ ، العواقب المدمرة لهذا المرض في سو حاليا في علم الأعصاب السريري ، ليس لدينا مقياس موضوعي وموثوق لتدهور الخلايا العصبية الحركية البصلي. يؤدي إلى صعوبات في الكلام والبلع.

لذلك من الضروري بالنسبة لنا أن يكون لدينا تقييم يمكننا اتباعه ليس فقط لأغراض التشخيص ، ولكن لمتابعة المرضى في جميع أنحاء عيادتنا. في هذا الفيديو ، سنعرض لك سلسلة من الإجراءات التي نستخدمها في مختبراتنا لتقييم وظيفة البصلي لدى المرضى الذين يعانون من LS. نحن نستخدم هذا البروتوكول حاليا للتحقيق في العلاقة بين تدهور النظام البصلي وفقدان الاتصال الشفوي ، وهو هدف سريري مهم. ستوفر نتائج هذا البحث المعرفة الأساسية اللازمة لتعزيز الأهداف البحثية والسريرية المهمة ، بما في ذلك تحسين تشخيص وإدارة A LS وتحديد فعالية الأدوية التجريبية الجديدة.

سيوضح هذه الإجراءات جون وونغ ، طالب الدراسات العليا ، ولوري هورست ، منسق الأبحاث في مختبر إنتاج الكلام بجامعة نبراسكا لينكولن. لتقييم النظام الفرعي التنفسي ، قم بتسجيل الضغط الفموي وتدفق الهواء وصوتيات الكلام باستخدام نظام الديناميكا الهوائية Atory أولا ، قم بتسجيل السعة الحيوية ، والحد الأقصى لحجم الهواء الذي يتم الزفير بعد أقصى استنشاق ، حدد بروتوكول السعة الحيوية PAS للتسجيل. بعد ذلك ، قم بتوصيل قناع الوجه القابل للتصرف ب Pneumo Tacho.

الآن اطلب من المشارك الاستنشاق إلى أقصى حد ممكن والزفير إلى أقصى حد في القناع باستخدام برنامج PAS ، واستخلاص الحد الأقصى لحجم الزفير. بعد ذلك ، قم بجمع ضغط المزمار الفرعي لضغط الهواء المتاح في الرئتين لإنتاج الحروف الساكنة للضغط ، وحدد بروتوكول كفاءة الصوت PAS. مرر أنبوب استشعار الضغط عبر قناع الوجه.

سد الممرات الأنفية بمشبك أنف. للتخلص من هروب تدفق هواء الأنف المحتمل ، أمسك القناع على وجه المشارك. اضبط الأنبوب بحيث يقع في خط الوسط للسان ، حوالي سنتيمترين في الفم.

اطلب من المشارك استنشاق ما يقرب من ضعف الكمية الطبيعية وقول مخلب سبع مرات في زفير واحد مع الحفاظ على درجة الصوت والجهارة ومخلب مخلب ثابت. يتم الحفاظ على المعدل عند 1.5 مقطع لفظي في الثانية. قياس ذروة الضغط الفموي لخمس تكرارات للمخلب.

أخيرا ، سجل تنفس الكلام أثناء الكلام المتصل ، حدد بروتوكول الكلام قيد التشغيل PAS. اجمع إشارة تدفق الهواء باستخدام قناع يمكن التخلص منه يتناسب مع الوجه ، مع التركيز على استخدام معدل التحدث العادي والمريح وارتفاع الصوت. اطلب من المشارك قراءة فقرة قياسية مكونة من 60 كلمة ، تم تطويرها خصيصا للكشف الدقيق عن حدود الإيقاف المؤقت التلقائي.

قم بتصدير آثار تدفق الهواء إلى برنامج مخصص لتحليل إيقاف الكلام مؤقتا في matlab. في هذا البرنامج ، حدد أمثلة على التوقف المؤقت والظهور والإزاحة لعتبات مجموعة الكلام. بالنسبة لهذه الأحداث يدويا ، سيقوم برنامج SPA باستخراج وقت الإيقاف المؤقت بنسبة مئوية تلقائيا من بين تدابير أخرى.

من أجل تقييم النظام الفرعي للحنجرة عبر التسجيلات الصوتية ، استخدم معدات تسجيل صوتي عالية الجودة. ضع الميكروفون على بعد 15 سم تقريبا من الفم. الآن ضع ميكروفونا على وحدة PAS ، على نفس المسافة بعيدا عن الفم.

لجمع بيانات SPL ، ضع مشبك أنف للتخلص من التأثير المحتمل لعدم كفاية البلعوم على جودة التركيب. للحصول على أقصى قدر من النطق ، اطلب من المشارك استنشاق أكبر قدر ممكن من الهواء ثم القدر. الرهبة في درجة الصوت الطبيعية وارتفاع الصوت لأطول فترة ممكنة.

تدرب مرة واحدة على الأقل وأكد على أهمية بذل أقصى جهد قبل التسجيل. باستخدام شكل الموجة الصوتية ، قم بقياس الحد الأقصى لمدة التبرع بالثواني. قم بتحميل شكل الموجة الصوتية الرقمية في برنامج ملف تعريف الصوت متعدد الأبعاد للتحليلات واستخراج مقاييس متوسط F صفر ضوضاء إلى نسبة توافقية ونسبة الارتعاش والوميض.

من بين التدابير الأخرى ، قم بتقييم النظام الفرعي الإلتوري باستخدام مقياس exometer. تأكد من معايرة الجهاز قبل كل تسجيل. ضعها على رأس المشارك مع لوحة الحاجز ، وتستريح فوق الشفة العليا وتوضع بالتوازي مع الأرض.

