El linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) es una malignidad madura de células T caracterizada por grandes células pleomórficas "hallmark", que normalmente presentan núcleos en forma de herradura o riñón y abundante citoplasma, y por una fuerte y uniforme expresiónde CD30 1,2. ALCL se clasifica en subtipos de linfoma quinasa anaplásica (ALK) positivo y ALK-negativo, cada uno representando aproximadamente la mitad de todos loscasos 3,4. La 5ª edición de la Clasificación de Tumores de Tejidos Hematolinfóides de la Organización Mundial de la Salud (OMS-HAEM5) y la Clasificación de Consenso Internacional (ICC) de 2022 reconocen cuatro entidades distintas: ALCL ALK-positivo, ALK-negativo, ALCL cutáneo primario y ALCL asociado a implantesmamarios 2. Las dos primeras formas se presentan de forma sistémica, mientras que las dos últimas suelen ser localizadas. Dentro del espectro de las malignidades linfóides, el ALCL sistémico representa aproximadamente el 2-3% de los linfomas no Hodgkin en adultos, el 10-20% de los linfomas pediátricos y el 5-12% de los linfomas periféricos de células T 5,6. Los pacientes con enfermedad ALK-negativa suelen ser mayores y tienen un pronóstico peor que aquellos con ALK-positivo, con una tasa de supervivencia global a cinco años inferior al 50%5,7. Aunque la ALCL puede afectar ganglios linfáticos y sitios extranodales, incluyendo hueso, piel, tejido blando, pulmón e hígado, la ALCL ósea primaria ALK-negativa es extremadamenterara 8,9,10.
El manejo convencional de la artritis séptica suele implicar una rápida aspiración articular, terapia antibiótica empírica y drenaje quirúrgico si esnecesario. Sin embargo, en pacientes inmunodeprimidos, como aquellos con diabetes mal controlada, la presentación puede ser atípica, con síntomas sutiles y marcadores inflamatorios más bajos, lo que podría retrasar el diagnóstico12. En cambio, nuestro enfoque multidisciplinar enfatiza el reconocimiento temprano y la intervención proactiva, especialmente cuando el tratamiento empírico inicial resulta ineficaz. En nuestro caso, el diagnóstico inicial de artritis séptica se reconsideró tras reconocer el estado inmunodeprimido subyacente y la presentación atípica del paciente.
Este informe describe a un hombre de 56 años con diabetes mellitus (DM) mal controlada que se presentó con dolor de rodilla, hinchazón y eritema. La condición fue diagnosticada inicialmente como artritis séptica, pero posteriormente se identificó como ALC-negativa que afectaba principalmente a la rodilla, con afectación cutánea concurrente. En el momento del diagnóstico, la enfermedad estaba en estadio de IVB y se complicaba por septicemia, shock séptico y neumonía. Un equipo multidisciplinar implementó una estrategia de tratamiento por etapas, que resultó en una mejora clínica notable, estabilización y posterior alta, con seguimiento hematológico cercano y continuo.
Dadas las dificultades diagnósticas y la posible gravedad de estas presentaciones en pacientes inmunodeprimidos, el reconocimiento precoz y un enfoque multidisciplinar coordinado son fundamentales para optimizar los resultados en los pacientes.
Presentación del caso
Un hombre de 56 años residente urbano fue ingresado con antecedentes de 3 meses de hinchazón, dolor y movilidad limitada en la rodilla izquierda. El paciente había nacido y residido durante mucho tiempo en la misma provincia. Su historial médico incluía diabetes diademódica y hipertensión, ninguna de las cuales estaba adecuadamente controlada. No tenía antecedentes de traumatismos, artritis crónica, enfermedad reumatoide, enfermedades infecciosas, incluida la tuberculosis, ni malignidad.
Breve historia: Aproximadamente tres meses antes del ingreso, el paciente desarrolló hinchazón espontánea y dolor en la rodilla izquierda, acompañados de restricción del movimiento articular. Negó tener fiebre, escalofríos, entumecimiento distal o alteraciones sensoriales. La evaluación inicial en un hospital local sugirió que se realizó una sinonovitis aguda de la rodilla izquierda y se realizó una sinonovectomía artroscópica con desbridamiento articular. Tras la operación, el paciente fue dado de alta para su recuperación domiciliaria; sin embargo, experimentó un alivio mínimo de los síntomas.
Dos semanas después, acudió a un hospital terciario para una evaluación adicional y fue ingresado. Durante esta hospitalización, recibió múltiples tratamientos antibióticos, incluyendo piperacilina-tazobactam, levofloxacina, linezolido y meropenem. Aproximadamente tres semanas antes de su traslado a nuestro centro, el paciente fue sometido a una segunda sinonovectomía artroscópica y desbridamiento articular. La terapia antibiótica continuó hasta el día antes de la transferencia. A pesar de estas intervenciones, sus síntomas empeoraron progresivamente, con un aumento de la hinchazón y el dolor en la rodilla izquierda y un deterioro persistente de la movilidad articular. Hay información limitada sobre la gestión detallada en los hospitales anteriores.
Diagnóstico, evaluación y plan
La evaluación inicial de laboratorio reveló leucocitosis marcada y marcadores inflamatorios elevados. A pesar de los antibióticos de amplio espectro y el desbridamiento quirúrgico, la persistente hinchazón de rodilla, la linfadenopatía, la descamación cutánea y el deterioro sistémico del paciente levantaron sospechas de una malignidad hematológica. El análisis histopatológico del tejido intraoperatorio de la rodilla izquierda y la biopsia guiada por ultrasonidos de un ganglio linfático inguinal agrandado confirmaron ALC-negativo (estadio IVB). Se excluyeron la artritis séptica y otras etiologías infecciosas basándose en cultivos microbiológicos negativos y la falta de respuesta a la terapia antimicrobiana.
Dada la condición crítica del paciente, que incluía sepsis y shock séptico, el manejo inicial consistió en reanimación por shock, ventilación mecánica invasiva y apoyo en cuidados intensivos. La terapia con corticosteroides (dexametasona) se inició tras una consulta hematológica para la citoreducción y el control de la inflamación. Tras evaluar la tolerancia a la quimioterapia, se inició un régimen de tratamiento progresivo que incluía mitoxantrón liposómico, etopósido y brentuximab vedotina, con una estrecha monitorización de complicaciones relacionadas con el tratamiento.