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Declaración ética
Todos los procedimientos que involucraron a participantes humanos se llevaron a cabo en cumplimiento de las directrices institucionales y nacionales de investigación y conforme a la Declaración de Helsinki. Este estudio fue aprobado por la Junta de Revisión Institucional del Hospital Infantil Provincial de Hunan bajo el número de aprobación KYSQ2023-312 y se llevó a cabo de acuerdo con la Declaración de Helsinki. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de todos los padres o tutores legales de los participantes antes de la inscripción. Todos los métodos se realizaron cumpliendo con las directrices institucionales de ética en la investigación humana, y todos los datos se anonimizaron antes del análisis.
Resumen del estudio y diseño
Este protocolo describe un estudio observacional longitudinal diseñado para evaluar el rendimiento auditivo y del habla en receptores pediátricos de IC durante el primer año tras la implantación. El estudio integra cuatro escalas de evaluación conductual validadas, incluyendo la Escala de Integración Auditiva Significativa Infante-Niño Pequeño (IT-MAIS), las Categorías de Rendimiento Auditivo (CAP), la Prueba de Palabras Monosilábicas-Troquee-Polisilábicas (MESP) y la Calificación de Inteligibilidad del Habla (SIR), que se han utilizado ampliamente para evaluar el desarrollo auditivo y del habla en receptores pediátricos de implantescocleares 7,30,31,32 . Cada participante se somete a una evaluación estructurada en seis momentos clave: (1) línea base preoperatoria (dentro de 1 mes antes de la implantación), (2) en la activación del IC ("encendido"), (3) 1 mes después de la activación, (4) 3 meses después de la activación, (5) 6 meses después de la activación y (6) 12 meses después de la activación. En cada seguimiento postimplantación, audiólogos y logopedas certificados realizan pruebas estandarizadas de audición y habla, que están ciegos ante el subtipo clínico de cada participante. La Figura 1 ofrece una representación esquemática del flujo de trabajo.
Reclutamiento de participantes y elegibilidad
Criterios de inclusión
Se reclutaron niños de 1 a 5 años con pérdida auditiva sensorial bilateral grave a profunda que tenían programada implantación coclear unilateral. Todos los candidatos cumplían los criterios nacionales para la candidatura a IC pediátrica y demostraron las siguientes características: 1) No presentaban trastornos adicionales del desarrollo, cognitivo o motor aparte de la pérdida auditiva. 2) Umbrales auditivos bilaterales que difieren en <15 dB HL. 3) Morfología cerebral normal en una resonancia magnética ponderada T1 antes de la cirugía. 4) Confirmación verificada de la inserción completa del electrodo mediante imágenes postoperatorias de rayos X y pruebas de impedancia. 5) Disposición de los padres para visitas de seguimiento programadas durante un año.
Criterios de exclusión
Se excluía a los niños si habían tenido: 1) cirugía otológica previa; 2) sordera progresiva o sindrómica con comorbilidades neurológicas; 3) discapacidad visual o motora grave que dificulta las pruebas conductuales; o 4) pérdida por seguimiento superior a dos visitas consecutivas. Se inscribiron un total de 64 participantes, incluidos 32 niños con malformaciones del oído interno y 32 con anatomía coclear normal, emparejados por edad y sexo.
Evaluación preoperatoria
Antes de la implantación coclear, todos los participantes se sometieron a evaluaciones preoperatorias exhaustivas para establecer perfiles auditivos y neuroanatómicos iniciales y confirmar la candidatura quirúrgica. El protocolo de evaluación consistía en exámenes auditológicos, electrofisiológicos e imagenísticos, complementados con cribado del desarrollo y conductual.