اطلب من المشارك تكرار جملة أنفية واحدة وجملة واحدة غير أنفية ثلاث مرات بمعدل التحدث المعتاد وارتفاع الصوت. خمسة ، خشخاش ، خشخاش. حدد جملة.

احسب الإحصائيات الوصفية لكل جملة. باستخدام برنامج nater ، قم بمعايرة نظام التقاط الحركة البصرية عالي الدقة لتسجيل حركات الوجه في 3D ، وإرفاق علامات عاكسة برأس المشارك ووجهه في معالم تشريحية محددة. ضع الميكروفون للتسجيلات الصوتية للكلام على بعد حوالي 15 سم من الفم.

اطلب من المشارك قراءة الجمل والعبارات بمعدل التحدث المعتاد وارتفاع الصوت. وداعا بوبي. فحص حركات علامات الخشخاش لتتبع الأخطاء وتصحيح الرأس بناء على طرح كل من المكونات الانتقالية والدورانية لحركة الرأس.

قم بتحميل البيانات في برنامج تحليل مخصص لتحطيم لاشتقاق سرعة الحركة القصوى كمؤشر أساسي لوظيفتنا التفصيلية للفك والشفتين. للحصول على البيانات الصوتية والحركة لتتبع اللسان في وقت واحد ، استخدم موجة جهاز التتبع الكهرومغناطيسي. قم بتوصيل مستشعر ستة أبعاد بجسر الأنف لتسجيل حركة الرأس قم بلصق مستشعر صغير بخمسة أبعاد على اللسان عند خط الوسط ، حوالي سنتيمترين خلف طرف اللسان للحصول على حركات اللسان المستقلة عن الفك الأساسي.

قم بتركيب المشارك مع كتلة لدغة مسبقة الصنع بحجم خمسة ملليمترات. ضع كتلة العضة بين الأضراس على الجانب الأيمن من الفم ولمنع ابتلاع كتلة اللدغة ، قم بتأمين كتلة العضة بخيط. اطلب الآن من المشارك قراءة الجمل والعبارات.

سجل حركات اللسان بالنسبة لموضع الرأس بعد الاستحواذ. انقل البيانات إلى تحطيم لحساب سرعة 3D ، وأيضا لتحديد مؤشر التغيير المرتبط بالمرض لكل مفصل مع وضوح الجملة. مقياس الاختبار ووضوح الكلام ومعدل التحدث.

اطلب من المشارك قراءة القائمة بمعدل التحدث المعتاد وارتفاع الصوت. يقوم القاضي المدرب غير المألوف للمشارك بنسخ الجمل بشكل إملائي. كما يحدد القاضي بداية العقوبة وتعويضاتها.

أخيرا ، يولد برنامج وضوح الجملة نتائج وضوح الكلام ومعدل التحدث. ينتج عن التقييم الآلي لكل من هذه الأنظمة الفرعية ملف تعريف شامل لأداء الكلام البصلي. بالنسبة للفرد ، يشكل هذا الملف الأساسي لفهم ضعف الكلام بالنسبة للأداء الطبيعي.

عادة ما يكون المتحدثون الأصحاء مفهومين بنسبة 100٪ ويقرأون بسرعة 190 إلى 220 كلمة في الدقيقة. في هذه الحالة ، تكون الأنثى البالغة من العمر 72 عاما التي تم تشخيص إصابتها ب A LS المحددة مفهومة بنسبة 90٪ ولديها معدل تحدث بطيء للغاية يبلغ 94 كلمة في الدقيقة. بالمقارنة مع العمر والجنس المتطابقين مع الضوابط الصحية ، يبدو أن نظامها الفرعي التنفسي يعمل بشكل طبيعي نسبيا.

النسبة المئوية لوقت التوقف هو المقياس الوحيد الذي يشير إلى تغير مبكر في التنفس. بالنسبة للكلام ، يشير النظام الفرعي الفرعي إلى درجة صوت أقل من المعتاد ، وتقلبات أعلى من الدورة إلى الدورة كما تم قياسها بواسطة الارتعاش وزيادة نسبة التوافقية إلى الضوضاء. يتميز الأداء الإلتوري بزيادة ملحوظة في الأنف في الجملة الشفوية ، ويفترض أن يكون ذلك بسبب ضعف في عضلات البلعوم vlo.

انخفاض التباين بين الأصوات الفموية والأنفية كبير بشكل ملحوظ. تظهر المفصلات الفموية انخفاضا طفيفا في سرعة الذروة للفك وحركات الشفة السفلية ، وانخفاضا كبيرا جدا في سرعة اللسان. في تقييم التغيير بمرور الوقت للنظام الفرعي والمقاييس السريرية لشخصين افتراضيين مصابين ب LS ، يتم تصوير التغيير بمرور الوقت من خلال منحدرات موحدة محسوبة لكل مقياس عبر سلسلة من أوقات التسجيل.

الموضوع الأول له خاصية ملف تعريف للبصيلة a LS تظهر التغييرات عبر مقاييس البصلي مع إظهار النظام الفرعي المفصلي أكبر منحدر للانخفاض بمرور الوقت. الموضوع الثاني له خاصية جانبية للعمود الفقري يظهر ثباتا نسبيا عبر النظام الفرعي ومقاييس البصلي السريري. سيوفر هذا البروتوكول معرفة جديدة حول كيفية تأثير LS على وظائف البصيلة ، بما في ذلك الكلام.

ستساعد البيانات في تطوير مناهج أكثر فعالية من حيث التكلفة ومجدية سريريا لتحديد مشاركة البصلي. يمكن استخدام هذا التقييم الموضوعي للبصلي في المستقبل لتقييم مجموعة واسعة من الإعاقات الحركية للكلام ، بما في ذلك تلك المتعلقة بالسكتة الدماغية وإصابات الدماغ الرضحية والتصلب المتعدد ومرض باركنسون.