Kardiomyopathie IV: Restriktive Kardiomyopathie

Die restriktive Kardiomyopathie (RCM) ist gekennzeichnet durch eine gestörte ventrikuläre Füllung aufgrund versteifter Ventrikelwände, die zu einer signifikanten diastolischen Dysfunktion führt.

RCM kann sich idiopathisch oder als Folge systemischer Erkrankungen entwickeln.

Zum Beispiel verursachen infiltrative Erkrankungen wie Amyloidose RCM durch Amyloidablagerungen zwischen Kardiomyozyten, während Speicherkrankheiten wie Hämochromatose aus Eisenablagerungen im Herzen resultieren und Steifheit verursachen.

Die Pathophysiologie der RCM beinhaltet eine verminderte ventrikuläre Compliance aufgrund von Fibrose oder Infiltration durch Substanzen wie Amyloidproteine, was die ventrikuläre Entspannung beeinträchtigt und die Steifigkeit erhöht.

Diese Versteifung der Ventrikelwände erhöht den Füllungsdruck und beeinträchtigt die diastolische Füllung.

Infolgedessen nimmt das Herzzeitvolumen ab und der Lungenvenendruck steigt, was zu Lungenstauungen und Herzinsuffizienzsymptomen führt.

Zu den klinischen Manifestationen von RCM gehören Müdigkeit, Belastungsintoleranz, Dyspnoe, Angina pectoris, Orthopnoe und Herzklopfen.

Schließlich umfasst die Diagnose der RCM die Echokardiographie zur Beurteilung der diastolischen Funktion und der Wandgröße sowie die kardiale MRT, um spezifische infiltrative oder fibrotische Prozesse zu identifizieren.