Evaluación audiológica
La audiometría de tonos puros (PTA) se realizó utilizando un audiómetro clínico calibrado (por ejemplo, Interacoustics AC40 o equivalente) con auriculares insertados en una cabina tratada con sonido, siguiendo las normas ISO 8253-1. Se midieron los umbrales de conducción aérea en frecuencias octavales de 250 Hz a 8.000 Hz. Las respuestas auditivas del tronco encefálico (ABR) se registraron utilizando electrodos superficiales colocados en el vértice (Cz), el mastoides ipsilateral y el fondo de la frente. Los estímulos de clic se presentaron a 90 dB nHL con una tasa de repetición de 21,1/s, y las respuestas promediaron más de 2.000 barridos. En niños más jóvenes o poco cooperativos, se obtuvieron respuestas ABR y auditivas en estado estacionario (ASSR) bajo sueño natural o sedación leve. La función del oído medio se evaluó mediante timpanometría para excluir patologías conductivas, y se registraron emisiones otoacústicas de productos de distorsión (DPOAE) para verificar la disfunción de las células ciliadas externas. La audiometría del habla se realizó cuando fue factible para evaluar los umbrales de detección y discriminación del habla. Todas las mediciones se calibraron según normas internacionales (ISO 389-1) y se informaron en decibelios nivel auditivo (dB HL).
Pruebas electrofisiológicas
Para evaluar la integridad de las vías auditivas, se registraron respuestas del tronco auditivo (eABR) evocadas eléctricamente antes de la operación utilizando estimulación trans-timpánica del promontorio. La intensidad de la estimulación se incrementó gradualmente en incrementos de 10 μA hasta que se observó una onda V clara. Los parámetros de grabación incluían un filtro pasa-banda de 100–3.000 Hz, un tiempo de análisis de 15 ms y una media de más de 1.000 barridos. eABR confirmó la presencia de un nervio coclear intacto y proporcionó una base fisiológica para el mapeo de electrodos.
Evaluación por imagen
Se realizaron tomografías computarizadas (TC) y resonancia magnética (RM) de alta resolución para evaluar la anatomía coclear, identificar malformaciones del oído interno y evaluar la presencia y evolución del nervio coclear antes de la implantación. La imagen por TC se obtuvo utilizando un escáner multidetector con un grosor de corte de 0,5–0,6 mm y un intervalo de reconstrucción de 0,3 mm para proporcionar una visualización detallada de la cóclea, vestíbulo y canales semicirculares. Las imágenes se reconstruyeron en planos axiales y coronales utilizando un algoritmo óseo de alta resolución. Las resonancias magnéticas se realizaron con un escáner 3.0-T utilizando bobinas de cabeza dedicadas. El protocolo de imagen incluyó secuencias ponderadas en T1 y T2 con un grosor de corte de 1 mm para visualizar el conducto auditivo interno, el nervio coclear y las estructuras neuronales circundantes. Además, se realizó la imagen de tensor de difusión (DTI) con 32 direcciones del gradiente de difusión (b = 1.000 s/mm 2) para evaluar la integridad de la vía auditiva. La tractografía DTI se reconstruyó utilizando algoritmos de seguimiento de fibras para mapear las conexiones neuronales desde el núcleo coclear hasta la corteza auditiva primaria. Estos exámenes de imagen se realizaron para confirmar la integridad del nervio coclear y la elegibilidad quirúrgica, en lugar de servir como variables de resultado. Todos los datos de imagen fueron revisados de forma independiente por dos neurorradiólogos experimentados que no se escucharon ante la información clínica. Las discrepancias se resolvieron por consenso para garantizar la precisión diagnóstica y la clasificación coherente de la anatomía coclear.
Cribado del desarrollo y conductual
Las habilidades cognitivas y lingüísticas basales se evaluaron mediante cuestionarios de desarrollo apropiados a la edad y entrevistas con cuidadores. Se registraron informes parentales sobre la conciencia ambiental del sonido, la atención y los comportamientos de comunicación para complementar los resultados objetivos de las pruebas. Se excluyeron a los niños con retraso global del desarrollo o trastornos neuroconductuales para minimizar los efectos de confusión.
