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$$\longrightharp{xx}$$,
Nous décrivons un protocole pour la quantification rapide et sensible de la gravité de la maladie dans des modèles murins de cervelets ataxie. Il est dérivé du phénotype des évaluations précédemment publiées dans les modèles de plusieurs maladies, y compris les ataxies spino-cérébelleuse, maladie de Huntington et de spinobulbar atrophie musculaire. Les mesures comprennent des membres postérieurs en joignant, corniche de test, la démarche et une cyphose. Chaque mesure est enregistrée sur une échelle de 0-3, avec un total combiné de 0-12 pour les quatre mesures. Les résultats effectivement une discrimination entre les individus affectés et non affectés, tout en quantifiant l'évolution temporelle des phénotypes des maladies neurodégénératives. Les mesures peuvent être analysées individuellement ou combinés en un score composite pour le phénotype plus grande puissance statistique. La combinaison idéale des quatre mesures décrites dépendra de la maladie en question. Nous présentons un exemple de protocole utilisé pour évaluer la gravité des maladies dans un modèle de souris transgénique de l'ataxie spinocérébelleuse de type 7 (SCA7).
Albert R. La Spada et Gwenn A. Jardin contribué à ce manuscrit même.