Mediciones de la función motora y otros parámetros de resultado clínico en niños ambulatorios con Distrofia Muscular de Duchenne

Este método puede ayudar a responder preguntas clave sobre la respuesta al tratamiento y el deterioro clínico de las horas extras en ensayos clínicos para pacientes con distrofia muscular de Duchenne. Las principales ventajas de esta técnica son su menor dependencia del cumplimiento del paciente, y la idoneidad tanto para pacientes ambulatorios como no ambulatorios. Demostrando el procedimiento estará Christine Seppi, una fisioterapeuta capacitada para la medición de la función motora del Hospital Infantil Universitario Basal.

Realizar la evaluación clínica de la función motora, haciendo que el paciente complete las siguientes tareas, comenzando con él acostado sobre su espalda. Primero, debe mantener la cabeza en posición de línea media, y luego girarla de un lado al otro. En este y todos los movimientos subsiguientes, puntuar al paciente en una escala de cero a tres, basado en el rendimiento.

A continuación, pida al paciente que permanezca acostado con la cabeza en la posición de la línea media, y pídale que levante la cabeza y mantenga esta posición. Que le ponga una rodilla en el pecho. Ahora, con una pierna flexionada tanto en la cadera como en la rodilla a aproximadamente 90 grados, pídale que coloque su pierna inferior paralela a la estera con el pie en la flexión plantar.

Luego, pídale que realice una dorsiflexión máxima del pie. A continuación, el paciente debe colocar una extremidad superior al lado de su cuerpo, y llevar su mano al hombro opuesto. Entonces, todavía acostado boca arriba, debe mover sus extremidades inferiores medio flexionadas, con los pies apoyados en la alfombra, ligeramente separados.

Pídale que mantenga esta posición y levante la pelvis. A continuación, pida al paciente que se acueste boca arriba, y luego dé la vuelta a su estómago, y libere ambas extremidades superiores. Luego, pídele que se acueste boca arriba y luego siéntate.

Continúe la evaluación clínica con el paciente sentado en una estera. Primero, pídale que mantenga la posición sentada mientras mantiene las manos en contacto frente a su baúl. Al intentar este procedimiento, es importante recordar realizarlo en el orden dado para evitar el reposicionamiento y el agotamiento innecesariamente, y para atenerse a los materiales de examen recomendados y pasos de examen.

A continuación, mientras está sentado en la alfombra, coloque una pelota de tenis delante del paciente. Luego debe tocar la pelota, y luego sentarse de nuevo. Luego, haz que se siente en la alfombra con las extremidades inferiores en el frente, y luego de pie.

En este punto, pida al paciente que se ponga delante de la silla y luego que se siente en la silla y mantenga la posición sentada con su cuerpo lo más recto posible. Ahora, pídale al paciente que se siente en la silla con la cabeza en total flexión. Entonces, pídele que levante la cabeza y mantenga esta posición.

En este punto de la evaluación, pida al paciente que se siente en la silla frente a una mesa con los antebrazos, pero no con los codos, colocados sobre la mesa. Entonces, pídele que coloque ambas manos sobre su cabeza. Ahora, con el paciente en la misma posición, coloque un lápiz sobre la mesa y pídale que toque el lápiz.

Ahora, coloca las 10 monedas junto a su mano, y pídele que recoja monedas, y sosténgalos en la misma mano. A continuación, coloque un CD pegado a un pedazo de cartón sobre la mesa. Pida al paciente que coloque un dedo en el centro del CD y que trace alrededor del borde del disco con el dedo.

Ahora, sostenga un lápiz y un papel en la mesa, y pídale que recoja el lápiz y dibuje dentro del marco. Luego, ponga una hoja de papel en sus manos, y pídale que rasgue el papel al menos cuatro centímetros. A continuación, coloque una pelota de tenis junto a la mano del paciente.

Pídale que recoja la pelota, la levante y luego gire la mano. Luego, coloque un diagrama con imágenes en la mesa, y haga que el paciente coloque un dedo en el centro del diagrama en la palabra inicio y luego coloque su dedo en los dibujos. En este punto, pida al paciente que se siente en la silla con los brazos junto a su cuerpo, y la mesa a una distancia equivalente a la longitud de su antebrazo.