Asesoramiento y preparación preoperatoria
Antes de la cirugía, los padres recibieron asesoramiento detallado sobre el procedimiento de implantación, los posibles beneficios y las expectativas de rehabilitación. Audiólogos y logopedas ofrecieron sesiones de entrenamiento auditivo preoperatorio para facilitar la adaptación temprana tras la activación del dispositivo. Todos los datos recogidos durante la evaluación preoperatoria se registraron como referencias iniciales para el seguimiento longitudinal.
Implantación coclear
Todas las implantaciones cocleares se realizaron bajo anestesia general por cirujanos otológicos experimentados siguiendo un protocolo quirúrgico estandarizado. Se utilizó un enfoque de receso facial transmastoideo para acceder a la ventana redonda o al sitio de la cocleostomía, asegurando la inserción completa de electrodos en el tímpano de la scala mientras se minimizaba el trauma en las estructuras cocleares. La mastoidectomía se realizó utilizando un taladro otológico de alta velocidad con una muela de diamante (2–3 mm de diámetro) bajo riego continuo con solución salina. El receso facial se abrió entre el nervio facial y el nervio corda del tímpano bajo magnificación al microscopio operatorio (10×–20×).
Procedimiento quirúrgico
Tras la preparación y drapeado estándar de la piel, se realizó una incisión retroauricular aproximadamente 2 cm después de la aurícula. Se abrió la corteza mastoides y se perforó un receso facial entre la corda del tímpano y el nervio facial bajo guía microscópica. El nicho de la ventana redonda estaba cuidadosamente expuesto para visualizar el punto de entrada coclear. Dependiendo de la variación anatómica, la inserción de electrodos se realizaba a través de la membrana de la ventana redonda o mediante una cocleostomía limitada hecha anteroinferior a la ventana redonda. La matriz de electrodos avanzó lentamente a aproximadamente 0,5–1 mm/s usando microfórceps para minimizar el trauma intracoclear. Se utilizó microscopía intraoperatoria para confirmar la colocación correcta, y el paquete receptor-estimulador se fijó dentro de un estrecho bolsillo periostal en la superficie del cráneo para evitar la migración. La herida se cerró en capas con suturas absorbibles. Todos los pacientes recibieron una dosis única de antibióticos intravenosos antes de la operación y continuaron con la profilaxis durante 48 horas después de la operación.
Monitorización intraoperatoria
Para confirmar la funcionalidad de los electrodos y la integridad de las vías auditivas, se realizaron respuestas auditivas del tronco encefálico evocadas eléctricamente (eABR) intraoperatorias y telemetría de respuesta neuronal (TRN). Los parámetros de estimulación incluyeron un pulso bifásico de 25 μs por fase con un hueco de interfase de 8 μs. Las respuestas se registraron utilizando electrodos subdérmicos en las posiciones de vértice y mastoides. Se utilizaron latencias y amplitudes de las ondas III y V para verificar una activación neural adecuada. También se realizó telemetría de impedancia para asegurar que todos los canales de electrodos estuvieran dentro de los límites normales de funcionamiento (1–15 kΩ). Cualquier respuesta anormal se investigó inmediatamente para excluir un desplazamiento incorrecto del electrodo o una inserción parcial.
Cuidados postoperatorios e imagen
Todos los pacientes recibieron cuidados postoperatorios rutinarios con seguimiento cercano para detectar función del nervio facial, vértigo o complicaciones en la herida. Se realizó tomografía computarizada (TC) en un plazo de 24 horas para confirmar la inserción completa del electrodo y descartar la curvatura o migración del electrodo. El dolor y la inflamación se gestionaron de forma conservadora, y los pacientes fueron dados de alta entre 3 y 5 días tras la cirugía.
Activación del dispositivo y mapeo inicial
La activación inicial ("encendido") se programó aproximadamente cuatro semanas después de la cirugía para permitir la cicatrización de la herida y la estabilización de electrodos. La programación del dispositivo se realizaba utilizando el software de ajuste clínico del fabricante. Se determinaron el umbral (nivel T) y la sonoridad cómoda (nivel C) para cada canal de electrodo utilizando respuestas conductuales o mediciones objetivas de ECAP. La tasa de estimulación se estableció inicialmente en 900 pulsos por segundo, y el rango dinámico se ajustó a aproximadamente 40–60 unidades clínicas. Se establecieron umbrales individuales de electrodo (nivel T) y niveles de volumen cómodo (nivel C) utilizando retroalimentación conductual y medidas objetivas como potenciales de acción compuestos evocados eléctricamente (ECAP). Se aplicó una tabla de asignación de frecuencia por defecto, que cubría todo el espectro de voz (125–8.000 Hz). El rango dinámico se ajustó a lo largo de varias sesiones para garantizar una audibilidad y comodidad óptimas. Se formó a los padres para observar conductas de escucha y reportar respuestas auditivas en casa durante la fase inicial de adaptación.
Seguridad y aseguramiento de la calidad
Todos los pasos quirúrgicos y de programación se realizaron siguiendo estándares internacionales para la seguridad de la implantación coclear. Durante todo el estudio se mantuvo el mismo equipo quirúrgico y personal audiológico para garantizar la coherencia del procedimiento. El rendimiento del dispositivo y la integridad del electrodo se revisaron de nuevo en cada sesión de seguimiento, y se documentaron los ajustes de mapeo para análisis longitudinal.
Evaluaciones longitudinales de seguimiento
Todos los participantes se sometieron a evaluaciones longitudinales sistemáticas de seguimiento a los 1, 3, 6 y 12 meses después de la activación inicial del dispositivo. Cada evaluación se realizó en una cabina tratada con sonido bajo condiciones controladas (ruido ambiental < 30 dB SPL). Los mismos audiólogos y logopedas realizaron todas las sesiones para garantizar la coherencia metodológica y reducir la variabilidad entre evaluadores. La batería de seguimiento comprendía cuatro escalas conductuales validadas —IT-MAIS, MESP, CAP y SIR— diseñadas para cuantificar la percepción auditiva, el reconocimiento de voz y la inteligibilidad del habla a lo largo del tiempo.
Escala de integración auditiva significativa bebé-niño pequeño (IT-MAIS)
El IT-MAIS se administró como una entrevista parental estructurada que consistía en 12 ítems que evaluaban comportamientos auditivos espontáneos y la integración de experiencias auditivas en la vida diaria. Cada respuesta se valoraba en una escala de cinco puntos (0 = nunca, 4 = siempre), con una puntuación máxima de 48. Las entrevistas fueron realizadas por examinadores formados que siguieron guiones estandarizados para evitar sesgos. Puntuaciones más altas reflejaban una mejor conciencia auditiva y discriminación acústica. La IT-MAIS se enfatizaba principalmente en las sesiones de 1 y 3 meses para captar el desarrollo auditivo temprano tras la activación.
Categorías del rendimiento auditivo (CAP)
La escala CAP proporcionó una evaluación jerárquica de la audición funcional, que iba desde 0 (sin conciencia del sonido) hasta 9 (conversación telefónica con un desconocido). El nivel de PAC de cada niño se determinó en base a la observación directa y los informes de los cuidadores sobre las actividades auditivas cotidianas. Se realizaron evaluaciones en cada punto de seguimiento. Los aumentos longitudinales en el nivel de PAC se interpretaron como indicadores de mejora de la comprensión auditiva y de la comprensión del habla en entornos reales.
Prueba de palabras monosilábica-troquea-polisilábica (MESP)
La percepción del habla se evaluó utilizando la versión mandarín de la prueba de palabras monosilábica–troquea–polissílaba. La prueba consta de 12 palabras grabadas que difieren en estructura silábica y patrón de acento, presentadas a 65 dB SPL en formato abierto. Los niños primero realizaron una breve sesión de familiarización con las señales visuales, seguida de pruebas solo auditivas. Las identificaciones correctas se puntuaron como 1 punto y se calculó la precisión total (%). La prueba de MESP se introdujo en la visita de 3 meses y se repitió en sesiones de 6 y 12 meses para evaluar las capacidades progresivas de percepción del habla.