Luego, pídele que coloque ambas manos sobre la mesa. A continuación, pida al paciente que se siente en el equipo adaptado a su peso, con ambos pies en el suelo. Entonces, pídele que se ponga de pie.

Para esta parte de la evaluación, pida al paciente que se ponga de pie con las extremidades superiores apoyadas en un equipo para apoyarlo. Entonces, pídele que libere el soporte y que se ponga derecho. A continuación, pida al paciente que tome la misma posición de nuevo, utilizando el equipo para el apoyo.

Luego, pídele que libere el soporte y levante un pie. Para el resto de la evaluación, el paciente debe permanecer sin ningún tipo de apoyo. Pídale que toque el suelo con una mano y luego le ponga de pie de nuevo.

Entonces, pídele que se ponga de pie y camine 10 escalones sobre sus talones. A continuación, dibuje una línea recta de unos seis metros de largo y dos centímetros de ancho en el suelo. Pida al paciente que camine por esta línea.

Entonces, pídele al paciente que corra. A continuación, pida al paciente que se ponga de pie sobre un pie sin apoyo, con el otro pie fuera del suelo. Pídale que suba en su lugar.

Finalmente, pida al paciente que se ponga en cuclillas, y luego se ponga de pie de nuevo. Una vez completada la evaluación, calcule las sub puntuaciones de la medida de la función motora agregando las puntuaciones de todos los elementos de ese dominio, dividiéndola por la puntuación máxima del dominio y multiplicándola por 100. A continuación, para calcular la puntuación total, agregue las puntuaciones de los 32 elementos, divida la suma por 96 y multiplíquela por 100.

Aquí vemos imágenes de la medida de la función motora y prueba de seis minutos a pie, en un paciente de ocho años con distrofia muscular de Duchenne. Los números en rojo representan la evaluación de la posición y la transferencia, y el azul y el amarillo representan la evaluación de la función motora proximal y distal respectivamente. Las primeras filas representan posiciones iniciales y las segundas filas representan tareas.

Aquí, la posición inicial de la prueba de caminata de seis minutos se ilustra en el lado izquierdo, mientras que la imagen del lado derecho muestra a un paciente realizando la prueba en un corredor de 30 metros, bajo la supervisión de un fisioterapeuta. Esta cifra muestra un ejemplo representativo de la correlación de los datos cuantitativos basales de RMN, con pruebas de función motora en dos pacientes con distrofia muscular de Duchenne. El paciente 1 con una afectación clínica más grave evaluada por pruebas funcionales, incluida la medida de la función motora y la prueba de caminata de seis minutos, mostró una degradación grasa prominente de los músculos del muslo, particularmente de los abductores.

El paciente 2 tuvo un mejor rendimiento clínico, y mostró una degradación grasa menos pronunciada de los secuestradores. Para la comparación, las evaluaciones clínicas y los datos qMRI de los 47 pacientes al inicio están representados aquí. Una vez dominada, esta técnica se puede realizar en unos 45 minutos en pacientes ambulatorios con distrofia muscular de Duchenne, si se realiza correctamente, y no hay más limitaciones debido al cumplimiento del paciente.

Después de las evaluaciones clínicas, se pueden realizar métodos objetivos como la RMN muscular cuantitativa para responder preguntas adicionales como, progresión de la enfermedad subclínica y su tratamiento específico. Después de su desarrollo, esta técnica allanó el camino para que los investigadores en el campo de los trastornos neuromusculares realizaran ensayos clínicos utilizando una medida de resultado sensible que proporciona información confiable sobre la progresión de la enfermedad, y puede predecir la pérdida de la ambulación. Después de ver este video, usted debe tener una buena comprensión sobre cómo realizar la medida de la función motora en un paciente con Distrofia Muscular Duchenne, incluyendo la evaluación de la posición y la transferencia, la función axial y motora, y la función motora distal.

No olvides que deben evitarse los factores que podrían interferir con el rendimiento de la prueba, como usar ropa incómoda o usar materiales de examen resbaladizos. Además, el paciente no puede utilizar ningún dispositivo automático mientras realiza este procedimiento.