Calificación de inteligibilidad del habla (SIR)
El SIR se utilizaba para medir la producción y la inteligibilidad del habla. Las valoraciones se realizaban en una escala ordinal de cinco puntos (1 = ininteligible, 5 = inteligible para oyentes desconocidos). Se recogieron muestras de habla durante conversaciones espontáneas con los cuidadores y fueron valoradas de forma independiente por dos evaluadores ciegos. El SIR se introdujo una vez que los niños demostraron una producción verbal constante, normalmente a partir de la evaluación a los 6 meses. La puntuación a 12 meses se consideró la medida clave para el rendimiento en lenguaje expresivo.
Entorno de pruebas y estandarización
Todas las pruebas se realizaron en un sistema de campo sonoro utilizando altavoces calibrados de campo libre situados a 1 metro delante del participante. El nivel de presentación se fijó en 65 dB SPL, verificado antes de cada sesión con un medidor de nivel sonoro. Las pruebas se pausaban inmediatamente si el niño mostraba fatiga o falta de atención. Se permitió a los cuidadores acompañar al niño para reducir la ansiedad, pero se les indicó que no proporcionaran indicaciones. Para garantizar la reproducibilidad, los examinadores realizaron formación de fiabilidad entre evaluadores, logrando un coeficiente de correlación (ICC) intraclase > 0,9 a lo largo de las sesiones de calificación.
Registro de datos y control de calidad
Todas las puntuaciones brutas se registraron electrónicamente en la base de datos institucional de rehabilitación auditiva. Los datos faltantes o las inconsistencias se cruzaron con los registros clínicos. Se graficaron las trayectorias de progreso para cada individuo y se calcularon valores promedios para el análisis de tendencias a nivel de grupo. La combinación de evaluaciones IT-MAIS, CAP, MESP y SIR permitió un seguimiento exhaustivo del desarrollo auditivo-habla, desde la conciencia inicial del sonido hasta la comunicación verbal funcional. Los procedimientos detallados de puntuación y criterios de valoración para cada escala conductual se proporcionan en las Tablas Suplementarias (Tabla Suplementaria 1, Tabla Suplementaria 2, Tabla Suplementaria 3 y Tabla Suplementaria 4) para facilitar la replicación del protocolo en otros entornos clínicos.
Análisis estadístico
Todos los análisis estadísticos se realizaron utilizando SPSS Statistics (versión 26.0; RRID:SCR_016479) y GraphPad Prism (versión 9.0; RRID:SCR_002798). Los datos se importaron en SPSS y se realizaron comparaciones longitudinales utilizando el análisis de medidas repetidas dentro del menú General de Modelo Lineal. Los datos de todos los puntos temporales se recopilaron en una base de datos estandarizada y fueron verificados de forma independiente por dos analistas para garantizar la precisión y la consistencia. Se consideró estadísticamente significativo un valor p de < 0,05 para todas las pruebas de dos colas. Las variables continuas se expresaron como media ±± desviación estándar (SD), y las variables categóricas como frecuencias y porcentajes. La normalidad se evaluó mediante la prueba de Shapiro-Wilk. Los valores atípicos se filtraban visualmente mediante diagramas de caja y estadísticamente usando puntuaciones z; los valores superiores a ±±3 de DE se excluyeron de los análisis paramétricos. Los datos faltantes (< 5%) se manejaron mediante imputación de medias cuando faltaban completamente al azar (MCAR).
Las principales medidas de resultado fueron las puntuaciones de IT-MAIS, CAP, MESP y SIR en cada punto de seguimiento (1, 3, 6 y 12 meses). Aunque CAP y SIR son escalas ordinales, se analizaron como variables continuas en modelos paramétricos porque estos instrumentos contienen múltiples categorías ordenadas y se consideran ampliamente medidas cuasi-continuas en la investigación de resultados de implantes cocleares. Para garantizar la robustez, también se realizaron análisis no paramétricos adicionales utilizando la correlación de rangos de Spearman, que arrojaron resultados consistentes con los hallazgos paramétricos. Aunque IT-MAIS, CAP, MESP y SIR son escalas ordinales, se trataron como variables continuas para el análisis longitudinal, coherentes con estudios previos de resultados con implantes cocleares que aplicaron métodos estadísticos paramétricos a estas escalas clínicas validadas. Los cambios en el rendimiento auditivo y del habla a lo largo del tiempo se analizaron mediante análisis de varianza por medidas repetidas (ANOVA) con corrección de Greenhouse–Geisser cuando se violó la suposición de esfericidad (prueba de Mauchly). Se realizaron comparaciones post hoc entre visitas consecutivas utilizando el ajuste de Bonferroni para control en pruebas múltiples. El tamaño del efecto para cada modelo se informó como parcialmente de eta-cuadrado, donde 0,01, 0,06 y 0,14 se interpretaron como efectos pequeños, medianos y grandes, respectivamente.
Para explorar las relaciones entre la percepción auditiva y la producción del habla, se calcularon los coeficientes de correlación (r) de Pearson entre las puntuaciones IT-MAIS, CAP, MESP y SIR en cada momento. Para confirmar la robustez de los hallazgos de las medidas ordinales, también se realizaron análisis paralelos utilizando la correlación de rangos de Spearman. La fuerza de correlación se clasificó como débil (r < 0,3), moderada (0,3 ≤ r < 0,7) o fuerte (r ≥ 0,7). Además, se aplicó la correlación de rangos de Spearman para datos ordinales o variables no distribuidas normalmente. Los resultados se visualizaron utilizando mapas de calor y diagramas de dispersión con líneas de tendencia de regresión lineal para ilustrar el acoplamiento temporal entre los dominios auditivo y de habla.
Se realizó un análisis de regresión lineal múltiple paso a paso para identificar los predictores tempranos de los resultados SIR a 12 meses. Las variables independientes incluyeron puntuaciones de IT-MAIS y CAP a los 1 y 3 meses, edad en el momento de la implantación, sexo y presencia de malformación del oído interno. Se calcularon los valores del factor de inflación de varianza (VIF) para comprobar la multicolinealidad (VIF < 5 considerado aceptable). El rendimiento del modelo se evaluó utilizando R2 ajustado y coeficientes beta estandarizados (β).
La precisión predictiva se evaluó a fondo mediante la validación cruzada leave-one-out (LOOCV), y se examinaron gráficos residuales para confirmar la linealidad y la homoscedasticidad.
Los participantes se estratificaron en dos subgrupos: aquellos con malformaciones del oído interno y aquellos con anatomía coclear normal. Las pruebas t con muestras independientes (o pruebas U de Mann-Whitney para datos no paramétricos) compararon las puntuaciones auditivas y del habla entre grupos en cada intervalo de seguimiento. La interacción temporal entre grupo y tiempo se evaluó utilizando ANOVA de medidas repetidas bidireccionales.
Estuvieron disponibles registros CAEP para 25 de los 64 participantes que completaron con éxito las pruebas electrofisiológicas durante las visitas de seguimiento. Los niños más pequeños que no pudieron mantener condiciones estables de registro no fueron incluidos en el análisis electrofisiológico. Para estos participantes, los parámetros de latencia y amplitud (P1, N1, P2) se correlacionaron con las puntuaciones IT-MAIS, CAP y SIR para investigar patrones de plasticidad cortical. Se compararon las características demográficas de referencia entre participantes con y sin registros CAEP para evaluar el posible sesgo de selección. La asociación entre la reducción de la latencia CAEP y la mejora conductual se probó utilizando modelos lineales de efectos mixtos, teniendo en cuenta las medidas repetidas en los sujetos.